Amir gimadeev retinoblastoma del cancro agli occhi

Nella famiglia di Gimadeev, al primo bambino di 4 mesi Amir è stato diagnosticato un retinoblastoma dell'occhio destro (cancro dell'occhio). Forse l'amputazione dell'occhio, perché il tumore cresce e può andare a sinistra. I Gimadeev sono stati esaminati all'ospedale clinico pediatrico regionale di Kazan, nella clinica dell'occhio di Helmholtz a Mosca. In base ai risultati degli estratti, ad Amir sono stati prescritti 3 corsi di chimica generale della terapia, quindi è stato proposto di essere riesaminato. La chemioterapia è molto difficile, è un enorme stress per un bambino, perdita di appetito, perdita di capelli, danni al fegato e ai reni, ecc. All'estero (vale a dire negli Stati Uniti), la chemioterapia è locale, cioè direttamente agli occhi, e molto più facile e la possibilità di salvare l'occhio è enorme.

I genitori di Amir hanno deciso di rivolgersi alla clinica di New York. Oggi hanno un conto presso il Centro per il Cancro Sloan-Kettering della clinica di New York. Fino a metà aprile, Gimadeev ha bisogno di raccogliere fondi per un importo di $ 1,60635,40.

"Per noi, questa è una quantità enorme e pochissimo tempo. Brava gente, TI CHIEDO AIUTO. Ti prego di aiutare Amirchik. Abbiamo bisogno di soldi". La madre di Amir, Aigul Gumadeeva, si disperde.

L'importo da raccogliere (al tasso di 37 rubli / USD): 5.943.495 rubli. A partire dal 7.04, sono stati raccolti 1.526.038,59 RUB. Resta da raccogliere: 4.417.456,41 rubli.

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Amir gimadeev retinoblastoma del cancro agli occhi

Miei cari amici QUESTO NON E 'SPAM. Ho zavut Aigul Gimadeeva. Nel nostro dolore familiare. Il nostro primogenito Amirchik di 3 mesi è stato diagnosticato con un retinoblastoma dell'occhio destro (cancro dell'occhio). L'occhio può essere amputato perché il tumore cresce e può andare a sinistra. È come una bomba ad azione lenta (((Il tempo sta lavorando contro di noi. Siamo stati esaminati nel DRKB di Kazan, nella clinica oculistica di Helmholtz a Mosca, seguendo i risultati degli estratti ci sono stati prescritti 3 corsi di chimica generale della terapia, poi ri-esaminati. nominato "in ogni caso se è" improvvisamente aiuterà, in caso contrario, non daremo una garanzia, se non lo faremo, lo rimuoveremo. "Nel nostro paese, la chimica è molto difficile da sottoporre a terapia, è un enorme stress per il bambino, perdita di appetito, perdita di capelli, danni al fegato e ai reni ecc., all'estero la stessa (cioè negli Stati Uniti) la terapia chimica è fatta localmente Ai, cioè, non direttamente solo per l'occhio, ed è molto più facile da trasportare e la possibilità di salvare l'occhio è enorme. Grazie a Dio, speriamo che il nostro Amirchik sarà sano e vedrà il mondo con entrambi gli occhi.
Abbiamo presentato tutti i documenti alla clinica di New York. Oggi abbiamo un conto con il New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center per un importo di US $ 160635,40, deve essere raccolto entro la metà di aprile. Per noi, questa è una quantità enorme e pochissimo tempo. Brava gente, ti chiedo aiuto. PREGANDO DI AIUTO AD AMIRCHIK. Hai bisogno di fondi. gruppo in contatto http://vk.com/club67639349

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AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - CANCRO OCCHI.

informazioni

Descrizione: miei cari amici.
Nel nostro dolore familiare. Il nostro primogenito Amirchik di 4 mesi è stato diagnosticato un retinoblastoma dell'occhio destro (cancro dell'occhio). Siamo stati esaminati all'ospedale clinico clinico di Kazan, presso la clinica dell'occhio di Helmholtz a Mosca. Espansione completa... Secondo i risultati degli estratti, ci sono stati assegnati 3 corsi di chimica generale della terapia, e quindi ri-esaminati. I corsi di chimica sono stati prescritti "comunque se solo" improvvisamente aiuta, e improvvisamente no, non diamo una garanzia, se non lo facciamo, lo rimuoveremo. "Nel nostro paese, la chimica è molto difficile da sottoporre alla terapia, è un enorme stress per il bambino, perdita di appetito, perdita di capelli, danno al fegato e reni, ecc., all'estero (come negli Stati Uniti), la chemioterapia è locale, cioè non direttamente solo per gli occhi, ed è molto più facile da trasportare e la possibilità di salvare l'occhio è enorme.
Speriamo che il nostro Amirchik sia sano e vedrà il mondo con entrambi gli occhi. Abbiamo presentato tutti i documenti alla clinica di New York e ci è stata fatturata la clinica del New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center per un importo di US $ 160635,40, che purtroppo non è stato possibile raccogliere in tempo.

Amir e sua madre trascorsero 2,5 mesi (nel 2014) vivendo in Germania e ricevettero la chemioterapia generale. Dall'agosto 2014, Amir è stato esaminato in Svizzera dal Dr. Mune. Oggi sono stati ricevuti 4 chemioterapici generali e 3 locali, 3 iniezioni negli occhi, termo e crio terapia multiple!

Il trattamento del retinoblastoma consiste non solo di chemioterapia, che consiste in almeno 3 corsi, ma anche di esami e diagnostica in corso che durano per 5 anni, se si è abbastanza fortunati per 2 - 3 anni.

Quanto tempo e procedure saranno necessari, solo il tempo lo dirà.

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Oggi è il compleanno di Amirchik.
Coltiva la nostra torta sana e felice, intelligente e gentile di 5 anni - quanti anni hai diventato

Grazie mille a tutti coloro che sono stati con noi in tutti questi anni.

PER FAVORE, MAX.
IL BAMBINO HA BISOGNO DI AIUTO.

SOS. PER FAVORE, NON PASSARE DAL CATTIVO.
BUON RISPETTO DEL CUORE. Mostra storia completa...

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Kalinin Danil, 4 anni.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Russia
Diagnosi: neuroblastoma (CANCRO !!) con lesioni del mediastino posteriore superiore (localizzazione paravertebrale a livello C7-Th3 / 4 a destra), mts nel corpo delle vertebre Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ali ileali, IV Stadio INSS, stadio M INRGSS, gruppo ad alto rischio
Commissione di riscossione: pagamento anticipato di $ 120.000, trattamento $ 300.000-500.000
Tempo di raccolta: il più rapidamente possibile, le metastasi si diffondono molto rapidamente
Documenti: https://vk.com/album-168282130_254887691
gruppo: https://vk.com/danil__kalinin
Dettagli: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Buon pomeriggio a tutti! Sono madre di Daniel, Olga. Fino alla fine di maggio 2018, il mio Danilka era un bambino assolutamente normale, se non si contava a volte lamentele di dolore nella regione ascellare sulla destra. Abbiamo iniziato l'esame, l'ortopedico ha scoperto un linfonodo infiammato sopra la clavicola, inviato un'ecografia del linfonodo e una radiografia del torace. Il chirurgo ha rilasciato un rinvio all'ospedale clinico della città di Kazan per la consultazione. Non riuscivo nemmeno a pensare a quale tipo di malattia ci perseguita. Nel CDC, siamo stati immediatamente lasciati per un esame in chirurgia, test, biopsia, puntura e dopo alcuni giorni ho saputo della diagnosi. Non descrive a parole. La terra era sparita da sotto i miei piedi (la benedizione era un'ora tranquilla e Danil non vedeva le mie lacrime). Siamo stati trasferiti al Dipartimento di Oncoematologia e abbiamo continuato l'esame. Di recente sono tornato da Mosca. Sono andato in diverse cliniche in Israele. Secondo le previsioni dei medici, abbiamo un lungo trattamento, è di circa 2 anni. Chemioterapia, chirurgia, trapianto di midollo osseo. Non vale i piccoli soldi. Pertanto, faccio appello a tutti non indifferenti. Aiutami a curare mio figlio. Lo porto da solo, lui è tutto ciò che ho.

Ai residenti di Chelnytsy viene chiesto di aiutare a curare Amira dal cancro agli occhi

Un ragazzo di tre mesi potrebbe perdere la vista. Sotto la minaccia e la vita del bambino. Al piccolo Amir Gimadeev fu diagnosticata una terribile diagnosi: retinoblastoma o cancro agli occhi. I medici russi offrono aiuto - vogliono rimuovere l'occhio affetto. Ma i genitori non sono pronti a rinunciare. Porteranno il ragazzo a farsi curare negli Stati Uniti. Nella stessa clinica in cui un'altra ragazza Chelny è stata recentemente curata con la stessa diagnosi.

Amir, un bambino di tre mesi, prova a sorridere sempre. Lo fa meglio. È il primogenito della famiglia della Guimaeva. Ma le piacevoli faccende legate al neonato, finirono rapidamente. Il fatto che il figlio sia malato, madre Aigul non sospettava nemmeno.

Quindi Aigul pensò che fosse solo un difetto del flash. Ma il bagliore si otteneva in ogni fotografia di Amir, come se avesse gli occhi di gatto. Mia madre guardò attentamente il bambino e vide già una strana luce bianca sull'occhio destro. Mi sono rivolto a un optometrista, che li ha immediatamente inviati a Kazan. Là Aigul e ha imparato una diagnosi terribile - cancro dell'occhio.

Il retinoblastoma è considerato una malattia piuttosto rara, un caso ogni 20.000 neonati. Queste sono le foto dell'occhio sano di Amir. E questo è un tumore. La differenza è evidente a occhio nudo. E sta crescendo ogni giorno.

Aigul e Amir sono stati curati per un mese in una clinica di Mosca. I medici sono pronti in qualsiasi momento per rimuovere l'occhio interessato. Presumibilmente, il corpo del bambino non sopravviverà ai corsi di chemioterapia. Nel nostro paese, tutto il corpo è soggetto alla chimica. Nella clinica americana, la chemioterapia è locale e più benigna. Gimadeev ha inviato documenti lì. E oggi è arrivato il conto per 160 mila dollari. Questo è di circa 6 milioni di rubli. La somma è enorme e solo con Guimaeev il disastro non può farcela. Il bambino ora ha una speranza - per le persone premurose.

- Per questo è necessaria molta forza. Per questo è necessario un sacco di soldi. Il tempo stringe. Non so come sta crescendo rapidamente. ie è come una bomba. Potrebbe... Non lo so.

Ogni giorno ti svegli, paura. Quando finirà tutto? - La madre di Amir, Aigul Gimadeeva, dice con allarme.

Retinoblastoma: cause, segni, trattamento, prognosi

Le persone hanno spesso definito il retinoblastoma "cancro agli occhi". Questo tumore si verifica principalmente nei bambini e si trova nell'età fino a cinque anni. Il retinoblastoma è un tumore maligno, la cui fonte può essere qualsiasi strato della retina. È in grado di influenzare la coroide, il nervo ottico, il tessuto orbitale e durante la progressione produce metastasi a distanza.

Tra i pazienti lo stesso numero di ragazzi e ragazze, il picco di incidenza è di 2-3 anni. Un tumore è un tipico esempio di cancro ereditario e il gene per il quale la mutazione è responsabile della malattia è ben noto. Di tutti i tumori dell'infanzia, la percentuale di retinoblastoma rappresenta fino al 5% dei casi.

L'occhio umano inizia a formarsi nelle prime fasi dello sviluppo fetale, quando appaiono cellule retinoblastiche capaci di divisione rapida. Successivamente, retinoblasti danno luogo a cellule della retina, una componente molto importante dell'occhio che ci permette di vedere. Se a un certo stadio della formazione dei tessuti dell'analizzatore visivo fallisce, i retinoblasti non diventeranno cellule mature, ma continueranno la loro riproduzione e si trasformeranno in un tumore.

C'è una chiara predisposizione ereditaria a questo tipo di tumore. I genitori che sono stati malati con retinoblastoma infantile e sono stati curati con successo, i bambini sani sono raramente nati. Più della metà di tutti i casi di malattia è una neoplasia congenita, che è spesso combinata con altre malformazioni (difetti cardiaci, palato duro, ecc.). Di solito, una neoplasia viene rilevata nei primi due o tre anni di vita di un bambino. Inoltre, questi bambini hanno un aumentato rischio di altri tumori maligni.

Il retinoblastoma, essendo maligno, risponde tuttavia bene al trattamento, soprattutto nelle fasi iniziali, quando è possibile preservare non solo l'occhio stesso, ma anche la visione, pertanto la vigilanza dei genitori in presenza di casi familiari di retinoblastoma svolge un ruolo importante nella diagnosi tempestiva e nella cura della patologia.

Cause del retinoblastoma

Tra i fattori di rischio per un tumore sono:

  • Eredità e mutazioni genetiche (di solito in coppia 13 cromosomi);
  • Età dei genitori;
  • Effetti ambientali dannosi e rischi professionali (l'industria metallurgica, in particolare) che i futuri genitori o donne sperimentano durante la gravidanza.

Le cause del retinoblastoma di solito si trovano in anomalie genetiche, spesso - ereditate dai genitori nei bambini. La forma ereditaria del retinoblastoma è prevalentemente caratterizzata da lesioni bilaterali, mentre il retinoblastoma, causato da altre cause, di solito colpisce solo un occhio. Il tumore ereditario viene rilevato precocemente, nei primi due o tre anni di vita del bambino. Di norma, i genitori che conoscono tale patologia o lo hanno trasferito controllano attentamente lo sviluppo degli occhi nei bambini e visitano un oftalmologo in modo tempestivo.

Il retinoblastoma, non correlato all'ereditarietà, è solitamente unilaterale e può essere rilevato a qualsiasi età, sebbene negli adulti questa patologia sia una rarità eccezionale. Tali casi non sono di natura familiare, ma la ragione di ciò risiede nelle mutazioni spontanee dei singoli geni.

I genitori futuri più anziani e le influenze più esterne che provano dall'ambiente o lavorano in produzione pericolosa o pericolosa, maggiore è la probabilità di retinoblastoma nella prole.

Un tumore può formare un focolaio di crescita o diversi contemporaneamente (con una variante ereditaria del retinoblastoma), crescere all'interno dell'occhio, interessando la retina e il corpo vitreo, o verso l'esterno (esofitico), causando il distacco della retina e l'accumulo di essudato dietro di esso. La crescita infiltrativa è possibile con la sconfitta di tutti gli strati del corpo.

Le cellule che compongono il tumore sono polimorfiche, che si dividono in modo intensivo, come evidenziato da un numero significativo di mitosi patologiche. La necrosi e la deposizione di sali di calcio non sono rare nel tessuto della neoplasia. Il grado di differenziazione delle cellule di retinoblastoma comporta la selezione di forme differenziate e indifferenziate del tumore, che influiscono sul decorso della malattia.

Gradualmente aumentando, il retinoblastoma può andare oltre la retina e il tessuto oculare, penetrare nei componenti del nervo ottico e degli occhi. Come ogni altro tumore maligno, il retinoblastoma è in grado di metastatizzare il cervello, le ossa e il fegato.

Manifestazioni e fasi del retinoblastoma

retinoblastoma negli occhi

I sintomi del retinoblastoma dipendono dalla dimensione del tumore, dal tipo di crescita in relazione ai tessuti dell'occhio, dalla natura del danno alle strutture dell'orbita. Di solito, i primi segni della malattia vengono notati dai genitori che accompagnano il bambino dal medico. La difficoltà di chiarire i sintomi della malattia è spesso legata al fatto che i bambini non possono parlare o descrivere i loro disturbi, tuttavia, la maggior parte dei retinoblastomi può ancora essere identificata nelle prime fasi dello sviluppo.

I segni di un tumore sono ridotti a:

  1. L'aspetto di un bagliore particolare della pupilla;
  2. strabismo;
  3. Diminuzione della vista o totale cecità;
  4. Dolore agli occhi, arrossamento, pupilla dilatata.

Di solito, viene rilevato un tumore quando non ha ancora lasciato i bordi dell'occhio. I primi sintomi si riducono a leucocoria e menomazione visiva.

La leucocoria è considerata un segno molto caratteristico della neoplasia, dovuto al fatto che il tessuto tumorale è visibile attraverso la pupilla e gli conferisce una caratteristica luminosità biancastra. Leucocoria di solito parla di un volume sufficientemente grande di un tumore che cresce nella retina, si estende oltre i suoi limiti e può spostare la lente e il corpo vitreo.

Retinoblastomi di piccole dimensioni possono manifestarsi con perdita della visione centrale, perdita di campi visivi e persino cecità completa. Nei bambini, lo strabismo può indicare problemi alla vista, spesso diventa il principale segno precoce della malattia, poiché i bambini non possono valutare il grado di perdita o di compromissione della vista o descrivere i loro sintomi.

Man mano che la neoplasia cresce, si sviluppa il glaucoma (un aumento della pressione intraoculare), che è la causa del dolore, il retinoblastoma stesso non causa dolore. Riempire l'occhio con il tessuto tumorale o il distacco della retina porta ad un aumento dell'afflusso di sangue all'iride, che si manifesta in un'eccessiva produzione di liquido intraoculare, come risultato - glaucoma. Il dolore si aggiunge ai segni esistenti di menomazione visiva o strabismo. Quando il volume di retinoblastoma aumenta e il tessuto oculare è danneggiato da esso, si sviluppa cecità, nei bambini gli occhi aumentano di dimensioni, la condizione peggiora progressivamente durante le metastasi della neoplasia, i sintomi di intossicazione generale, vomito, perdita di peso si uniscono.

una specie di segno domestico di retinoblastoma - nella foto con il flash, un occhio "emette luce"

Durante il retinoblastoma emettere: nella fase nutritiva, quando il tumore è limitato all'esterno dell'occhio e l'occhio extra (extraoculare). Il secondo stadio caratterizza la progressione del tumore, accompagnato dalla sua uscita oltre l'occhio, dal coinvolgimento dei nervi ottici e dei tessuti dell'orbita.

La grave malattia e la probabilità di metastasi creano una minaccia per la vita del paziente. Particolarmente pericolosa è la germinazione del tessuto tumorale nella pia madre e la sua diffusione sulla superficie del cervello.

A seconda delle caratteristiche cliniche, si possono distinguere quattro fasi del retinoblastoma:

  • Il primo stadio è caratterizzato da un piccolo tumore, manifestato da leucocoria, il danno visivo è possibile.
  • Nella seconda fase, l'infiammazione secondaria si unisce alla coroide e all'iride, e dei sintomi, lacrimazione, paura della luce, arrossamento degli occhi sono possibili. L'aumento della pressione intraoculare porta al dolore.
  • Nel terzo stadio, il tumore lascia l'occhio e si estende al di là di esso nel tessuto dell'orbita, i seni paranasali del cranio, la pia madre.
  • Il quarto stadio è associato a metastasi a carico dell'osso, del fegato, del sistema nervoso centrale e manifesta sintomi di intossicazione generale, debolezza, perdita di peso, fino alla cachessia. La lesione del cervello e delle sue membrane provoca intenso mal di testa, vomito.

diagnostica

L'intera gamma di esami oftalmologici viene utilizzata per diagnosticare il retinoblastoma. Nelle famiglie in cui uno o entrambi i genitori hanno sofferto di retinoblastoma o ci sono stati casi di identificazione di questo tumore in altri parenti, i bambini dovrebbero ricevere un controllo tempestivo da un oculista. La comparsa di leucocoria, strabismo e alterazione visiva sono segni inquietanti che indicano la crescita del tumore, quindi i genitori che ne notano almeno uno in un bambino dovrebbero immediatamente andare dal medico.

retinoblastoma nell'occhio destro sull'immagine diagnostica

L'esame oftalmologico comprende:

  1. ophthalmoscopy;
  2. Definizione dell'acuità visiva;
  3. Misurazione della pressione all'interno dell'occhio (tonometria);
  4. Determinazione della presenza e del grado di esoftalmo;
  5. Lo studio dell'angolo della camera anteriore dell'occhio (gonioscopia).

Se il tumore supera i limiti dell'organo della vista, vengono eseguiti i raggi X dell'orbita, i seni paranasali, la cui base ossea può essere distrutta dalla neoplasia. Se necessario, l'esame è integrato con TC o risonanza magnetica dell'area di crescita tumorale del cervello. Se si sospetta una metastasi, si può prescrivere una puntura lombare per escludere il danno alle meningi, per studiare il midollo osseo con la probabilità di metastasi intraossee.

Trattamento con retinoblasti

Il trattamento del retinoblastoma comporta l'uso di un approccio chirurgico, radioterapia e chemioterapia. È abbastanza efficace e nel 90% dei casi è possibile ottenere un risultato stabile nei bambini malati. La maggior parte dei pazienti riesce a preservare la vista.

È importante iniziare il trattamento il più presto possibile quando il tumore è piccolo e non si è diffuso al tessuto dell'orbita e del nervo ottico. In alcuni casi, puoi fare senza chirurgia. Quando si sceglie un metodo di terapia, si tiene conto di quanto segue:

  • La prevalenza della lesione (un occhio o entrambi, se il tessuto orbitale e il nervo ottico sono coinvolti);
  • La conservazione della vista o la possibilità del suo recupero dopo il trattamento;
  • Coinvolgimento dell'orbita, del cervello e delle sue membrane e presenza di metastasi a distanza.

C'è una tendenza a massimizzare la conservazione del tessuto oculare a causa della terapia conservativa, che può essere ripetuta in caso di recidiva del tumore. Nell'infanzia è molto importante non solo preservare la vista, ma anche l'occhio stesso, perché la crescita del cranio facciale dopo l'intervento chirurgico per rimuovere un organo visivo può essere significativamente compromessa, portando a gravi difetti estetici. Una combinazione razionale di metodi di terapia conservativa è possibile solo nelle fasi iniziali del tumore. Se c'è una sconfitta bilaterale, la tattica viene selezionata separatamente per ciascun occhio.

Tra i metodi delicati di retinoblastoma, vengono utilizzati crioterapia, fototerapia e termoterapia. Se il tumore colpisce la parte anteriore della retina e non supera i 7 mm, viene eseguita la criodistruzione dei tessuti di retinoblastoma. Nel caso della posizione della neoplasia nella parte posteriore della retina e dimensioni non superiori a 4 mm, viene mostrata la fotocoagulazione. La termoterapia comporta l'esposizione di un tumore alle alte temperature a causa di una combinazione di ultrasuoni, radiazioni infrarosse e esposizione a microonde. Questi metodi danno risultati eccellenti in piccole formazioni, che consentono di risparmiare, organo visivo e funzione visiva.

Il trattamento chirurgico del retinoblastoma comporta la rimozione del solo occhio (enucleazione) o dell'occhio con i tessuti dell'orbita (esubero). Le indicazioni per la chirurgia sono:

  1. Massicci danni all'organo della vista, quando le tecniche conservative non sono più efficaci;
  2. Glaucoma a causa della crescita del tumore;
  3. Perdita di visione e incapacità di ripristinarlo.

Quando si rimuove l'intero occhio, è importante tagliare il nervo ottico il più lontano possibile dal sito di crescita della neoplasia, al fine di escludere l'ulteriore diffusione della neoplasia. Dopo sei settimane dall'intervento, viene sollevata la questione della protesi. Naturalmente, la rimozione completa dell'organo interessato dà l'effetto migliore nelle neoplasie maligne, tuttavia, un possibile difetto estetico e una persistente perdita della vista ti costringono a cercare modi per un trattamento più delicato.

Un'altra opzione per la rimozione chirurgica del tumore è l'esenterazione dell'occhio. Questa operazione è ancora più traumatica dell'enucleazione, poiché richiede la rimozione non solo dell'occhio, ma anche di tutti i tessuti dell'orbita, incluso il periostio. Con la sconfitta delle palpebre, vengono anche rimossi. La protesi dopo un tale intervento è impossibile, e le indicazioni per esso sono forme massicce del tumore, che fanno germinare tutti i tessuti dell'orbita.

La radioterapia è abbastanza efficace nel retinoblastoma. È ampiamente utilizzato in Russia, ma in Europa questo metodo lascia il posto ad altre procedure non invasive. La radioterapia viene eseguita sia a distanza che con l'aiuto di applicazioni di sostanze radioattive. L'applicazione locale consente di ridurre la dose di radiazioni, ma l'effetto può essere peggiore a causa dell'irradiazione non uniforme dei tessuti oculari e un alto rischio di sviluppare danni da radiazioni alle membrane oculari. Questo metodo è utilizzato per retinoblastomi di piccole dimensioni situati al di fuori del nervo ottico. Nelle forme congenite del retinoblastoma è preferibile l'esposizione a distanza, poiché il tumore di solito cresce di diversi focolai.

La radioterapia a distanza consente di ottenere un risultato positivo in più del 70% dei pazienti e, se esiste la possibilità di preservare la visione, la radiazione viene preferita piuttosto che l'enucleazione. La radioterapia può essere effettuata indipendentemente o in combinazione con un intervento chirurgico o altri metodi conservativi. L'intera retina, il corpo vitreo e almeno 1 cm del nervo ottico sono esposti a radiazioni, la dose è generalmente alta e raggiunge 4500 Gy.

Le possibili complicazioni delle radiazioni includono il rischio di sanguinamento, cheratite da radiazioni e cataratta. Poiché la maggior parte dei pazienti sono bambini al di sotto dei 3 anni di età, l'anestesia generale e l'uso di un tavolo speciale sono necessari per il loro trattamento, il che rende possibile fissare il bambino nella posizione desiderata.

La chemioterapia di solito coinvolge diversi farmaci contemporaneamente. Il regime più comune è la combinazione di vincristina, vepezida e carboplatino. Le indicazioni per la chemioterapia sono il coinvolgimento massiccio dei tessuti orbitari, l'invasione tumorale del nervo ottico, la metastasi del retinoblastoma.

Nei paesi sviluppati, è stato riscontrato un aumento del numero di retinoblastomi diagnosticati nelle prime fasi, pertanto, in alcuni casi, è possibile fare a meno dell'intervento chirurgico rimuovendo il tumore mediante radioterapia, fotocoagulazione o criodistruzione. La prognosi del retinoblastoma può essere considerata favorevole, in particolare per i tumori di piccole dimensioni. La cura persistente è anche possibile con una quantità significativa di danni all'orbita, che richiede l'escissione degli occhi, ma un grave difetto estetico riduce significativamente la qualità della vita del paziente.

Per la prevenzione del retinoblastoma, un punto importante è la consulenza genetica delle famiglie in cui si sono verificati casi di tumore. I bambini nati da genitori con una storia familiare sfavorevole o che un tempo avevano un retinoblastoma dovrebbero essere sotto la costante supervisione di un oculista. Il rilevamento tempestivo del tumore ti consentirà di fare a meno dell'intervento e mantenere l'abilità del bambino di vedere.

Video: retinoblastoma nel programma "Live is great!"

Video: conferenza sul retinoblastoma

L'autore dell'articolo: oncologo, istologista N.I.

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Pubblicato il 16 aprile 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

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AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - CANCRO OCCHI.
Periodo di raccolta: 15 aprile. Importo da riscuotere (al tasso di 37 rubli / dol): 5.943.495 rubli Il 14 aprile sono stati raccolti 3.681.373,28 rubli, che è stato lasciato per raccogliere: 2.262.121,72 rubli.
A un Amirchik di 4 mesi è stato diagnosticato un retinoblastoma dell'occhio destro (cancro dell'occhio), forse l'amputazione dell'occhio è dovuta al fatto che il tumore cresce e può andare a sinistra. È come una bomba ad azione lenta (((esaminata all'Ospedale Clinico Clinico di Kazan, presso la Helmholtz Eye Clinic di Mosca.In seguito ai risultati degli estratti, sono stati prescritti 3 corsi di chimica generale, quindi ri-esaminati.Nel nostro paese, la chimica è molto difficile questo è un enorme stress per il bambino, perdita di appetito, perdita di capelli, danni al fegato e ai reni, ecc., mentre all'estero (vale a dire negli Stati Uniti), la chemioterapia è locale, cioè non direttamente alla vista e molto più facile e la possibilità di salvare un grande occhio. C'era una speranza che Amirchik Udet sano e sarà differenziare tra il mondo con entrambi gli occhi.
I genitori hanno presentato tutti i documenti alla clinica di New York. Oggi, hanno un conto con il New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Center per un importo di US $ 160635,40, è necessario ritirarlo. Per i genitori Amir è una quantità enorme e pochissimo tempo. Brave persone, aiutiamo il mondo intero!

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"Quasi tutti gli occhi che abbiamo trattato in altri paesi volevano essere rimossi"

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Professor Yaakov Peer. Suo padre è nato in Galizia, madre di un nativo della Romania. E si sono incontrati ad Alma-Ata. L'unica lingua in cui potevano comunicare era il russo. Il futuro professore Peer è nato in Israele. Tuttavia, capisce il russo, parla lo yiddish.

"La mamma non conosceva bene il rumeno", dice il professor Peer. "Ad Alma-Ata, ha attraversato un orfanotrofio e frequentato il liceo. Poi al Politecnico. Tutto era in russo. Nella famiglia del padre, la lingua ebraica era molto ben pronunciata: quando la madre veniva qui, non conosceva affatto l'ebraico. Pertanto, i genitori comunicano tra loro in russo per il momento. A quel tempo, i bambini nati in Israele non venivano instillati in un'altra lingua. L'ideologia del tempo diceva: "Solo l'ebraico!" Era un errore. Perché il bambino non capisse i genitori, mamma e papà parlarono tra loro in russo. E quando dicono "che il bambino non capisce", comincia a capire. Poi, quando mia madre non voleva che i miei amici capissero di cosa stava parlando con me, abbiamo parlato in russo. Dai miei vicini ho imparato a parlare yiddish. Capisco lo yiddish e il russo allo stesso livello. "

Il russo aiuta i pazienti del territorio dell'ex Unione Sovietica?

- Sono un oftalmologo, ma per essere più precisi, sono uno specialista in oncologia e oftalmologia. Tratto i tumori negli occhi, intorno agli occhi. Questa è la mia specializzazione ristretta. Stiamo cercando di essere onesti, decenti e di non chiamare a noi persone che non possiamo aiutare. Molti pazienti vengono da noi dall'Europa dell'Est, dalla Russia, dall'Ucraina, dalla Bulgaria, dall'Ungheria, dalla Bielorussia. Molti pazienti vengono dalla Siberia e perfino da Sakhalin. Questo non significa che solo da lì ci stanno andando. So solo che questa intervista sarà tradotta in russo per questo pubblico. A volte i pazienti vengono da noi con tumori molto grandi. I pazienti vengono da noi dopo essere stati offerti in altri luoghi per sacrificare un occhio contenente un tumore maligno. Nella maggior parte dei casi, non vi è alcun motivo per privare il paziente dell'occhio e trattiamo questi pazienti con vari metodi per salvare l'occhio. Utilizziamo tutti i metodi esistenti e lo facciamo con molto successo. Abbiamo 3 priorità: salvare vite umane, salvare gli occhi, salvare la vista. Stiamo facendo bene in tutti questi settori, davanti agli Stati Uniti e all'Europa.

Il principale "giocatore" con cui ti trovi faccia a faccia è il retinoblastoma - uno dei casi più difficili...

No. Ci sono due gruppi principali di tumori maligni. Negli adulti, il melanoma è la malattia principale e nei bambini - retinoblastoma. A proposito, in Europa ci sono 5 volte più casi di melanoma rispetto al retinoblastoma. Il melanoma si trova negli adulti, con rare eccezioni nei bambini, e il retinoblastoma è comune tra i neonati e i bambini e quasi mai si verifica negli adulti. Questi sono due tipi completamente diversi di tumori. A proposito, trattiamo altri tumori, ma questi sono i principali. Quasi tutti gli occhi che abbiamo trattato in altri paesi volevano essere rimossi. In uno dei casi, venne portato un ragazzo dall'Ucraina, che aveva un occhio pieno di tumori, c'era un blocco intero, e in Ucraina consideravano questo caso da perdere. Abbiamo usato una combinazione, che, non sono sicuro che questa sia la nostra invenzione, usiamo abbastanza bene: brachiterapia - irradiazione locale dell'occhio e iniezione di chemioterapia direttamente nell'occhio. All'inizio ci volle tempo, ma alla fine l'occhio era completamente chiaro, non c'erano tracce del tumore rimasto e il ragazzo vede con quell'occhio. Questo è uno dei tanti esempi. Nella maggior parte dei casi, riusciamo a salvare gli occhi. In alcuni casi estremi, avvertiamo in anticipo che, sfortunatamente, dovremo rimuovere l'occhio per salvare la vista, salvare vite umane. A volte otteniamo dati o un'istantanea e dico che non ha senso portare un bambino. Possiamo "filtrare" i casi. Non vogliamo che le persone vengano qui, spendano i loro soldi e tempo in situazioni in cui non possiamo aiutare.

Il retinoblastoma è una malattia genetica?

Il retinoblastoma, in linea di principio, è il risultato di una mutazione in un particolare gene nel tredicesimo cromosoma. È un gene che regola la produzione di una proteina che protegge il corpo dallo sviluppo dei tumori. Il retinoblastoma è sempre il risultato di mutazione, ma nel 50% del numero totale di pazienti, questa mutazione esiste in tutte le cellule del corpo, quindi, in molti casi, il tumore si sviluppa in entrambi gli occhi. Nel restante 50%, questa malattia non è genetica, cioè la mutazione avviene in una delle cellule dell'occhio. Tale mutazione non passerà "per eredità" alla generazione successiva. Siamo tenuti a eseguire analisi genetiche molecolari per rilevare una mutazione nel gene in tutti i bambini affetti da retinoblastoma. È molto importante sapere quale futuro li attende - se hanno una possibilità per lo sviluppo di altri tumori. È molto importante per la famiglia sapere qual è la probabilità che in futuro avranno figli con retinoblastoma. Dopo tutto, alcune analisi mostrano che uno dei genitori è un portatore del gene. È anche importante per il futuro del bambino stesso - sapere se avrà bambini con retinoblastoma. Nei casi genetici, la probabilità che un genitore con un retinoblastoma abbia un bambino con una mutazione simile è del 50%. Quindi, questa è una percentuale molto grande.

Offrite consulenza genetica?

Quando eseguiamo analisi genetiche molecolari, possiamo dare alla famiglia l'opportunità, se sono interessati, di ottenere una diagnosi prenatale o anche una diagnosi genetica molecolare preimpianto di embrioni (PGD). Cioè, puoi prevenire la nascita di bambini con retinoblastoma. Lo facciamo principalmente per i bambini israeliani. Ma questo servizio è disponibile anche per i pazienti dall'estero.

La malattia può essere prevenuta con l'analisi genetica?

Se non c'è una malattia genetica, non abbiamo nulla da prevenire. A proposito, in relazione a casi non genetici, l'osservazione di questi bambini è molto meno rispetto ai bambini con ereditarietà, che possono sviluppare ulteriori retinoblastomi e altri tumori maligni nel corpo. Ecco perché l'analisi genetica è così importante. Lo portiamo avanti con il Dipartimento di Genetica di Hadassah.

Quanto sono comuni i cancri dell'occhio?

Non sono comuni, anche abbastanza rari. Praticamente tutti i tumori maligni dell'occhio possono essere definiti come "malattie orfane" - malattie la cui prevalenza quasi non forma statistiche. Ad esempio, retinoblastoma, si verifica approssimativamente nel rapporto di 1: 15.000 nascita. Secondo le statistiche in Israele per 180.000 nascite, ci aspettiamo 12 casi di retinoblastoma. Abbiamo dati sull'Autorità palestinese, dove nascono molti bambini e statistiche all'estero. Ad esempio, i casi di melanoma appaiono, a seconda della qualità della popolazione, da 4-8 nuovi casi ogni 1.000.000 di persone all'anno. Questo può essere estrapolato ad altri paesi, ma in Israele mi aspetto 50 nuovi casi di melanoma all'anno, a differenza del cancro al seno, del cancro al polmone e del cancro intestinale, che si verificano molto più spesso. Quindi, i cancri dell'occhio sono piuttosto rari e quindi è molto importante trattarli in un ospedale con la maggiore esperienza, come ad esempio Hadassah. Spesso, alcuni centri medici che incontrano un retinoblastoma una volta ogni qualche anno o con il melanoma una volta all'anno cercano di curare queste malattie e, naturalmente, i risultati sono molto peggiori perché non hanno abbastanza abilità.

Qual è la differenza tra il trattamento delle malattie oncologiche dell'occhio in Israele e lo stesso trattamento in Russia?

È difficile per me dirlo, perché in totale in Russia i medici dovrebbero essere in grado di fare tutto. Sono versatili, volenti o nolenti e non di una buona vita. Ma per qualche motivo incomprensibile, hanno la tendenza a rimuovere più facilmente i loro occhi, anche quando possono essere salvati. Se mi chiedi se è possibile eseguire le stesse operazioni a Mosca, risponderò - forse. C'è il Moscow Research Institute of Eye Diseases. Helmholtz. L'istituto ospita un vasto dipartimento di oncofthalmology, con il quale mi è familiare, e in cui mi conoscono. Ma spesso non capisco le loro considerazioni. Anche i pazienti a volte non capiscono le considerazioni, quindi vengono da noi.

Quante volte hai riconsiderato le diagnosi dei pazienti stabilite in Russia?

Rivisto sempre le diagnosi. Nella maggior parte dei casi, danno le diagnosi corrette. Dopo tutto non lavorano gli sciocchi, persone intelligenti. Il problema è in considerazione del metodo di trattamento da applicare. Un altro punto che ho scoperto è che la disponibilità del trattamento, almeno nell'occhio oncologico, è molto bassa. Cioè, se qualcuno è malato di melanoma, loro dicono: "Ora abbiamo aprile, ti daremo una linea per luglio". In Israele, questo semplicemente non può essere. Ad un nuovo paziente che è stato trovato con melanoma o retinoblastoma, dico, vieni domani, dopodomani alla clinica più vicina. E lì (in Russia), per qualche motivo incomprensibile, ho prestato attenzione a questo abbastanza recentemente, a marzo, dicono: "Sì, hai un melanoma. Vieni a luglio. " Non capisco perché. Infatti, fino a luglio, può succedere di tutto: il melanoma può crescere, iniziare a metastarsi. Cioè, il problema è lì con il trattamento, non con la diagnosi.

Stai facendo ricerche. Cosa stai cercando in questo momento?

Nel corso degli anni ho condotto numerosi studi nel campo dell'oncologia oncologica. Ho per lo più ricercato il melanoma in laboratorio. Ora sto riassumendo 20 anni di esperienza nel trattamento del linfoma. Linfomi oculari. In quest'area, a mio parere, abbiamo la più vasta esperienza al mondo, sia in termini di trattamento che in termini di conservazione degli occhi e della vista. A proposito, la scorsa settimana ho partecipato alla più grande conferenza internazionale sull'oncologia dell'occhio a Sydney. Lì ho presentato i risultati di 20 anni di lavoro. E tutti sanno e riconoscono che Hadassah ha la più ricca esperienza in questo campo. Personalmente, sono stato coinvolto in oncophthalmology per 36 anni. In laboratorio, stiamo cercando di trovare metodi, come in uno studio che stiamo facendo ora, nel trattamento delle metastasi del melanoma oculare che di solito entrano nel fegato. Ad oggi, non esiste un trattamento efficace - nella maggior parte dei casi, il paziente è condannato. Stiamo sviluppando metodi non convenzionali e non convenzionali, pensiamo al di là del quadro accettato. In questa fase, conduciamo esperimenti sui topi per trovare il trattamento necessario. Parlaci della tua invenzione non brevettata. Ci sono molte leggende su questo. L'invenzione più importante della mia carriera, forse la scoperta più importante è una grande omissione, un brevetto che potrebbe costare centinaia di milioni. Non so se hai familiarità con "VGF indotta da fattore di crescita nervosa", questa è la sostanza che gli specialisti della retina di tutto il mondo iniettano contro Avastin, Lucentis e farmaci simili. Tuttavia, la scoperta degli effetti di questa sostanza sulla retina appartiene a me e al professor Eli Keshet della Facoltà di Medicina. In famiglia fino ad oggi, non possono perdonarmi per non aver brevettato questa scoperta. E Genentech ha brevettato questa scoperta e questo brevetto vale miliardi. Questa è la scoperta più importante.

Qualche scoperta che intendi realizzare?

Il melanoma dell'occhio in casi molto rari penetra nel sistema nervoso centrale. Qualcosa la sta bloccando. Siamo situati vicino al sistema nervoso centrale e il melanoma raggiunge il nervo ottico, ma non penetra nel sistema. Ho intenzione di esplorare questo fenomeno. Ho intenzione di fare questa ricerca già da 30 anni, ma la ragione del ritardo è la mancanza di tempo, è anche necessario raccogliere fondi con l'aiuto delle sovvenzioni. Se trovo qualcosa che impedisce al melanoma di entrare nel sistema nervoso centrale, la scoperta avrà un grande effetto non solo sui tumori oculari, ma anche sui tumori cerebrali e sulle metastasi cerebrali.

retinoblastoma

Il retinoblastoma è una neoplasia maligna della retina, che si presenta molto più spesso durante l'infanzia. Il retinoblastoma è formato da cellule di origine embrionale. L'incidenza massima si nota all'età di due anni e dopo cinque anni questo tumore viene diagnosticato estremamente raramente.

Cause del retinoblastoma

Di solito, il cancro alla retina è associato a anomalie genetiche. Esiste il gene Rb, la cui mutazione porta alla formazione di un tumore. A volte questa mutazione non viene ereditata e le persone che hanno avuto questa malattia possono dare alla luce bambini sani, ma ciò accade raramente.

patogenesi

Lo sviluppo di una neoplasia nella retina può essere unilaterale o bilaterale. In quest'ultimo caso, nella maggior parte dei casi stiamo parlando della natura ereditaria della patologia. Il carcinoma retinico bilaterale viene diagnosticato in un quarto dei pazienti.

I retinoblastomi unilaterali spesso non sono ereditati, ma in questo caso esiste una chiara connessione con le aberrazioni cromosomiche. Una cancellazione di solito si verifica nel braccio lungo di una coppia di 13 cromosomi (il gene RB1 è danneggiato). Con tale danno nei pazienti, non c'è solo un retinoblastoma, ma c'è anche il rischio di formazione di osteosarcoma.

Gli scienziati ritengono che il retinoblastoma sia formato da cellule neuroectodermiche retiniche. Le cellule tumorali possono essere in diversi stadi di differenziazione. Con grande decadimento della cavità formato opuzoli, necrosi e calcificazioni. Il retinoblastoma stesso consiste in cellule di piccole dimensioni indifferenziate che hanno un grande nucleo. Per questo tipo di tumore è caratterizzato dalla presenza di focolai multipli di crescita sulla retina. Nella maggior parte dei casi, i pazienti muoiono per metastasi del tumore nell'osso, nel sistema nervoso centrale, nel midollo osseo e nella sua crescita lungo il nervo ottico.

istogenesi

Determinare l'istogenesi del retinoblastoma non è completamente possibile. Il famoso Virkhov riteneva che il retinoblastoma si riferisca a tumori gliali, ma la maggior parte degli autori moderni aderisce alla teoria dell'origine neuroectodermica del tumore. Il retinoblastoma si sviluppa in uno qualsiasi degli strati nucleari della retina. Le cellule tumorali stesse hanno un nucleo ipercromico e un citoplasma di volume piuttosto piccolo. C'è un gran numero di mitosi nelle cellule, si esprimono necrosi e apoptosi. Nella zona di distruzione cellulare, si formano calcificazioni, che è particolarmente caratteristica di un tumore di grandi dimensioni. Le cellule di retinoblastoma possono avere diversi gradi di differenziazione.

Sintomi del retinoblastoma

A seconda del tipo di crescita tumorale (esofitica o endofitica), anche il quadro clinico della malattia varierà. Nel caso della crescita endofitica, il retinoblastoma è formato da cellule che si trovano sulla superficie interna della retina. Con la crescita esofitica, lo strato esterno della retina è la fonte del tumore.

Molto spesso è possibile identificare il tumore prima che il processo tumorale abbia lasciato l'area orbitale. I sintomi del retinoblastoma dipendono in gran parte dalla dimensione dell'opusole e dalla sua localizzazione.

Tra i sintomi iniziali della malattia, la leucocoria è più spesso presente, cioè un riflesso pupillare bianco (un sintomo di un occhio di gatto). I genitori percepiscono questo sintomo come una luminescenza patologica da uno o entrambi i lati. Affinché questo diventi evidente, il tumore retinico deve raggiungere dimensioni piuttosto grandi. Se si verifica un distacco della retina tumorale, dietro la lente della lente compare un tumore e il tumore stesso diventa evidente. Prima che sia comparsa la leucocoria, anche piccoli tumori situati vicino alla zona centrale della retina possono causare una perdita della visione centrale. In un processo unilaterale, il paziente perde la visione binoculare, che causa strabismo.
Nel retinoblastoma, la perdita della vista è un sintomo precoce, ma è piuttosto difficile da identificare, perché i bambini piccoli non possono lamentarsi. Lo strabismo, che è il secondo sintomo più comune del retinoblastoma, viene rilevato molto più spesso, perché questo sintomo è evidente agli altri.

Lo sviluppo del cancro alla retina non è accompagnato dall'apparizione della sindrome del dolore fino al glaucoma secondario o al processo infiammatorio. Il dolore al retinoblastoma è al terzo posto tra tutti i sintomi della malattia.

Con una diagnosi tardiva del cancro, il processo si estende oltre l'orbita e spesso porta alla comparsa di metastasi. I tumori ereditari bilaterali hanno spesso più sacche di crescita su entrambi i lati. Nel caso di mutazioni sporadiche, un tumore si verifica solo in un posto.

Corso di retinoblastoma

Con la posizione intraoculare del tumore della retina c'è una minaccia alla vista. Quando il cancro oftalmoscopico può essere determinato nel caso di aumentare il sito a 0,25 mm. Esternamente, un tale nodo sembra una massa emisferica traslucida, che si trova all'interno del fondo del fondo e copre la membrana vascolare.

Quando il sito tumorale cresce, diventa impenetrabile e diventa di colore rosato. A volte la crescita del retinoblastoma è diretta all'interno del corpo vitreo (tumore endofitico). Questo tipo di cancro alla retina è solitamente sciolto e si diffonde alla sostanza vitrea e anche alle strutture della camera anteriore dell'occhio. Durante la crescita del tumore intraoculare, si verifica un glaucoma secondario associato a una grande dimensione del tumore o al distacco della retina. Allo stesso tempo, vi è una maggiore crescita dei vasi sanguigni entro i limiti dell'iride, che porta ad un aumento della pressione intraoculare. In un bambino, l'ipertensione intraoculare può causare un aumento delle dimensioni del bulbo oculare, che gradualmente perde la funzione visiva. Più lontano si unisce alla sindrome da dolore, anoressia, vomito. Con la crescita del tumore oltre la retina, si verifica una variante esofitica del retinoblastoma.

Quando il processo si estende oltre l'orbita, c'è una minaccia non solo per la visione del paziente, ma anche per la sua vita. Ciò è dovuto alla vicinanza immediata del sistema nervoso centrale. Molto spesso, il tumore penetra nelle strutture cerebrali attraverso le fibre del pial o del nervo ottico. in caso di lesione della coroide, ciò comporta metastasi ematogena del retinoblastoma. A volte un tumore cresce nella sclera. Anche i linfonodi sono interessati e nelle fasi successive si verificano metastasi a distanza.

Diagnosi del cancro alla retina

La diagnosi della malattia viene spesso eseguita con l'uso dell'anestesia di sistema. Per fare questo, utilizzare la risonanza magnetica, ecografia, CT. Una biopsia del midollo osseo rosso, analisi del liquido cerebrospinale può essere eseguita. A seconda della prognosi della malattia, tutti i pazienti sono divisi in cinque gruppi (che vanno dal favorevole al più sfavorevole).

Diagnosi differenziale

Il medico deve distinguere il retinoblastoma da altre malattie che causano il distacco della retina. Tali sintomi sono di solito contrattivi per anomalie vascolari, in cui le telangiectasie si formano nella zona di distacco della retina. Inoltre, quando gli ultrasuoni non sono in grado di rilevare segni di tumore. Tuttavia, alcune patologie (displasia retinica, retinopatia cicatriziale) possono produrre un quadro ecografico simile al retinoblastoma.

È inoltre necessario distinguere il tumore dai granulomi nel vitreo e l'amartoma della retina. Possono essere associati con l'infiammazione, anche con la sconfitta dei nematodi. Gli amartomi possono essere associati alla sclerosi tubercolare e alla neurofibromatosi. Nella malattia da parassita degli occhi (Toxicara canis), i segni diagnostici possono essere molto simili al retinoblastoma. Inoltre, il retinoblastoma, che cresce in modo extraoculare, deve essere distinto dai sarcomi dei tessuti molli (rabdomiosarcoma), dalle metastasi del neuroblastoma. Danni all'occhio e all'orbita possono verificarsi sullo sfondo della leucemia e dei linfomi.

Fasi di retinoblastoma

Il trattamento per il retinoblastoma è determinato dalla dimensione del tumore e dal grado di diffusione del processo patologico. A questo proposito, è molto importante organizzare correttamente una neoplasia.

Tra le classificazioni del retinoblastoma più spesso usato Rees-Ellsworth, creato nel 1969. Tuttavia, include solo i tumori intraoculari. La base di questa classificazione è la localizzazione del retinoblastoma, il grado di danno d'organo e il suo effetto sul rischio di perdita della vista. Tutti i pazienti con cancro della retina sono divisi in cinque gruppi, che differiscono nella probabilità di preservare la funzione visiva.

Classificazione di Rees-Ellsworth

Il gruppo 1 è il più favorevole:

A. Tumore solitario situato ao dietro l'equatore. Ha un diametro inferiore a quattro dimensioni della testa del nervo ottico.
B. Nodi multipli il cui diametro non superi i 4 diametri del disco. Situato nella stessa area.

Il gruppo 2 considera anche favorevole:

A. Un singolo tumore che misura 4-10 diametri del disco, situato ao dietro l'equatore.
B. Tumore multiplo della stessa dimensione e stessa posizione.

Il gruppo 3 ha una visione dubbia:

A. Un tumore di qualsiasi dimensione, situato di fronte all'equatore dell'occhio.
B. Un singolo tumore più grande di 10 dischi dietro l'equatore.

Il gruppo 4 ha una prognosi sfavorevole per la visione:

A. Nodi multipli più grandi di 10 diametri del disco.
B. Qualsiasi tumore nell'area davanti alla linea dentata.

Il gruppo 5 ha la prognosi peggiore:

A. Il tumore colpisce più della metà della retina.
B. Si è verificata la semina del corpo vitreo.

Il diametro del nervo ottico (1,5 mm) viene utilizzato per determinare la dimensione del sito tumorale.

Non esiste una classificazione in un'unica fase per i retinoblasti comuni. Secondo la classificazione proposta dagli scienziati degli Stati Uniti, ci sono:

  • Il primo stadio è caratterizzato dalla posizione del retinoblastoma solo all'interno della retina.
  • Il secondo stadio è accompagnato dalla diffusione del tumore ad altre strutture del bulbo oculare.
  • Il terzo stadio ha una diffusione extraoculare del tumore.
  • Nella quarta fase, ci sono metastasi a retinoblastoma distanti.

A causa del fatto che questa classificazione non include le importanti caratteristiche del cancro della retina, alcuni medici preferiscono utilizzare un'altra classificazione, sulla base della quale determinano le tattiche di trattamento della malattia. Esistono diverse varianti di crescita tumorale con valore prognostico:

  • Posizione intraoculare del retinoblastoma.
  • Lesione tumorale delle fibre del nervo ottico.
  • Coinvolgimento nel processo dell'orbita tissutale.
  • Formazione di metastasi a distanza.

Trattamento con retinoblastoma

Per il trattamento del retinoblastoma in moderna oncologia, vengono utilizzate la rimozione chirurgica, la chemioterapia e la radioterapia. Per ottenere risultati soddisfacenti, si consiglia di utilizzare un approccio combinato. Quando si scelgono le tattiche, devono essere considerati i seguenti parametri del retinoblastoma:

  • La visione è preservata
  • Un paio di sconfitte;
  • La prevalenza del processo oltre l'occhio;
  • Coinvolgimento nel processo tumorale dell'orbita, nel sistema nervoso centrale, nella formazione di metastasi a distanza.

I medici cercano in tutti i modi di limitarsi ai metodi conservativi. Tra questi, la fotocoagulazione e la crioterapia sono diventate molto popolari. Queste tecniche raramente causano complicazioni e aiutano a preservare la vista. In caso di recidiva della malattia, è possibile ripetere questa procedura minimamente invasiva. La crioterapia viene utilizzata quando il retinoblastoma si trova nella zona della retina anteriore, la fotocoagulazione è più adatta per i tumori della retina posteriore.

Metodo chirurgico

Nel retinoblastoma, l'occhio viene solitamente rimosso chirurgicamente (enucleazione). Questa operazione è mostrata in caso di una massiva lesione intraoculare, la presenza di grave glaucoma e l'assenza di visione quando è impossibile ripristinarlo. Durante l'operazione, il nervo ottico deve essere tagliato il più lontano possibile dall'occhio.

L'enucleazione dà buoni risultati per la vita del paziente (mortalità minima). Inoltre, il paziente non richiede più esami frequenti in anestesia.

A causa del fatto che l'enucleazione viene eseguita più spesso nei bambini piccoli (meno di tre anni), possono verificarsi gravi difetti estetici. Ciò è dovuto all'assenza di un'orbita formata e alla successiva crescita attiva di alcune strutture.

Dopo la rimozione dell'occhio viene inviato per esame istologico. Con l'invasione delle cellule tumorali nelle fibre del nervo ottico, nel caso della germinazione del tumore nella coroide, la prognosi è sfavorevole. Con la crescita degli occhi di retinoblastoma, viene eseguito un esenterazione dell'orbita, che è ancora più traumatico di enucleazione.

Trattamento del fascio

Per cercare di preservare la vista nei pazienti con retinoblastoma, il tumore viene irradiato. Lo scopo di questa tecnica è curare la malattia e preservare la vista. In questo caso, il medico deve valutare tutti i rischi dei risultati immediati ea lungo termine.

I metodi di radioterapia possono essere diversi, ma più spesso altri usano la radiazione esterna (due campi laterali). A causa delle frequenti lesioni bilaterali della retina e della crescita del tumore multifocale, il campo di apprendimento dovrebbe coprire tutte queste aree. Oltre alla retina, la radioterapia irradia il corpo vitreo e 10 mm del segmento anteriore del nervo ottico. Le dosi dipendono dallo stadio della malattia (stadio 1-3 - 3500 Gy, 4-5 - 4500 Gy). Per proteggere l'obiettivo applicare blocchi speciali. Questo aiuta a prevenire la formazione di cataratta. Se, dopo irradiazione laterale, si verificano recidive del tumore nel segmento anteriore, viene anche prescritta la crioterapia.

Quando i bambini vengono irradiati, vengono sottoposti ad anestesia o fissano saldamente la testa. In questo contesto, circa il 75% dei pazienti viene curato, il che è associato ad un'elevata sensibilità del tumore alla radioterapia. Se si esegue anche la crioterapia, la percentuale di pazienti guariti è ulteriormente aumentata.

A volte vengono usate piastre radioattive, ma questa tecnica è limitata. Ciò è dovuto alla distribuzione non uniforme della dose di radiazioni. Il danno vascolare e l'emorragia possono verificarsi nel sito di maggiore attività.

La radioterapia viene spesso utilizzata nel processo del tumore, interessando le zone centrali della retina, così come nei retinoblastomi solidi.

chemioterapia

Dopo trattamento chirurgico e radioterapia, quasi l'80-90% dei pazienti viene curato. La chemioterapia è giustificata per lesioni massicce, invasione di cellule tumorali nelle fibre del nervo ottico (in particolare nella zona di resezione), nel caso di metastasi regionali e danni all'orbita.

Per la chemioterapia, un certo numero di citostatici sono usati in combinazione (vincristina, carboplatino, vepezid). Vengono anche utilizzate altre combinazioni di farmaci (vincristina, dixorubicina, ciclofosfamide). Tuttavia, la ciclofosfamide aumenta il rischio di tumori secondari e causa la sterilizzazione dei pazienti.

In connessione con lo sviluppo di apparecchiature diagnostiche nei paesi sviluppati, il numero di pazienti con stadio iniziale del retinoblastoma è in aumento. Pertanto, la fotocoagulazione, la crioterapia e la radioterapia sono di solito sufficienti per curare.

Prevenzione del cancro alla retina

Per prevenire il retinoblastoma, dovrebbe essere studiato il materiale genetico dei pazienti i cui parenti sono stati precedentemente trattati per il cancro alla retina.