7.3 Carcinoidi atipici

I carcinoidi atipici sono il collegamento che collega tumori neuroendocrini benigni e maligni della stessa genesi. Rappresentano circa il 25% delle lesioni di tipo carcinoide. Non ci sono differenze macroscopicamente significative tra carcinoidi tipici e atipici, ma questi ultimi sono in qualche modo più grandi.

Caratteristiche citologiche La diagnosi citologica del carcinoide atipico della trachea è difficile. L'immagine è identica alla struttura del cancro indifferenziato (Fig.43 a). Le cellule poligonali o oblunghe con un basso citoplasma non formano complessi. Le mitosi patologiche sono generalmente rilevate.

La diagnosi differenziale più difficile di carcinoide atipico con carcinoma a piccole cellule nel rilevamento della componente di cellule fusate. Va tenuto presente che le cellule carcinoidi hanno un citoplasma abbondante, cambiamenti meno distinti nel nucleo e meno mitosi. Degno di nota è il metodo per determinare il contenuto di DNA in un tumore ai fini della diagnosi differenziale dei carcinoidi (L.DeCaro et al., 1983).

La struttura microscopica dei carcinoidi atipici varia considerevolmente non solo in pazienti diversi, ma anche all'interno dello stesso tumore. Il tumore ricorda i tipici carcinoidi, ma le cellule sono più grandi, più polimorfiche, con mitosi frequenti (Fig.43 b). Possono verificarsi cellule tumorali multicore. A volte le prese o le strutture a forma di palizzata, le trabecole sotto forma di nastri da celle allungate sono definite. Le aree di necrosi sono caratteristiche. I carcinoidi atipici sono spesso definiti come tumore indifferenziato a cellule grandi e meno comunemente a piccole cellule.

Ultrastruttura. La microscopia elettronica rivela densi granuli neurosecretori con un diametro medio di 130 nm in quasi tutte le cellule carcinoidi.

Oltre alle caratteristiche ottico-ottiche e ultrastrutturali dei carcinoidi, devono essere prese in considerazione altre caratteristiche biologiche.

È anche necessario tenere conto della presenza di metastasi linfogene ed ematogene, che nei carcinoidi tipici si verificano nel 5,6% dei casi e in quelli atipici nel 70% dei casi. La sindrome carcinoide si verifica nel 2-7% dei casi ed è caratteristica delle forme comuni di carcinoidi con metastasi a distanza, specialmente nel fegato (Ricci C. et al., 1972). Spesso, i livelli elevati di serotonina e l'attività ormonale del tumore non si manifestano clinicamente. N.Okike et al. (1978) hanno proposto un test per l'escrezione dell'acido 5-idrossiindolil acetico come indicatore di metastasi a distanza.

N. Isowa ed altri (1994) descrissero bronco carcinoide oncocytic in un paziente di 54 anni. C'è stato un aumento nell'acido acetico 5-idrossiindolo nelle urine. Non sono stati rilevati segni di sindrome carcinoide. Una broncoscopia ha rivelato un tumore polipoide rosso scuro che copre il lume del bronco intermedio. Dopo la bilobectomia con una resezione circolare del bronco principale, il livello di escrezione dell'acido 5-idrossiindolecetico dopo l'intervento chirurgico è stato normalizzato. Istologicamente, il tumore consisteva di grandi cellule con più granuli di argirofile nel citoplasma. Tuttavia, i granuli di argirofilo non sono stati trovati negli studi immunoistochimici durante la colorazione di Fontana-Masson. La microscopia elettronica ha rivelato numerosi mitocondri e densi granuli neurosecretori nel citoplasma. Dopo 25 mesi dopo l'intervento, non è stata osservata alcuna recidiva.

Sono anche descritte altre varianti della struttura istologica dei carcinoidi: carcinoide che produce mucina, carcinoide melanocitario.

Carcinoide atipico è il cancro

In generale, il carcinoide costituisce l'1-2% di tutti i tumori bronco-polmonari. Proviene da cellule neuroendocrine (apudociti) e cellule di rivestimento dei bronchi e, nella maggior parte dei casi, ha un basso grado di malignità. Assegna le forme tipiche e atipiche del tumore.

Un tipico carcinoide broncopolmonare ha una bassa attività endocrina: circa il 50% dei casi è caratterizzato da un decorso asintomatico della malattia e il 10% di tali tumori sono risultati casuali di un'operazione o durante l'autopsia. La sintomatologia varia a seconda della posizione del tumore: nella zona centrale, centrale o periferica del polmone interessato. Il carcinoide centrale, che colpisce i grandi bronchi, di solito causa polmonite ostruttiva ed emottisi, mentre il carcinoide periferico viene rilevato per caso con fluoroscopia profilattica del torace. Le sindromi paraneoplastiche nel carcinoma bronchopulmo comprendono la sindrome carcinoide, la sindrome di Cushing e l'acromegalia. Inoltre, tale tumore talvolta si verifica in un paziente con più tumori neuroendocrini (sindrome da neoplasia endocrina multipla, tipo 1).

Pertanto, la sindrome carcinoide viene rilevata solo nel 2-7% dei pazienti con carcinoide broncopolmonare maligno e nell'86% dei casi è accompagnata da metastasi al fegato. La sindrome di Cushing di solito si verifica a seguito della produzione ectopica di ACTH, ma può anche essere una conseguenza della produzione di ormone rilasciante adrenocorticotropo ectopico. Occasionalmente, la sindrome paraneoplastica è combinata con sindromi del danno del sistema nervoso centrale, come encefalomielite paraneoplastica e distonia subacuta autonomica.

Carcinoma a cellule fusate del polmone

Il carcinoide atipico rappresenta l'11-24% di tutti i reperti di carcinoide broncopolmonare. Questa forma include un tumore che ha (tra questi carcinoidi) il più alto grado di malignità istologica e clinica.

Macroscopicamente circa 1/3 dei carcinoidi sono di tipo centrale, gli altri 2/3 sono di tipo periferico e l'ultimo terzo di essi si verifica nella parte centrale dei polmoni. Il carcinoide centrale ha spesso l'aspetto di una neoplasia endobronchiale con un diametro di 0,5-10 cm, con una consistenza carnosa, una superficie liscia e una forma poliforme. Spesso, un tale tumore può penetrare oltre i limiti della cartilagine e nel parenchima polmonare circostante. La superficie dell'incisione del sito tumorale può essere giallastra o rossa, a seconda del grado di sviluppo dei vasi sanguigni. Caratterizzato da necrosi, emorragia estesa e polmonite ostruttiva perifulare. Il carcinoide periferico, situato nella zona subpleurale dell'organo, spesso non è collegato anatomicamente al bronco. Ha l'aspetto di un nodulo delimitato senza capsula, con un diametro di 0,5-6 cm, il cui tessuto a volte penetra nel parenchima polmonare circostante. Questa forma del tumore è multipla e talvolta si manifesta in numerosi "micro-tumori". Tipico carcinoide nel 5-10% dei pazienti è accompagnato dalla comparsa di metastasi nei linfonodi regionali, meno spesso - metastasi a distanza. Pertanto, sulla base dei risultati delle metastasi, è impossibile valutare la presenza di una forma atipica del tumore. Tuttavia, in un tipico carcinoide, anche i pazienti con metastasi a distanza sopravvivono per un lungo periodo di tempo. Rispetto a questa forma, carcinoide atipico è caratterizzato da un grande volume e alta frequenza di metastasi, nonché un tasso di sopravvivenza molto più basso.

Sotto un microscopio, carcinoide sia tipico che atipico differiscono nella crescita caratteristica di un parenchima tumorale costruito con cellule relativamente monomorfiche (apudociti). Queste cellule hanno un citoplasma moderatamente eosinofilo, delicatamente granulare e nucleo contenente cromatina leggermente granulare o più grossolana e più cromatina glicata con una forma atipica del tumore. In quest'ultimo caso, i nucleoli sviluppati sono evidenti. Nel citoplasma delle cellule tumorali, il tipo di carcinoide è migliore e più frequente che nella forma atipica, vengono rilevati granuli neuroendocrini argirofilici. Cromogranina, sinaptofisina, Leu-7, meno spesso somatostatina, calcitonina, serotonina, ACTH si trovano in questi granuli. La forma atipica del carcinoide differisce da quella tipica nei seguenti parametri: aumento dell'attività mitotica (5-10 figure di mitosi in 10 campi di vista con un alto ingrandimento del microscopio); nuclei polimorfici e ipercromici di apudociti tumorali e aumento del rapporto nucleo-plasma; la presenza di necrosi. Entrambi i carcinoidi atipici e tipici sono in grado di invadere i vasi linfatici. Secondo la struttura del parenchima di carcinoidi tipici e atipici, si distinguono: trabecolare, palizzata, ghiandolare, cellula fusiforme, follicolare, rosetta, papillare e sclerosante. Occasionalmente, le cellule del carcinoide dei polmoni assumono la forma di oncociti, tra cui anche elementi simili a quelli acinosi, cellule cricoidi che producono muco e persino melanociti. La maggior parte dei carcinoidi periferici sono del tipo a cellule fusiformi. Nel carcinoide atipico si trovano sfere ialine eosinofile associate alla produzione di alfa-fetoproteina. Nello stroma del tumore possono verificarsi deposizione di amiloide, ossificazione o calcificazione.

Carcinoidi tipici e atipici dovrebbero essere differenziati da carcinoma a piccole cellule, leiomioma, emangiopericitoma, leiomiosarcoma, chemodetoma, schwannoma, mesotelioma, carcinoma a cellule fusate e lesioni metastatiche.

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Carcinoide - sintomi e trattamento

Chirurgo, esperienza 3 anni

Pubblicato il 7 settembre 2018

Il contenuto

Cos'è un carcinoide? Le cause, la diagnosi e i metodi di trattamento saranno discussi nell'articolo del Dr. Lednev A.N., un chirurgo con esperienza di 3 anni.

Definizione della malattia. Cause di malattia

Carcinoide (carcinoide o tumore neuroendocrino) è un tipo di tumore maligno a crescita lenta che origina da cellule del sistema neuroendocrino.

Il sistema neuroendocrino (NES) è una divisione del sistema endocrino, le cui cellule sono sparse in tutto il corpo ed eseguono la funzione regolatrice di organi e sistemi attraverso la produzione di sostanze ormone-attive. [1]

I tumori carcinoidi possono svilupparsi in qualsiasi organo, ma sono più spesso localizzati negli organi del tratto gastrointestinale (GIT - stomaco, intestino tenue e crasso), polmoni, timo, pancreas e reni.

A causa dell'elevata attività ormonale delle cellule del HES, con lo sviluppo del processo tumorale (divisione cellulare incontrollata), un gran numero di sostanze attive a livello ormonale entra nel sangue. In medicina, questa situazione è chiamata "sindrome carcinoide" e può manifestarsi sotto forma di:

  • vampate di calore;
  • diarrea persistente (cioè prolungata - più di 14 giorni);
  • lesione fibrosa della metà destra del cuore;
  • dolore allo stomaco;
  • broncospasmo.

Le cause esatte dei tumori carcinoidi non sono noti. Tuttavia, ci sono una serie di fattori che suggeriscono un aumento del rischio di sviluppare questa malattia:

  • Sesso - le donne hanno una maggiore probabilità di sviluppare un tumore carcinoide rispetto agli uomini.
  • Età: nella maggior parte dei casi, i tumori carcinoidi vengono diagnosticati all'età di 40-50 anni.
  • Eredità - la presenza di più neoplasia endocrina (tumori) di tipo I (MEN I) nella famiglia immediata aumenta il rischio di sviluppare tumori carcinoidi. Nei pazienti con MEN I, tumori multipli si sviluppano nelle ghiandole del sistema endocrino.

I sintomi del carcinoide

Lo sviluppo di un tumore carcinoide in sé raramente ha manifestazioni cliniche. Tutti i sintomi principali sono associati al rilascio di una grande quantità di sostanze attive a livello ormonale nel sangue, cioè con la sindrome carcinoide.

Le principali manifestazioni della sindrome carcinoide sono:

  • vampate di calore;
  • diarrea;
  • dolore addominale;
  • mancanza di respiro;
  • danno della valvola cardiaca;
  • eruzione cutanea.

Spesso, i pazienti con diagnosi di sindrome carcinoide sono osservati da un neurologo o uno psichiatra. La ragione di ciò è la natura dei reclami, che indica violazioni nel lavoro del sistema nervoso centrale.

Il rossore del viso e del collo è il sintomo più comune di questa malattia.

L'inizio di una tipica marea è improvviso. È caratteristico di lui:

  • colorazione rossa del viso e della parte superiore del corpo;
  • sudorazione che dura diversi minuti.

Durante il giorno, un attacco può verificarsi più volte. A volte può essere accompagnato da forti strappi e essere innescato dall'alcol o dall'assunzione di cibo che contiene tiramina (cioccolato, noci, banane). Spesso questa condizione è considerata come vampate di calore in menopausa e rimane senza particolare attenzione.

A volte ci sono rari sintomi di sindrome carcinoide, che sono il risultato di tumori di alcuni tipi di cellule NES, chiaramente associati a vari organi.

Nel pancreas emettono:

  • gastrinomi (sindrome di Zollinger - Ellison);
  • insulinoma;
  • Vipoma (sindrome di Werner-Morrison);
  • glucagonomi.

Ci sono anche un numero di tumori che secernono (producono) ormoni ectopici, cioè, oltre all'organo principale del corpo che produce un determinato ormone, un tumore si sviluppa nel corpo, rilasciando contemporaneamente lo stesso ormone.

La produzione ectopica più comune di ormone adrenocorticotropo (ACTH), con conseguente pazienti acquisiscono l'aspetto caratteristico dei pazienti con sindrome di Itsenko-Cushing. Tuttavia, in pratica, questi tumori sono rari e hanno un quadro clinico specifico.

Patogenesi del carcinoide

Il collegamento principale nella patogenesi di tutte le malattie oncologiche è la divisione cellulare incontrollata. Tuttavia, con lo sviluppo di un tumore nel sistema neuroendocrino, la differenza principale è che le cellule di questo tessuto hanno la capacità di produrre sostanze attive con l'ormone.

Il NES è una vasta rete cellulare disseminata in tutto il corpo, che, rilasciando sostanze ormono-attive, è coinvolta nella regolazione del lavoro di organi e sistemi. Con lo sviluppo di un tumore e una divisione incontrollata, queste cellule iniziano a produrre una maggiore quantità di sostanze attive a livello ormonale.

La principale sostanza vasoattiva prodotta è la serotonina. Tuttavia, è più probabile che le vampate di calore derivino dalla secrezione di callicreina. Questo è un enzima (acceleratore) che è coinvolto nella formazione di lisilbradichinina. Inoltre, questo polipeptide si trasforma in bradichinina - uno dei vasodilatatori più potenti.

Altri componenti della sindrome carcinoide sono:

  • diarrea (associata ad un aumento della produzione di serotonina, che aumenta significativamente la peristalsi (contrazione degli organi cavi), lasciando meno tempo per l'assorbimento del liquido nell'intestino);
  • lesioni fibrose del muscolo cardiaco (specialmente delle parti giuste, che portano all'insufficienza delle valvole cardiache);
  • broncospasmo.

La patogenesi del danno al muscolo cardiaco e al broncospasmo è complessa e comporta l'attivazione dei recettori della serotonina 5-HT2B. [2]

Quando un tumore primario si trova nel tratto gastrointestinale, la serotonina e la callicreina si disintegrano nel fegato e le manifestazioni della sindrome carcinoide non si verificano fino a quando le metastasi non appaiono nel fegato, o il tumore carcinoide non è accompagnato da insufficienza epatica (cirrosi).

Le neoplasie carcinoidi della localizzazione broncopolmonare possono provocare lo sviluppo della sindrome carcinoide e senza metastasi epatiche. Queste differenze sono associate alla caratteristica dell'erogazione di sangue, in cui il flusso di sangue dagli organi gastrointestinali avviene attraverso il fegato e viene filtrato in esso, e il deflusso di sangue dagli organi del torace avviene immediatamente nella circolazione sistemica.

Classificazione e fasi dello sviluppo carcinoide

La classificazione dei carcinoidi si basa sulla valutazione di vari fattori.

I. Per localizzazione

A seconda della posizione del tumore primario emettono:

  • tumori carcinoidi del petto (polmoni, bronchi, timo) - costituiscono circa il 25% del numero totale di tumori NES;
  • tumori dell'apparato digerente - costituiscono oltre il 60% del numero totale di tumori NES [3]

II. In base al grado di differenziazione e al potenziale di malignità [7]

Classificazione dei tumori carcinoidi del polmone

Carcinoidi dei polmoni nella classificazione istologica internazionale dei tumori del polmone (WHO, 1981, 1999) sono classificati come tumori maligni con l'assegnazione di sottogruppi di carcinoidi tipici e atipici.

Appartengono al sistema endocrino tumori derivanti dagli elementi cellulari del tipo di cellula Kulchitsky.

Il tumore a piccole cellule è il più grande gruppo di tumori polmonari neuroendocrini. Nel 1991, W. D. Travis et al. identificato un quarto sottogruppo - carcinoma a grandi cellule del sistema neuroendocrino.

Così, con la microscopia ottica, si distinguono quattro tipi di tumori endocrini.

Tumori del sistema neuroendocrino di elementi del tipo di cella Kulchitsky:

A. Carcinoide tipico
B. carcinoide atipico
B. Cancro a piccole cellule

• Tumore a piccole cellule
• Carcinoma a cellule piccole e grandi cellule miste
• Tumore combinato a piccole cellule

G. Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule (LCNEC)

Carcinoma endocrino a grandi cellule stabilito da immunoistochimica o microscopia elettronica Grande carcinoma a cellule con segni morfologici di un tumore neuroendocrino

Va sottolineata l'inadeguata adeguatezza della classificazione carcinoide dell'OMS al decorso clinico e alla prognosi. Il quadro morfologico di questi tumori ci consente di distinguere non due, ma tre opzioni in base al grado di cataplasia: altamente differenziato (tipico), moderatamente differenziato (atipico) e basso-differenziato (anaplastico e combinato).

Tale raggruppamento si basa sulle caratteristiche cellulari e strutturali della neoplasia ed è di grande importanza pratica, poiché determina il decorso clinico della malattia, le tattiche terapeutiche e la prognosi.

Carcinoide altamente differenziato (tipico)

Il carcinoide altamente differenziato (tipico) corrisponde microscopicamente a una neoplasia con strutture alveolari, tubulari, trabecolari e solide (Fig. 2.20).


Fig. 2.20. Carcinoide altamente differenziato (tipico) della struttura alveolare. Colorato con ematossilina ed eosina. x 200.

Cellule tumorali poligonali con citoplasma granulare eosinofilo o leggero e nuclei ovali regolari. I nucleoli sono in genere ben formati. Le mitosi sono rare Nella maggior parte dei casi, viene rilevata una reazione di colorazione dell'argento positiva (con la reazione di Grimslius).

Durante l'esame al microscopio elettronico nel citoplasma, i granuli di argirofilia corrispondono a granuli neurosecretori densi di elettroni. I tumori dello stroma sono poco chiari, vascolarizzati, la necrosi è raramente osservata.

Carcinoide moderatamente differenziato (atipico)


Fig. 2.21. Struttura carcinoide trabecolare moderatamente differenziata (atipica).
a - macropreparazione; b - microphoto. Colorato con ematossilina ed eosina. x 200.

Ci sono punti focali della divergenza di strutture trabecolari, tubolari e solide. La componente stromale è simile a quella di un tipico carcinoide. Di conseguenza, i segni di atipia cellulare e strutturale, così come la crescita invasiva in questi tumori, sono noti non solo microscopicamente ma anche macroscopicamente.

Arcinoide anaplastico a basso differenziato e combinato

Arcinoide di basso grado anaplastico e combinato è caratterizzato da forte atipia strutturale e cellulare, presenza di focolai di necrosi e crescita infiltrativa (Fig. 2.22).


Fig. 2.22 Carcinoide di basso grado (anaplastico). Colorato con ematossilina ed eosina. x 400

In una sub-variante combinata, le strutture carcinoidi anaplastiche sono combinate con strutture tumorali, tra cui squamose e adenocarcinoma. Il carcinoide macroscopicamente anaplastico è solitamente indistinguibile dal cancro.

I tumori carcinoidi rappresentano l'1-2% di tutti i tumori polmonari. Queste opzioni differiscono nel diverso potenziale di malignità sotto forma di gravità della crescita infiltrativa, velocità di progressione, capacità di metastasi. La prognosi è correlata con la variante del carcinoide, lo stadio della malattia, la dimensione del tumore, lo stato dei linfonodi intratoracici e l'invasione dei vasi sanguigni.

Secondo i nostri dati, le metastasi regionali in carcinoidi altamente differenziati sono state trovate nel 3%, moderatamente differenziate nel 17,5% e scarsamente differenziate nel 74% dei pazienti. La razionalità delle tre varianti morfologiche dei carcinoidi da noi identificate è confermata dai risultati di una valutazione della quantità di chirurgia e dell'aspettativa di vita dei pazienti.

Carcinoide: cos'è, aspettativa di vita con tumore carcinoide

Sindrome carcinoide - un complesso di sintomi che si verifica quando ci sono tumori neuroendocrini nel corpo. È caratterizzato dal rilascio di prodotti di secrezione di carcinoidi nel BAS di sangue, che comprendono serotonina, prostaglandine, bradichinina, istamina, ecc. Più gli ormoni che il carcinoide emette, più luminose sono le manifestazioni della sindrome. L'incidenza della sindrome - 20% dei pazienti con carcinoidi. Tale tumore carcinoide è praticamente in grado di localizzare ovunque, è caratterizzato da una crescita lenta. Pertanto, in base alla diagnosi precoce di tale sindrome, può verificarsi una cura completa.

Essenza di patologia

Per la prima volta un tumore fu trovato sull'intestino tenue e descritto da Langans nel 1867 durante l'autopsia. Negli anni '50 del XX secolo, i tumori sono stati descritti in dettaglio e l'incidenza della sindrome carcinoide in essi è stata rivelata. I carcinoidi sono stati a lungo considerati benigni, ma negli ultimi 10-15 anni la loro neoplasia è stata dimostrata.

Se parliamo della percentuale di localizzazione dei carcinomi, l'immagine è la seguente:

  • Il 39% cade sull'intestino tenue;
  • 26% - processo vermiforme;
  • Retto del 15%;
  • fino al 5% - colocarcinoma;
  • 2-4% per lo stomaco e il pancreas;
  • 1% per danni al fegato;
  • 10% - polmoni.

Carcino-polmone è l'1-2% di tutti i tumori polmonari. È tipico e atipico nella forma.

Il tipico carcinoide del polmone produce un piccolo BAS, spesso procede senza sintomi. Il 10% di esso viene rilevato per caso all'autopsia. Le metastasi a distanza sono rare.

I sintomi del carcinoide polmonare dipendono dalla sua localizzazione: nella zona centrale, centrale o periferica del parenchima. Il carcinoide polmonare periferico non ha quasi sintomi e può essere rilevato mediante fluorografia.

Centrale colpisce i grandi bronchi, le sue manifestazioni - non passando tosse, torakalgii, difficoltà di respirazione e tosse con sangue.

Il carcinoide atipico rappresenta il 10% di tutti i carcinoidi polmonari. Accompagnato dalla sindrome carcinoide nel 7% di questi pazienti. L'atipicità si manifesta nella sua aggressività e malignità; nell'86% dei casi, metastatizza presto il fegato e i linfonodi mediastinici. Più spesso si trova sulla periferia dei polmoni. La sindrome carcinoide non fa differenze di sesso, si ammalano in 50-60 anni.

Eziologia del fenomeno

  • predisposizione genetica (presenza di molteplici neoplasie endocrine);
  • genere maschile;
  • alcol e fumo;
  • neyfibromatoz;
  • patologia gastrica.

L'età non ha importanza.

Forme della malattia

Secondo i suoi sintomi clinici, la sindrome è divisa in:

  • Sindrome carcinoide latente - mentre non c'è clinica, ma ci sono cambiamenti nelle urine e nel sangue;
  • sindrome carcinoide senza determinare la neoplasia primaria e le sue metastasi;
  • sindrome + carcinoma e metastasi identificati.

La base principale per l'aspetto della sindrome è l'attività ormonale dei tessuti di carcinoma; loro stessi vengono dagli apudociti. È un sistema neuroendocrino diffuso, che ha 60 tipi di cellule e si trova in qualsiasi tessuto del corpo.

La gravità dei sintomi dipende dalle fluttuazioni nella concentrazione delle secrezioni di carcinoma. La serotonina è la più importante. La sindrome non è un componente essenziale nei tumori neuroendocrini. Ad esempio, nei carcinomi intestinali, si verifica dopo metastasi epatiche.

Con carcinomi in altri organi (ad esempio carcinoide del polmone, dell'ovaio, del pancreas), la sindrome si manifesta precocemente, anche prima delle metastasi. Questo perché il sangue di loro attraverso la vena porta non passa e non viene eliminato dalla secrezione di carcinoma.

I sintomi della sindrome e la loro dipendenza

L'aumento della serotonina causa diarrea (nel 75% dei casi), attacchi di dolore addominale, compromissione dell'assorbimento di nutrienti nell'intestino tenue e danni al muscolo cardiaco. L'endocardio della metà destra del cuore rinasce e viene sostituito da tessuto fibroso.

Una lesione rara della metà sinistra si verifica perché il sangue con la serotonina passa attraverso i polmoni, dove la serotonina viene distrutta. I cambiamenti fibrosi dell'endocardio portano all'insolvenza delle valvole tricuspide e polmonare e provocano un restringimento di a. rulmonalis.

Tutto ciò porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca e al fenomeno della stagnazione del sangue nel circolo aortico. Ciò si esprime nello sviluppo di ascite, edema delle gambe, sindrome del dolore epatico a causa di epatomegalia, pulsazione e gonfiore delle vene giugulari. Aumentare la concentrazione di istamina e bradichinina - colpevole della comparsa di vampate di calore. Questo sintomo si verifica nel 90% dei pazienti. Il ruolo di qualche altro BAS non è chiaro.

Maree - qualcosa di simile alle maree durante la menopausa. Sono espressi in un'improvvisa apparizione periodica di un forte arrossamento della metà superiore del corpo.

Questo è particolarmente pronunciato sul viso, accompagnato da sclera rossa e lacrimazione pronunciata. L'iperemia è anche nella parte posteriore della testa, collo. C'è allo stesso tempo una sensazione di calore, bruciore e intorpidimento. L'INFERNO scende, l'impulso accelera.

Il sangue fuoriesce dal cervello, possono verificarsi vertigini. Innanzitutto, la frequenza delle maree è limitata una volta alla settimana. Quindi il numero aumenta a 10-20 ogni giorno. La marea di attacco può contenere diverse ore.

Ci sono alcuni provocatori di questi fattori: assunzione di alcol, spezie, cibi piccanti e grassi, aumento dello stress psicofisico, trattamento di farmaci che aumentano la serotonina. Le maree spontanee sono rare.

Diarrea - la sua comparsa è dovuta al fatto che la serotonina aumenta la peristalsi intestinale. La diarrea diventa costante, ma diversa nella gravità. A causa del malassorbimento dell'assorbimento di nutrienti, si verifica ipovitaminosi.

Dolore addominale: possono essere causati dalla crescita del carcinoma, che crea un ostacolo meccanico all'avanzamento del bolo alimentare.

Con un lungo decorso di sindrome carcinoide, si manifesta sonnolenza, diminuzione del tono muscolare; l'affaticamento aumenta, il peso diminuisce, la secchezza della pelle e la sete compaiono. Nella corsa, la pelle trofica peggiora, l'edema, i segni di anemia compaiono e diminuisce la mineralizzazione ossea.

Nel 10% dei casi, la sindrome si manifesta come broncospasmo, dispnea espiratoria, quando l'espirazione è difficile. Auscultazione - respiro affannoso.

La sindrome carcinoide può manifestarsi da un lato molto minaccioso nella forma di una crisi carcinoide durante qualsiasi operazione.

Allo stesso tempo, la pressione sanguigna cala bruscamente, si verificano tachicardia, broncospasmo e iperglicemia. Un tale shock può finire nella morte.

Quindi, riassumendo e riassumendo tutti i sintomi, il carcinoide intestinale dà manifestazioni della sindrome sotto forma di: dolore addominale parossistico, nausea, possibile vomito, diarrea, ascite; la sindrome carcinoide dell'appendice regredisce con appendicectomia. Carcinoma dello stomaco - si verifica più spesso e ci sono 3 tipi. Il tumore è piuttosto aggressivo in termini di metastasi.

Tipo I - dimensione del tumore inferiore a 1 cm; il più delle volte è benigno e ha una buona prognosi.

Tipo II - dimensione dell'istruzione inferiore a 2 cm; rinascita raramente.

Tipo III - il più frequente; la dimensione del carcinoma è fino a 3 cm. È maligna, le metastasi sono frequenti. Anche con la diagnosi precoce, la prognosi è scarsa. Se l'educazione viene rilevata precocemente, il trattamento può prolungare la vita di 10-15 anni, che è molto prezioso in oncologia.

Altri siti di carcinoma danno immediatamente origine alla sindrome carcinoide. Va notato che i sintomi della sindrome non sono specifici, non hanno un grande valore diagnostico. Questo non si applica solo alle maree. Si verificano solo con la menopausa, o è una sindrome carcinoide.

In quest'ultimo caso, le maree sono di 4 tipi:

  • Tipo 1: la durata dell'attacco pochi minuti; solo la faccia e il collo si arrossano;
  • Tipo 2: la faccia è cianotica, il suo naso si gonfia e diventa blu, dura fino a 10 minuti;
  • Il tipo 3 - dura per ore e giorni, si aggiunge iperemia da sclera, lacrimazione, rughe profonde sul viso;
  • Tipo 4 - si verifica ipertermia, macchie rosse di varie forme si trovano sulle braccia e sul collo.

Misure diagnostiche

Presenta difficoltà in assenza dei sintomi più caratteristici - vampate di calore della pelle e vampate di calore. La biochimica del sangue determina l'alto contenuto di serotonina nel sangue e l'aumento dell'acido 5-idrossiindolecetico (5-OIAA) nelle urine.

(5-HIAK) - un indicatore del metabolismo della serotonina nel corpo. Con i carcinoidi, si alza.

Per un'analisi corretta, si dovrebbe rifiutare di includere nella dieta fonti di serotonina alimentare 3 giorni prima della donazione di sangue: banane, noci, pomodori, cioccolato, avocado, ecc.; non prendere droghe

In casi dubbi, provocare maree che assumono artificialmente alcol, l'introduzione di gluconato di Ca. Scansioni TC, scansioni MRI (come la più informativa) di organi addominali, scintigrafia, raggi X, gastro, colon, broncoscopia, ecc. Vengono anche eseguite.

Crisi carcinoide: può essere provocata da operazioni e anestesia; diagnostica strumentale; la chemioterapia; lo stress.

Segni di crisi carcinoide: salti di pressione sanguigna in qualsiasi direzione; deterioramento della condizione generale; aumento della respirazione con difficoltà; impulso quasi non rilevato, tachicardia; perdita di coscienza Senza trattamento, si sviluppa il coma.

Principi di trattamento

Il trattamento della sindrome carcinoide è, soprattutto, il trattamento di un tumore, che è la causa principale. La scelta del suo trattamento è determinata durante la diagnosi, quando vengono rilevati il ​​suo stadio, le dimensioni e la localizzazione. Metodi di cura della malattia: chirurgia, chemioterapia e radioterapia; trattamento sintomatico.

La base del trattamento è la chirurgia. L'escissione del neoplasma è radicale, minimamente invasiva e palliativa. Con l'asportazione radicale, la rimozione del carcinoma con i tessuti e i linfonodi circostanti è implicita.

Con la sconfitta intestinale - produrre la resezione della zona interessata con il mesentere adiacente.

Con carcinoide del colon - emicolectomia destra.

La chirurgia palliativa viene eseguita già con metastasi tumorali. I grandi focolai vengono rimossi per ridurre l'attività endocrina del carcinoma e la gravità della sindrome.

I sintomi possono anche essere ridotti mediante embolizzazione o legatura dell'arteria epatica - questi sono interventi minimamente invasivi.

Per le metastasi, si raccomanda la chemioterapia. Viene utilizzato dopo la rimozione dei carcinomi in presenza di disturbi del fegato, muscolo cardiaco, alti livelli di 5-HIAA nelle urine.

Per escludere una crisi carcinoide, la terapia inizia con piccole dosi.

La chemioterapia più spesso non dà buoni risultati. Solo un terzo dei pazienti ha una remissione migliorata e prolungata fino a sei mesi.

Il trattamento sintomatico per l'alto rilascio di serotonina da parte dei carcinomi viene eseguito dagli antagonisti della serotonina.

Con l'attività dei carcinomi che producono l'istamina in grandi quantità - prescrivi ranitidina, AGP, cimetidina.

Per la soppressione generale della secrezione di sostanze biologicamente attive - prescrivere Octreotide, Lanreotide (analoghi della somatostatina), interferoni.

Questo sopprime la sindrome clinica oltre il 50% dei casi. La salute dei pazienti è molto più facile.

Previsioni e Prevenzione

Tutto dipende dallo stadio e dalla dimensione del tumore. Se non ci sono metastasi, è stata eseguita una rimozione radicale del tumore - si verifica un recupero completo. L'aspettativa di vita è aumentata di 15 anni o più nel 95% dei pazienti.

Altrimenti, la prognosi è scarsa: solo un quinto paziente sopravvive con metastasi. I tumori carcinoidi progrediscono gradualmente, a lungo, il che consente al paziente di vivere per altri dieci anni. Il paziente muore per metastasi, neoplasia, cachessia, possibile ostruzione intestinale.

Non esistono misure preventive specifiche. Le misure preventive generali includono stili di vita sani, attività fisica, alimentazione bilanciata, smettere di fumare e alcol, evitando l'influenza di sostanze oncogene.

Come prevenire la formazione di carcinoidi polmonari

I tumori polmonari sono caratterizzati da sintomi caratteristici delle patologie dell'apparato respiratorio. Inoltre, i primi segni che indicano la sconfitta degli organi compaiono nelle ultime fasi dello sviluppo della neoplasia. Allo stesso modo, il carcinoide polmonare si manifesta. Questo tumore è tra i tumori che richiedono un trattamento complesso.

Il contenuto

Definizione del concetto

Un carcinoide è un tumore precanceroso costituito da cellule del sistema endocrino e nervoso. Tali tumori spesso colpiscono il tratto gastrointestinale. Tale diffusione di carcinoidi è spiegata dal fatto che la più alta concentrazione di queste cellule è osservata negli organi del tratto gastrointestinale, così come i bronchi e il sistema urinario.

I tumori precancerosi interrompono la sintesi di alcuni composti biologicamente attivi. Allo stesso tempo, i carcinoidi sono in grado di produrre autonomamente ormoni, tra cui serotonina, callicreina, prostaglain e kinin.

Il 50% dei tumori è maligno.

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Si distinguono due forme di carcinoide: tipiche e atipiche. Il primo è uno dei tipi altamente differenziati di tumori ed è caratterizzato dall'assenza di necrosi. Il carcinoide atipico è costituito da grandi cellule con nuclei pronunciati.

Neoplasie tipiche raramente vengono convertite in cancro. I carcinoidi atipici sono considerati più pericolosi in termini di progressione del processo tumorale.

A causa del fatto che la crescita delle formazioni non è spesso accompagnata, più spesso (in media il 74% dei pazienti) viene diagnosticato un carcinoma polmonare a piccole cellule. Quest'ultimo è di solito rilevato negli uomini di età superiore ai 60 anni. La prognosi del carcinoma a piccole cellule è estremamente sfavorevole. Solo l'8% dei pazienti con tale tumore vive più di 5 anni.

motivi

Le vere cause dell'apparizione dei carcinoidi non sono state stabilite. I ricercatori ritengono che il fumo possa scatenare la crescita tumorale nei polmoni. Tuttavia, l'impatto di questo fattore non causa sempre la comparsa di tumori precancerosi.

La seconda causa più probabile di carcinoidi è la predisposizione genetica. Il gruppo di rischio comprende i pazienti con la sindrome di neoplasia endocrina multipla del primo tipo. È anche possibile la comparsa di tumori di questo tipo con neurofibromatosi tipo 1. Questa malattia è grave ed è caratterizzata da lesioni della pelle e disfunzione del sistema nervoso.

Il rischio di sviluppo del carcinoide è determinato dal genere e dalla razza. I tumori di questo tipo sono più spesso formati nei polmoni nelle donne e negli europei. Le ragioni di questa distribuzione non sono state stabilite.

sintomi

Il carcinoide è caratterizzato da un quadro clinico sfocato. Sintomi che si verificano quando il tumore cresce, "mascherato" dalla patologia dell'apparato respiratorio. Quando si verificano lesioni polmonari:

  • mancanza di respiro;
  • segni di polmonite;
  • tosse cronica.
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La crescita dei tumori precancerosi contribuisce all'adesione di un'infezione secondaria. Questa circostanza complica in modo significativo la diagnosi.

I sintomi diventano pronunciati quando il tumore raggiunge dimensioni elevate e metastatizza. Il tipo di eventi clinici dipende dall'area della lesione. La crescita dei tumori nei polmoni in rari casi provoca la sindrome carcinoide, manifestata nella forma dei seguenti sintomi:

  • vampate di calore;
  • attacchi di tachicardia a causa di danni alla valvola cardiaca;
  • sbiancamento della pelle;
  • mancanza di respiro;
  • brohospazm.

A volte nei pazienti, la metà superiore del corpo diventa rossa sullo sfondo di abbassare la pressione sanguigna. Allo stesso tempo, si nota nausea e vomito. Sono possibili anche un naso che cola e una maggiore lacrimazione.

Inizialmente, la durata di questi attacchi non supera i 10 minuti. Mentre il processo del tumore si sviluppa, la pelle assume una tonalità rossa permanente con una tinta bluastra. Lungo la strada, attiva il processo di divisione delle cellule del derma e macchie di pigmento si formano sulla superficie di quest'ultimo.

Con la sconfitta dell'atelettasia polmonare si sviluppa (deflazione dell'organo). In casi estremi, si verifica una crisi carcinoide, caratterizzata da disfunzione del sistema nervoso, alterazione della respirazione e della circolazione sanguigna.

diagnostica

I carcinoidi sono di solito rilevati per caso durante un esame polmonare (pianificato o dovuto a patologia). È quasi impossibile diagnosticare un tumore sulla base dei sintomi.

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Se si sospettano lesioni polmonari nella fase iniziale, vengono eseguiti esami del sangue e delle urine. Entrambi i test aiutano a valutare la concentrazione di ormoni sintetizzati dai carcinoidi. Per valutare le condizioni del corpo problema sono nominati:

Nei carcinoidi, la scintigrafia del recettore della somatostatina è considerata la più efficace. Questo metodo prevede l'introduzione nel corpo di ormoni specifici che si accumulano nel corso di diverse ore nei siti di localizzazione del tumore.

Per i carcinoidi è necessaria una biopsia durante la quale vengono raccolti i tessuti problematici per ulteriori esami. Questo metodo consente di determinare il tipo di neoplasma.

Metodi di trattamento

Il carcinoide polmonare viene trattato chirurgicamente. L'uso della terapia conservativa in questo caso è inefficace. Il farmaco è spesso combinato con metodi chirurgici.

Raramente nel trattamento dei tumori polmonari viene utilizzato l'interferone alfa, che fornisce una riduzione della dimensione del tumore nel 15% dei pazienti. Una sostanza di questo tipo provoca una forte diminuzione del peso corporeo e della febbre.

In casi estremi, quando il metodo di trattamento scelto non ha dato risultati positivi, viene prescritta una terapia di supporto. Quest'ultimo aiuta a ridurre l'intensità dei sintomi generali. La terapia di mantenimento comporta il rifiuto del consumo di un numero di prodotti che provoca vampate di calore. È anche prescritto complessi vitaminici, che normalizzano la condizione della pelle.

L'intervento chirurgico viene utilizzato nei casi in cui vi è accesso all'area problematica. Il tipo di operazione è determinato in base alla posizione, al tipo e alla dimensione del tumore. Il chirurgo nella scelta della tattica del trattamento tiene conto della presenza di patologie concomitanti del sistema respiratorio.

Resezione circolare

L'operazione comporta la realizzazione di due incisioni (sopra e sotto il tumore), seguite dall'asportazione dei tessuti problematici. Oltre alla neoplasia, parte del bronco viene rimosso durante l'operazione.

Per i piccoli carcinoidi è indicata la segmentectomia (resezione del cuneo). Questo metodo comporta la rimozione parziale del tessuto polmonare.

lobectomia

La lobectomia viene prescritta quando è impossibile applicare i precedenti metodi di trattamento a causa della localizzazione del tumore. Durante l'operazione, il medico rimuove un lobo intero del polmone interessato.

pneumonectomia

La pneumonectomia è prescritta per il carcinoma a piccole cellule multiple. Durante l'intervento chirurgico, il chirurgo rimuove il polmone destro o sinistro.

Indipendentemente dal tipo di intervento chirurgico, il medico rimuove i linfonodi locali per verificare la presenza delle ultime cellule tumorali. In media, al momento dell'intervento, fino al 10% dei tumori tipici e al 50% dei tumori atipici iniziano a metastatizzare.

La rimozione dei linfonodi riduce il rischio di recidiva del carcinoide.

Metodo toracico

La chirurgia toracica viene eseguita utilizzando una videocamera, che viene inserita nella cavità toracica attraverso una piccola incisione. Questo metodo è meno invasivo. La fotocamera consente di determinare la posizione esatta del tumore, in modo che il chirurgo possa eseguire piccole incisioni per rimuovere il tumore.

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Le possibilità dopo la chirurgia radicale dipendono dal tipo di tumore e dalla tempestività del trattamento. La prognosi dopo l'intervento è positiva nei casi in cui sono stati rimossi piccoli carcinoidi che non fornivano metastasi.

Il successo del trattamento è anche determinato dalla presenza o dall'assenza di comorbidità. Dopo la rimozione del lobo o dell'intero polmone in pazienti con malattie croniche dell'organo, il recupero è considerevolmente più lungo. Durante il periodo di riabilitazione, la persona avrà difficoltà a respirare.

Trattamenti palliativi

In alcuni casi, nel trattamento dei carcinoidi vengono utilizzati metodi di trattamento palliativo. Questo approccio comporta il sollievo dei sintomi principali.

Per questi scopi, applicare:

  • la chemioterapia;
  • radioterapia;
  • farmaci radioattivi.

La chemioterapia comporta la somministrazione di farmaci per via endovenosa o orale. Questo metodo di trattamento è usato per i tumori metastatici.

La chemioterapia raramente dà risultati positivi per i carcinoidi. I farmaci vengono utilizzati principalmente dopo la rimozione del tumore. Alla maggior parte dei pazienti vengono prescritti diversi farmaci. La durata di tale trattamento è di 3-4 settimane, dopo di che è necessario un breve periodo di riposo.

Nella sindrome carcinoide, Octreotide mostra buoni risultati. Il farmaco rallenta la crescita del tumore e in rari casi aiuta a ridurre le dimensioni del tumore.

carcinoide

Il carcinoide è una neoplasia rara potenzialmente maligna del gruppo dei tumori neuroendocrini. Situato negli organi dell'apparato digerente e respiratorio. Emette grandi quantità di sostanze biologicamente attive. Il carcinoide può essere asintomatico per lungo tempo. Si verificano maree successive, accompagnate da arrossamento della metà superiore del corpo, tachicardia e ipotensione. Sono possibili diarrea e dolore addominale. Nei casi avanzati possono svilupparsi sanguinamento, ostruzione intestinale o atelettasia del polmone. La diagnosi di carcinoide viene effettuata sulla base di sintomi, ecografia, CT, esami di laboratorio e altri studi. Trattamento - chirurgia, chemioterapia.

carcinoide

Il carcinoide è un tumore raro, a crescita lenta, ormonalmente attivo, originato dalle cellule del sistema APUD. Secondo il decorso clinico, assomiglia a neoplasie benigne, tuttavia, è soggetto a metastasi distanti. Il carcinoide è considerato neoplasia potenzialmente maligna. Spesso colpisce lo stomaco e l'intestino, meno comunemente nei polmoni, pancreas, cistifellea, timo o tratto urogenitale. Di solito il carcinoide viene diagnosticato all'età di 50-60 anni, anche se può essere rilevato nei pazienti giovani. Rappresenta lo 0,05-0,2% del numero totale di malattie oncologiche e il 5-9% del numero totale di neoplasie gastrointestinali. Secondo alcuni dati, gli uomini soffrono di carcinoide più spesso delle donne, in altri la malattia colpisce altrettanto spesso entrambi i sessi. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia, gastroenterologia, pneumologia, chirurgia addominale, chirurgia toracica ed endocrinologia.

Eziologia e patologia del carcinoide

Neoplasie originate da cellule endocrine sono state descritte nel 1888. Un po 'più tardi, nel 1907, Oberndorfer usò per la prima volta il nome di "carcinoide" per riferirsi a neoplasie che assomigliavano al cancro del colon, ma caratterizzate da un decorso più benigno. Nonostante oltre un secolo di studio sui carcinoidi, le cause del loro sviluppo sono ancora sconosciute. I ricercatori annotano la predisposizione ereditaria espressa imbruscamente.

Nel 50-60% dei casi, i carcinoidi si trovano nella regione dell'appendice, nel 30% - nella regione dell'intestino tenue. Possibili danni a stomaco, colon, retto, pancreas, polmoni e altri organi. Esiste una precisa correlazione tra la localizzazione del carcinoide e il livello di serotonina nel corpo del paziente. La maggior quantità di serotonina secerneva carcinoidi, localizzati nell'ileo, nel digiuno e nella metà destra dell'intestino crasso. I tumori di bronchi, duodeno, stomaco e pancreas sono caratterizzati da un livello inferiore di attività ormonale.

A causa della lenta crescita, le piccole dimensioni e il lungo decorso asintomatico dei carcinoidi sono stati considerati a lungo come tumori benigni. Tuttavia, in seguito si è scoperto che i tumori di questo gruppo spesso si metastatizzano. Nei carcinoidi dell'intestino tenue, metastasi distanti sono rilevate nel 30-75% dei pazienti, con lesioni dell'intestino crasso - nel 70% dei casi. I processi oncologici secondari sono solitamente rilevati nei linfonodi e nel fegato regionali, meno frequentemente in altri organi.

Con la sconfitta degli organi cavi, i carcinoidi sono localizzati nello strato sottomucoso. I tumori crescono nella direzione della parete esterna dell'intestino e nella direzione della cavità d'organo. In genere, il diametro del carcinoide non supera i 3 cm. Il neoplasma è denso, giallo o grigio-giallo nel taglio. Esistono tre tipi principali di struttura istologica dei carcinoidi: con la formazione di trabecole e nidi solidi (tipo A), sotto forma di nastri stretti (tipo B) e con una struttura pseudo-ferro (tipo C). Quando si conducono reazioni di argentapina e cromaffina nel citoplasma delle cellule del campione in esame, vengono determinati i grani contenenti serotonina.

I sintomi del carcinoide

Per tumori carcinoidi caratterizzati da un lungo decorso asintomatico. I segni patognomonici sono vampate di calore parossistico, accompagnate da vampate improvvise di viso, collo, collo e metà superiore del corpo. La prevalenza di iperemia nei carcinoidi può variare - dall'irrorazione facciale locale a una diffusa decolorazione dell'intera parte superiore del corpo. Durante le vampate di calore, vi è una sensazione di calore, intorpidimento o bruciore nell'area dell'iperemia. Sono possibili arrossamento congiuntivale, lacrimazione, aumento della salivazione e gonfiore del viso.

Insieme con i sintomi di cui sopra durante il periodo di convulsioni in pazienti con carcinoide, si osserva un aumento della frequenza cardiaca e una diminuzione della pressione sanguigna. Meno spesso, le maree sono accompagnate da un aumento della pressione sanguigna. Gli attacchi di carcinoide si sviluppano senza apparente motivo, o si presentano sullo sfondo di sforzi fisici, stress emotivi, assunzione di determinati farmaci, consumo di alcol, cibi piccanti e grassi. La durata dell'attacco è in genere da 1-2 a 10 minuti, meno spesso - diverse ore o giorni. Nelle fasi iniziali del carcinoide, le maree si osservano 1 volta in diverse settimane o mesi. Successivamente, la frequenza degli attacchi aumenta fino a diverse volte al giorno.

Tenendo conto delle peculiarità del flusso, quattro tipi di maree sono identificati nei carcinoidi. La durata degli attacchi del primo tipo (eritematosi) è di pochi minuti. L'area del rossore è limitata al viso e al collo. Il secondo tipo di maree dura 5-10 minuti. Il volto di un paziente carcinoide diventa cianotico, il naso assume una tonalità rosso-porpora. Gli attacchi del terzo tipo - il più lungo, possono durare da alcune ore a diversi giorni. Si manifestano con aumento della lacrimazione, iperemia congiuntivale, ipotensione e diarrea. Nel quarto tipo di maree, si osservano punti rossi brillanti nel collo e nelle estremità superiori.

Le maree fanno parte della sindrome carcinoide e si sviluppano nel 90% dei pazienti con carcinoidi. Insieme con le maree, la diarrea si verifica nel 75% dei pazienti, a causa dell'aumentata funzione motoria dell'intestino sotto l'azione della serotonina. La gravità della diarrea nel carcinoide può variare in modo significativo, con più feci liquide possono verificarsi ipovolemia, ipoproteinemia, ipocalcemia, ipopotassiemia e ipocloremia. È anche possibile il broncospasmo, accompagnato da dispnea espiratoria, ronzii secchi e fischi.

Nel tempo, metà dei pazienti con carcinoide sviluppano fibrosi endocardica, a causa dell'effetto delle emissioni di picco di serotonina. C'è una lesione predominante del cuore destro con la formazione di un'insufficienza valvolare tricuspide. Insieme con i sintomi di cui sopra, i carcinoidi possono rivelare cambiamenti cutanei simili a pellag, stenosi fibrosante dell'uretra, cambiamenti fibrotici e restringimento dei vasi del mesentere. A volte nei pazienti con formazione di carcinoidi di aderenze nella cavità addominale con lo sviluppo di ostruzione intestinale si osserva.

Quando si esegue una procedura chirurgica o una procedura invasiva, possono svilupparsi crisi carcinoide che minacciano la vita del paziente. La crisi si manifesta con un'alta marea, un improvviso calo della pressione arteriosa (è possibile il collasso vascolare), un aumento pronunciato della frequenza cardiaca, febbre, sudorazione profusa e broncospasmo severo. In alcuni casi, le crisi carcinoidi si verificano spontaneamente o di fronte allo stress.

La metastasi colpisce spesso il fegato. Con i foci secondari comuni, si osserva un aumento di fegato, ittero e un aumento dell'attività delle transaminasi. Con le metastasi carcinoidi nel peritoneo, l'ascite è possibile. Alcuni pazienti hanno metastasi nell'osso, nel pancreas, nel cervello, nella pelle, nelle ovaie o nel petto. Con lesioni scheletriche in pazienti con carcinoide, dolore alle ossa, con metastasi al pancreas - dolore nella regione epigastrica con irradiazione alla schiena, con danni cerebrali - disturbi neurologici, con metastasi al petto - mancanza di respiro e tosse. In alcuni casi, piccoli focolai metastatici in carcinoidi procedono senza manifestazioni cliniche e vengono rilevati solo quando si effettuano studi strumentali.

Diagnosi di carcinoide

A causa del possibile decorso asintomatico, della lenta progressione e delle piccole dimensioni del focus primario, la diagnosi di carcinoide può essere associata a determinate difficoltà. Test di laboratorio specifici per confermare la presenza di un tumore neuroendocrino sono la determinazione dei livelli di serotonina nel plasma sanguigno e il livello di acido 5-idrossiindolucetico nelle urine. Per determinare la localizzazione della neoplasia primaria e dei fuochi metastatici, viene utilizzata la scintigrafia con octreotide.

In alcuni casi, il carcinoide può essere rilevato durante l'esame endoscopico. Se si sospetta una lesione gastrica, viene prescritta la gastroscopia, colonscopia del colon, colon rectoscopia, broncoscopia, broncoscopia, ecc. Durante l'endoscopia viene eseguita una biopsia seguita da un esame istologico di un campione di tessuto. Oltre alla scintigrafia, la risonanza magnetica e la TC degli organi addominali, la radiografia del torace, l'angiografia selettiva, la scintigrafia dell'intero scheletro e altri studi possono essere utilizzati per identificare i focolai carcinoidi e metastatici.

I metodi di laboratorio possono anche essere usati per stimare la prevalenza di carcinoide, in particolare, la determinazione del livello di cromatograina A nel sangue. Un aumento della concentrazione di cromatografico A superiore a 5000 mg / ml indica la presenza di più metastasi carcinoidi. In presenza di sindrome carcinoide, può essere necessaria una diagnosi differenziale con altri tumori neuroendocrini, tumori midollari della tiroide e tumore polmonare a piccole cellule. In assenza di vampate di calore, l'appendice carcinoide a volte deve essere differenziata con appendicite cronica, lesioni intestinali con cancro del colon e metastasi epatiche con altre malattie del fegato accompagnate da ittero ed epatomegalia.

Trattamento con carcinoidi

Il principale metodo di trattamento con carcinoidi è la chirurgia. Nell'appendice delle neoplasie, l'appendicectomia viene eseguita, nei tumori del digiuno e del ileo, l'area della lesione viene asportata insieme alla rimozione del sito del mesentere e dei linfonodi regionali. Con i carcinoidi del colon viene eseguita l'emicolectomia. Con singole metastasi nel fegato, è possibile la resezione segmentale dell'organo. In caso di metastasi multiple, a volte viene utilizzata l'embolizzazione delle arterie epatiche, la criodistruzione o la distruzione a radiofrequenza, ma l'efficacia di questi trattamenti, così come la probabilità di complicanze, non sono ben compresi a causa del numero limitato di osservazioni.

La chemioterapia per carcinoide è inefficace. È stato notato un aumento dell'aspettativa di vita quando si prescrive fluorouracile con streptozocina, tuttavia l'uso di questi farmaci è limitato a causa di nausea, vomito ed effetti negativi sui reni e sul sistema di formazione del sangue. La terapia farmacologica del carcinoide di solito comporta l'uso di analoghi della somatostatina (octreotide, lanreotide), eventualmente in combinazione con l'interferone. L'uso di questa combinazione di farmaci consente di eliminare le manifestazioni della malattia e ridurre il tasso di crescita del tumore.

La prognosi dei carcinoidi è relativamente favorevole. Con la diagnosi precoce di una neoplasia, l'assenza di metastasi a distanza e la chirurgia radicale di successo, il recupero è possibile. L'aspettativa di vita media è di 10-15 anni. La causa della morte dei pazienti con forme comuni di carcinoide è di solito insufficienza cardiaca a causa di malattia della valvola tricuspide, ostruzione intestinale durante le aderenze nella cavità addominale, cachessia da cancro o disfunzione di vari organi (di solito il fegato) a causa di metastasi a distanza.