Linfoma non Hodgkin

La patologia maligna del sistema linfatico è inizialmente divisa in due gruppi: linfoma di Hodgkin (linfogranulomatosi) e linfoma non Hodgkin. Circa l'80% dei linfomi appartiene al primo gruppo. La quota di non-Hodgkin rappresentava solo il 20%.

Linfoma non Hodgkin ha sintomi

Oltre a classificare i linfomi per fasi, i medici usano una classificazione aggiuntiva:
• A - il paziente non ha sintomi della malattia.
• B - questi sintomi sono presenti nei pazienti.
Questo aiuta lo specialista che per primo ha visto il paziente a trarre rapidamente conclusioni sulla gravità della sua malattia.
Sintomi per la diagnosi:
• rapida perdita di peso senza motivo apparente;
• aumento della temperatura corporea ai numeri subfebrilari (non passa con il tempo e può essere elevato per diverse settimane e mesi);
• aumento della sudorazione durante la notte.
Se la malattia colpisce un organo interno, possono essere aggiunte altre manifestazioni specifiche per diversi organi. Pertanto, può camuffarsi come una patologia diversa e confondere il medico con il percorso corretto in una ricerca diagnostica.
Se il paziente vede una lettera aggiuntiva "E" nella diagnosi, significa che il linfoma in questo paziente inizialmente non è apparso nel linfonodo, ma in un altro organo. Tali forme di linfomi sono chiamate extranodulari.
Se il processo diagnostico è completato, e i medici sono stati in grado di determinare il tipo di linfoma, lo stadio del tumore al quale si trova, il grado della sua malignità, i medici effettuano un piano di trattamento e passano allo stadio successivo.

diagnostica

Qual è la differenza tra i linfomi di Hodgkin e quelli non di Hodgkin? Solo un modo per distinguere questi linfomi l'uno dall'altro. In primo luogo, una certa quantità di tessuto tumorale viene prelevata dall'area sospetta. Le cellule vengono colorate con tecnologie speciali e studiate al microscopio. Possono anche essere influenzati da proteine ​​speciali. La tecnica è chiamata analisi immunoistochimica.
Il materiale ottenuto da pazienti con malattia di Hodgkin rivela spesso cellule di Reed-Sternberg (specifiche per questo tipo di tumore). Il linfoma non Hodgkin non ha queste cellule. Può sembrare che non ci siano praticamente differenze tra le malattie, ma non è affatto così. Il processo di trattamento dei pazienti con diversi tipi di linfoma è molto diverso. I linfomi non Hodgkin combinano più di 20 malattie e ognuna di esse ha le sue caratteristiche e sintomi specifici.
Anche i linfomi non Hodgkin differiscono l'uno dall'altro da specifici elementi cellulari. Diverse malattie sono caratterizzate dalla presenza di diverse proteine. Linfomi diversi possono variare molto, non solo il quadro clinico, ma anche i principi del loro trattamento.

Il grado di malignità del linfoma non Hodgkin

È molto importante nel processo diagnostico stabilire correttamente lo stadio di sviluppo della malattia e il suo tipo esatto. Ciò consente ai medici di prevedere il decorso della malattia e adottare misure adeguate.
I medici devono conoscere il grado di malignità per capire quanto aggressivamente la malattia andrà avanti e con quale velocità sviluppare. Tutti i linfomi non Hodgkin secondo questo criterio sono divisi in due categorie:
• con un alto grado di aggressività;
• con un basso grado di aggressività.
Con un basso grado di aggressività chiamate lente. Progredisce molto lentamente e non richiede un trattamento radicale. Un oncologo può osservare un paziente con tale malattia per più di un anno e non vedere un motivo per prescrivere un trattamento. Se la terapia inizia, allora il tumore diminuisce rapidamente di dimensioni o addirittura scompare completamente. Alcuni linfomi di questo gruppo sono permanentemente curati e alcuni possono ripresentarsi e disturbare di nuovo il paziente.
I linfomi lenti includono:
• linfoma follicolare;
• linfoma da cellule della zona del mantello;
• linfoma linfoplasma;
• linfoma marginale.
Con un alto grado di aggressività, progrediscono rapidamente e causano sintomi clinici più pronunciati. Non appena vengono trovati in un paziente, inizia il processo di trattamento. In caso contrario, il tempo prezioso potrebbe essere perso e ulteriori effetti non saranno così buoni. Fino alla morte.
I linfomi aggressivi sono:
• linfoma diffuso a grandi cellule B;
• linfoma di Burkit;
• linfoma anaplastico a grandi cellule.
Sfortunatamente, un linfoma non Hodgkin con un basso grado di malignità può inaspettatamente cambiare la natura del suo corso per il paziente e iniziare a progredire estremamente rapidamente. Secondo le statistiche, questo fenomeno si osserva in circa un terzo dei pazienti con forme lente della malattia. Certamente, alcuni dei linfomi pigri non Hodgkin, che i medici hanno già notato, hanno la tendenza ad accelerare la progressione. Pertanto, cercano di trattare i pazienti con tali malattie il più rapidamente possibile, senza aspettare che la situazione cambi.
La transizione a un'altra forma può richiedere diversi anni. Questi linfomi non Hodgkin sono trattati secondo gli stessi principi di quelli inizialmente aggressivi. In alcuni casi, i medici trovano in un paziente e forme pigre e aggressive della malattia. In questo caso, i medici agiscono secondo gli stessi principi del trattamento del linfoma inizialmente aggressivo.

Stadio della malattia

Le fasi della malattia sono stabilite a seconda di quanto sia comune il processo maligno. Per stabilire lo stadio, i medici hanno anche bisogno di informazioni su dove si trova il centro stesso e su quanti linfonodi sono interessati dalle metastasi. È anche preso in considerazione il fatto che il linfoma sia diffuso agli organi interni e ai nodi in altre aree anatomiche.
Il più popolare e più semplice è la seguente classificazione:
• Stadio 1: i linfonodi regionali dello stesso gruppo vengono ingranditi.
• Stadio 2: due gruppi di nodi sono già stati modificati, ma il processo patologico non si estende sull'altro lato del diaframma (tutti i nodi più in basso o più in alto). Il diaframma è un muscolo largo che separa la cavità addominale dal torace e prende parte all'atto della respirazione. Si ritiene che tutto ciò che si trova sopra di esso sia la metà superiore del corpo, e quello situato al di sotto di esso sia la metà inferiore.
• Tumore dello stadio 3 - i linfonodi sono ingranditi su entrambi i lati del diaframma.
• Cancro allo stadio 4 - diffuso oltre i nodi e danni agli organi interni: fegato, polmoni, milza, ecc.

Nuovi regimi nel trattamento

Poiché la patologia è molto rilevante fino ad oggi, ci sono molte ricerche in tutto il mondo dedicate alla ricerca di nuovi metodi di trattamento. Ciò ha portato alla scoperta di nuovi farmaci e all'introduzione di nuovi regimi di trattamento. Di conseguenza, negli ultimi anni, il linfoma è stato trattato in modo più efficace. Ora i medici possono ottenere un buon risultato anche quando la malattia è uscita dai linfonodi e colpito altri organi. Ora molti più pazienti guariscono dopo il corso del trattamento e la remissione dura per molti anni.
Nel caso di una malattia come il linfoma, i medici comprendono la remissione come recupero. La remissione è l'assenza di manifestazioni della malattia, sia morfologica che clinica. In realtà, è una persona sana. Se parlano di remissione parziale, intendono ridurre la dimensione del tumore e migliorare il benessere del paziente. Queste persone non soffrono delle manifestazioni della malattia e non hanno bisogno di cure a un certo stadio.

Immunoterapia per linfoma non Hodgkin

Per il trattamento di diversi sottotipi di linfoma usare farmaci immunoterapici. Questo ti consente di ottenere il miglior risultato e di non appesantire il corpo con mezzi meno efficaci.

  • Sostanze che agiscono sul DNA delle cellule tumorali. Come risultato del loro danno, la crescita del tumore si ferma e si verifica regressione.
  • Antibiotici con attività antitumorale.
  • I farmaci che bloccano la capacità di costruire acidi nucleici sono gli antimetaboliti.
  • Inibitori del proteasoma: riducono la capacità delle cellule di resistere a fattori avversi.
  • Inibitori di enzimi e proteine ​​responsabili della riparazione del DNA. Di conseguenza, il materiale genetico della cellula rimane indifeso e perde la sua capacità di moltiplicarsi e morire.
  • Inibitori della mitosi: il processo di divisione cellulare. È grazie a questi farmaci la moltiplicazione delle cellule e la crescita del tumore.
  • Gli ormoni a base di cortisolo sono in grado di distruggere efficacemente i linfociti in grandi quantità.
  • Speciali anticorpi monoclonali distruggono la cellula tumorale e hanno un numero di effetti collaterali inferiore rispetto ai farmaci chemioterapici tradizionali.

Linfoma non-Hodgkin aggressivo basso
Il trattamento di queste forme può essere posticipato indefinitamente ed essere osservato dal paziente. Le tattiche sono chiamate attese attente o osservazione attiva.
Se parliamo di forma pigra, allora tale terapia è adeguata per questo - una combinazione di anticorpi monoclonali con chemioterapia. Quando un paziente ha un linfoma che colpisce solo un gruppo di nodi in una regione anatomica, i medici preferiscono spesso condurre una radioterapia locale. Ciò consente di influenzare il tumore e non esporre l'intero corpo agli effetti dei farmaci chemioterapici iniettati nella circolazione sistemica.
Nella maggior parte dei casi, dopo tale trattamento, il paziente è in remissione. Quando la malattia ritorna, viene eseguito un ciclo di trattamento con anticorpi monoclonali. Questo ti permette di tenere la malattia sotto controllo per molto tempo.
Con un alto grado di aggressività
Tali forme sono trattate con l'uso di dosi più alte di farmaci. Iniettare i farmaci nel flusso sanguigno e utilizzare inoltre gli anticorpi. Tali pazienti possono essere trattati in day hospital. Se necessario, i medici raccomandano l'ospedalizzazione per qualche tempo. Se, a seguito della progressione della malattia, il sistema nervoso centrale è interessato, i farmaci possono essere iniettati direttamente nel canale spinale, usando la puntura. A volte il linfoma aggressivo è più sensibile al trattamento di quello pigro.
Se i medici ritengono che il rischio di recidiva rimanga elevato, vengono adottate misure aggiuntive per il paziente (terapia ad alte dosi, radioterapia).

radioterapia

Nel caso dei linfomi, i medici ricorrono alla radioterapia locale. Di norma, un gruppo di linfonodi colpiti dalla malattia viene irradiato. È consigliabile eseguire tale trattamento se non sono interessati più di 2 gruppi di nodi e si trovano su un lato del diaframma. A volte la radioterapia è combinata con altri metodi di trattamento.
L'intero corso è una serie di brevi sessioni tenute quotidianamente in un dipartimento specializzato. La quantità di esposizione è determinata dal medico.

chemioterapia

Se la malattia è lenta e procede relativamente facilmente, il paziente può essere trattato sotto forma di compresse. Di conseguenza, l'operatore sanitario non ha bisogno di somministrare il farmaco in modo indipendente, il paziente prende le pillole a casa, il che lo evita di dover essere in clinica.
A volte il farmaco viene somministrato per via endovenosa. Quindi il paziente deve visitare una struttura sanitaria per ricevere un trattamento. perché i farmaci hanno una serie di effetti collaterali, quindi i singoli pazienti hanno bisogno di un day hospital. Questo dà ai medici l'opportunità di osservare il paziente tutto il giorno.
Il clorambucile è una droga spesso prescritta ai pazienti in pillole. La fludarabina è spesso usata (può essere in una compressa o nella forma di una soluzione). CVP è una combinazione di farmaci. Questi includono ciclofosfamide, vincristina e prednisone.
Con una malattia aggressiva
Al fine di trattare efficacemente tali forme di malattia, i medici ricorrono alla somministrazione endovenosa del farmaco. Il paziente riceve un trattamento con farmaci chemioterapici per diversi giorni, dopo di che viene fatta una pausa di diverse settimane. Durante questo periodo, le sostanze esercitano il loro effetto e i tessuti sani si riprendono dagli effetti che sono stati esercitati su di loro. Purtroppo, per l'alta efficacia del farmaco spesso devono pagare un gran numero di effetti collaterali. L'intero corso del trattamento richiede diversi mesi. Durante questo periodo, il paziente viene sottoposto a test, il cui scopo è controllare l'efficacia del trattamento.
Ci sono regimi chemioterapici che richiedono la somministrazione del farmaco una volta alla settimana per diversi mesi senza interruzione, perché il corpo tollera un effetto così raro.
I linfomi aggressivi sono trattati con combinazioni di farmaci. Attualmente, lo standard è CHOP - una combinazione di quattro farmaci chemioterapici. Inoltre, gli anticorpi monoclonali possono essere assegnati ad esso, se ci sono basi.

Introduzione di farmaci chemioterapici nel canale spinale

Se il danno si verifica alle strutture del sistema nervoso centrale, il trattamento è in qualche modo diverso dallo standard. Per fare ciò, eseguire la puntura lombare e prendere il liquido cerebrospinale per l'analisi. Se vengono trovate cellule anomale, i medici prescrivono chemioterapia intratecale. Ciò consente di consegnare il farmaco direttamente alla destinazione, evitando la barriera emato-encefalica. Tale trattamento può essere eseguito su base ambulatoriale, ma è meglio ospedalizzare il paziente per un breve periodo. Il fatto è che le complicazioni di tale trattamento possono essere molto gravi.
In questo modo i farmaci possono essere somministrati non solo se ci sono cellule anormali nel liquido cerebrospinale. Se le cellule non vengono rilevate, ma ci sono tutti i sintomi che indicano un danno alle strutture del sistema nervoso centrale, allora è possibile la somministrazione intratecale.

Linfomi non Hodgkin

Malattie maligne del sistema linfatico o linfoma: Hodgkin e non Hodgkin si manifestano con un aumento dei linfonodi.

Cosa sono i linfomi non Hodgkin?

I linfomi non Hodgkin combinano un gruppo di malattie oncologiche che differiscono dal linfoma di Hodgkin nella struttura delle loro cellule. I linfomi non Hodgkin multipli possono essere distinti da campioni di tessuto linfoide colpito. La malattia si forma nei linfonodi e negli organi con tessuto linfatico. Ad esempio, nella ghiandola del timo (ghiandola del timo), milza, tonsille, placche linfatiche dell'intestino tenue.

Linfoma malato a qualsiasi età, ma più spesso negli anziani. Linfoma non Hodgkin nei bambini, il più delle volte si verifica dopo i 5 anni di età. Tendono a lasciare il luogo dello sviluppo primario e catturano altri organi e tessuti, ad esempio il sistema nervoso centrale, il fegato, il midollo osseo.

Nei bambini e negli adolescenti, i tumori maligni sono chiamati "NHL altamente maligni" perché causano nuove gravi malattie negli organi e possono essere fatali. Il linfoma non Hodgkin con un basso grado di malignità e una crescita lenta sono più comuni negli adulti.

Cause dei linfomi non-Hodgkin

Le cause dei linfomi sono attualmente investigate dai medici. È noto che il linfoma non Hodgkin inizia con il momento della mutazione (cambiamento maligno) dei linfociti. Allo stesso tempo, la genetica della cellula cambia, ma la sua causa non viene chiarita. È noto che non tutti i bambini con tali cambiamenti si ammalano.

Si ritiene che la causa dello sviluppo del linfoma non Hodgkin nei bambini sia la combinazione di diversi fattori di rischio contemporaneamente:

  • malattia congenita del sistema immunitario (sindrome di Wiskott-Aldrich o di Louis-Barr);
  • immunodeficienza acquisita (ad es. infezione da HIV);
  • soppressione della propria immunità durante il trapianto di organi;
  • malattia virale;
  • radiazioni;
  • alcuni prodotti chimici e medicinali.

Sintomi e segni di linfoma non Hodgkin

I sintomi di linfoma non Hodgkin di decorso aggressivo e alta neoplasia a causa del tasso di crescita si manifestano con un marcato tumore o linfonodi ingrossati. Non fanno male, ma si gonfiano sulla testa, sul collo e sul collo, sotto l'ascella o l'inguine. È possibile che la malattia abbia inizio nel peritoneo o nel torace, dove è impossibile vedere o sentire i nodi. Da qui si diffonde agli organi non linfoidi: il rivestimento del cervello, il midollo osseo, la milza o il fegato.

Manifestazioni di linfoma non Hodgkin:

  • febbre alta;
  • perdita di peso;
  • sudorazione eccessiva durante la notte;
  • debolezza e affaticamento rapido;
  • febbre alta;
  • mancanza di appetito;
  • stato di salute doloroso.

Mostra i sintomi del linfoma di Nehodgkin di una specie specifica.

Un paziente può soffrire di:

  • Dolore addominale, indigestione (diarrea o stitichezza), vomito e perdita di appetito. I sintomi compaiono quando la LU o gli organi addominali (milza o fegato) sono colpiti.
  • Tosse cronica, mancanza di respiro con danni ai linfonodi nella cavità dello sterno, timo e / o polmoni, tratto respiratorio.
  • Dolori alle articolazioni con lesioni ossee.
  • Mal di testa, disturbi visivi, vomito a stomaco sottile, paralisi dei nervi cranici con danno al SNC.
  • Infezioni frequenti riducendo il livello dei globuli bianchi sani (con anemia).
  • Punto emorragie cutanee (petecchie) a causa della bassa conta piastrinica.

Attenzione! Il rafforzamento dei sintomi dei linfomi non Hodgkin si verifica entro due o tre settimane o più. Per ogni paziente, appaiono in modo diverso. Se si notano uno o due o tre sintomi, questi possono essere infettivi e malattie non correlate al linfoma. Per chiarire la diagnosi è necessario contattare gli specialisti.

Linfoma di stadio

Per la classificazione del linfoma linfoblastico è stata proposta la classificazione di St.Jude.

Fornisce le seguenti categorie:

  1. Fase I - con una singola lesione: extranodale o nodale di una regione anatomica. Il mediastino e una cavità addominale sono esclusi.
  2. Stadio II - con una singola lesione extranodale e coinvolgimento della LU regionale, lesione primaria del tratto gastrointestinale (area ileocicale ± LU mesenterica).
  3. Stadio III - con danni alle strutture nodali o linfoidi su entrambi i lati del diaframma e del mediastino primario (compresa la ghiandola del timo) o focolaio pleurico (III-1). Lo stadio III-2, indipendentemente da altri focolai, si riferisce a qualsiasi estesa lesione non resecabile primaria intra-addominale, tutti i principali tumori paraspinali o epidurali.
  4. Stadio IV - con tutte le lesioni primarie del sistema nervoso centrale e del midollo osseo.

Per la micosi dei funghi, è stata proposta una classificazione separata.

Fornisce:

  1. Stadio I, che indica cambiamenti solo nella pelle;
  2. II - Uno stadio con un'indicazione di lesioni cutanee e aumento reattivo della LU;
  3. Stadio III con LU con volume aumentato e lesioni accertate;
  4. Stadio IV con lesioni viscerali.

Forme di linfomi non Hodgkin

La forma di NHL dipende dal tipo di cellule tumorali al microscopio e dalla caratteristica genetica molecolare.

La classificazione internazionale dell'OMS distingue tre grandi gruppi di NHL:

  1. Linfoma a cellule B linfoblastiche e linfociti T (T-LBL, pB-LBL), in crescita da cellule precursori immature di linfociti B e linfociti T (linfoblasti). Il gruppo è del 30-35%.
  2. NHL a cellule B mature e B-form-ALL (B-ALL) a cellule mature, in crescita da linfociti B maturi. Questi NHL sono tra le forme più comuni di oncologia: quasi il 50%.
  3. Grandi linfomi anaplastici (ALCL), costituenti il ​​10-15% di tutto il NHL.

Ogni forma principale del NHL ha sottospecie, ma meno spesso anche altre forme di NHL.

Classificazione dei linfomi non Hodgkin (WHO, 2008)

La classificazione del linfoma non Hodgkin comprende:

Linfomi a cellule B:

  • Linfomi precursori delle cellule B;
  • Linfoma linfoblastico B / leucemia;
  • Linfomi da cellule B mature;
  • Leucemia linfatica cronica / linfoma linfocitico a piccole cellule;
  • Leucemia prolinfocitica delle cellule B;
  • Linfoma dalle cellule della zona marginale della milza;
  • Leucemia a cellule capellute;
  • Linfoma di linfoplasma / macroglobulinemia di Waldenstrom;
  • Malattie a catena pesanti;
  • Mieloma delle cellule al plasma;
  • Plasmocitoma solitario delle ossa;
  • Plasmocitoma extraosseo;
  • Linfoma extranodale dalle cellule della zona marginale dei tessuti linfoidi associati alle membrane mucose (MALT-linfoma);
  • Linfoma nodale da cellule della zona marginale;
  • Linfoma follicolare non-Hodgkin;
  • Linfoma centrofollicolare cutaneo primario;
  • Linfoma dalle cellule della zona del mantello;
  • Linfoma diffuso a cellule di grandi dimensioni non Hodgkin B, non specifico;
  • Linfoma non-Hodgkin a cellule B di grandi dimensioni con un gran numero di cellule T / istiociti;
  • Granulomatosi linfomatoide;
  • Il linfoma non Hodgkin è un linfoma diffuso a grandi cellule B associato a infiammazione cronica;
  • Linfoma cutaneo a grandi cellule B primario;
  • Linfoma a cellule B intravascolare
  • Linfoma a grandi cellule B positivo per ALK;
  • Linfoma plasmablastico
  • Linfoma a grandi cellule B, derivato dal morbo di Castleman multicentrico associato all'HHV8
  • Linfoma a grandi cellule B positivo per EBV
  • Linfoma mediastinico primario (timico) B-macrocellulare;
  • Linfoma essudativo primario
  • Linfoma di Burkitt;
  • Linfoma a cellule B con morfologia intermedia tra linfoma diffuso a cellule B e linfoma classico;
  • Linfoma di cellule B di Hodgkin con una morfologia intermedia tra il linfoma di Burkitt e il linfoma diffuso a cellule B.

Linfomi a cellule T e NK:

  • Linfomi progenitori delle cellule T;
  • Linfoma linfoblastico T / leucemia;
  • Linfomi da cellule T e NK mature;
  • Linfoma di Ospopodzhnaya;
  • Adulti con linfoma a cellule T non-Hodgkin;
  • Linfoma extranodale di cellule NK / T, tipo nasale;
  • Linfoma di Hodgkin a cellule T associato a enteropatia;
  • Linfoma epatosplenico a cellule T;
  • Linfoma sottocutaneo a cellule T simile a pannic;
  • Micosi fungina / sindrome di Sesari;
  • Linfoma anaplastico cutaneo primitivo cutaneo primario;
  • Linfoma a cellule T delta gamma-delta cutaneo primario;
  • Linfoma cutaneo primitivo CD4 a cellule piccole e medie a cellule T;
  • Linfoma citotossico cutaneo positivo a cellule T CD8 epidermotropico cutaneo;
  • Linfoma periferico delle cellule T, non specifico;
  • Linfoma angioimmunoblastico a cellule T;
  • Linfoma ALK positivo alle cellule di grandi dimensioni anaplastico;
  • Linfoma anaplastico a grandi cellule ALK-negativo.

Diagnosi e trattamento della malattia

La diagnosi di linfoma viene eseguita in cliniche specializzate in malattie oncologiche e malattie del sangue. Per determinare il tipo di linfoma non Hodgkin, è necessario eseguire molti esami, inclusi esami del sangue, ecografia, radiografia e biopsia escissionale del primo linfonodo. È completamente rimosso. Durante la rimozione non può essere danneggiato meccanicamente. Non è consigliabile rimuovere la LU nell'inguine per lo studio con il metodo istologico, se vi sono altri gruppi di LU coinvolti nel processo.

Esame del tessuto tumorale

Se è sospettato da analisi preliminari del linfoma non Hodgkin, la diagnosi e il trattamento in futuro dipenderanno dai risultati di una diagnosi addizionale completa:

  • Operativamente, prendi il tessuto dell'organo interessato o rimuovi LU.
  • Con l'accumulo di liquido nelle cavità, ad esempio, nell'addome, esaminare il fluido. È preso dalla puntura.
  • Viene eseguita una puntura di midollo osseo per esaminare il midollo osseo.

In base ai risultati di analisi citologiche, immunologiche e genetiche, l'immunofenotipizzazione è confermata o non confermata dalla patologia, la sua forma è determinata. L'immunofenotipizzazione viene eseguita mediante citometria a flusso o metodi immunoistochimici.

Se la complessa diagnosi di linfoma conferma la NHL, gli esperti ne determinano la prevalenza in tutto il corpo per mappare il regime di trattamento. Per questo vengono esaminate le ecografie e le radiografie, risonanza magnetica e tomografia computerizzata. Ulteriori informazioni sono ottenute sulla tomografia PET - emissione di positroni. La presenza di cellule tumorali nel sistema nervoso centrale è riconosciuta da un campione di liquido cerebrospinale (CSF) utilizzando la puntura lombare. Per lo stesso scopo, la puntura del midollo osseo viene eseguita sui bambini.

Studi prima del trattamento

Bambini e adulti sono testati per la funzione cardiaca utilizzando un elettrocardiogramma ECG e un ecocardiogramma ecocardiogramma. Scopri se l'NHL ha influenzato la funzione di qualsiasi organo, il metabolismo, se sono presenti infezioni.

I risultati dei test iniziali sono molto importanti in caso di eventuali cambiamenti nel trattamento della NHL. Il trattamento del linfoma non è completo senza trasfusioni di sangue. Pertanto, impostare immediatamente il gruppo sanguigno del paziente.

Mappatura del trattamento

Dopo che la diagnosi è stata confermata dai medici, viene preparato un piano di trattamento individuale per ciascun paziente, tenendo conto di alcuni fattori prognostici e di rischio che influenzano la prognosi del paziente.

Importanti fattori prognostici e criteri che influenzano il corso del trattamento, considerare:

  • la forma specifica di NHL, a seconda di quale sia il protocollo di trattamento;
  • la scala della diffusione della malattia in tutto il corpo, stadio. Da ciò dipende l'intensità del trattamento e la durata.

Trattamento chirurgico del linfoma non Hodgkin

Le operazioni di NHL sono eseguite raramente, solo nel caso della rimozione di una parte del tumore e con l'obiettivo di prelevare campioni di tessuto per chiarire la diagnosi. Se c'è una lesione isolata di un organo, ad esempio, dello stomaco o del fegato, allora viene usato l'intervento chirurgico. Ma più spesso, viene data preferenza alle radiazioni.

Trattamento dei linfomi non-Hodgkin da parte dei gruppi a rischio

Nei linfomi non Hodgkin, il trattamento è complesso.

Per sviluppare i principi di base del trattamento dei linfomi non-Hodgkin, ogni singola situazione clinica viene ripetutamente valutata e viene aggiunta l'esperienza acquisita nel trattamento del NHL indolente e aggressivo. Questo divenne la base degli approcci alla terapia. Il trattamento del linfoma deve tenere conto dell'intossicazione delle lesioni extranodali del corpo (A o B) (E) e delle lesioni della milza (S), il volume dei focolai tumorali. Differenze importanti nella prognosi dei risultati della chemioterapia aggressiva e radioterapia (RT) allo stadio III e IV rispetto ai risultati osservati nel linfoma di Hodgkin.

Per prescrivere il trattamento, i tumori in stadio III cominciarono a dividersi in:

  • III - 1 - tenendo conto delle lesioni su entrambi i lati del diaframma, limitato dal coinvolgimento di milza, ilare, celiachia e portale LU;
  • III - 2 - tenendo conto di LU paraortal, ileale o mesenterica.

Il linfoma è trattato? È noto che nei pazienti di età superiore a 60 anni, il primo stadio della malattia proliferativa è relativamente buono e il quarto stadio ha un alto livello di lattato deidrogenasi (LDH) nel sangue e una prognosi sfavorevole per la sopravvivenza. Per scegliere il principio e aumentare l'aggressività del trattamento, hanno iniziato a considerare il più grande volume di masse tumorali: lesioni periferiche, nodali - 10 cm o più di diametro, e il rapporto tra il diametro medio allargato della mediastina e le dimensioni trasversali del torace è più di 0,33. In casi speciali, un segno prognostico sfavorevole che influenza la scelta della terapia è considerato per le lesioni nodali la più grande dimensione del tumore - 5 cm di diametro.

Il principio della scelta del trattamento è influenzato da altri 5 fattori di rischio avversi che sono stati combinati dall'Indice Prognostico Internazionale - International Prognostic Index (IPI):

  • età di 60 anni o più;
  • livelli elevati di LDH nel sangue (2 volte superiore al normale);
  • stato generale> 1 (2-4) sulla scala ECOG;
  • fasi III e IV;
  • il numero di lesioni extranodali> 1.

Per categorie di rischio, sono stati istituiti 4 gruppi, in base ai quali tengono conto anche dove indirizzare il trattamento del cancro dei linfonodi al fine di influenzare il tasso di risposta e la sopravvivenza complessiva a 5 anni senza ricaduta:

  1. Gruppo 1 - livello basso (presenza di un segno 0-1);
  2. Gruppo 2 - livello intermedio basso (presenza di 2 segni);
  3. Gruppo 3 - livello medio alto (presenza di 3 segni);
  4. Gruppo 4 - alto livello (presenza di 4-5 segni).

Per i pazienti sotto i 60 anni di età con presenza di NHL aggressivo, viene utilizzato un altro modello MPI e le altre 4 categorie di rischio sono identificate da 3 fattori sfavorevoli:

  • fasi III e IV;
  • elevata concentrazione sierica di LDH;
  • stato generale sulla scala ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 categoria - basso rischio in assenza di (0) fattori;
  2. 2 categoria - basso rischio intermedio con un fattore di rischio;
  3. Categoria 3 - alto rischio intermedio con due fattori;
  4. Categoria 4 - alto rischio con tre fattori.

Il tasso di sopravvivenza su 5 anni secondo le categorie sarà - 83%, 69%, 46% e 32%.

Gli oncologi degli scienziati, spiegando che cos'è il linfoma e come viene trattato, ritengono che gli indicatori di rischio per l'IIP influiscano sulla scelta del trattamento non solo per il NHL aggressivo in generale, ma anche per qualsiasi forma di NHL e in qualsiasi situazione clinica.

L'algoritmo di trattamento originale per NHL indolente è concluso nel senso che è inteso per linfomi a cellule B. Più spesso per i tumori follicolari I e II. Ma nel 20-30% dei casi vengono trasformati in cellule B diffuse di grandi dimensioni. E ciò richiede un trattamento diverso, corrispondente al trattamento principale delle forme aggressive, che includono il grado III di follicolo NHL.

Il trattamento principale per i linfomi non Hodgkin è la chemioterapia utilizzando combinazioni di farmaci citotossici. Il trattamento è più spesso effettuato in corsi brevi, gli intervalli tra loro sono in 2-3 settimane. Al fine di determinare la sensibilità del tumore a ciascun tipo specifico di chemioterapia, sono esattamente 2 cicli di trattamento, non meno. Se non vi è alcun effetto, il trattamento del linfoma viene eseguito da un altro regime chemioterapico.

Cambiano il regime chemioterapico se, dopo una significativa riduzione della dimensione della LU, aumentano nell'intervallo tra i cicli. Questo indica la resistenza del tumore alla combinazione di citostatici utilizzati.

Se l'effetto tanto atteso del regime di chemioterapia standard non si verifica, la chemioterapia per il linfoma viene eseguita con chemioterapia ad alte dosi e le cellule ematopoietiche dello stelo vengono trapiantate. Nella chimica ad alte dosi vengono prescritte alte dosi di citostatici che uccidono anche le cellule di linfoma più resistenti e resistenti. In questo caso, questo trattamento può distruggere il sangue nel midollo osseo. Pertanto, le cellule staminali vengono trasferite al sistema ematopoietico per ripristinare il midollo osseo danneggiato, vale a dire viene eseguito il trapianto di cellule staminali allogeniche.

Importante sapere! Per il trapianto allogenico, le cellule staminali o il midollo osseo vengono prelevati da un'altra persona (da un donatore compatibile). È meno tossico e viene eseguito più spesso. Nel trapianto autologo, prima della chimica ad alte dosi, le cellule staminali sono prese dal paziente stesso.

I citostatici sono somministrati mediante il metodo della trasfusione (infusione) o eseguono iniezioni endovenose. Come risultato della chemioterapia sistemica, il farmaco viene diffuso in tutto il corpo attraverso i vasi e porta alla lotta contro le cellule del linfoma. Se si sospetta una lesione del SNC o i risultati del test lo indicano, in aggiunta alla chimica sistemica, il medicinale viene iniettato direttamente nel liquido cerebrale, ad es. la chimica intratecale viene eseguita.

Il liquido cerebrale si trova nello spazio attorno al midollo spinale e al cervello. La barriera emato-encefalica che protegge il cervello non consente agli agenti citostatici del tessuto cerebrale di passare attraverso i vasi sanguigni. Pertanto, la chimica intrarettale è importante per i pazienti.

Inoltre, la radioterapia viene utilizzata per aumentare l'efficacia del trattamento. NHL è una malattia sistemica che può colpire l'intero corpo. Pertanto, per curare con un singolo intervento chirurgico è impossibile. L'operazione viene utilizzata solo a scopo diagnostico. Se viene trovato un piccolo tumore, viene rimosso tempestivamente e viene prescritto un corso di chimica meno intensivo. Rifiuta completamente i citostatici solo in presenza di cellule tumorali sulla pelle.

Trattamento biologico

Farmaci biologici: siero, vaccini, proteine ​​sostituiscono le sostanze naturali prodotte dal corpo. I farmaci proteici che stimolano la produzione e la crescita delle cellule staminali del sangue includono, ad esempio, Filstrastream. Sono utilizzati dopo la chimica per ripristinare la formazione del sangue e ridurre il rischio di sviluppare infezioni.

Le citochine interferone-alfa trattano i linfomi cutanei delle cellule T e la leucemia a cellule capellute. Cellule bianche speciali - gli anticorpi monoclonali si legano agli antigeni che si trovano sulla superficie della cellula tumorale. A causa di ciò, la cellula muore. Gli anticorpi terapeutici si legano a entrambi gli antigeni disciolti nel sangue e non sono associati alle cellule.

Questi antigeni promuovono la crescita del tumore. Quindi utilizzato nel trattamento del rituximab - anticorpo monoclonale. Il trattamento biologico aumenta l'effetto della chimica standard e prolunga la remissione. La terapia monoclonale è indicata come terapia immunitaria. Le sue varie specie attivano il sistema immunitario così tanto che inizia a distruggere le cellule tumorali.

I vaccini tumorali possono scatenare una risposta immunitaria attiva contro le proteine ​​specifiche delle cellule tumorali. Studio attivo di un nuovo tipo di immunoterapia con cellule T di SS con un carico di recettori chimerici antigene che agirà contro un dato bersaglio.

La radioimmunoterapia agisce con anticorpi terapeutici monoclonali collegati a una sostanza radioattiva (radioisotopo). Quando gli anticorpi monoclonali si legano alle cellule tumorali, muoiono sotto l'influenza di un radioisotopo.

Video informativo

Nutrizione per linfomi non Hodgkin

La nutrizione per il linfoma nehodzhkina dovrebbe essere la seguente:

  • adeguato in termini di consumo energetico per eliminare l'accumulo di peso;
  • il più vario: con verdure e frutta, carne di animali, pollame, pesce e prodotti derivati ​​da esso, con frutti di mare ed erbe aromatiche.
  • con uso minimo di sottaceti e prodotti fermentati, sale da tavola (mare o tavola), carni affumicate.

Il cibo dovrebbe essere gustoso, frequente e piccole dosi. Ogni paziente deve essere avvicinato individualmente in modo da non escludere l'ipernatriemia (eccesso di sali di sodio). Ciò mantiene fluido nel corpo e forma edema. Allo stesso tempo, le carni salate e affumicate dovrebbero essere escluse in modo da non aumentare il sale K nel sangue.Se un paziente non può mangiare cibo fresco, il suo appetito si deteriora, quindi è possibile aggiungere una quantità minima di caviale, olive e altri sottaceti al menu, ma in combinazione con farmaci che rimuovono sodio. Va tenuto presente che dopo la chimica con diarrea e vomito, i sali di sodio, al contrario, sono molto necessari per il corpo.

Trattamento popolare

Trattamento di rimedi popolari linfoma non Hodgkin includono: tinture, tinture e decotti di funghi ed erbe. Gli estratti di assenzio, Durishnik, cicuta, aconito di Jungar, giusquiamo nero sono efficaci.

I funghi hanno proprietà anti-oncologiche terapeutiche: betulla chaga, reishi, cordyceps, meytake e shiitake, agarico brasiliano. Prevenono le metastasi, normalizzano gli ormoni, riducono gli effetti collaterali della chemioterapia: perdita di capelli, dolore e nausea.

Per rimuovere le tossine tumorali, il chaga tritato (fungo di betulla) viene mescolato con la radice dell'altopiano tritato (3 cucchiai) e versato con la vodka (forte chiaro di luna) - 0,5 l. Lasciare fermentare per 3 settimane al buio e prendere 30-40 gocce 3-6 volte al giorno.

Il principio attivo Leytinan, amminoacidi e polisaccaridi del fungo Reishi in combinazione con le sostanze del fungo Shiitake attiva un'immunità specifica e ripristina la formula del sangue.

Il catrame di betulla (100 g) deve essere lavato 9 volte in acqua, quindi frizionato con polvere di ammoniaca (10 g) e farina, calcinata in una padella. Dall'impasto a formare palline di 0,5 cm di diametro. È possibile conservare in una scatola di cartone, pre-cospargerli di farina. I primi tre giorni prendono 1 palla 4 volte 60 minuti prima dei pasti. Lavare con decotto a base di erbe - 100 ml.

Brodo: mescoliamo l'erba tritata della farmacia farmaceutica con piantaggine (foglie), calendula (fiori) - il tutto su 50 grammi. Far bollire (10 minuti) in 600 ml di acqua 3 cucchiai. l. raccolta. Dare un po 'di fresco, quindi bere con limone e miele.

Prognosi di sopravvivenza per linfoma non-Hodgkin

Molti pazienti, i loro parenti sono interessati alla domanda su quanti pazienti convivono con questo o quel tipo di linfoma non Hodgkin? La prognosi dipende dalla sottospecie della malattia, dallo stadio e dal grado della sua diffusione in tutto il corpo. La classificazione di questa malattia ha 50 nomi di linfomi.

Secondo gli studi, la tabella mostra l'aspettativa di vita per linfomi non Hodgkin dopo trattamento per 5 anni.

Linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin è un gruppo di malattie tumorali correlate che colpiscono il sistema linfatico e sono rappresentate dalle patologie delle cellule T e B. Questo è un concetto generalizzato che include malattie con sintomi simili e la natura del corso. La malattia è pericolosa perché progredisce rapidamente e metastatizza. Viene diagnosticato in persone di età diverse, ma le persone sopra i 40 sono più sensibili a questo. Per genere, la malattia colpisce spesso gli uomini.

motivi

Le cause del linfoma non Hodgkin non sono state stabilite in modo affidabile. Ci sono i seguenti fattori che innescano la malattia:

  • frequente contatto con prodotti chimici, a causa di attività professionali;
  • vivere in una situazione ambientale sfavorevole;
  • patologie virali gravi: virus Epstein-Barr, HIV, epatite C, ecc.;
  • malattie infettive, per esempio, Helicobacter pylori;
  • trapianto di organi trapiantati;
  • l'obesità;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti, chemioterapia o radioterapia nel trattamento di un altro tumore.

Le persone con immunodeficienza, malattie autoimmuni (tiroidite, artrite e sindrome di Sjögren) e le persone con una predisposizione ereditaria al cancro sono particolarmente a rischio.

Il meccanismo per lo sviluppo del linfoma non Hodgkin è causato dalla mutazione dei linfociti (globuli bianchi, che sono principalmente nel tessuto linfatico). La malattia colpisce principalmente i linfonodi e gli organi linfoidi (milza, tiroide, tonsille e intestino tenue). I linfociti maligni possono essere localizzati in un'area. Tuttavia, più spesso si diffondono in tutto il corpo, colpendo vari organi e tessuti.

classificazione

A seconda della natura del decorso della malattia si divide in due forme: aggressiva e indolente.

Il linfoma aggressivo è caratterizzato da progressione acuta e rapida. Il linfoma indolente procede lentamente con ricadute improvvise, che sono spesso fatali. Una tale forma può rinascere in una grande cellula diffusa. Ciò peggiora la prognosi per la salute e la vita del paziente.

Esistono anche tipi noti di linfoma non Hodgkin per localizzazione.

  • Nodale. Il tumore si trova esclusivamente nei linfonodi. Questo è solitamente lo stadio iniziale del linfoma. La prognosi è abbastanza favorevole e il trattamento porta alla remissione a lungo termine.
  • Extranodale. Le cellule maligne attraverso il flusso sanguigno o linfatico penetrano in altri organi e tessuti: tonsille, stomaco, milza, polmoni, pelle. Mentre progredisce, il tumore colpisce le ossa e il cervello. Patologia grave - linfoma di Burkitt.
  • Diffuse. Difficile diagnosticare la forma, a causa della posizione delle cellule maligne sulle pareti dei vasi sanguigni. Tale forma può essere polimorfica (cellule maligne di grandi dimensioni e forma rotonda), linfoblastica (cellule di una forma attorcigliata), immunoblastica (proliferazione attiva delle cellule attorno al nucleolo) e non differenziabile.

I linfomi non-Hodgkin delle cellule B sono classificati nei seguenti tipi.

Patologia diffusa a grandi cellule B. Si verifica abbastanza spesso (circa il 30% dei casi). La malattia è caratterizzata da un decorso rapido e aggressivo, ma nonostante questo, nella maggior parte dei casi, il trattamento tempestivo porta al completo recupero.

Linfoma follicolare Scorre sul principio indolente. Come complicazione, è possibile la trasformazione in una forma aggressiva e diffusa. L'aspettativa di vita supera raramente i 5 anni.

Leucemia linfocitica e linfoma linfocitico a piccole cellule. Forme simili della malattia, che sono caratterizzate da un decorso lento. Di regola, sono difficili da trattare.

Linfoma a cellule del mantello. La forma grave nella maggior parte dei casi è fatale.

Forma mediastinica Viene diagnosticato raramente e colpisce principalmente le donne di età compresa tra 30 e 40 anni.

Leucemia a cellule capellute. Una specie molto rara che appare nelle persone anziane. È caratterizzato da una corrente lenta. La prognosi è favorevole per la vita e la salute del paziente.

Linfoma di Burkitt. Forma aggressiva della malattia, che colpisce i giovani uomini. La remissione a lungo termine può essere raggiunta solo attraverso la chemioterapia intensiva.

Linfoma del sistema nervoso centrale Colpisce il sistema nervoso, colpisce il cervello e il midollo spinale.

Il linfoma a cellule T non Hodgkin è caratterizzato da un decorso rapido e aggressivo. La prognosi per la vita è sfavorevole.

palcoscenico

Il linfoma non Hodgkin passa attraverso quattro fasi di sviluppo.

Il primo stadio si manifesta con l'infiammazione locale del linfonodo. Il quadro clinico è assente, il che complica la diagnosi nelle prime fasi dello sviluppo.

Il secondo è caratterizzato dalla formazione di tumori. Segni generali appaiono: deterioramento del benessere, apatia e debolezza. Se la patologia procede nella forma delle cellule B, allora la questione della possibilità di rimozione dei tumori maligni.

Nella terza fase, i tumori si sono diffusi al diaframma, all'area del torace e alla cavità addominale. I tessuti molli sono interessati, così come quasi tutti gli organi interni.

Il quarto si manifesta con cambiamenti irreversibili nel corpo. Il midollo spinale, il cervello, il sistema nervoso centrale e le ossa sono colpiti. Le condizioni del paziente sono molto difficili. La prognosi è sfavorevole.

sintomi

Il quadro clinico nelle prime fasi della malattia è assente. Con il progredire della malattia, compaiono i primi sintomi del linfoma non Hodgkin, il principale dei linfonodi ingrossati (nelle cavità ascellari e cervicali, nonché nella zona inguinale). Nella fase iniziale della malattia, rimangono mobili ed elastici, la loro palpazione non causa dolore. Allo stesso tempo, l'assunzione di antibiotici non porta alla loro riduzione. Mentre la malattia progredisce, si fondono in vasti conglomerati.

Con la sconfitta dei linfonodi mediastinici, si pone un altro sintomo del linfoma non-Hodgkin: la sindrome da compressione di ERW, compressione della trachea e dell'esofago. Se i tumori si trovano nella cavità addominale e retroperitoneale, si sviluppano ostruzione intestinale, compressione dell'uretere e ittero ostruttivo. Questa patologia è accompagnata da forte dolore addominale, perdita di appetito e perdita di peso.

Il linfoma nasofaringeo si manifesta con difficoltà nella respirazione nasale, perdita dell'udito e esoftalmo. Il paziente è preoccupato per una tosse secca, a volte mancanza di respiro.

Con la sconfitta del testicolo, vi è gonfiore dello scroto, ulcerazione della pelle e un significativo aumento dei linfonodi nella zona inguinale. I tumori nella ghiandola mammaria si manifestano con la formazione di un nodulo nel seno e una retrazione del capezzolo.

Il linfoma dello stomaco è accompagnato da disturbi dispeptici. Di norma, è dolore addominale, nausea, vomito, perdita di appetito e perdita di peso. In casi particolarmente difficili si sviluppano peritonite, ascite e sindrome da malassorbimento.

Si osservano sintomi di intossicazione generale del corpo: un aumento della temperatura corporea a 38 ° C e una forte perdita di peso. Il paziente diventa debole, apatico e apatico. L'appetito scompare, il sonno e il ritmo abituale della vita sono disturbati. Il paziente lamenta una maggiore sudorazione (specialmente di notte), mal di testa e vertigini.

A causa della diminuzione del livello dei globuli rossi, il paziente si stanca rapidamente e una diminuzione dei globuli bianchi porta ad una maggiore vulnerabilità dell'organismo a vari tipi di infezioni. Sanguinamento e lividi sono spesso osservati a causa dell'insufficiente sintesi piastrinica.

diagnostica

In caso di rilevamento di linfonodi ingrossati, consultare immediatamente un oncologo o un ematologo. Per diagnosi differenziale, l'anamnesi è presa. I fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia sono necessariamente specificati e viene rivelata la predisposizione ereditaria alla malattia. Il medico effettua un esame fisico, valutando il grado di ingrossamento dei linfonodi e le condizioni generali.

Viene eseguito un esame istologico per confermare la diagnosi. Una puntura o una biopsia viene eseguita sul linfonodo infiammato. L'identificazione di cellule anormali nei campioni indica lo sviluppo del linfoma. Inoltre, vengono eseguite laparoscopia, puntura del midollo osseo e toracoscopia.

Vengono effettuati test immunologici per determinare la natura del linfoma non Hodgkin. È estremamente importante scegliere le giuste tattiche di trattamento.

La diagnosi comprende radiografia del torace, TC, risonanza magnetica e ultrasuoni degli organi addominali, ecografia del mediastino, tiroide, scroto, mammografia e scintigrafia ossea.

I test di laboratorio comprendono esami del sangue generali, biochimici e test delle urine.

trattamento

La scelta del trattamento per il linfoma non Hodgkin dipende dalla forma della malattia, dalle dimensioni del tumore, dallo stadio di sviluppo e dalle condizioni generali del paziente. La base è la chemioterapia. Al 1 ° e 2 ° stadio viene applicata la monochemioterapia, al 2 ° e 3 ° stadio - polichemioterapia. Di regola, Vincristina, Doxorubicina e Ciclofosfamide sono utilizzate in combinazione con Prednisone. Bendamustina, Leikaran, Rituximab e Fludarabina sono meno comunemente utilizzati.

La radioterapia fornisce un risultato positivo nel primo stadio della malattia. A volte questo trattamento del linfoma non Hodgkin viene utilizzato in combinazione con la chemioterapia.

La rimozione chirurgica del tumore è possibile nelle fasi iniziali e solo con danni d'organo isolati. L'uso completo della radioterapia e della chirurgia porta al recupero e consente di ottenere una remissione a lungo termine in 5-10 anni. In casi particolarmente difficili, viene eseguito il trapianto di midollo osseo.

Il trattamento palliativo viene utilizzato per migliorare la qualità della vita e alleviare le condizioni generali del paziente. Per supportare lo stato psico-emotivo del paziente, è necessario l'aiuto di uno psicologo e il supporto dei parenti.

Previsione per la vita

La prognosi per la vita nel linfoma non-Hodgkin dipende dalla forma della malattia e dalle caratteristiche individuali dell'organismo. Alcuni pazienti riescono a ottenere un recupero completo o una remissione prolungata. A volte la malattia è incurabile, ed è possibile solo per fermare i sintomi per un po '. In questo caso, l'aspettativa di vita supera raramente i 5 anni.

La prognosi è più favorevole con la rilevazione tempestiva e il trattamento ben scelto.

La forma trascurata della malattia porta allo sviluppo di complicanze: grave intossicazione del corpo con la rottura delle cellule tumorali, metastasi agli organi interni e al cervello, compressione dei vasi sanguigni e dei tessuti dai linfonodi ingrossati e l'attacco di un'infezione secondaria.

Questo articolo è pubblicato esclusivamente per scopi didattici e non è un materiale scientifico o una consulenza medica professionale.

Linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin è una neoplasia di eziologia maligna, in cui le cellule linfoidi del germe emopoietico sono l'inizio istogenetico della malattia. Il linfoma non Hodgkin appartiene a un gruppo neoplastico eterogeneo e se lo confrontiamo con la linfogranulomatosi, i pazienti con questa diagnosi possono essere curati solo nel 25% dei casi.

Questa malattia maligna differisce dalle altre forme di tumori maligni dalle varie proprietà di natura biologica, dalle sue manifestazioni cliniche, dalla struttura morfologica e dalla prognosi. Dal 1971, su suggerimento di Billroth, questa malattia tumorale era chiamata linfoma maligno o non-Hodgkin.

Cause di linfoma non Hodgkin

Al momento, le cause di questa formazione patologica non sono completamente chiarite. Si ritiene che virus, radiazioni ionizzanti e agenti cancerogeni chimici, come fattori di rischio, possano portare alla formazione di questa oncologia.

Il linfoma non Hodgkin è al sesto posto nella mortalità tra i tumori maligni. Secondo le statistiche, le donne ne soffrono nel rapporto di 10: 100.000 persone all'anno e uomini - 14: 100.000. Negli ultimi dieci anni, questa malattia ha una tendenza negativa ad aumentare. Questo vale soprattutto per le persone di oltre quarant'anni, cioè, più si invecchia, più è probabile che si sviluppi una patologia tumorale.

Inoltre, esiste una netta connessione tra età e tipo istologico della malattia. Ad esempio, i bambini e gli adolescenti spesso soffrono di linfomi aggressivi, tra cui il linfoma a piccole cellule, che si sviluppa da cellule di Burkitt e linfomi a grandi cellule di origine linfoblastica e diffusa, occupa un posto speciale. Ma dopo 60 anni, le persone spesso soffrono di linfoma follicolare non Hodgkin con vari gradi di malignità.

Si suggerisce anche che il virus Epstein-Barr possa essere il fattore eziologico della malattia. L'immunosoppressione e l'incidenza della patologia hanno una connessione definita, specialmente dopo il trapianto di organi somatici.

Sintomi di linfoma non Hodgkin

Il quadro clinico della malattia è diviso in due tipi di flusso: aggressivo e indolente. A volte è possibile incontrare un decorso altamente aggressivo di una neoplasia, in cui il processo tumorale sta acquisendo una rapida generalizzazione.

Il linfoma non Hodgkin con un alto grado di malignità di solito procede in modo molto aggressivo. I linfomi non Hodgkin rimanenti, che sono caratterizzati da un basso grado di malignità, si manifestano con una manifestazione lunga, cronica, ma spontanea (indolentemente).

I linfomi non-Hodgkin aggressivi possono essere curati e, in caso di indolenti possibilità, non c'è semplicemente alcuna possibilità di cura. Questa forma della malattia è sensibile ai metodi di trattamento standard, tuttavia ha una pronunciata tendenza alla recidiva, che in futuro diventa la causa di un esito letale. Il settanta percento dei pazienti con linfoma non Hodgkin indolente dopo qualsiasi metodo di trattamento vive per non più di sette anni.

A volte il linfoma non Hodgkin del decorso indolente può spontaneamente trasformarsi in un alto grado di malignità e diventare una grande cellula B diffusa, che successivamente raggiunge il midollo osseo. Questa trasformazione, chiamata sindrome di Richter, provoca un netto peggioramento della prognosi della malattia. I pazienti vivono quindi per circa un anno.

Nel linfoma non Hodgkin, il tessuto linfoide è principalmente interessato, e quindi il midollo osseo, che lo distingue dalla leucemia. Questa malattia può verificarsi a qualsiasi età quando il contenuto del normale tessuto linfoide. Questo riguarda principalmente i linfonodi viscerali e periferici, il tratto gastrointestinale, il tessuto linfoide nel nasofaringe e nel timo. A volte il linfoma non Hodgkin colpisce i tessuti dell'orbita, ghiandole salivari, milza, polmoni e altri organi.

Tutti i linfomi non Hodgkin nella loro localizzazione sono suddivisi in nodali (localizzati nei linfonodi), extranodali e diffusi attraverso i tessuti e gli organi per via ematogena, così come attraverso la linfa. Pertanto, sono inizialmente localizzati generalizzati. Pertanto, al momento della diagnosi della malattia, i linfomi non-Hodgkin indolenti sono considerati come già disseminati nel 90%.

Nel linfoma altamente aggressivo, i sintomi clinici procedono molto rapidamente, quindi i pazienti hanno un processo di tumore generalizzato quando vengono trattati.

Il linfoma non Hodgkin è caratterizzato da un quadro clinico diverso, come per qualsiasi altra malattia. Tuttavia, avendo una lesione specifica del tessuto linfoide, ci sono tre tipi di sintomi clinici in questa malattia maligna. Innanzitutto, è un sintomo di linfoadenopatia, in cui uno o più linfonodi sono ingranditi. In secondo luogo, appare un tumore esranodale, che ha un quadro clinico dell'organo interessato (ad esempio, può essere linfoma dello stomaco, congiuntiva, pelle, sistema nervoso centrale, ecc.). Terzo, c'è una debolezza generale, un aumento febbrile della temperatura, il peso corporeo si perde rapidamente durante la manifestazione sistemica del processo patologico.

In alcuni casi, il quadro clinico del linfoma non Hodgkin è caratterizzato dal coinvolgimento simultaneo di linfonodi e altri tessuti, oltre che di sistemi.

Fondamentalmente, nel linfoma non-Hodgkin, quasi il 45% dei pazienti ha una lesione extranodale. E l'80% ha una lesione aggressiva.

Tra le localizzazioni più comuni di linfoma extranodale non-Hodgkin sono considerati il ​​tratto gastrointestinale (10-15%), testa e collo (10-20%). Per il sistema broncopolmonare, il processo tumorale è caratteristico nel 40-60% ed è una manifestazione secondaria.

Alla fine del XX secolo, il numero di diagnosi primarie del linfoma non Hodgkin CNS è aumentato. Sono 1-1,8%. Molto raramente, questo linfoma colpisce i reni e la vescica (dallo 0,2 all'1%).

Per la diagnosi, durante l'esame, è importante escludere l'assenza o la presenza di lesioni extranodali e la penetrazione del tumore nel midollo osseo.

Linfoma di stadio non Hodgkin

La classificazione dei linfomi non-Hodgkin è stabilita sulla base della struttura morfologica e del grado di malignità. Ci sono tre gradi: basso, intermedio e alto. Ma le tappe - quattro.

La stadiazione dei linfomi non Hodgkin viene effettuata in accordo con la classificazione modificata.

Il primo stadio (I) del linfoma non Hodgkin si manifesta con una singola lesione del linfonodo o un singolo tumore senza manifestazioni locali.

Il secondo stadio (II) del linfoma non Hodgkin comporta lesioni di diversi linfonodi o manifestazioni di natura extranodale su un lato del diaframma con o senza sintomi locali. Questo stadio nelle forme delle cellule B e CCL è ulteriormente suddiviso in resectable, in cui il tumore può essere rimosso e non resecabile, non avendo tale opportunità.

Il terzo stadio (III) comprende linfomi non Hodgkin con localizzazione del tumore su entrambi i lati del diaframma, nel torace, con la diffusione del processo patologico nella cavità addominale, così come i tipi epidurali di tumori.

Il quarto stadio (IV) del linfoma non Hodgkin è l'ultimo e più difficile stadio in cui la localizzazione primaria del tumore non dipende più. In questa fase, il linfoma non Hodgkin è localizzato nel midollo osseo e nel sistema nervoso centrale con lo scheletro coinvolto nel processo patologico.

Trattamento linfoma non Hodgkin

Nel trattamento di pazienti con forme aggressive e indolenti di linfomi non-Hodgkin, stanno cercando di raggiungere la massima sopravvivenza e migliorare la loro qualità della vita. Il successo nel realizzare gli obiettivi dipende in gran parte dal tipo di tumore e dallo stadio della malattia. Durante il corso localizzato del processo patologico, il punto importante è la completa distruzione del tumore, il prolungamento della vita degli ammalati e la possibile cura.

Il linfoma non Hodgkin con localizzazione generalizzata viene trattato con metodi di terapia antitumorale con cure palliative, che mirano ad aumentare la durata della vita e a migliorarne le qualità.

Per la malattia nel corso terminale, viene effettuato un trattamento palliativo per migliorare la qualità della vita. Questo tipo di trattamento include un aiuto sotto forma di terapia sintomatica, supporto spirituale, sociale, religioso e psicologico.

I linfomi non Hodgkin aggressivi, con i fattori prognostici favorevoli presenti, raggiungono la cura nel 40% dei casi.

Pazienti con linfoma non Hodgkin aggressivo con prognosi favorevole sono prescritti terapia farmacologica standard secondo lo schema HASOR (CHOP), inclusa la somministrazione endovenosa il primo giorno di tali farmaci come: Doxorubicina 50 mg / m2, Oncovina 1,4 mg / m2 e Ciclofosfamide 750 mg / m2. E anche prescrivere all'interno di Prednisolone dal primo al quinto giorno a 40 mg / m2. I corsi di trattamento di polichemioterapia vengono condotti ogni tre settimane al fine di ottenere una remissione assoluta nelle fasi iniziali e aumentare la sopravvivenza.

Il linfoma non Hodgkin con regressione parziale viene trattato con terapia farmacologica con l'aggiunta di componenti di radioterapia per trattare le aree colpite.

I pazienti anziani sono un problema particolare nel trattamento. C'è una dipendenza definita dalla terapia positiva per età. Le remissioni complete possono essere raggiunte fino a quaranta anni nel 65% dei casi e dopo i sessanta - solo il 37%. Inoltre, la morte per tossicità è osservata entro il 30%.

Nel 1996, lo schema HAZOR è stato modificato aumentando la durata della terapia a otto giorni e dividendo i dosaggi dei farmaci (Ciclofosfamide, Doxorubicina) in due dosi il primo e l'ottavo giorno. Un tale cambiamento nello schema ha dato risultati positivi. In questo caso, i pazienti anziani vengono aggiunti alla chemioterapia con Rifuksimab, il che aumenta il tasso di sopravvivenza tre volte.

Per il trattamento di pazienti con recidive di linfoma non-Hodgkin, che sono principalmente caratterizzati dalla generalizzazione, vengono utilizzate alcune tattiche. Prima di tutto, dipende dal tipo di tumore e dal tipo, dal trattamento precedente, dalla risposta del corpo alla prima linea di terapia, dalla categoria di età, dalla condizione somatica generale del paziente, dai suoi sistemi urinario e cardiovascolari, nonché dallo stato del midollo osseo.

In generale, i farmaci di prima linea non sono usati per trattare la progressione e la recidiva dei linfomi non Hodgkin. Ma se la malattia si sviluppa dopo un anno, dalla remissione completa raggiunta, è possibile la nomina dello schema originale.

Il secondo stadio della malattia, il diffuso non-Hodgkin linfoma a grandi cellule, i valori avversi di MPI e le dimensioni dei tumori di grandi dimensioni hanno un rischio maggiore per la ricorrenza della malattia.

La terapia ad alte dosi viene utilizzata per trattare la forma primaria di pazienti refrattari e pazienti con recidive di linfoma non Hodgkin. Viene anche chiamato "terapia della disperazione". Con questa forma della malattia si ottiene una remissione completa, forse inferiore al 25% e quindi è breve. In questo caso, ai pazienti viene prescritta una chemioterapia ad alte dosi, ma con una buona condizione fisica obbligatoria.

Questo metodo di trattamento è utilizzato per i pazienti con linfomi aggressivi alla prima recidiva della malattia.

Per il trattamento dei linfomi indolenti non ci sono standard specifici nel trattamento. Ciò è dovuto alla sensibilità del tumore a tutti i metodi di terapia e non alla comparsa di una cura. Pertanto, viene utilizzato il metodo tradizionale di chemioterapia. Porta a remissioni a breve termine, che gradualmente passano alle ricadute.

L'irradiazione, come trattamento indipendente del linfoma non Hodgkin, aiuta solo nella prima fase della malattia o (IE). La dose totale di 25 Gy è abbastanza sufficiente per il trattamento di tumori di piccole dimensioni e per il secondo, terzo e quarto stadio è necessario aggiungere metodi terapeutici alla radioterapia (30-36 Gy).

Qualsiasi lesione tumorale extranodale inizia con il trattamento con regimi standard. A tale scopo, Chlorbutin 5 mg viene somministrato per via orale nei primi tre giorni con Prednisolone 75 mg il primo giorno, 50 mg il secondo giorno e 25 mg il terzo giorno.

I corsi di monochemioterapia vengono ripetuti dopo 14 giorni. Oppure prescrivono un regime di CVP: il primo giorno vengono fatte iniezioni endovenose di Vincristina 1,5-2 mg, dal primo al quinto giorno, con ciclofosfamide intramuscolare e endovenosa di 400 mg / m2 con Prednisone 60 mg / m2 all'interno per cinque giorni consecutivi. Entro tre settimane dovrebbe essere una pausa tra i corsi. Tale trattamento del linfoma non Hodgkin prolunga la vita dei pazienti, ma non aumenta lo stato di recidiva. La terapia farmacologica viene effettuata prima della comparsa della remissione completa. E in conclusione - radioterapia secondo indicazioni.

Scopo dell'interferone per via sottocutanea per 3 milioni UI tre volte al giorno per un anno e mezzo supporta il sistema immunitario di un organismo indebolito.

Attualmente, il farmaco Rituximab è sempre più utilizzato, il che ha un effetto disastroso sulle cellule maligne del processo patologico. È usato sia mono che in combinazione con altri farmaci.

Prognosi del linfoma non Hodgkin

La prognosi della malattia è fatta secondo le stime dell'MPI o della scala del tumore. Per ogni segno negativo metti 1 punto con la loro successiva somma.

Se il linfoma non Hodgkin è stimato da 0 a 2 punti, allora la prognosi della malattia è favorevole, da 3 a 5 - il decorso della malattia è sfavorevole, da 2 a 3 - una previsione incerta. Quando i dati ottenuti prescrivono il trattamento appropriato.

Una prognosi positiva della malattia è possibile con le forme delle cellule B che con quelle delle cellule T. Inoltre, ci sono vari fattori: età, tipo di tumore, grado e stadio della malattia.

I linfomi non-Hodgkin del tratto gastrointestinale, le ghiandole salivari e le orbite possono essere attribuiti alla prognosi favorevole con una sopravvivenza a cinque anni, ei linfomi non-Hodgkin del SNC, delle ossa, delle ovaie e della ghiandola mammaria portano a un risultato negativo.