172. Trattamento della fibromatosi aggressiva (tumore desmoide)

Il programma di trattamento per tumori desmoidi primari e ricorrenti si basa sulla distribuzione locale e sulla localizzazione del processo.

172,1. Il metodo chirurgico come trattamento di tipo indipendente viene utilizzato a condizione che sia possibile eseguire un intervento chirurgico radicale (R0).

La radioterapia postoperatoria (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) viene eseguita in presenza di un tumore residuo (R1, R2), nonché in pazienti ad alto rischio di recidiva dopo la rimozione di tumori desmoidi di grandi dimensioni. Con R1, R2, se ciò non porta a una marcata compromissione funzionale, si suggerisce di ricorrere nuovamente.

In presenza di tumore desmoide residuo intra-addominale, la possibilità di radioterapia è considerata singolarmente in caso di fallimento del trattamento sistemico.

172.2. La radioterapia (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) come metodo di trattamento indipendente viene utilizzata per i desmoidi extraaddominali e addominali non resecabili o l'incapacità di eseguire un intervento chirurgico a causa dell'alto rischio operativo. Con radioterapia insufficiente, viene effettuato un trattamento sistemico. Se il tumore è diventato resecabile e la sua rimozione non è associata ad un alto rischio per la vita del paziente, viene eseguito un intervento chirurgico.

La risposta terapeutica al trattamento sistemico e alla radioterapia può svilupparsi da pochi mesi ad anni. La stabilizzazione della crescita di un tumore desmoide può essere considerata un effetto terapeutico positivo. In alcuni casi, in futuro, è possibile rallentare (2-3 anni) la regressione parziale e completa del tumore.

172.3. Il trattamento sistemico comprende la chemioterapia con basse dosi di citostatici, terapia ormonale, chemioterapia, simile alla chemioterapia del sarcoma dei tessuti molli (schemi contenenti doxorubicina e doxorubicina). Nella prima fase del trattamento del sistema, vengono utilizzati i regimi meno tossici.

Metotrexato 30 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1

(dose singola massima fino a 50 mg);

Vinblastina 6 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1

(dose singola massima fino a 10 mg / m2)

L'intervallo tra i corsi è di 7-14 giorni. La durata abituale del trattamento è di 1 anno o fino a quando il processo si stabilizza.

Metotrexato 30 mg / m2 per via endovenosa il 1 ° giorno (dose singola massima fino a 50 mg / m2);

Vinorelbina 20 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1

L'intervallo tra i corsi è di 7-14 giorni. La durata abituale del trattamento è di 1 anno o fino a quando il processo si stabilizza.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg PO ogni giorno fino regressione o processo di stabilizzazione (in assenza di aumento della sensibilità al tamoxifene, iperplasia endometriale, malattie dell'occhio (cataratta comprese), iperlipidemia, leucopenia, trombocitopenia, ipercalcemia, trombosi, malattie tromboemboliche (es. ore nella storia)).

Materiale per congressi e conferenze

IX CONGRESSO ONCOLOGICO RUSSO

IL RUOLO DELL'ORMONOTERAPIA NEL TRATTAMENTO DELLE FIBRE DESMOID

SL Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
Li ho a cuore. PA Herzen, Mosca

I fibromi desmoidi (sinonimo di fibromatosi aggressiva) sono tumori del tessuto molle mesenchimale. Storicamente, la separazione dei fibroidi desmoidi (DF) in vero (che cresce all'interno del muscolo retto dell'addome) e extraaddominale, sebbene la struttura istologica di questi tumori sia assolutamente identica. Per lungo tempo tra i patologi, c'era il presupposto che la DF fosse il risultato di un processo reattivo nei tessuti, ma gli studi genetici hanno permesso di confermare la vera natura tumorale della patologia. DF, come altre neoplasie, sono monoclonali, cioè originano da una singola cellula. Macroscopicamente, i DF rappresentano uno o più nodi densi o infiltrati senza confini chiari, e al microscopio la cellularità tipica dei tumori non è visibile - questi sono campi di tessuto connettivo fibroso con fibroblasti e fibroblasti intercalati. Con un'essenza microscopica apparentemente innocua, le DF clinicamente mostrano un'aggressività pronunciata in forma di rapida crescita, la cui velocità supera quella di alcuni sarcomi dei tessuti molli, il coinvolgimento di strutture anatomiche adiacenti e talvolta l'usura dell'osso sottostante. In caso di attese tattiche o trattamento inadeguato, DF può raggiungere enormi volumi e pesi di 20-30 kg. Con tale attività distruttiva a livello locale, DF non produce metastasi regionali o distanti. Nei pazienti anche con enormi desmoidi, non esiste cachessia cancerosa caratteristica dei tumori maligni. La causa diretta della morte nel caso di DF può essere la compressione di organi vitali o vasi sanguigni dal tumore, sanguinamento dovuto a ulcerazione di grandi nodi.

Le DF sono patologie abbastanza rare - 2-4 casi per 1 milione di persone all'anno e solo 0,03-0,1% tra i tumori dei tessuti molli umani. La bassa frequenza rende difficile studiare questa patologia e sistematizzare l'esperienza accumulata, poiché ogni singola clinica ha solo un piccolo numero di osservazioni. Pertanto, tra le pubblicazioni per gli anni 2000-2004, più di un terzo degli articoli è una descrizione di un solo caso clinico e nei lavori più significativi ci sono dati su 18, 72, 83 pazienti in 25-27 anni di follow-up. A Mosca in loro. PA Herzen ha lavorato al problema della DF da oltre 50 anni e oggi l'istituto ha un'esperienza unica nel trattamento di 376 pazienti affetti da fibromatosi aggressiva. Poiché molti pazienti, oltre al trattamento primario, hanno ripetutamente ricevuto vari tipi di terapia per le recidive, siamo stati in grado di analizzare l'efficacia di questi effetti in 781 casi. Per un periodo così lungo, le opinioni sull'eziologia, sulla patogenesi e sul trattamento della DF hanno subito un'evoluzione significativa.

L'eziologia di DF oggi non è chiara. Come ragioni per il loro sviluppo, vengono discusse le malattie genetiche, i fattori endocrini e, possibilmente, i traumi precedenti. Nel 15% dei pazienti è stato possibile identificare mutazioni somatiche del gene APC (gene della poliposi del colon adenomatoso), una delle funzioni della quale è quella di regolare il contenuto cellulare della proteina beta-catenina. L'aumento del contenuto di questa proteina porta ad un aumento dell'attività proliferativa dei fibroblasti. Le mutazioni del gene ARS possono causare la formazione della sindrome di Gardner - poliposi adenomatosa familiare del colon, che è un precancro obbligato. In questa sindrome, la DF si presenta 1000 volte più spesso che nella popolazione e nell'80% dei casi l'intervento chirurgico è un fattore scatenante: l'emicolonectomia. Si ritiene che i fibromi desmoidi dovrebbero essere considerati come manifestazioni extra-intestinali della sindrome di Gardner. I dati sono stati ottenuti su altri difetti genetici in DF, vale a dire, aumentata espressione di proteine ​​anti-apoptotiche Bcl-2, Bcl-XL, sopravvissute, NF-kB, ridotta espressione della proteina pro-apoptotica Bax. Tuttavia, questi studi sono caratterizzati da un numero estremamente ridotto di osservazioni e i loro risultati devono essere raffinati, sviluppati, analizzati e sistematizzati. Il fatto che DF sia spesso combinato con un'altra patologia del tessuto connettivo (neurofibromatosi, anomalie dello sviluppo osseo) testimonia a favore di disordini genetici nell'eziologia della DF.

Il postulato sul ruolo etiologico dei disordini ormonali nello sviluppo di fibromi desmoidi fu avanzato da Geschickter e Lewis (1935), i quali scoprirono che i desmoidi accumulano attivamente ormoni del lobo anteriore dell'ipofisi. Nel 1944, Lipschutz e Girsmali in esperimenti sugli animali introducendo estrogeni nella parete toracica nel 100% dei casi hanno ricevuto tumori simili nella struttura ai desmoidi, che sono stati riassorbiti dopo la cessazione di queste iniezioni. In ulteriori ricerche, Lipschutz et al. (1956) notarono l'inibizione della crescita dei tumori indotti mediante la somministrazione di testosterone, progesterone, deossicorticosterone. Nel 1980, Loch e Baer ricevettero anche tumori desmoidi in un esperimento quando furono somministrate grandi dosi di estrogeni agli animali. Dati sperimentali sulla partecipazione degli estrogeni nella patogenesi dei fibromi desmoidi sono stati confermati anche dalle osservazioni cliniche. Havry (1982) ha riscontrato che il tasso di crescita dei desmoidi negli uomini a qualsiasi età è quasi uguale e basso. Nelle donne, durante una vita, il tasso di crescita di un tumore cambia significativamente - nelle ragazze è basso, all'età riproduttiva che raddoppia e triplica, raggiunge il massimo nelle donne in premenopausa. Dopo la menopausa, il tasso di crescita dei desmoidi diminuisce quasi all'originale, avvicinandosi a quello degli uomini. Molti ricercatori hanno notato l'accelerazione del tasso di crescita dei tumori nelle donne durante la gravidanza. Viene descritto un caso di sviluppo di un enorme desmoide di tessuti molli della coscia in un uomo sullo sfondo del trattamento a lungo termine con estrogeni per il cancro alla prostata disseminato. Dopo la cancellazione degli ormoni, il tumore è stato lentamente riassorbito.

Il fatto che la maggior parte dei pazienti con domande attente ricordino che la formazione della formazione è stata preceduta da una contusione dei tessuti molli o da una frattura di un arto, testimonia a favore della lesione nell'eziologia della DF. Alcuni dei pazienti erano professionalmente coinvolti nello sport. In alcuni casi, DF si è verificato sul sito di intramuscolo, dopo un morso di una vespa. Gli oppositori di questa teoria avanzano l'argomento secondo cui l'alta frequenza delle lesioni dei tessuti molli non corrisponde all'incidenza estremamente bassa della DF.

Di norma, negli ospedali di chirurgia generale o oncologia, a causa dell'ignoranza di questa patologia, la DF viene rimossa, dopo di che la continua crescita del tumore viene osservata già nel periodo postoperatorio immediato. Il paziente inizia un viaggio dal chirurgo al chirurgo, aumenta la quantità di benefici chirurgici, ma il risultato inevitabile è una grave disabilità dovuta alla mutilazione e alla progressiva crescita dei desmoidi. Secondo i nostri dati, la frequenza delle recidive dopo il trattamento chirurgico è del 94%, secondo gli autori stranieri - 24-87%. Studiando queste peculiari neoplasie per molti anni, riteniamo che il fallimento del trattamento chirurgico, specialmente con localizzazione extra-addominale, sia causato dalle caratteristiche morfologiche della DF: il modello di crescita apposito, l'assenza di una capsula e la presenza di escrescenze - spicole, che sotto forma di sottili filamenti possono diffondersi a molti centimetri dal principale matrice di tumore.

I risultati insoddisfacenti del trattamento chirurgico sono serviti come prerequisito per tentare ulteriori trattamenti antitumorali: radioterapia e chemioterapia.

Negli anni '40 al Moscow Research Institute per loro. PA Herzen ha iniziato a utilizzare la radioterapia per la prima volta come metodo di trattamento indipendente in pazienti non sottoposti a intervento chirurgico o che hanno rifiutato l'amputazione o l'estradizione. Nonostante il fatto che si trattasse di lesioni molto grandi, i risultati hanno superato tutte le aspettative: se osservato per 15-20 anni, il tasso di recidiva non superava il 15% e anche in questo caso si sono verificate ricadute marginali o crescita per continuazione, considerata a causa di un'esposizione inadeguata. Non esiste una spiegazione radiobiologica dell'elevata efficacia della radioterapia per questi tumori, costituita principalmente da tessuto connettivo fibroso con singoli fibroblasti e fibroblasti intercalati. Tuttavia, la scienza conosce altri esempi quando i fatti sono in anticipo sulla loro interpretazione. Sulla base di questa esperienza, abbiamo suggerito l'uso della radioterapia come componente del trattamento combinato per i desmoidi resecabili. L'irradiazione preoperatoria e postoperatoria della DF extraabdominale ha ridotto il tasso di recidiva dal 94% al 27,5% e al 53,6%, rispettivamente. Questi indicatori ci hanno spinto ad abbandonare il trattamento chirurgico dei tumori anche resecabili e dare la preferenza alla radioterapia indipendente. Tuttavia, nonostante l'efficacia relativamente elevata della radioterapia, il suo uso è spesso impossibile a causa della necessità di portare una dose radicale a volumi troppo grandi di tessuto, con cambiamenti trofici grossolani nei tessuti epiteliali come risultato di molteplici operazioni e precedentemente irradiazione. Pertanto, abbiamo continuato a cercare altre opzioni di trattamento per fibromi desmoidi.

All'interno delle mura del Moscow Research Institute per loro. PA Herzen per la prima volta nel nostro paese nel trattamento dei fibromi desmoidi ha iniziato a testare la chemioterapia. Riassumendo questa esperienza oggi, possiamo dire che, quando DF, 2 farmaci hanno effetti antitumorali: vinblastina e metotrexato, che giustifica la loro inclusione nel trattamento complesso.

Il trattamento chemioterapico consente di curare un gran numero di pazienti. Allo stesso tempo, è impossibile non prendere in considerazione gli aspetti negativi dell'influenza di queste influenze sull'organismo-portatore del tumore, specialmente durante l'infanzia e l'età fertile. Un'analisi dei nostri molti anni di esperienza nella gestione dei pazienti con DF ha rivelato segni convincenti della dipendenza ormonale di questi tumori. Quindi, tra i pazienti adulti prevalgono le giovani donne (80%). Spesso la comparsa di un tumore o lo sviluppo di una recidiva è associata alla gravidanza (nel 24,3% dei pazienti). Ci sono casi di regressione spontanea di fibroidi desmoidi in donne con l'inizio della menopausa. I pazienti di solito hanno una patologia ginecologica concomitante - endometriosi, fibromi uterini, vari disturbi mestruali. Negli uomini, c'è una deposizione di tessuto adiposo nel tipo femminile (76%), ginecomastia (75%), mai veri desmoidi. La distribuzione dei pazienti per età di insorgenza di DF indica anche il coinvolgimento degli ormoni sessuali nella patogenesi di questa malattia. L'evidenza convincente a favore della dipendenza ormonale della DF è stata la base per includere la terapia ormonale nel complesso trattamento della DF.

Lo studio è iniziato negli anni '70 del 20 ° secolo. Poiché, secondo le osservazioni cliniche, gli estrogeni hanno svolto un ruolo di primo piano nella patogenesi della DF, abbiamo iniziato a utilizzare l'antiestrogeno del tamoxifene e ottenuto un buon effetto - quando la terapia ormonale è stata combinata con chemioterapia o radioterapia, il tasso di riassorbimento tumorale è stato significativamente accelerato, che in alcuni casi ha ridotto la durata del trattamento. I risultati dell'esame ormonale dei pazienti nel tempo ci hanno permesso di stabilire che un aumento del livello di estradiolo è un fattore prognostico sfavorevole in relazione al verificarsi di recidiva o ad un aumento dei tassi di crescita del tumore.

Ad oggi, abbiamo esperienza nel trattamento ormonale di 82 pazienti con fibromi desmoidi. Nelle fasi iniziali, la terapia ormonale è stata utilizzata in aggiunta alla radioterapia e / o alla chemioterapia in parallelo o in sequenza (67 persone). L'aggiunta della terapia ormonale ha permesso non solo di accelerare significativamente il tasso di riassorbimento del tumore, ma anche di ridurre il tasso di recidiva al 7,2% durante il follow-up da 1 anno a 13 anni. Terapia ormonale indipendente iniziata in 15 pazienti (7 uomini e 8 donne) di età compresa tra 2,5 e 68 anni (in media - 32,3 anni). L'età media di rilevamento dei fibromi desmoidi era di 25,4 anni (da 0 a 64 anni). In 10 casi, la localizzazione di tumore extra-addominale è stata annotata, in 3 pazienti - addominale, in 2 - una combinazione di localizzazioni addominali e extra-addominali. Per il tumore primitivo, 4 persone hanno ricevuto un trattamento, per recidiva sul sito del tumore preesistente, 8 persone; in connessione con l'insorgenza di DF in un'altra regione anatomica - 2 pazienti (addominale + parete toracica, addominale + cingolo scapolare). I pazienti con recidive avevano una storia da 1 a 5 operazioni, in 4 casi in combinazione con radioterapia e 1 con chemioterapia, cioè, le possibilità dei metodi di trattamento tradizionali erano fortemente limitate. Le dimensioni iniziali dei desmoidi e le loro dinamiche durante il trattamento sono state valutate dai risultati degli ultrasuoni e della tomografia computerizzata. Durante il periodo di osservazione, tutte le donne sono state inoltre sottoposte ad ecografia pelvica per determinare lo stato degli organi riproduttivi e valutare l'impatto della terapia ormonale. Va notato che tutti i pazienti in età riproduttiva presentavano una concomitante patologia ormono-dipendente degli organi genitali (fibromi, adenomiosi). La terapia auto-ormonale è stata eseguita con tamoxifene anti-estrogeno. In primo luogo, la dose presa per trattare il cancro al seno nelle donne in postmenopausa era di 20-40 mg al giorno. Successivamente, prendendo in considerazione la giovane età e, di conseguenza, l'elevata attività ormonale delle ghiandole sessuali, nonché in base all'analisi di esperienze estranee, la dose di tamoxifene è stata aumentata a 1 mg / kg (la dose giornaliera era di 50-80 mg). Nei casi in cui è stato osservato un aumento dei livelli ematici di estradiolo o l'insorgenza di cisti follicolari nelle ovaie delle donne durante il trattamento con tamoxifene, i pazienti sono stati trasferiti a agonisti con ormone rilasciante gonadotropina. La durata della terapia ormonale al momento dell'analisi dei risultati era in media di 11,9 mesi. (da 4 a 28 mesi.). L'effetto positivo del trattamento sotto forma di riassorbimento totale o parziale dei nodi o stabilizzazione delle loro dimensioni è stato stabilito in 14 su 15 pazienti (92,9%). La terapia ormonale indipendente era inefficace solo in un paziente per 6 anni, in cui la dimensione dei nodi durante il trattamento continuava ad aumentare gradualmente. A causa della sua giovane età, il paziente ha ricevuto una bassa dose di tamoxifene - prima, 5 mg / die. con una tendenza positiva per 8 mesi. Tuttavia, durante la prossima indagine, fu stabilita la crescita dei linfonodi e la dose fu aumentata a 10 mg, il che fornì nuovamente una tendenza positiva. Tuttavia, dopo altri 6 mesi, la crescita dei nodi è ripresa e il paziente è stato trasferito alla chemioterapia (vinblastina 5 mg / m² + metotrexato 20 mg / m²). Il trattamento specificato per 2 anni (con interruzioni) ha permesso di raggiungere la stabilizzazione del processo. Negli ultimi 1,5 anni, il paziente è sotto osservazione senza trattamento e senza segni di continua crescita del tumore della spalla e dell'avambraccio. La stabilizzazione del processo è stata raggiunta in 4 persone (2 donne e 2 uomini), tutte continuano il trattamento ormonale per prevenire la crescita continua e il raggiungimento teoricamente possibile del riassorbimento del nodo. L'esperienza precedente ha dimostrato che con la stabilizzazione della DF si può considerare un effetto positivo. Di solito, questo è seguito da un riassorbimento lento (entro 2-3 anni), o restano cicatrici. La ripresa della crescita dopo la stabilizzazione è estremamente rara. Il riassorbimento parziale dei nodi è stato osservato in 6 pazienti (3 uomini e 3 donne). Il riassorbimento completo del tumore sullo sfondo della terapia ormonale indipendente è stato registrato in 4 pazienti. Due donne sono state curate con desmoidi addominali dopo 6 e 14 mesi. terapia ormonale, sotto supervisione senza ricadute - 1,8 e 2,6 G. Un paziente di 26 anni è venuto al Centro di Ricerca Regionale di Mosca per Relapse dopo 5 operazioni e irradiazione alla dose di 35 Gy. Sulla coscia e sulla parte inferiore della gamba è stato determinato dalla catena di nodi DF da 2 a 5 cm di diametro. Dopo 2 anni di terapia ormonale (tamoxifene 20-60 mg, zoladex), è stato osservato un completo riassorbimento del tumore, 5 anni sotto osservazione senza recidiva. Il terzo paziente si è rivolto all'Istituto con una ricaduta sul padiglione auricolare dopo due operazioni. Il riassorbimento completo dell'istruzione è stato registrato dopo 10 mesi di assunzione di tamoxifene (60 mg / die), il paziente è stato lasciato in terapia ormonale per prevenire le ricadute.

Nonostante l'ovvia efficacia clinica del tamoxifene, il meccanismo della sua azione in DF e le ragioni della mancanza di effetto in un numero di pazienti non sono ancora chiari. Si ritiene che il principale meccanismo d'azione del tamoxifene sia un legame competitivo con i recettori estrogenici (ER), che impedisce agli estrogeni di unirsi a questi recettori e innescare la sintesi proteica. Questo meccanismo spiega l'elevata efficacia del tamoxifene nel trattamento del carcinoma mammario ER-positivo, ma studi a lungo termine hanno dimostrato che una certa percentuale di pazienti con carcinoma mammario ER negativo sono anche sensibili al tamoxifene. Questo fenomeno è spiegato dai meccanismi indipendenti dall'ER dell'effetto antiproliferativo del tamoxifene: inibizione dell'attività della proteina chinasi C, legame alla calmodulina e inibizione della fosfodiesterasi del cAMP, effetto sui fattori di crescita (TGF-β, IGF-I, IGF-II). Il lavoro sulla definizione di ER nel tessuto dei fibromi desmoidi è caratterizzato da un numero estremamente ridotto di pazienti esaminati. Secondo i loro risultati, nella maggior parte dei casi i desmoidi sono tumori ER-negativi. A questo proposito, i meccanismi di azione del tamoxifene sui fibroidi desmoidi devono essere chiariti.

Quindi, secondo le moderne conoscenze, la DF sembra essere una grave patologia del tessuto connettivo, caratterizzata da un'alta tendenza alla progressione e alla ricorrenza quando si usano i metodi tradizionali di trattamento. I tentativi riusciti di terapia ormonale, pienamente coerenti con il concetto di DF come una malattia ormono-dipendente sistemica, così come una bassa incidenza di effetti collaterali rispetto alla chemioterapia e alle radiazioni suggeriscono che lo sviluppo di questa area è promettente nel trattamento di pazienti con fibromatosi aggressiva. A Mosca in loro. PA Herzen continua la ricerca relativa all'utilizzo di varie opzioni per la terapia ormonale, ma l'esperienza positiva già acquisita consente di raccomandare la terapia indipendente anti-estrogeno come trattamento primario in pazienti che hanno fatto domanda sia per DF di nuova diagnosi sia per ricadute dopo chirurgia, radioterapia o terapia farmacologica. trattamento.

Fibromatosi aggressiva e i suoi metodi di trattamento - risposte e suggerimenti per le vostre domande

La struttura e le cause di desmoidi. All'inizio

Il fibrocita, una cellula del tessuto connettivo, diventa la fonte del tumore nel desmoide. Quando una quantità eccessiva di beta-catenina si forma in essa, viene trasformata in una cellula desmoide. Questa proteina è un regolatore della normale attività del fibrocita, e quando viene aumentata inizia l'attività eccessiva, che porta ad una crescita accelerata e alla comparsa di un tumore.

IMPORTANTE: nei pazienti adulti, il trattamento con la radioterapia desmoide dà buoni risultati e anche la regressione della neoplasia può essere stabilizzata.

Ci sono diverse ragioni per l'aumento della produzione di beta-catenina. Uno di questi è una mutazione nel gene APC, che è responsabile della regolazione intracellulare della quantità di B-catenina. Un altro motivo è la sovrapproduzione di PDGF, fattore di crescita derivato dalle piastrine, che aumenta nuovamente il contenuto di B-catenina. Desmonide appare spesso durante la gravidanza, così come nei luoghi di iniezioni di estrogeni nei muscoli. A volte il desmoide può svilupparsi in luoghi di operazioni chirurgiche, traumi e semplici iniezioni intramuscolari.

Statistiche della malattia. All'inizio

Desmoid è una patologia molto rara. I medici fissano circa 2-4 casi per milione di persone all'anno, e la proporzione di desmoidi tra gli altri tumori dei tessuti molli è solo dello 0,03-0,1%. A causa della bassa frequenza della patologia, è seriamente difficile studiare e sistematizzare l'esperienza accumulata. Ad esempio, tra le pubblicazioni del 2000-2004, circa un terzo degli articoli descrive solo un caso clinico, e il più significativo di essi fornisce dati su soli 18, 72 e 83 pazienti in un quarto di secolo di osservazioni.

Sintomi desmoidi All'inizio

Desmoide può essere osservato in qualsiasi area del corpo in cui è presente tessuto connettivo. Se il tumore è localizzato nelle estremità, si verifica solo sulle superfici flessorie, cioè nella regione gluteo, sulle cosce, sul retro della gamba, sulle superfici frontali dell'avambraccio e del braccio. La fonte della crescita del tumore è sempre il tessuto profondo, che consente di distinguerlo da altri tumori.

Aspetto desmoide

Un tumore di solito cresce molto lentamente e, dopo la ricaduta, il dimagrito cresce rapidamente fino alle dimensioni di un tumore rimosso di recente, e talvolta addirittura lo supera. Spesso ci sono diversi tumori che sono comuni in una regione anatomica.

Esternamente, il desmoide sembra un tumore denso, praticamente inamovibile, situato in profondità nei muscoli o in qualche modo collegato alla massa muscolare. Inoltre, il paziente può sentire dolore.

IMPORTANTE: la maggior parte dei pazienti ha un genere maschile e desmoidi possono verificarsi tra l'età dell'infanzia e l'età avanzata.

Diagnosi desmoide. All'inizio

La diagnosi del tumore è necessaria per determinare il suo background ormonale, valutare lo stato del tumore e l'emergenza del metodo più razionale del suo trattamento. Inoltre, la diagnosi determina i confini del tumore, la sua vicinanza ai vasi, che è molto importante per pianificare un'operazione. Molto spesso, la RMN viene utilizzata per diagnosticare il desmoide, poiché consente di determinare i limiti del tumore con elevata precisione. Inoltre, potrebbe essere necessario un esame del sangue per vari componenti, ultrasuoni e molte altre procedure. Più sono eseguite le procedure diagnostiche, più accuratamente sarà possibile determinare la natura del tumore, le sue dimensioni e il decorso della malattia.

Classificazione. All'inizio

In medicina, esiste una classificazione dei fibroidi desmoidi. Ci sono quattro gruppi:

Gruppo A - un tumore fino a 5 cm.

Gruppo B - un tumore da 5 a 10 cm.

Gruppo B - un tumore da 11 a 20 cm.

Gruppo G - un tumore più di 20 cm.

Trattamento desmoid. All'inizio

Il trattamento chirurgico del desmoide non porta i risultati desiderati: circa il 70% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico ha avuto recidive locali. Il rischio di recidiva non dipende dal sesso e dalla posizione del tumore operato ed è associato principalmente all'aggressività del desmoide stesso. Nella medicina moderna, l'uso del solo trattamento chirurgico è considerato erroneo.

Nei pazienti adulti, il trattamento del desmoide con la radioterapia dà buoni risultati e anche la regressione della neoplasia può essere stabilizzata. La chemioterapia nei bambini non viene utilizzata, poiché nelle aree irradiate, le zone di crescita ossea potrebbero chiudersi, il che porterà a una grave deformazione scheletrica.

Attualmente, il desmoide nei bambini viene trattato con la chirurgia e la terapia a lungo termine (fino a due anni o più) con farmaci anti-estrogeni e farmaci citotossici a basse dosi. Il trattamento farmacologico viene effettuato sia prima che dopo l'intervento chirurgico.

Terapia farmacologica nei bambini

L'obiettivo di qualsiasi trattamento preoperatorio è limitare il tumore ai tessuti circostanti, addensarlo, stabilizzarlo e ridurne le dimensioni. La terapia postoperatoria viene utilizzata per prevenire le recidive da residui tumorali microscopici.

Se a un paziente viene diagnosticata una ricaduta, inizia una nuova terapia con la terapia chemoormonale.

Il requisito principale per il trattamento chirurgico di questo tumore è la natura radicale dell'operazione. Se il desmoide è localizzato sui tessuti molli delle estremità, allora la recidiva può essere completamente eliminata per mezzo dell'amputazione. Tale operazione di succhiamento di organi è praticata solo se il tumore è cresciuto nell'articolazione, germogliato nelle grandi navi o ha dimensioni gigantesche.

Per preservare il corpo, è necessario asportare accuratamente tutti i nodi della neoplasia. Se il desmoide è localizzato nella regione glutea o nei tessuti molli della coscia, allora il nervo sciatico può essere coinvolto nel desmoide, il che rende impossibile l'intervento radicale - il nervo sciatico non può essere attraversato, e senza attraversarlo, è impossibile rimuovere completamente il tumore. Lo stesso accade quando un tumore si trova nei tronchi nervosi degli arti superiori.

A causa delle grandi dimensioni dei nodi tumorali, della presenza di ampie cicatrici postoperatorie e della mancanza di tessuto dopo le operazioni, un problema importante è la plasticità dei difetti causati dalle operazioni di escissione del tumore. Soprattutto questo problema è rilevante se il desmoide è localizzato nell'addome o nel torace. In questo caso, si consiglia una rete in polipropilene o altri materiali sintetici di plastica per chiudere i difetti che compaiono.

Tumore desmoide

Il tumore desmoide (desmoide, fibroma desmoide, fibromatosi aponeurotica muscolare) è un raro tumore del tessuto connettivo che si sviluppa da fasce, muscoli, tendini e aponeurosi. Microscopicamente priva di segni di malignità e non dà mai metastasi a distanza, mentre è incline alla crescita aggressiva locale e alle frequenti recidive (spesso ripetute), così gli oncologi considerano il desmoide un tumore condizionatamente benigno. È lo 0,03-0,16% del numero totale di tumori. Nel 64-84% dei casi, le donne sono colpite.

Nel sesso debole, un tumore desmoide di solito si manifesta nella seconda o terza decade di vita, nel 94% dei casi è rilevato in pazienti che hanno partorito e nel 6% dei casi in quelli che non hanno partorito. Nei pazienti di sesso maschile, il desmoide viene diagnosticato più spesso durante l'infanzia o l'adolescenza. Nel periodo post-puberale, il numero di casi della malattia negli uomini diminuisce drasticamente. Di solito si osserva una lenta progressione. La diagnostica e il trattamento dei tumori desmoidi sono effettuati da specialisti nel campo dell'oncologia, dermatologia, chirurgia, traumatologia e ortopedia.

Cause e patologia del tumore desmoide

Le cause dello sviluppo del tumore desmoide non sono ancora chiare. Come uno dei fattori più probabili, gli specialisti considerano le lesioni traumatiche di muscoli, legamenti e aponeurosi (incluso durante il parto nelle donne). Inoltre, i ricercatori sottolineano la possibile connessione del tumore desmoide con il livello degli ormoni sessuali e alcune malattie genetiche. Secondo le statistiche, il desmoide viene diagnosticato nel 20% dei pazienti affetti da adenomatosi familiare, una malattia ereditaria causata da una mutazione genetica.

Un tumore desmoide è un nodo denso, solitamente singolo, che ha una struttura fibrosa. Il colore del tumore sul taglio è giallo grigiastro. L'esame al microscopio di un tumore desmoideo mostra fasci di fibre di collagene dislocate in direzioni diverse e intrecciate. Vengono rilevati fibroblasti e fibroblasti maturi. Le mitosi si verificano molto raramente. Nello studio del tessuto circostante visivamente immutato, asportato insieme al tumore, possono essere rilevati elementi microscopici del tumore.

I sintomi del tumore desmoide

Il tumore desmoide può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte si trova sulla superficie anteriore della parete addominale. Tra le localizzazioni abbastanza comuni ci sono anche la regione della schiena e della spalla. I tumori desmoidi appaiono raramente sul petto, gli arti superiori e inferiori, tuttavia, tali neoplasie sono di particolare importanza perché spesso si trovano vicino alle ossa e alle articolazioni, saldamente saldate alle formazioni vicine o le fanno germinare, interrompendo la mobilità delle articolazioni, la forza e la forza delle ossa.

I tumori desmoidi sulle braccia e sulle gambe sono sempre localizzati sulla superficie flessoria dell'arto. A seconda delle caratteristiche del danno tissutale, si distinguono quattro tipi clinici di tumori desmoidi extra-addominali: un singolo nodo con una lesione della fascia circostante, un singolo nodo con una lesione di guaine fasciali, nodi multipli in diverse parti del corpo e una degenerazione maligna del desmoide - la trasformazione di una neoplasia in un sarcoma desmoide.

Insieme ai tumori desmoidi extra-addominali, intra-addominali e extra-addominali si possono trovare nel mesentere dell'intestino tenue, nello spazio retroperitoneale, nello scroto e nella vescica. Tali neoplasie sono rilevate meno frequentemente rispetto a desmoidi e desmoidi periferici della parete addominale anteriore. I tumori desmoidi nella zona del mesentere sono spesso associati ad adenomatosi familiare. I sintomi della malattia dipendono dalla posizione e dalle dimensioni della neoplasia, dalla presenza o dall'assenza di germinazione di organi e tessuti vicini.

Per tumore desmoide caratterizzato da crescita lenta e decorso oligosintomatico. Con grandi tumori desmoidi, può verificarsi dolore. Quando spuntano le articolazioni, sono possibili contratture, quando spuntano le ossa - fratture patologiche, mentre spuntano organi interni - disfunzione di questi organi. Nel corso dell'esame esterno, si trova una neoplasia densa e sedentaria di forma rotonda o ovale con una superficie liscia, situata nello spessore dei muscoli o associata a muscoli e legamenti.

Che cos'è e come appare?

Il fibroma cutaneo è un tumore benigno costituito da tessuto connettivo, cellule nervose e grasso. La maggior parte dei tumori ha una forma arrotondata e sembra un pisello.

Di regola, le dimensioni del fibroma non superano i 3 cm. Nel tempo, il sigillo cresce, ma avviene molto lentamente. Con la crescita del fibroma, cambia anche il suo colore. Può variare da rosa e rosso a bluastro, marrone, grigio e persino nero.

Tipi di fibromi e loro localizzazione

Il fibroma può apparire in qualsiasi parte del corpo. Il luogo di localizzazione dipende dal tipo di tumore.
Esistono due tipi principali di fibromi della pelle: morbidi e duri.

Un breve video racconta i tipi di fibre cutanee e le loro caratteristiche. Inoltre, il video fornisce raccomandazioni per la diagnosi e la rimozione dei fibromi.

Il fibroma molle è una forma piuttosto rara. Il più delle volte si trova in punti di attrito: dietro le orecchie, sotto il ginocchio, sulle palpebre, sulle mani, sul collo, sul petto, sull'inguine o sulle ascelle. Un tumore molle è costituito da tessuto adiposo e ricorda una busta rugosa. Le donne anziane o le persone obese con la pelle floscia sono solitamente soggette alla sua educazione. Con l'età aumenta il numero di fibromi morbidi.

Un breve video racconta i fibromi morbidi della pelle, i motivi del loro aspetto e come rimuoverlo.

Il fibroma solido (dermatofibroma) è più comune. Di solito si trova sul viso, arti, dita, mucose, schiena e spalle. E ci può essere un sigillo sotto forma di un pisello sulla pelle e sotto di esso. A volte questo fibroma si trova sulla gamba e assomiglia a una verruca (una forma rara). Il fibroma solido è osservato in uomini e donne.

Sintomi, segni

Abbastanza spesso, i fibromi vengono confusi con altre formazioni sulla pelle: per esempio, con una talpa, una wen, papilloma, polipi, cheratoma senile e persino manifestazioni di un mollusco contagioso. Per non sbagliare, è necessario conoscere i principali sintomi della malattia. Questi includono:

  • piccole dimensioni (fino a 3 cm);
  • confini chiari;
  • mobilità;
  • il colore corrispondente a pelle, e ad aumento nelle dimensioni - viola-bluastro;
  • crescita lenta, accompagnata da un leggero cambiamento di colore;
  • sanguinamento se danneggiato.

È importante! I confini dei fibromi sono sempre chiaramente definiti.

Inoltre, ciascuno dei tipi di fibromi ha le sue caratteristiche aggiuntive.

Trattamento fibromatosi aggressivo

(dose singola massima fino a 50 mg);

Vinblastina 6 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1

(dose singola massima fino a 10 mg / m2)

L'intervallo tra i corsi è di 7-14 giorni. La durata abituale del trattamento è di 1 anno o fino a quando il processo si stabilizza.

Metotrexato 30 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1 (dose singola massima fino a 50 mg / m2);

Vinorelbina 20 mg / m2 per via endovenosa il giorno 1

L'intervallo tra i corsi è di 7-14 giorni. La durata abituale del trattamento è di 1 anno o fino a quando il processo si stabilizza.

172.3.3. Tamoxifen 1 mg / kg PO ogni giorno fino regressione o processo di stabilizzazione (in assenza di aumento della sensibilità al tamoxifene, iperplasia endometriale, malattie dell'occhio (cataratta comprese), iperlipidemia, leucopenia, trombocitopenia, ipercalcemia, trombosi, malattie tromboemboliche (es. ore nella storia)).

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Fibromatosi aggressiva e metodi del suo trattamento

dove andare con fibromatosi aggressiva

I fibromi desmoidi (sinonimo di fibromatosi aggressiva) sono tumori del tessuto molle mesenchimale. Questo gruppo di tumori è il più numeroso e diversificato nella sua struttura istologica.

Attualmente, ci sono 115 forme separate di tumori e processi tumorali. Nella diagnosi e classificazione dei tumori non epiteliali sorgono notevoli difficoltà associate alla somiglianza morfologica di tumori di varia origine nel gruppo di forme benigne e maligne.

Desmoide (fibroma desmoide) è una formazione di tessuto connettivo che assomiglia a un fibroma nel modello istologico. Differisce dalla crescita infiltrativa. L'atipismo dei tessuti e delle cellule è lieve. Si verifica prevalentemente nelle donne dopo il parto, in rari casi in uomini e bambini.

Macroscopicamente, i DF rappresentano uno o più nodi densi o infiltrati senza confini chiari, e al microscopio la cellularità tipica dei tumori non è visibile - questi sono campi di tessuto connettivo fibroso con fibroblasti e fibroblasti intercalati. Con un'essenza microscopica apparentemente innocua, le DF clinicamente mostrano un'aggressività pronunciata in forma di rapida crescita, la cui velocità supera quella di alcuni sarcomi dei tessuti molli, il coinvolgimento di strutture anatomiche adiacenti e talvolta l'usura dell'osso sottostante. In caso di attese tattiche o trattamento inadeguato, DF può raggiungere enormi volumi e pesi di 20-30 kg. Con tale attività distruttiva a livello locale, DF non produce metastasi regionali o distanti. Nei pazienti anche con enormi desmoidi, non esiste cachessia cancerosa caratteristica dei tumori maligni. La causa diretta della morte nel caso di DF può essere la compressione di organi vitali o vasi sanguigni dal tumore, sanguinamento dovuto a ulcerazione di grandi nodi.

A seconda della posizione, vi è un addominale (con localizzazione nello spessore della parete addominale anteriore) e un desmoide extra-addominale. Desmoide extrabdominale o fibromatosi aggressiva, è spesso osservata in giovane età in uomini e donne. Localizzato nella zona di aponeurosi e fascia sugli arti, cingolo scapolare, glutei. Differisce la crescita infiltrativa rapida aggressiva, spesso ricorre, spesso maligna. Il desmoide addominale procede relativamente benigno, non incline alla malignità.

Le DF sono patologie abbastanza rare - 2-4 casi per 1 milione di persone all'anno e solo 0,03-0,1% tra i tumori dei tessuti molli umani. La bassa frequenza rende difficile studiare questa patologia e sistematizzare l'esperienza accumulata, poiché ogni singola clinica ha solo un piccolo numero di osservazioni.

Nonostante ciò, nei muri del Moscow Research Institute per loro. PA Herzen sta curando questa malattia. Per la prima volta nel nostro paese, nel trattamento dei fibroidi desmoidi, è stato lì che hanno iniziato a testare la chemioterapia.

Il trattamento chemioterapico consente di curare un gran numero di pazienti. Allo stesso tempo, è impossibile non prendere in considerazione gli aspetti negativi dell'influenza di queste influenze sull'organismo - la portatrice del tumore, specialmente durante l'infanzia e l'età fertile. Un'analisi dei nostri molti anni di esperienza nella gestione dei pazienti con DF ha rivelato segni convincenti della dipendenza ormonale di questi tumori. Quindi, tra i pazienti adulti prevalgono le giovani donne (80%). Spesso la comparsa di un tumore o lo sviluppo di una recidiva è associata alla gravidanza (nel 24,3% dei pazienti). Ci sono casi di regressione spontanea di fibroidi desmoidi in donne con l'inizio della menopausa. I pazienti di solito hanno una patologia ginecologica concomitante - endometriosi, fibromi uterini, vari disturbi mestruali. Negli uomini, c'è una deposizione di tessuto adiposo nel tipo femminile (76%), ginecomastia (75%), mai veri desmoidi. La distribuzione dei pazienti per età di insorgenza di DF indica anche il coinvolgimento degli ormoni sessuali nella patogenesi di questa malattia. L'evidenza convincente a favore della dipendenza ormonale della DF è stata la base per includere la terapia ormonale nel complesso trattamento della DF.

Inoltre, si è scoperto che in nessun caso si può rimuovere i fibromi desmoidi con la chirurgia. Desmoide ha lunghe spicole che si estendono a diverse decine di centimetri dalla parte visibile del tumore, dopo la rimozione di cui, inevitabilmente, si verifica una recidiva. I metodi più ottimali sono: tamoxifene (un tumore è ormonalmente attivo), monoterapia con vinblastina. Radioterapia consolidata.

Pertanto, come detto sopra, su questo tema è meglio contattare per loro l'Istituto di ricerca di Mosca. Herzen.

Le seguenti risorse Internet sono state utilizzate per scrivere l'articolo:

Tumore desmoide

Il tumore desmoide è un tumore che si sviluppa da strutture aponeurotiche muscolari e occupa una posizione intermedia tra neoplasie benigne e maligne. Sono inclini alla germinazione del tessuto circostante, ma non danno metastasi a distanza. Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, spesso localizzata nella parete addominale anteriore, nella schiena e nel cingolo scapolare. È una formazione tumorale densa situata nello spessore dei muscoli o associata ai muscoli. Con la progressione del può crescere vasi, ossa, articolazioni e organi interni. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'ispezione e dei dati da ulteriori studi. Trattamento - chirurgia, radioterapia, chemioterapia.

Tumore desmoide

Il tumore desmoide (desmoide, fibroma desmoide, fibromatosi aponeurotica muscolare) è un raro tumore del tessuto connettivo che si sviluppa da fasce, muscoli, tendini e aponeurosi. Microscopicamente priva di segni di malignità e non dà mai metastasi a distanza, mentre è incline alla crescita aggressiva locale e alle frequenti recidive (spesso ripetute), così gli oncologi considerano il desmoide un tumore condizionatamente benigno. È lo 0,03-0,16% del numero totale di tumori. Nel 64-84% dei casi, le donne sono colpite.

Nel sesso debole, un tumore desmoide di solito si manifesta nella seconda o terza decade di vita, nel 94% dei casi è rilevato in pazienti che hanno partorito e nel 6% dei casi in quelli che non hanno partorito. Nei pazienti di sesso maschile, il desmoide viene diagnosticato più spesso durante l'infanzia o l'adolescenza. Nel periodo post-puberale, il numero di casi della malattia negli uomini diminuisce drasticamente. Di solito si osserva una lenta progressione. La diagnostica e il trattamento dei tumori desmoidi sono effettuati da specialisti nel campo dell'oncologia, dermatologia, chirurgia, traumatologia e ortopedia.

Cause e patologia del tumore desmoide

Le cause dello sviluppo del tumore desmoide non sono ancora chiare. Come uno dei fattori più probabili, gli specialisti considerano le lesioni traumatiche di muscoli, legamenti e aponeurosi (incluso durante il parto nelle donne). Inoltre, i ricercatori sottolineano la possibile connessione del tumore desmoide con il livello degli ormoni sessuali e alcune malattie genetiche. Secondo le statistiche, il desmoide viene diagnosticato nel 20% dei pazienti affetti da adenomatosi familiare, una malattia ereditaria causata da una mutazione genetica.

Un tumore desmoide è un nodo denso, solitamente singolo, che ha una struttura fibrosa. Il colore del tumore sul taglio è giallo grigiastro. L'esame al microscopio di un tumore desmoideo mostra fasci di fibre di collagene dislocate in direzioni diverse e intrecciate. Vengono rilevati fibroblasti e fibroblasti maturi. Le mitosi si verificano molto raramente. Nello studio del tessuto circostante visivamente immutato, asportato insieme al tumore, possono essere rilevati elementi microscopici del tumore.

I sintomi del tumore desmoide

Il tumore desmoide può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte si trova sulla superficie anteriore della parete addominale. Tra le localizzazioni abbastanza comuni ci sono anche la regione della schiena e della spalla. I tumori desmoidi appaiono raramente sul petto, gli arti superiori e inferiori, tuttavia, tali neoplasie sono di particolare importanza perché spesso si trovano vicino alle ossa e alle articolazioni, saldamente saldate alle formazioni vicine o le fanno germinare, interrompendo la mobilità delle articolazioni, la forza e la forza delle ossa.

I tumori desmoidi sulle braccia e sulle gambe sono sempre localizzati sulla superficie flessoria dell'arto. A seconda delle caratteristiche del danno tissutale, si distinguono quattro tipi clinici di tumori desmoidi extra-addominali: un singolo nodo con una lesione della fascia circostante, un singolo nodo con una lesione di guaine fasciali, nodi multipli in diverse parti del corpo e una degenerazione maligna del desmoide - la trasformazione di una neoplasia in un sarcoma desmoide.

Insieme ai tumori desmoidi extra-addominali, intra-addominali e extra-addominali si possono trovare nel mesentere dell'intestino tenue, nello spazio retroperitoneale, nello scroto e nella vescica. Tali neoplasie sono rilevate meno frequentemente rispetto a desmoidi e desmoidi periferici della parete addominale anteriore. I tumori desmoidi nella zona del mesentere sono spesso associati ad adenomatosi familiare. I sintomi della malattia dipendono dalla posizione e dalle dimensioni della neoplasia, dalla presenza o dall'assenza di germinazione di organi e tessuti vicini.

Per tumore desmoide caratterizzato da crescita lenta e decorso oligosintomatico. Con grandi tumori desmoidi, può verificarsi dolore. Quando spuntano le articolazioni, sono possibili contratture, quando spuntano le ossa - fratture patologiche, mentre spuntano organi interni - disfunzione di questi organi. Nel corso dell'esame esterno, si trova una neoplasia densa e sedentaria di forma rotonda o ovale con una superficie liscia, situata nello spessore dei muscoli o associata a muscoli e legamenti.

Diagnosi e trattamento del tumore desmoide

La diagnosi viene fatta sulla base dell'esame, dei dati degli studi strumentali e dei risultati della biopsia. I pazienti con tumore desmoide si riferiscono a ultrasuoni, TC e risonanza magnetica. Il metodo di ricerca più informativo, che consente di stabilire i confini del tumore e il grado della sua invasione nel tessuto circostante, è la risonanza magnetica. Se necessario, nomini l'angiografia di vasi sanguigni e altri studi. Durante la germinazione di vasi, nervi, organi interni e strutture ossee, può essere necessario consultare un chirurgo vascolare, un neurologo, un chirurgo addominale, un chirurgo toracico, un traumatologo, un chirurgo ortopedico e altri specialisti.

A causa dell'alta probabilità di tumori desmoidi ricorrenti, è preferibile un trattamento combinato che include chirurgia e radioterapia. In alcuni casi vengono utilizzati chemioterapia e terapia ormonale. Secondo vari dati, i tumori desmoidi ricorrono nel 70-90% dei casi dopo il trattamento chirurgico, usato come monometria. La conduzione della terapia combinata può ridurre significativamente la frequenza delle recidive.

L'operazione, se possibile, dovrebbe essere radicale. Se c'è un singolo nodo, viene rimosso insieme alla fascia interessata e ai muscoli circostanti. Durante la diffusione del tumore desmoide, la fascia fasciale ha escisso la fascia. Con la crescita delle strutture ossee, la piastra corticale viene rimossa o il tessuto osseo viene resecato. Con la sconfitta degli organi interni, la vicinanza delle navi e dei nervi, la tattica dell'operazione viene determinata individualmente.

L'escissione di una vasta gamma di tessuti con grandi tumori desmoidi porta alla formazione di difetti. Se possibile, tali difetti vengono eliminati immediatamente dopo la rimozione del tumore, eseguendo la plastica locale, usando auto-osso e omotrapianti, ecc. In alcuni casi, la chirurgia plastica viene eseguita a lungo termine. Se è interessata una articolazione dell'arto vicino, può essere necessaria l'endoprotesi. Con più tumori desmoidi, è indicato un trattamento chirurgico passo-passo con una rimozione particolarmente radicale dei tessuti circostanti, poiché tali tumori mostrano una maggiore tendenza a ricorrere.

La radioterapia preoperatoria e postoperatoria è prescritta a pazienti adulti con tumore desmoide. Lo svantaggio del metodo sono pronunciati cambiamenti post-radiazioni nei tessuti. Disturbi trofici e grandi cicatrici che si verificano dopo la radioterapia possono complicare il trattamento chirurgico ripetuto in caso di recidiva. Nel processo di trattamento dei pazienti dell'infanzia, la radioterapia non viene utilizzata a causa della possibile chiusura prematura delle zone di crescita dell'osso nell'area di irradiazione. Quando i tumori desmoidi nei bambini eseguono interventi chirurgici sullo sfondo della terapia farmacologica preoperatoria e postoperatoria. Ai pazienti vengono prescritte basse dosi di farmaci citostatici e anti-estrogeni. La durata del trattamento farmacologico di un tumore desmoide può essere fino a 2 anni o più.

La prognosi per il trattamento combinato, che include la chirurgia e la radioterapia o la chirurgia e la terapia chemio-ormonale, è relativamente favorevole. Le ricadute sono rilevate nel 10-15% dei pazienti, di solito entro 3 anni dalla rimozione del tumore desmoide. Molto spesso, i desmoidi si ripetono nella zona del piede e della parte inferiore della gamba. Metastasi a distanza non si formano L'esito fatale è possibile con la germinazione degli organi vitali, di solito - con la posizione del tumore desmoide nella testa, collo, addome e torace.

Fibromatosi - che cos'è?

La fibromatosi (fibromatosi, dal latino Fibra-fibra) è un fenomeno patologico nel corpo, caratterizzato dalla sostituzione del tessuto muscolare connettivo. Nonostante l'assenza di un motivo inequivocabile per il verificarsi di questo processo, una cosa è chiara: la malattia si verifica a causa dell'instabilità del background ormonale umano, così come la presenza di predisposizione genetica. Può svilupparsi sia nei bambini che negli adulti.

Secondo l'ICD-10, la fibromatosi è classificata da più cifre, a seconda della posizione della patologia:

  • fibromatosi plantare - M72.2;
  • lesione nodulare delle ghiandole mammarie - M72.3;
  • fibromatosi palmare - M72.0;
  • fibromatosi pseudosarcomatica - M72.4.

Fibromatosi: che cos'è?

Per capire il meccanismo di formazione di questa patologia, consideralo sull'esempio della fibromatosi uterina. L'utero consiste di tre strati. La parte interna dell'organo è ricoperta da una membrana mucosa, che è chiamata endometrio. Lo strato esterno è coperto dalla cosiddetta perimetria. I muscoli si trovano tra questi due strati. In questo caso, sono chiamati miometrio. La parte muscolare dell'utero, a sua volta, consiste di tre strati di muscoli: longitudinale, trasversale e circolare. Tra di loro ci sono piccole aree costituite da tessuto connettivo.

Quando la fibromatosi, questi tessuti iniziano a crescere in modo anomalo, spostando in tal modo le cellule muscolari naturali.

Tale proliferazione anormale del tessuto connettivo porta successivamente al mioma uterino, se non trattato, così come alla fibromatosi diffusa, in cui l'utero aumenta in modo significativo, interrompendo così la funzionalità dell'organo.

motivi

Gli esperti condividono le cause comuni che possono causare fibromatosi, oltre che privata, a seconda della posizione della patologia. Le cause comuni includono:

  • la presenza di predisposizione ereditaria;
  • la presenza di un processo infiammatorio cronico che non è stato trattato in tempo;
  • squilibrio nel background ormonale di una persona associata alla presenza di alcune malattie endocrine;
  • alcuni vermi, parassiti possono anche provocare patologia;
  • gravi lesioni possono causare fibrosi polmonare dei polmoni e della pelle;
  • l'abuso di cattive abitudini è un fattore stimolante per questa malattia;
  • assunzione incontrollata, sovradosaggio o uso a lungo termine di alcuni farmaci.

Se consideriamo la causa di ogni tipo di malattia, quindi con la fibromatosi gengivale delle gengive, sono:

  • la presenza di patologie nel sistema endocrino umano;
  • il più spesso è ereditario;
  • sovradosaggio di alcuni farmaci (farmaci antiepilettici, immunosoppressori, calcio antagonisti).

Oltre ai suddetti fattori comuni, la fibromatosi mammaria può innescare fattori come:

  • disordini nel pancreas, ghiandole tiroidee;
  • il processo di proliferazione del tessuto connettivo può iniziare durante la pubertà, così come nelle donne in postmenopausa, poiché è durante questi periodi che si verificano i cambiamenti ormonali nel corpo;
  • sovrappeso e qualsiasi stadio di obesità;
  • la malattia può essere una delle conseguenze del diabete.

La ragione per la formazione della fibromatosi dell'utero può essere:

  • la presenza di situazioni stressanti frequenti;
  • mancanza di sessualità;
  • aborti frequenti;
  • se la donna ha subito un intervento chirurgico sugli organi riproduttivi;
  • endometriosi, fibromi uterini, adenomiosi sono malattie che, se non trattate, possono portare a patologie;
  • mancanza di gravidanza in una donna fino a un'età sufficientemente matura;
  • l'inizio del sanguinamento mestruale all'età di meno di 10 anni;
  • la presenza di malattia epatica cronica. È il fegato che è l'organo principale che rimuove la maggior parte dell'estrogeno dal corpo;
  • la presenza di infezioni genitali croniche.

I seguenti fattori possono innescare la formazione di fibromatosi polmonare:

  • abuso di cattive abitudini, in particolare il fumo di tabacco;
  • cattiva situazione ambientale nel luogo di residenza di una persona;
  • tubercolosi, in assenza di terapia appropriata;
  • contatto diretto con sostanze chimiche pericolose e sostanze radioattive.

classificazione

sintomi

Ogni tipo di fibromatosi ha il suo quadro clinico. Considera alcuni di loro:

La fibromatosi della bocca si manifesta in questo modo:

  • crescere e aumentare il volume del tessuto gengivale;
  • diventa difficile per una persona masticare cibo;
  • grandi quantità di placca;
  • la carie si sta attivamente sviluppando;
  • lo smalto dei denti viene distrutto;
  • denti sciolti.

Con questi sintomi, il benessere generale del paziente non si deteriora.

I seguenti sintomi hanno lo sviluppo della malattia nel seno:

  • si forma un nodo stretto. I contorni del nodo sono chiari;
  • la dimensione del neoplasma può essere compresa tra 1 millimetro e 6 centimetri;
  • possibile dolore al petto, che può diffondersi alle scapole e alle spalle. Una donna può avvertire questi sintomi prima del sanguinamento mestruale.

I sintomi della fibromatosi uterina sono i seguenti:

  • il volume del sanguinamento mestruale può diventare più abbondante;
  • il numero di giorni di aumento delle mestruazioni;
  • la perdita di sangue viene rilevata in assenza di mestruazioni;
  • si avvertono dolori di diversa intensità;
  • una donna può provare disagio e dolore durante il rapporto sessuale;
  • con un aumento del volume dell'utero, a causa di una crescita significativa della neoplasia, i processi di defecazione e minzione diventano dolorosi.

Se la malattia è localizzata nei polmoni, allora la patologia si manifesta in questo modo:

  • sensazione di disagio e pesantezza al petto;
  • tosse irragionevole e mancanza di respiro a riposo;
  • una persona suda spesso senza causa;
  • possibile dolore

Con fibromatosi fasciale plantare, si possono osservare i seguenti sintomi:

  • dolore mentre si cammina;
  • puoi brancolare i noduli stretti;
  • la mobilità delle dita e dei piedi è limitata.

La fibromatosi palmare ha le seguenti caratteristiche:

  • un pezzo di piccole dimensioni si forma sulla mano;
  • l'anulare e il mignolo si possono piegare spontaneamente;
  • nel tempo, l'intera funzione motoria delle dita viene persa;
  • dolore possibile;
  • la mano in cui il tumore è localizzato è deformata.

Con la fibromatosi della pelle, si formano tubercoli densi o morbidi su parti del corpo. La palpazione avverte un po 'di dolore.

diagnostica

A seconda della localizzazione dell'istruzione, insieme al terapeuta, specialisti così ristretti come un ginecologo, un dermatologo, un pneumologo, un ortopedico, un endocrinologo e un dentista si occupano della diagnosi e del trattamento.

Dopo un esame dettagliato del paziente, un esame esterno, dopo aver studiato la storia della malattia, lo specialista lo indirizza a un certo numero di metodi diagnostici di laboratorio e strumentali.

I metodi diagnostici di laboratorio includono:

  • Analisi generali del sangue e delle urine, analisi biochimiche del sangue permettono di valutare le condizioni generali del corpo del paziente, alcuni indicatori permettono di determinare i cambiamenti patologici in vari organi;
  • si raccomandano test per i marcatori tumorali in caso di sospetta natura maligna del tumore;
  • spalmare dalla bocca o dalla vagina può rilevare agenti patogeni.

I metodi diagnostici più affidabili sono strumenti. Questi includono:

  • L'ecografia è usata più spesso nella fibromatosi dell'utero. Una più efficace a fare questa diagnosi è considerata come una ecografia di un sensore intravaginale. Con l'aiuto di questo dispositivo, è possibile studiare in dettaglio l'organo, il grado di crescita dello strato muscolare, i nodi intra-noduli e le foche;
  • l'isteroscopia viene anche utilizzata per studiare la cavità uterina. Questa procedura viene eseguita utilizzando un dispositivo isteroscopio - fibra ottica. Questa procedura si svolge in anestesia;
  • la radiografia e la broncoscopia possono rilevare fibromatosi polmonare e studiare il tumore in dettaglio. Quando la broncoscopia con un tubo speciale, sulla punta del quale si trovano uno speciale dispositivo di illuminazione e una telecamera, gli organi respiratori sono studiati in dettaglio;
  • l'ortopantomogramma è usato in odontoiatria. Metodo di esame a raggi X, che consente di studiare le condizioni delle mascelle e dei denti;
  • nella diagnosi di fibromatosi delle gengive viene anche utilizzata la radiovisiografia: una moderna radiografia computerizzata, che consente di studiare in dettaglio le condizioni di ciascun dente separatamente;
  • La risonanza magnetica è un moderno metodo diagnostico che fornisce un quadro più dettagliato di qualsiasi organo rispetto agli ultrasuoni;
  • La mammografia viene eseguita in caso di sospetta fibromatosi mammaria. Questo tipo di diagnosi consente di determinare il tumore, anche della dimensione di 1 mm;
  • la biopsia è prescritta se gli specialisti hanno il sospetto che l'educazione sia maligna.

trattamento

A seconda della posizione della lesione e della forma della malattia, vengono selezionate anche le tattiche di trattamento.

Per curare la fibromatosi palmare, è prescritta la seguente terapia:

  • massaggio terapeutico speciale;
  • sono prescritte una serie di procedure fisioterapiche;
  • prendere iniezioni di corticosteroidi;
  • nei casi avanzati, solo l'intervento chirurgico è efficace se l'area interessata viene asportata.

Per fibromatosi plantare, è raccomandato:

  • indossare scarpe speciali;
  • usare le ortesi;
  • un intervento chirurgico.

In caso di fibromatosi della pelle, vengono applicati metodi chirurgici innovativi, con l'aiuto del quale il tumore può essere rimosso senza gravi conseguenze:

  • elettrocoagulazione;
  • vaporizzazione laser;
  • criochirurgia;
  • radionozh.

La fibromatosi dei polmoni è quasi impossibile da eliminare completamente. Ma, per mantenere il pieno funzionamento del corpo, gli esperti prescrivono una serie di procedure mediche:

  • farmaci antibatterici dopo averne verificato la tollerabilità;
  • inalazioni terapeutiche;
  • intervento chirurgico se indicato;
  • L'uso di rimedi popolari non è vietato, in assenza di controindicazioni.

Il trattamento della fibromatosi dell'utero comporta un approccio integrato, che include:

  • preparati ormonali e complessi vitaminici;
  • Se la malattia è associata ad eccesso di peso, si raccomanda di ridurre il peso con l'aiuto di uno sforzo fisico. Spesso, dopo aver rimosso la causa della malattia, la malattia si attenua;
  • medicina popolare molto ben consolidata con l'uso dell'utero del boro. Questa erba non è così innocua e può influenzare gli ormoni. A questo proposito, è necessario discutere il suo ricevimento con il medico.

Nella fibromatosi mammaria, i seguenti metodi di trattamento si sono dimostrati efficaci:

  • terapia ormonale;
  • lumpectomy - una procedura per la rimozione di una neoplasia con successivo test del biomateriale a livello istologico;
  • l'enucleazione è usata per rimuovere piccoli tumori, se la probabilità della loro neoplasia è completamente esclusa.

La fibromatosi delle gengive viene trattata solo chirurgicamente.

prevenzione

Per proteggersi da questa malattia, è necessario seguire alcune semplici linee guida:

  • rinunciare a cattive abitudini;
  • condurre uno stile di vita sano;
  • evitare un eccessivo peso corporeo;
  • cercare di mangiare regolarmente e monitorare la qualità del cibo;
  • in caso di eventuali processi patologici nel corpo, assicurarsi di visitare il medico;
  • Sottoporsi a visita medica una volta all'anno anche in assenza di disturbi di salute.

La fibromatosi è attualmente trattata con successo, ma in assenza di trattamento tempestivo, il processo di sostituzione del tessuto muscolare del tessuto connettivo può successivamente essere trasformato in cancro con un decorso aggressivo.