Sintomi e trattamento del fibroma desmoide

Sotto fibroma desmoide in campo medico è considerata una formazione di tumore denso di natura benigna, circondata da tessuto superficiale fibroso. Nonostante le caratteristiche benigne, la malattia in questione può crescere e penetrare sia nella superficie dei tessuti molli sia nelle pareti della cavità addominale, e persino negli organi interni.

Molto meno spesso l'educazione appare sugli arti di una persona, specialmente nell'area della piega, nell'area del torace o sul retro.

Una piccola formazione benigna non causa sintomi spiacevoli o dolorosi, se non si tiene conto dell'effetto estetico. Tuttavia, man mano che cresce, un tumore può portare non solo disagio, ma anche sensazioni dolorose.

Il meccanismo di azione della patologia

Il più delle volte, il fibroma desmoide viene diagnosticato nelle donne, specialmente nel periodo postpartum. In rappresentanti della patologia sessuale più forte è osservato molto meno frequentemente, nell'adolescenza. I bambini soffrono di fibromatosi estremamente raramente.

Mentre si sviluppa, il papilloma analizzato non si metastatizza, ma, sfortunatamente, la formazione ha ancora una crescita aggressiva. Inoltre, come dimostra la pratica, anche dopo la rimozione chirurgica dei tumori, riappare il fibroma. Ecco perché il desmoide è considerato in medicina come un incrocio tra una patologia del cancro e un tumore benigno.

cause di

La causa principale che provoca lo sviluppo del fibroma desmoide, i medici non hanno ancora capito. Ma dato che la patologia in esame viene diagnosticata più spesso nelle donne di età compresa tra i 20 ei 30 anni nel periodo postpartum, la causa principale che influisce sullo sviluppo del tumore, secondo i medici, è il trauma ai legamenti e ai muscoli.

Oltre a questo motivo, gli esperti hanno rilevato alcuni fattori che contribuiscono allo sviluppo della patologia:

  • predisposizione genetica;
  • disturbi ormonali che si verificano durante la gravidanza e la pubertà;
  • frequenti soggiorni in situazioni stressanti;
  • immunità ridotta;
  • malattie che colpiscono la tiroide;
  • frequenti disturbi virali.

Secondo i medici, condizioni ambientali avverse e il rapido sviluppo di parassiti all'interno del corpo possono anche provocare lo sviluppo di fibromi di forma desmoide.

Diagnosi e terapia di trattamento

Il papilloma desmoide viene diagnosticato molto semplicemente - il solito metodo di palpazione. Questa formazione è caratterizzata da uno sviluppo lento, procedendo completamente indolore. La diagnostica verrà utilizzata in modo diverso, a seconda della posizione di un'istruzione benigna:

  1. Se il tumore si sviluppa nella cavità addominale, il medico chiederà al paziente di sottoporre a tensione i muscoli addominali per un esame visivo. Il papilloma benigno in questa posizione è chiaramente visibile e dovrebbe essere in uno stato stazionario. Per confermare la diagnosi, il paziente viene chiamato per un esame ecografico e per la risonanza magnetica.
  2. Se è necessario trattare un tumore con un metodo chirurgico che inghiotte gli organi interni ei vasi sanguigni, il paziente dovrà sottoporsi a un'analisi clinica per il gene APC.
  3. Per stabilire il confine della crescita del tumore, viene eseguita la tomografia computerizzata e l'angiografia dei vasi sanguigni.

Alcuni pazienti ricevono una biopsia in anestesia locale in modo che il medico possa confermare la diagnosi presuntiva.

La terapia di trattamento è prescritta in base alle dimensioni del tumore e ai reclami dei pazienti. Secondo i medici, le neoplasie minori, che non infastidiscono affatto, sono le migliori da non rimuovere, ma dovresti monitorare regolarmente la crescita dei fibromi.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato per rimuovere grandi crescite e lesioni vicino alla neoplasia.

Poiché il fibroma desmoide spesso si ripresenta dopo la rimozione, il medico curante può raccomandare una radioterapia al suo paziente che contribuirà a prevenire lo sviluppo di recidive.

La chemioterapia aiuta efficacemente a combattere la fibromatosi, ma molti pazienti tollerano scarsamente il trattamento sulla base di potenti formulazioni di farmaci.

Al fine di eliminare i difetti pronunciati sulla pelle, che sono comparsi nel campo dell'intervento chirurgico, viene utilizzata la chirurgia plastica.

Durante il periodo postoperatorio, la cosa più importante è rispettare le prescrizioni del medico curante e prevenire l'insorgenza di ricadute. Se viene notato un nuovo sviluppo del fibroma, vengono attivate radioterapia e terapia ormonale.

Dati i suddetti fattori, il metodo di trattamento della patologia analizzata è scelto esclusivamente dal medico curante, individualmente per ciascun paziente.

Dal momento che la vera causa del tumore desmoide non è completamente compresa, non vale la pena fare l'auto-medicazione in ogni caso, e si dovrebbe contattare solo uno specialista esperto per la diagnosi e la prescrizione del trattamento.

gruppo

Fibromatosi desmoide (desmoide)

informazioni

altro

azioni

75 voci alle voci della comunità

Buona giornata a tutti!

La mia breve storia e domanda:

All'età di 14 anni notò una macchia rossa sul lato interno della coscia durante l'ARVI. Con il tempo (in mezzo anno), si trasformò: aumentò, si ispessì. Espansione completa... Per quali medici non ho viaggiato e in quali ospedali non ero, a cominciare da Filatovskaya, per finire con il dipartimento di reumatologia del GKB52.

Per 9 anni non sono state fatte diagnosi accurate (solo variazioni da erisipela a scleroderma focale).Il problema principale: il sigillo si infiamma di SARS, malessere generale + una reazione al farmaco ormonale Diane-35 è stato notato.
Cosa intendo per infiammazione?
Aumento della temperatura locale, aumento della temperatura corporea fino a 37,5; arrossamento di quest'area e aumento del dolore (per due o tre giorni fa male camminare), poi tutto si calma e rassoda il disagio solo con la sua presenza e il suo aspetto.

All'età di 23 anni arrivò da un chirurgo nell'ospedale di Volyn, dove gli venne suggerito di fare un'operazione, e io accettai che tagliassero la formazione di 8 * 4 * 4 cm! Secondo i risultati dell'istologia: fascite nodulare.

Cos'è il fibroma desmoide e come è pericoloso?

Le donne in età riproduttiva con livelli elevati di estrogeni più spesso di altre affrontano problemi causati da anomalie ormonali.

Questa è l'iperplasia endometriale, il mioma e la patologia mammaria. Molti di loro sono di natura benigna. Ma per una malattia come il fibroma desmoide, uno stato transitorio è caratteristico.

Caratteristiche del neoplasma

Il fibroma desmoide è un tumore del tessuto connettivo con caratteristiche intermedie tra benigno e maligno. Quando l'esame istologico nei campioni di tessuto non mostra segni di un processo maligno, non metastatizza.

Foto di fibroma desmoide

Ma allo stesso tempo, il desmoide è in grado di ripresentarsi dopo la rimozione, cresce in modo aggressivo - può infiltrarsi nei tessuti e negli organi adiacenti, trasformarsi in ossa e distruggerli.

Il desmoma è una formazione densa e indolore di una forma arrotondata da 2 mm a 15 cm o più. La forma è rotonda e liscia, forse leggermente irregolare. Contiene nella sua cavità massa gelatinosa di colore grigio o marrone. La superficie interna è rivestita di epidermide. Nella parete possono essere presenti fuochi di calcificazione, cartilagine o tessuto osseo.

Desmoide è formata da fascia muscolare o aponeurosi - gusci di tessuto connettivo. Possono essere localizzati in qualsiasi posto. Inizialmente erano classificati per posizione:

  • addominale (vero) crescere nell'addome, trovato nel 35% dei casi;
  • extra addominali situati in altri luoghi, costituiscono circa il 65%.

Un luogo di educazione preferito è l'aponeurosi dell'addome. Localizzazione frequente della fibromatosi: spalle, arti superiori, glutei, più raramente sulle gambe, petto. Trovato in crescita nello spazio retroperitoneale, intestino mesentere, omento, le donne possono crescere dietro l'utero, in uomini - nello scroto.

Esistono diversi tipi clinici di fibroma desmoide extraaddominale:

  1. Il tipo classico con una messa a fuoco che interessa la fascia circostante.
  2. La sconfitta dei muscoli della fascia e dei vasi sanguigni sugli arti sotto forma di ispessimento uniforme.
  3. Più nodi di diverse localizzazioni.
  4. Ozlokachestvlenie e il passaggio al sarcoma desmoide.

Malattia uomini e donne inclini, ma quest'ultima si manifesta 4 volte più spesso. L'incidenza di picco si verifica in giovane età di 20-40 anni. Sono stati descritti diversi casi di fibroma desmoide congenito.

motivi

Stabilire in modo affidabile le cause della malattia non è ancora riuscito. Ma sono stati identificati numerosi fattori che, con alta probabilità, individualmente o in varie combinazioni, influenzano lo sviluppo di una neoplasia.

  1. Hyperestrogenia. Questa causa è sostenuta dalla regressione dell'istruzione nelle donne dopo la menopausa e una buona risposta al trattamento ormonale.
  2. La fibra muscolare si rompe durante il travaglio.
  3. Predisposizione ereditaria
  4. Lesioni di tessuti molli.

Secondo le statistiche, le donne multiparo costituiscono il 94% dei pazienti con fibroma desmoide. È estremamente raro nei bambini, negli uomini il più spesso si sviluppa nell'adolescenza. Una possibile spiegazione è una maggiore crescita muscolare o un'attività fisica inadeguata, che porta a microtraumi dei muscoli e delle formazioni del tessuto connettivo.

Che aspetto ha il fibroma sulla gamba: ecco una foto di una neoplasia.

sintomi

I piccoli desmomi non causano sintomi spiacevoli e non fanno male.

  1. Stretta formazione mobile sotto la pelle, che aumenta gradualmente. A favore di Desmoid dice che si trova in aree che sono state traumatizzate o sottoposte a intervento chirurgico.
  2. Crescita graduale e transizione allo stato imparziale.
  3. Gonfiore alle gambe quando si trova un tumore lì. Osservato durante la germinazione attraverso la fascia venosa e stretta adesione alla parete della vena. Ciò peggiora il flusso di sangue e porta all'edema.
  4. La posizione intra-addominale è accompagnata da sintomi di danno agli organi interni, ai quali è attaccato il desmoide. La proliferazione dei tessuti del mesentere, un tumore di grandi dimensioni porta allo spostamento e alla compressione dell'intestino. Il disturbo digestivo si sviluppa - stitichezza, flatulenza, brontolio nello stomaco. Possono verificarsi sintomi di ostruzione intestinale.
  5. Nelle donne, la posizione nella zona del seno porta ad un aumento in un seno, un cambiamento nella forma del capezzolo e l'intero seno. L'istruzione può essere mobile o saldata ai tessuti sottostanti.
  6. Negli uomini, la crescita del desmoide nello scroto sposta il testicolo, dà uno sguardo allargato.
  7. La germinazione delle ossa può portare alla loro atrofia, fratture patologiche.
  8. Il coinvolgimento delle articolazioni nel processo porta allo sviluppo di contratture.
  9. Lo sviluppo dell'infiammazione e lo sfondamento del pus nelle cavità adiacenti portano a sintomi di intossicazione - febbre, brividi, malessere. Se il pus scade nella cavità addominale, i sintomi di irritazione peritoneale sono osservati come un segno di sviluppo di peritonite.

diagnostica

L'esame della localizzazione esterna dei fibromi consente di determinare che si tratta di una formazione densa e indolore che non viene saldata ai tessuti nelle fasi iniziali e viene facilmente spostata, con un aumento significativo - strettamente legato, fino alla germinazione nel periostio.

La pelle sulla formazione non è cambiata. Spesso localizzato nell'area delle ferite o lesioni postoperatorie, come evidenziato dalle cicatrici. L'ecografia di un tumore determina la formazione senza una capsula e un vaso può penetrare nella fascia attraverso il fibroma. Un desmoide può avere una cavità a camera singola, che si riflette nell'ecografia. All'interno della cavità è riempito di contenuto gelatinoso, che nell'immagine degli ultrasuoni sembra una cavità buia. A volte intorno a esso sono determinate strutture ad alta densità - calcinati e calcificazioni.

La biopsia consente di determinare la struttura morfologica delle cellule. Vengono determinate le fibre del tessuto connettivo, che sono intrecciate in diverse direzioni. Spesso vengono rilevate cellule con mitosi patologiche - la divisione cellulare sbagliata.

Maggiore è il loro numero, maggiore è la probabilità di recidiva dopo la rimozione del tumore o la sua transizione al sarcoma. Si raccomanda di eseguire una biopsia sul bordo dei tessuti desmoidi e presumibilmente sani: ciò contribuirà a determinare la tattica dell'operazione e i limiti dell'asportazione dei tessuti.

  • La risonanza magnetica consente di diagnosticare un tumore, anche di piccole dimensioni, per determinare la sua posizione topografica, il grado di crescita e il coinvolgimento dei tessuti circostanti nel processo. Il metodo di ricerca è sicuro, non crea un carico di radiazioni sul corpo.
  • Tomografia computerizzata: una serie di immagini radiologiche prese sotto forma di incisioni nell'area sotto esame. Per i tessuti molli meno informativo, ma determina il grado di danno osseo, la presenza di calcificazioni.
  • Inoltre, la determinazione del siero di estradiolo viene effettuata per affrontare il problema del trattamento ormonale. La radiografia delle ossa nell'area della crescita del tumore è necessaria per diagnosticare l'entità del loro danno. Se è localizzata nella pelvi, vengono eseguite cistografia e urografia escretoria.

    Quanto costa la rimozione chirurgica del lipoma? Qui i prezzi medi in Russia.

    Per valutare le condizioni generali e in termini di preparazione per il trattamento chirurgico, viene eseguito un esame generale: un esame del sangue, un test delle urine, un ECG, un esame del sangue biochimico, un coagulogramma.

    trattamento

    1. Rimozione chirurgica È un metodo di scelta. Tumore asportato nel tessuto sano. Quando si usa solo un trattamento chirurgico, spesso si osserva una recidiva del tumore. Pertanto, si propone di rimuovere l'intera fascia, su cui cresce il tumore.
    2. La radioterapia viene eseguita dopo il trattamento chirurgico. Secondo la ricerca, il tumore si diffonde a 20-30 cm dall'obiettivo principale. Per l'irradiazione utilizzare diversi cicli dopo la guarigione della ferita. All'inizio è un campo ampio e una dose totale di 40 Gy, dopo 3 mesi 20 Gy al campo centrale.

    Antioestrogens. La crescita della fibromatosi nelle donne con elevati livelli di estrogeni e la sua regressione durante la menopausa ha dato motivo per l'utilizzo di Tamoxifen. Per un buon risultato, il trattamento viene effettuato per 5-10 mesi.

    Completato dall'introduzione una volta ogni 28 giorni di Zoladex - un analogo dell'ormone che rilascia la gonadotropina. In isolamento, questo metodo può essere applicato se vi sono controindicazioni all'operazione.

  • Il trattamento ormonale si basa sull'uso di farmaci progestinici - Progesterone, Megestrolo. Il loro effetto si basa su una diminuzione dei livelli di estrogeni. Come metodo di trattamento indipendente è inefficace.
  • La chemioterapia. Cytostatics Methotrexate e Vinblastine danno un effetto positivo in trattamento una volta usati durante 3-5 mesi. Il monitoraggio dello stato del sangue periferico e dei parametri biochimici è obbligatorio. La vinblastina può causare leucopenia e il metotrexato influisce negativamente sulle condizioni del fegato.
  • Questo video mostra come rimuovere un tale tumore:

    prospettiva

    Per il trattamento del fibroma desmoide, la prognosi è favorevole se si esegue una rimozione diffusa dei tessuti da cui cresce il fibroma desmoide. Nel 60% dei casi la recidiva si sviluppa entro 3 anni.

    Spesso ci sono ripetute ricadute con l'approccio sbagliato al trattamento chirurgico. La combinazione di diversi metodi di terapia porta alla completa liberazione dalla neoplasia.

    La morte si sviluppa quando gli organi vitali sono coinvolti nel processo con compromissione della loro funzione, ed è anche possibile in fibromatosi con localizzazione nella testa, collo e petto.

    Tumore desmoide

    Il tumore desmoide è un tumore che si sviluppa da strutture aponeurotiche muscolari e occupa una posizione intermedia tra neoplasie benigne e maligne. Sono inclini alla germinazione del tessuto circostante, ma non danno metastasi a distanza. Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, spesso localizzata nella parete addominale anteriore, nella schiena e nel cingolo scapolare. È una formazione tumorale densa situata nello spessore dei muscoli o associata ai muscoli. Con la progressione del può crescere vasi, ossa, articolazioni e organi interni. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'ispezione e dei dati da ulteriori studi. Trattamento - chirurgia, radioterapia, chemioterapia.

    Tumore desmoide

    Il tumore desmoide (desmoide, fibroma desmoide, fibromatosi aponeurotica muscolare) è un raro tumore del tessuto connettivo che si sviluppa da fasce, muscoli, tendini e aponeurosi. Microscopicamente priva di segni di malignità e non dà mai metastasi a distanza, mentre è incline alla crescita aggressiva locale e alle frequenti recidive (spesso ripetute), così gli oncologi considerano il desmoide un tumore condizionatamente benigno. È lo 0,03-0,16% del numero totale di tumori. Nel 64-84% dei casi, le donne sono colpite.

    Nel sesso debole, un tumore desmoide di solito si manifesta nella seconda o terza decade di vita, nel 94% dei casi è rilevato in pazienti che hanno partorito e nel 6% dei casi in quelli che non hanno partorito. Nei pazienti di sesso maschile, il desmoide viene diagnosticato più spesso durante l'infanzia o l'adolescenza. Nel periodo post-puberale, il numero di casi della malattia negli uomini diminuisce drasticamente. Di solito si osserva una lenta progressione. La diagnostica e il trattamento dei tumori desmoidi sono effettuati da specialisti nel campo dell'oncologia, dermatologia, chirurgia, traumatologia e ortopedia.

    Cause e patologia del tumore desmoide

    Le cause dello sviluppo del tumore desmoide non sono ancora chiare. Come uno dei fattori più probabili, gli specialisti considerano le lesioni traumatiche di muscoli, legamenti e aponeurosi (incluso durante il parto nelle donne). Inoltre, i ricercatori sottolineano la possibile connessione del tumore desmoide con il livello degli ormoni sessuali e alcune malattie genetiche. Secondo le statistiche, il desmoide viene diagnosticato nel 20% dei pazienti affetti da adenomatosi familiare, una malattia ereditaria causata da una mutazione genetica.

    Un tumore desmoide è un nodo denso, solitamente singolo, che ha una struttura fibrosa. Il colore del tumore sul taglio è giallo grigiastro. L'esame al microscopio di un tumore desmoideo mostra fasci di fibre di collagene dislocate in direzioni diverse e intrecciate. Vengono rilevati fibroblasti e fibroblasti maturi. Le mitosi si verificano molto raramente. Nello studio del tessuto circostante visivamente immutato, asportato insieme al tumore, possono essere rilevati elementi microscopici del tumore.

    I sintomi del tumore desmoide

    Il tumore desmoide può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte si trova sulla superficie anteriore della parete addominale. Tra le localizzazioni abbastanza comuni ci sono anche la regione della schiena e della spalla. I tumori desmoidi appaiono raramente sul petto, gli arti superiori e inferiori, tuttavia, tali neoplasie sono di particolare importanza perché spesso si trovano vicino alle ossa e alle articolazioni, saldamente saldate alle formazioni vicine o le fanno germinare, interrompendo la mobilità delle articolazioni, la forza e la forza delle ossa.

    I tumori desmoidi sulle braccia e sulle gambe sono sempre localizzati sulla superficie flessoria dell'arto. A seconda delle caratteristiche del danno tissutale, si distinguono quattro tipi clinici di tumori desmoidi extra-addominali: un singolo nodo con una lesione della fascia circostante, un singolo nodo con una lesione di guaine fasciali, nodi multipli in diverse parti del corpo e una degenerazione maligna del desmoide - la trasformazione di una neoplasia in un sarcoma desmoide.

    Insieme ai tumori desmoidi extra-addominali, intra-addominali e extra-addominali si possono trovare nel mesentere dell'intestino tenue, nello spazio retroperitoneale, nello scroto e nella vescica. Tali neoplasie sono rilevate meno frequentemente rispetto a desmoidi e desmoidi periferici della parete addominale anteriore. I tumori desmoidi nella zona del mesentere sono spesso associati ad adenomatosi familiare. I sintomi della malattia dipendono dalla posizione e dalle dimensioni della neoplasia, dalla presenza o dall'assenza di germinazione di organi e tessuti vicini.

    Per tumore desmoide caratterizzato da crescita lenta e decorso oligosintomatico. Con grandi tumori desmoidi, può verificarsi dolore. Quando spuntano le articolazioni, sono possibili contratture, quando spuntano le ossa - fratture patologiche, mentre spuntano organi interni - disfunzione di questi organi. Nel corso dell'esame esterno, si trova una neoplasia densa e sedentaria di forma rotonda o ovale con una superficie liscia, situata nello spessore dei muscoli o associata a muscoli e legamenti.

    Diagnosi e trattamento del tumore desmoide

    La diagnosi viene fatta sulla base dell'esame, dei dati degli studi strumentali e dei risultati della biopsia. I pazienti con tumore desmoide si riferiscono a ultrasuoni, TC e risonanza magnetica. Il metodo di ricerca più informativo, che consente di stabilire i confini del tumore e il grado della sua invasione nel tessuto circostante, è la risonanza magnetica. Se necessario, nomini l'angiografia di vasi sanguigni e altri studi. Durante la germinazione di vasi, nervi, organi interni e strutture ossee, può essere necessario consultare un chirurgo vascolare, un neurologo, un chirurgo addominale, un chirurgo toracico, un traumatologo, un chirurgo ortopedico e altri specialisti.

    A causa dell'alta probabilità di tumori desmoidi ricorrenti, è preferibile un trattamento combinato che include chirurgia e radioterapia. In alcuni casi vengono utilizzati chemioterapia e terapia ormonale. Secondo vari dati, i tumori desmoidi ricorrono nel 70-90% dei casi dopo il trattamento chirurgico, usato come monometria. La conduzione della terapia combinata può ridurre significativamente la frequenza delle recidive.

    L'operazione, se possibile, dovrebbe essere radicale. Se c'è un singolo nodo, viene rimosso insieme alla fascia interessata e ai muscoli circostanti. Durante la diffusione del tumore desmoide, la fascia fasciale ha escisso la fascia. Con la crescita delle strutture ossee, la piastra corticale viene rimossa o il tessuto osseo viene resecato. Con la sconfitta degli organi interni, la vicinanza delle navi e dei nervi, la tattica dell'operazione viene determinata individualmente.

    L'escissione di una vasta gamma di tessuti con grandi tumori desmoidi porta alla formazione di difetti. Se possibile, tali difetti vengono eliminati immediatamente dopo la rimozione del tumore, eseguendo la plastica locale, usando auto-osso e omotrapianti, ecc. In alcuni casi, la chirurgia plastica viene eseguita a lungo termine. Se è interessata una articolazione dell'arto vicino, può essere necessaria l'endoprotesi. Con più tumori desmoidi, è indicato un trattamento chirurgico passo-passo con una rimozione particolarmente radicale dei tessuti circostanti, poiché tali tumori mostrano una maggiore tendenza a ricorrere.

    La radioterapia preoperatoria e postoperatoria è prescritta a pazienti adulti con tumore desmoide. Lo svantaggio del metodo sono pronunciati cambiamenti post-radiazioni nei tessuti. Disturbi trofici e grandi cicatrici che si verificano dopo la radioterapia possono complicare il trattamento chirurgico ripetuto in caso di recidiva. Nel processo di trattamento dei pazienti dell'infanzia, la radioterapia non viene utilizzata a causa della possibile chiusura prematura delle zone di crescita dell'osso nell'area di irradiazione. Quando i tumori desmoidi nei bambini eseguono interventi chirurgici sullo sfondo della terapia farmacologica preoperatoria e postoperatoria. Ai pazienti vengono prescritte basse dosi di farmaci citostatici e anti-estrogeni. La durata del trattamento farmacologico di un tumore desmoide può essere fino a 2 anni o più.

    La prognosi per il trattamento combinato, che include la chirurgia e la radioterapia o la chirurgia e la terapia chemio-ormonale, è relativamente favorevole. Le ricadute sono rilevate nel 10-15% dei pazienti, di solito entro 3 anni dalla rimozione del tumore desmoide. Molto spesso, i desmoidi si ripetono nella zona del piede e della parte inferiore della gamba. Metastasi a distanza non si formano L'esito fatale è possibile con la germinazione degli organi vitali, di solito - con la posizione del tumore desmoide nella testa, collo, addome e torace.

    Fibroma desmoide

    I fibromi desmoidi (sinonimo di fibromatosi aggressiva) sono tumori del tessuto molle mesenchimale. Questo gruppo di tumori è il più numeroso e diversificato nella sua struttura istologica.

    Attualmente, ci sono 115 forme separate di tumori e processi tumorali. Nella diagnosi e classificazione dei tumori non epiteliali sorgono notevoli difficoltà associate alla somiglianza morfologica di tumori di varia origine nel gruppo di forme benigne e maligne.

    Desmoide (fibroma desmoide) è una formazione di tessuto connettivo che assomiglia a un fibroma nel modello istologico. Differisce dalla crescita infiltrativa. L'atipismo dei tessuti e delle cellule è lieve. Si verifica prevalentemente nelle donne dopo il parto, in rari casi in uomini e bambini.

    Macroscopicamente, i DF rappresentano uno o più nodi densi o infiltrati senza confini chiari, e al microscopio la cellularità tipica dei tumori non è visibile - questi sono campi di tessuto connettivo fibroso con fibroblasti e fibroblasti intercalati. Con un'essenza microscopica apparentemente innocua, le DF clinicamente mostrano un'aggressività pronunciata in forma di rapida crescita, la cui velocità supera quella di alcuni sarcomi dei tessuti molli, il coinvolgimento di strutture anatomiche adiacenti e talvolta l'usura dell'osso sottostante. In caso di attese tattiche o trattamento inadeguato, DF può raggiungere enormi volumi e pesi di 20-30 kg. Con tale attività distruttiva a livello locale, DF non produce metastasi regionali o distanti. Nei pazienti anche con enormi desmoidi, non esiste cachessia cancerosa caratteristica dei tumori maligni. La causa diretta della morte nel caso di DF può essere la compressione di organi vitali o vasi sanguigni dal tumore, sanguinamento dovuto a ulcerazione di grandi nodi.

    A seconda della posizione, vi è un addominale (con localizzazione nello spessore della parete addominale anteriore) e un desmoide extra-addominale. Desmoide extrabdominale o fibromatosi aggressiva, è spesso osservata in giovane età in uomini e donne. Localizzato nella zona di aponeurosi e fascia sugli arti, cingolo scapolare, glutei. Differisce la crescita infiltrativa rapida aggressiva, spesso ricorre, spesso maligna. Il desmoide addominale procede relativamente benigno, non incline alla malignità.

    Le DF sono patologie abbastanza rare - 2-4 casi per 1 milione di persone all'anno e solo 0,03-0,1% tra i tumori dei tessuti molli umani. La bassa frequenza rende difficile studiare questa patologia e sistematizzare l'esperienza accumulata, poiché ogni singola clinica ha solo un piccolo numero di osservazioni.

    Nonostante ciò, nei muri del Moscow Research Institute per loro. PA Herzen sta curando questa malattia. Per la prima volta nel nostro paese, nel trattamento dei fibroidi desmoidi, è stato lì che hanno iniziato a testare la chemioterapia.

    Il trattamento chemioterapico consente di curare un gran numero di pazienti. Allo stesso tempo, è impossibile non prendere in considerazione gli aspetti negativi dell'influenza di queste influenze sull'organismo - la portatrice del tumore, specialmente durante l'infanzia e l'età fertile. Un'analisi dei nostri molti anni di esperienza nella gestione dei pazienti con DF ha rivelato segni convincenti della dipendenza ormonale di questi tumori. Quindi, tra i pazienti adulti prevalgono le giovani donne (80%). Spesso la comparsa di un tumore o lo sviluppo di una recidiva è associata alla gravidanza (nel 24,3% dei pazienti). Ci sono casi di regressione spontanea di fibroidi desmoidi in donne con l'inizio della menopausa. I pazienti di solito hanno una patologia ginecologica concomitante - endometriosi, fibromi uterini, vari disturbi mestruali. Negli uomini, c'è una deposizione di tessuto adiposo nel tipo femminile (76%), ginecomastia (75%), mai veri desmoidi. La distribuzione dei pazienti per età di insorgenza di DF indica anche il coinvolgimento degli ormoni sessuali nella patogenesi di questa malattia. L'evidenza convincente a favore della dipendenza ormonale della DF è stata la base per includere la terapia ormonale nel complesso trattamento della DF.

    Inoltre, si è scoperto che in nessun caso si può rimuovere i fibromi desmoidi con la chirurgia. Desmoide ha lunghe spicole che si estendono a diverse decine di centimetri dalla parte visibile del tumore, dopo la rimozione di cui, inevitabilmente, si verifica una recidiva. I metodi più ottimali sono: tamoxifene (un tumore è ormonalmente attivo), monoterapia con vinblastina. Radioterapia consolidata.

    Pertanto, come detto sopra, su questo tema è meglio contattare per loro l'Istituto di ricerca di Mosca. Herzen.

    Le seguenti risorse Internet sono state utilizzate per scrivere l'articolo:

    Caratteristiche del neoplasma

    Il fibroma desmoide è un tumore del tessuto connettivo con caratteristiche intermedie tra benigno e maligno. Quando l'esame istologico nei campioni di tessuto non mostra segni di un processo maligno, non metastatizza.

    Ma allo stesso tempo, il desmoide è in grado di ripresentarsi dopo la rimozione, cresce in modo aggressivo - può infiltrarsi nei tessuti e negli organi adiacenti, trasformarsi in ossa e distruggerli.

    Il desmoma è una formazione densa e indolore di una forma arrotondata da 2 mm a 15 cm o più. La forma è rotonda e liscia, forse leggermente irregolare. Contiene nella sua cavità massa gelatinosa di colore grigio o marrone. La superficie interna è rivestita di epidermide. Nella parete possono essere presenti fuochi di calcificazione, cartilagine o tessuto osseo.

    Desmoide è formata da fascia muscolare o aponeurosi - gusci di tessuto connettivo. Possono essere localizzati in qualsiasi posto. Inizialmente erano classificati per posizione:

    • addominale (vero) crescere nell'addome, trovato nel 35% dei casi;
    • extra addominali situati in altri luoghi, costituiscono circa il 65%.

    Un luogo di educazione preferito è l'aponeurosi dell'addome. Localizzazione frequente della fibromatosi: spalle, arti superiori, glutei, più raramente sulle gambe, petto. Trovato in crescita nello spazio retroperitoneale, intestino mesentere, omento, le donne possono crescere dietro l'utero, in uomini - nello scroto.

    Esistono diversi tipi clinici di fibroma desmoide extraaddominale:

    1. Il tipo classico con una messa a fuoco che interessa la fascia circostante.
    2. La sconfitta dei muscoli della fascia e dei vasi sanguigni sugli arti sotto forma di ispessimento uniforme.
    3. Più nodi di diverse localizzazioni.
    4. Ozlokachestvlenie e il passaggio al sarcoma desmoide.

    Malattia uomini e donne inclini, ma quest'ultima si manifesta 4 volte più spesso. L'incidenza di picco si verifica in giovane età di 20-40 anni. Sono stati descritti diversi casi di fibroma desmoide congenito.

    motivi

    Stabilire in modo affidabile le cause della malattia non è ancora riuscito. Ma sono stati identificati numerosi fattori che, con alta probabilità, individualmente o in varie combinazioni, influenzano lo sviluppo di una neoplasia.

    1. Hyperestrogenia. Questa causa è sostenuta dalla regressione dell'istruzione nelle donne dopo la menopausa e una buona risposta al trattamento ormonale.
    2. La fibra muscolare si rompe durante il travaglio.
    3. Predisposizione ereditaria
    4. Lesioni di tessuti molli.

    Secondo le statistiche, le donne multiparo costituiscono il 94% dei pazienti con fibroma desmoide. È estremamente raro nei bambini, negli uomini il più spesso si sviluppa nell'adolescenza. Una possibile spiegazione è una maggiore crescita muscolare o un'attività fisica inadeguata, che porta a microtraumi dei muscoli e delle formazioni del tessuto connettivo.

    sintomi

    I piccoli desmomi non causano sintomi spiacevoli e non fanno male.

    1. Stretta formazione mobile sotto la pelle, che aumenta gradualmente. A favore di Desmoid dice che si trova in aree che sono state traumatizzate o sottoposte a intervento chirurgico.
    2. Crescita graduale e transizione allo stato imparziale.
    3. Gonfiore alle gambe quando si trova un tumore lì. Osservato durante la germinazione attraverso la fascia venosa e stretta adesione alla parete della vena. Ciò peggiora il flusso di sangue e porta all'edema.
    4. La posizione intra-addominale è accompagnata da sintomi di danno agli organi interni, ai quali è attaccato il desmoide. La proliferazione dei tessuti del mesentere, un tumore di grandi dimensioni porta allo spostamento e alla compressione dell'intestino. Il disturbo digestivo si sviluppa - stitichezza, flatulenza, brontolio nello stomaco. Possono verificarsi sintomi di ostruzione intestinale.
    5. Nelle donne, la posizione nella zona del seno porta ad un aumento in un seno, un cambiamento nella forma del capezzolo e l'intero seno. L'istruzione può essere mobile o saldata ai tessuti sottostanti.
    6. Negli uomini, la crescita del desmoide nello scroto sposta il testicolo, dà uno sguardo allargato.
    7. La germinazione delle ossa può portare alla loro atrofia, fratture patologiche.
    8. Il coinvolgimento delle articolazioni nel processo porta allo sviluppo di contratture.
    9. Lo sviluppo dell'infiammazione e lo sfondamento del pus nelle cavità adiacenti portano a sintomi di intossicazione - febbre, brividi, malessere. Se il pus scade nella cavità addominale, i sintomi di irritazione peritoneale sono osservati come un segno di sviluppo di peritonite.

    diagnostica

    L'esame della localizzazione esterna dei fibromi consente di determinare che si tratta di una formazione densa e indolore che non viene saldata ai tessuti nelle fasi iniziali e viene facilmente spostata, con un aumento significativo - strettamente legato, fino alla germinazione nel periostio.

    La pelle sulla formazione non è cambiata. Spesso localizzato nell'area delle ferite o lesioni postoperatorie, come evidenziato dalle cicatrici. L'ecografia di un tumore determina la formazione senza una capsula e un vaso può penetrare nella fascia attraverso il fibroma. Un desmoide può avere una cavità a camera singola, che si riflette nell'ecografia. All'interno della cavità è riempito di contenuto gelatinoso, che nell'immagine degli ultrasuoni sembra una cavità buia. A volte intorno a esso sono determinate strutture ad alta densità - calcinati e calcificazioni.

    La biopsia consente di determinare la struttura morfologica delle cellule. Vengono determinate le fibre del tessuto connettivo, che sono intrecciate in diverse direzioni. Spesso vengono rilevate cellule con mitosi patologiche - la divisione cellulare sbagliata.

    Maggiore è il loro numero, maggiore è la probabilità di recidiva dopo la rimozione del tumore o la sua transizione al sarcoma. Si raccomanda di eseguire una biopsia sul bordo dei tessuti desmoidi e presumibilmente sani: ciò contribuirà a determinare la tattica dell'operazione e i limiti dell'asportazione dei tessuti.

  • La risonanza magnetica consente di diagnosticare un tumore, anche di piccole dimensioni, per determinare la sua posizione topografica, il grado di crescita e il coinvolgimento dei tessuti circostanti nel processo. Il metodo di ricerca è sicuro, non crea un carico di radiazioni sul corpo.
  • Tomografia computerizzata: una serie di immagini radiologiche prese sotto forma di incisioni nell'area sotto esame. Per i tessuti molli meno informativo, ma determina il grado di danno osseo, la presenza di calcificazioni.
  • Inoltre, la determinazione del siero di estradiolo viene effettuata per affrontare il problema del trattamento ormonale. La radiografia delle ossa nell'area della crescita del tumore è necessaria per diagnosticare l'entità del loro danno. Se è localizzata nella pelvi, vengono eseguite cistografia e urografia escretoria.

    Per valutare le condizioni generali e in termini di preparazione per il trattamento chirurgico, viene eseguito un esame generale: un esame del sangue, un test delle urine, un ECG, un esame del sangue biochimico, un coagulogramma.

    trattamento

    1. Rimozione chirurgica È un metodo di scelta. Tumore asportato nel tessuto sano. Quando si usa solo un trattamento chirurgico, spesso si osserva una recidiva del tumore. Pertanto, si propone di rimuovere l'intera fascia, su cui cresce il tumore.
    2. La radioterapia viene eseguita dopo il trattamento chirurgico. Secondo la ricerca, il tumore si diffonde a 20-30 cm dall'obiettivo principale. Per l'irradiazione utilizzare diversi cicli dopo la guarigione della ferita. All'inizio è un campo ampio e una dose totale di 40 Gy, dopo 3 mesi 20 Gy al campo centrale.

    Antioestrogens. La crescita della fibromatosi nelle donne con elevati livelli di estrogeni e la sua regressione durante la menopausa ha dato motivo per l'utilizzo di Tamoxifen. Per un buon risultato, il trattamento viene effettuato per 5-10 mesi.

    Completato dall'introduzione una volta ogni 28 giorni di Zoladex - un analogo dell'ormone che rilascia la gonadotropina. In isolamento, questo metodo può essere applicato se vi sono controindicazioni all'operazione.

  • Il trattamento ormonale si basa sull'uso di farmaci progestinici - Progesterone, Megestrolo. Il loro effetto si basa su una diminuzione dei livelli di estrogeni. Come metodo di trattamento indipendente è inefficace.
  • La chemioterapia. Cytostatics Methotrexate e Vinblastine danno un effetto positivo in trattamento una volta usati durante 3-5 mesi. Il monitoraggio dello stato del sangue periferico e dei parametri biochimici è obbligatorio. La vinblastina può causare leucopenia e il metotrexato influisce negativamente sulle condizioni del fegato.
  • Questo video mostra come rimuovere un tale tumore:

    prospettiva

    Per il trattamento del fibroma desmoide, la prognosi è favorevole se si esegue una rimozione diffusa dei tessuti da cui cresce il fibroma desmoide. Nel 60% dei casi la recidiva si sviluppa entro 3 anni.

    Spesso ci sono ripetute ricadute con l'approccio sbagliato al trattamento chirurgico. La combinazione di diversi metodi di terapia porta alla completa liberazione dalla neoplasia.

    La morte si sviluppa quando gli organi vitali sono coinvolti nel processo con compromissione della loro funzione, ed è anche possibile in fibromatosi con localizzazione nella testa, collo e petto.

    La struttura e le cause di desmoidi. All'inizio

    Il fibrocita, una cellula del tessuto connettivo, diventa la fonte del tumore nel desmoide. Quando una quantità eccessiva di beta-catenina si forma in essa, viene trasformata in una cellula desmoide. Questa proteina è un regolatore della normale attività del fibrocita, e quando viene aumentata inizia l'attività eccessiva, che porta ad una crescita accelerata e alla comparsa di un tumore.

    IMPORTANTE: nei pazienti adulti, il trattamento con la radioterapia desmoide dà buoni risultati e anche la regressione della neoplasia può essere stabilizzata.

    Ci sono diverse ragioni per l'aumento della produzione di beta-catenina. Uno di questi è una mutazione nel gene APC, che è responsabile della regolazione intracellulare della quantità di B-catenina. Un altro motivo è la sovrapproduzione di PDGF, fattore di crescita derivato dalle piastrine, che aumenta nuovamente il contenuto di B-catenina. Desmonide appare spesso durante la gravidanza, così come nei luoghi di iniezioni di estrogeni nei muscoli. A volte il desmoide può svilupparsi in luoghi di operazioni chirurgiche, traumi e semplici iniezioni intramuscolari.

    Statistiche della malattia. All'inizio

    Desmoid è una patologia molto rara. I medici fissano circa 2-4 casi per milione di persone all'anno, e la proporzione di desmoidi tra gli altri tumori dei tessuti molli è solo dello 0,03-0,1%. A causa della bassa frequenza della patologia, è seriamente difficile studiare e sistematizzare l'esperienza accumulata. Ad esempio, tra le pubblicazioni del 2000-2004, circa un terzo degli articoli descrive solo un caso clinico, e il più significativo di essi fornisce dati su soli 18, 72 e 83 pazienti in un quarto di secolo di osservazioni.

    Sintomi desmoidi All'inizio

    Desmoide può essere osservato in qualsiasi area del corpo in cui è presente tessuto connettivo. Se il tumore è localizzato nelle estremità, si verifica solo sulle superfici flessorie, cioè nella regione gluteo, sulle cosce, sul retro della gamba, sulle superfici frontali dell'avambraccio e del braccio. La fonte della crescita del tumore è sempre il tessuto profondo, che consente di distinguerlo da altri tumori.

    Aspetto desmoide

    Un tumore di solito cresce molto lentamente e, dopo la ricaduta, il dimagrito cresce rapidamente fino alle dimensioni di un tumore rimosso di recente, e talvolta addirittura lo supera. Spesso ci sono diversi tumori che sono comuni in una regione anatomica.

    Esternamente, il desmoide sembra un tumore denso, praticamente inamovibile, situato in profondità nei muscoli o in qualche modo collegato alla massa muscolare. Inoltre, il paziente può sentire dolore.

    IMPORTANTE: la maggior parte dei pazienti ha un genere maschile e desmoidi possono verificarsi tra l'età dell'infanzia e l'età avanzata.

    Diagnosi desmoide. All'inizio

    La diagnosi del tumore è necessaria per determinare il suo background ormonale, valutare lo stato del tumore e l'emergenza del metodo più razionale del suo trattamento. Inoltre, la diagnosi determina i confini del tumore, la sua vicinanza ai vasi, che è molto importante per pianificare un'operazione. Molto spesso, la RMN viene utilizzata per diagnosticare il desmoide, poiché consente di determinare i limiti del tumore con elevata precisione. Inoltre, potrebbe essere necessario un esame del sangue per vari componenti, ultrasuoni e molte altre procedure. Più sono eseguite le procedure diagnostiche, più accuratamente sarà possibile determinare la natura del tumore, le sue dimensioni e il decorso della malattia.

    Classificazione. All'inizio

    In medicina, esiste una classificazione dei fibroidi desmoidi. Ci sono quattro gruppi:

    Gruppo A - un tumore fino a 5 cm.

    Gruppo B - un tumore da 5 a 10 cm.

    Gruppo B - un tumore da 11 a 20 cm.

    Gruppo G - un tumore più di 20 cm.

    Trattamento desmoid. All'inizio

    Il trattamento chirurgico del desmoide non porta i risultati desiderati: circa il 70% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico ha avuto recidive locali. Il rischio di recidiva non dipende dal sesso e dalla posizione del tumore operato ed è associato principalmente all'aggressività del desmoide stesso. Nella medicina moderna, l'uso del solo trattamento chirurgico è considerato erroneo.

    Trattamento conservativo

    Nei pazienti adulti, il trattamento del desmoide con la radioterapia dà buoni risultati e anche la regressione della neoplasia può essere stabilizzata. La chemioterapia nei bambini non viene utilizzata, poiché nelle aree irradiate, le zone di crescita ossea potrebbero chiudersi, il che porterà a una grave deformazione scheletrica.

    Attualmente, il desmoide nei bambini viene trattato con la chirurgia e la terapia a lungo termine (fino a due anni o più) con farmaci anti-estrogeni e farmaci citotossici a basse dosi. Il trattamento farmacologico viene effettuato sia prima che dopo l'intervento chirurgico.

    Terapia farmacologica nei bambini

    L'obiettivo di qualsiasi trattamento preoperatorio è limitare il tumore ai tessuti circostanti, addensarlo, stabilizzarlo e ridurne le dimensioni. La terapia postoperatoria viene utilizzata per prevenire le recidive da residui tumorali microscopici.

    Se a un paziente viene diagnosticata una ricaduta, inizia una nuova terapia con la terapia chemoormonale.

    Trattamento chirurgico

    Il requisito principale per il trattamento chirurgico di questo tumore è la natura radicale dell'operazione. Se il desmoide è localizzato sui tessuti molli delle estremità, allora la recidiva può essere completamente eliminata per mezzo dell'amputazione. Tale operazione di succhiamento di organi è praticata solo se il tumore è cresciuto nell'articolazione, germogliato nelle grandi navi o ha dimensioni gigantesche.

    Per preservare il corpo, è necessario asportare accuratamente tutti i nodi della neoplasia. Se il desmoide è localizzato nella regione glutea o nei tessuti molli della coscia, allora il nervo sciatico può essere coinvolto nel desmoide, il che rende impossibile l'intervento radicale - il nervo sciatico non può essere attraversato, e senza attraversarlo, è impossibile rimuovere completamente il tumore. Lo stesso accade quando un tumore si trova nei tronchi nervosi degli arti superiori.

    A causa delle grandi dimensioni dei nodi tumorali, della presenza di ampie cicatrici postoperatorie e della mancanza di tessuto dopo le operazioni, un problema importante è la plasticità dei difetti causati dalle operazioni di escissione del tumore. Soprattutto questo problema è rilevante se il desmoide è localizzato nell'addome o nel torace. In questo caso, si consiglia una rete in polipropilene o altri materiali sintetici di plastica per chiudere i difetti che compaiono.

    Previsione. All'inizio

    Quando si esegue un trattamento combinato serio, compresa la chirurgia radicale e la terapia chimica e ormonale a lungo termine, le ricadute si osservano solo nel 15-10% dei pazienti.

    Molto spesso, i tumori si ripetono nella parte posteriore della gamba o nei tessuti del piede. Di solito ricaduta si verifica tre anni dopo l'intervento chirurgico. La morte dei pazienti può avvenire solo se le neoplasie germinano in luoghi vitali e sono resistenti alla chemioterapia. Questo accade se il desmoide è localizzato nel collo, nella testa o nel torace.

    È possibile rimanere incinta con desmoidi? All'inizio

    Desmoide non è un tumore maligno, ma se è presente nel corpo, non è ancora raccomandato di rimanere incinta. Ciò è dovuto al fatto che il trattamento del tumore richiede un trattamento molto serio e talvolta anche radioterapia. Pertanto, è meglio posticipare la gravidanza per il tempo in cui il tumore è presente nel corpo.

    Ma se il tumore viene curato con successo, allora non ci sono controindicazioni alla gravidanza. Sebbene alcuni esperti raccomandino ancora di aspettare un po 'di tempo per assicurarsi che il desmoid non appaia di nuovo.

    Fibroma desmoide

    Il fibroma desmoide comprende neoplasie dense, circondate da una membrana fibrosa e formate principalmente sulla parete addominale, sulla schiena, sul torace, sugli arti superiori e inferiori. Questo tipo di fibromi è pericoloso perché ha la tendenza a infiltrarsi e degenerare in un tumore maligno.

    Fortunatamente, il fibroma desmoide (desmoide) è relativamente raro, ma nelle donne si presenta 9 volte più spesso che negli uomini. Il meccanismo specifico della sua formazione non è ancora chiaro. Si ritiene, tuttavia, che varie lesioni della pelle e lesioni, comprese le lacrime del perineo durante il parto, cicatrici dopo lesioni e operazioni, possono causare fibroma.

    Clinicamente, il desmoide è un singolo tumore denso praticamente indolore, il cui diametro può variare da 2-3 a 150 mm o più. Nelle dimensioni aumenta lentamente. La forma del fibroma è arrotondata, ma non sempre corretta, la superficie è liscia o leggermente irregolare. Il tumore consiste in fibre di tessuto connettivo che si intrecciano in direzioni diverse. Spesso nelle pareti della neoplasia ci sono siti di calcificazione, contenenti tessuto osseo o cartilagineo.

    I fibromi desmoidi di grandi dimensioni possono interrompere il normale funzionamento degli organi vicini e portare alla distruzione delle ossa. La malignazione si osserva nel 5-8% dei casi di insorgenza desmoide, a seguito della quale si sviluppa il carcinoma a cellule squamose nella sede del tumore.

    Se si sospetta un fibroma desmoide, il paziente viene indirizzato a un oncologo e, quando si effettua una diagnosi, vengono utilizzati i dati dell'esame a raggi X, della tomografia ecografica e della TC. Il trattamento è rapido, la prognosi è generalmente favorevole, le recidive sono rare.

    Fibroma non fibroso

    Questo tipo di fibroma è più comune negli adolescenti e nei bambini di età più avanzata. Secondo i medici, il tumore può essere associato a un difetto corticale fibroso. I sintomi della malattia sono praticamente assenti e vengono rilevati durante i raggi x. A volte i pazienti sono preoccupati per il dolore in corso nell'osso.

    Un segno caratteristico di fibroma non tessuto è una frattura patologica dell'arto. Le gambe più spesso colpite. Una radiografia mostra un tessuto osseo così radioso e frangiato che una biopsia non è necessaria. La raschiatura del tumore viene eseguita solo in caso di una frattura dell'osso o del suo forte assottigliamento (più del 50% del diametro dell'osso). La neoplasia può scomparire dopo alcuni anni e persino mesi.

    Di solito, il fibroma non identificante è oblunga e circondato dai bordi dell'osso reattivo. Il tumore consiste di intrecci di fibre di collagene, fibroblasti, lipociti, elementi cellulari che indicano una risposta infiammatoria locale e altre cellule. Molto spesso, l'esito della malattia è favorevole, nella maggior parte dei casi si verifica una guarigione spontanea.

    Fibroma neosteogenico

    Il fibroma non osteogenico è un cambiamento patologico nelle ossa tibiale e femoro di eziologia sconosciuta. La malattia è caratterizzata da riassorbimento focale (riassorbimento) dello strato corticale dell'osso tubulare con la sua sostituzione con fibrosi. Il fibroma di solito si sviluppa asintomaticamente, portando in molti casi a una frattura patologica.

    La chirurgia viene eseguita in casi eccezionali, quando la salute umana è in serio pericolo. In casi normali, il trattamento non è prescritto, ma il risultato è spesso favorevole. In molti casi, il tumore si risolve spontaneamente.

    Fibroma cistico

    Tali formazioni tumorali si trovano più spesso nelle donne dopo 53-55 anni, quando si osservano gravi disfunzioni ormonali nel corpo. In questo momento, la produzione dell'ormone progesterone viene significativamente ridotta e l'estrogeno inizia a predominare. I canali nelle ghiandole mammarie sono parzialmente bloccati, il fluido non può attraversarli nello stesso volume e si accumula nei lobi, il che porta allo sviluppo di più sigilli - le cisti.

    Le cisti sono formazioni addominali, esternamente limitate dal tessuto connettivo e internamente riempite di liquido. Hanno una consistenza elastica e confini chiari. La mastopatia cistica causa tensione mammaria, secrezione dei capezzoli, alterazioni fibrotiche.

    Il fibroma delle ghiandole mammarie viene diagnosticato usando ultrasuoni e mammografia. Gli ultrasuoni saranno efficaci se la dimensione del tumore è superiore a 1 centimetro, la mammografia mostrerà risultati affidabili nel 90-95% dei casi. Se necessario, viene prescritta la biopsia. Solo dopo tutti gli esami necessari il medico sarà in grado di prescrivere il trattamento richiesto.

    Cos'è un desmoid?

    Desmoide è un tumore denso che è coperto da una membrana fibrosa. Si sviluppa dall'aponeurotico facciale e dai muscoli della parete addominale anteriore, della schiena e delle estremità. Il tumore non consente metastasi profonde, ma è caratterizzato da una crescita aggressiva e frequente ripresa dopo la rimozione. Pertanto, in realtà, il desmoide è qualcosa tra una crescita benigna e il cancro. È molto raro e colpisce il 70% dei casi di donne, tra cui il 90% - dopo il parto. Il tumore progredisce più spesso all'età di 20-40 anni. Negli uomini, il desmoide si incontra nell'adolescenza e progredisce lentamente. Desmoide è raramente rilevato nei bambini.

    Torna al sommario

    Tipi e decorso della malattia

    Dal punto di vista patologico, il desmoide può formarsi ovunque sul corpo. Il sito più frequente di localizzazione è la parete anteriore della cavità addominale. I successivi in ​​frequenza sono desmoidi sulla schiena e sulle spalle, nonché sulle pieghe degli arti superiori e inferiori. Se un tumore si verifica negli organi interni, ne influenza il pieno funzionamento. La germinazione del tumore nelle ossa contribuisce alle fratture. Desmoid cresce lentamente, perché il decorso della malattia non causa quasi sintomi. Tuttavia, con le sue grandi dimensioni, si verifica lo stiramento dei muscoli e delle terminazioni nervose, quindi la malattia è accompagnata dal dolore. Esistono tre tipi di fibroma desmoide.

    Il fibroma desmoide è a volte confuso con il cancro al seno.

    • Periferico desmoide. Non si rompe la pelle ed è un'educazione elastica flessibile. Più spesso si trova all'interno delle strutture circostanti della cavità addominale. Meno comune negli arti inferiori. L'unico sintomo è l'aumento del gonfiore delle gambe.
    • Desmoide intra-addominale Non dà alcun sintomo fino a quando non raggiunge una certa dimensione e non inizia a scavare nei tessuti adiacenti. Si trova nel sistema genito-urinario. I sintomi di malattie dell'intestino, del sistema urogenitale e nervoso possono essere i primi segni di questa malattia.
    • Tumori al seno desmoidi I sintomi sono spesso confusi con il cancro al seno. Si trovano nello 0,2% delle donne che si trovano di fronte al cancro al seno.

    A seconda delle dimensioni del tumore, desmoid è diviso in 4 gruppi:

    Torna al sommario

    Cause della formazione desmoide

    Le cause del fibroma desmoide sono sconosciute. Poiché il desmoide è più spesso formato nelle donne che hanno dato alla luce bambini, la lesione muscolare e del legamento è considerata il fattore principale nella formazione di un tumore. Nel processo di attività di ricerca, è stata trovata una certa connessione tra il fibroma desmoide e i disordini genetici. Inoltre, la formazione di desmoide contribuisce a:

    • violazione del livello degli ormoni sessuali (durante la gravidanza o la menopausa);
    • situazioni stressanti frequenti;
    • la presenza di parassiti nel corpo;
    • immunità ridotta;
    • problemi alla tiroide;
    • processi infiammatori cronici;
    • problema ambientale

    Torna al sommario

    Diagnosi e trattamento del fibroma desmoide

    Non è difficile diagnosticare il desmoide. Un indicatore caratteristico è lo sviluppo graduale di una neoplasia densa, che non danneggia, ma progredisce lentamente. Se il tumore si trova nella cavità addominale, è sufficiente filtrare gli addominali: quando viene tirato, il desmoide diventa immobile. Per l'approvazione della diagnosi del paziente è diretto all'ecografia e alla risonanza magnetica. Per distinguere il tumore, stabilire i suoi confini, così come il grado di immersione nei tessuti vicini, viene eseguita la colorazione con vimentina e desmina. Se necessario, il paziente deve sottoporsi a scansione TC, angiografia dei vasi, biopsia. Se il tumore ha afferrato organi interni, ossa, vasi sanguigni o nervi, quindi prima di un intervento chirurgico, viene prescritto un appuntamento con un traumatologo, un chirurgo ortopedico, un neurologo, un chirurgo vascolare. Si raccomanda di analizzare il gene APC per la presenza di mutazioni.

    Torna al sommario

    chirurgia

    Un metodo di trattamento radicale è la chirurgia: l'escissione viene tagliata con una fascia e muscoli affetti vicini. Se il tumore è grande, deve essere rimossa un'ampia area di tessuto. Ciò porta alla formazione di difetti, che successivamente richiedono la chirurgia plastica. Se sono presenti lesioni ossee dopo l'escissione del tumore, può essere necessaria l'artroplastica. Se i tumori sono multipli, le operazioni vengono eseguite in fasi con il massimo sequestro dei tessuti vicini, poiché tali tumori sono più inclini alla ricaduta.

    Torna al sommario

    Radioterapia

    Dopo l'intervento, al paziente viene prescritta la radioterapia. Può essere usato come trattamento aggiuntivo dopo l'intervento chirurgico, così come in monoterapia. Ai bambini non viene prescritta la radioterapia, in quanto può portare alla cessazione della crescita ossea. Sono sottoposti a terapia farmacologica, che comprende antiestrogeni e inibitori delle prostaglandine e dura almeno 2 anni. Con questo trattamento, le recidive si verificano nel 10% dei pazienti. Molto spesso questo si applica alle persone in cui il tumore era localizzato negli arti o nei tessuti molli del corpo. I tumori che non progrediscono e non causano problemi di salute si consiglia di non tagliare, ma di essere costantemente monitorati da un medico.

    Cause e patologia del tumore desmoide

    Le cause dello sviluppo del tumore desmoide non sono ancora chiare. Come uno dei fattori più probabili, gli specialisti considerano le lesioni traumatiche di muscoli, legamenti e aponeurosi (incluso durante il parto nelle donne). Inoltre, i ricercatori sottolineano la possibile connessione del tumore desmoide con il livello degli ormoni sessuali e alcune malattie genetiche. Secondo le statistiche, il desmoide viene diagnosticato nel 20% dei pazienti affetti da adenomatosi familiare, una malattia ereditaria causata da una mutazione genetica.

    Un tumore desmoide è un nodo denso, solitamente singolo, che ha una struttura fibrosa. Il colore del tumore sul taglio è giallo grigiastro. L'esame al microscopio di un tumore desmoideo mostra fasci di fibre di collagene dislocate in direzioni diverse e intrecciate. Vengono rilevati fibroblasti e fibroblasti maturi. Le mitosi si verificano molto raramente. Nello studio del tessuto circostante visivamente immutato, asportato insieme al tumore, possono essere rilevati elementi microscopici del tumore.

    I sintomi del tumore desmoide

    Il tumore desmoide può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, ma il più delle volte si trova sulla superficie anteriore della parete addominale. Tra le localizzazioni abbastanza comuni ci sono anche la regione della schiena e della spalla. I tumori desmoidi appaiono raramente sul petto, gli arti superiori e inferiori, tuttavia, tali neoplasie sono di particolare importanza perché spesso si trovano vicino alle ossa e alle articolazioni, saldamente saldate alle formazioni vicine o le fanno germinare, interrompendo la mobilità delle articolazioni, la forza e la forza delle ossa.

    I tumori desmoidi sulle braccia e sulle gambe sono sempre localizzati sulla superficie flessoria dell'arto. A seconda delle caratteristiche del danno tissutale, si distinguono quattro tipi clinici di tumori desmoidi extra-addominali: un singolo nodo con una lesione della fascia circostante, un singolo nodo con una lesione di guaine fasciali, nodi multipli in diverse parti del corpo e una degenerazione maligna del desmoide - la trasformazione di una neoplasia in un sarcoma desmoide.

    Insieme ai tumori desmoidi extra-addominali, intra-addominali e extra-addominali si possono trovare nel mesentere dell'intestino tenue, nello spazio retroperitoneale, nello scroto e nella vescica. Tali neoplasie sono rilevate meno frequentemente rispetto a desmoidi e desmoidi periferici della parete addominale anteriore. I tumori desmoidi nella zona del mesentere sono spesso associati ad adenomatosi familiare. I sintomi della malattia dipendono dalla posizione e dalle dimensioni della neoplasia, dalla presenza o dall'assenza di germinazione di organi e tessuti vicini.

    Per tumore desmoide caratterizzato da crescita lenta e decorso oligosintomatico. Con grandi tumori desmoidi, può verificarsi dolore. Quando spuntano le articolazioni, sono possibili contratture, quando spuntano le ossa - fratture patologiche, mentre spuntano organi interni - disfunzione di questi organi. Nel corso dell'esame esterno, si trova una neoplasia densa e sedentaria di forma rotonda o ovale con una superficie liscia, situata nello spessore dei muscoli o associata a muscoli e legamenti.

    La fibromatosi addominale (desmoide addominale, fibromatosi musculoaponeurotica, tumore desmoide, fibroma desmoide, fibrosarcoma) è una densa formazione tumorale localizzata nello spessore della parete addominale anteriore, principalmente in connessione con il foglio posteriore, in uno schema diretto, in uno schema diretto, in uno schema, in uno schema piatto, in uno schema diretto, in un cuneo grigio. È caratterizzato da una pronunciata crescita dell'infiltrazione. Una predisposizione familiare spesso marcata può essere una componente della sindrome di Gardner. Si verifica principalmente nelle donne dopo il parto. In casi rari, è osservato in uomini, bambini e perfino neonati. Microscopicamente caratterizzato da una struttura ordinata di fasci di collagene e dalla presenza di fibroblasti situati tra di loro, ricorda la struttura dell'aponeurosi. A seconda del numero di cellule, alcuni autori distinguono le varianti fibromatose e sarcomatiche di Desmond. Quest'ultimo, ricco di cellule, è vicino al fibrosarcoma, differisce da esso principalmente nella mia struttura morfica, abbondanza di fibre di collagene, rarità di mitosi. In desmoidi sono possibili fuochi di muco con abbondanza e polimorfismo delle cellule. Tali neoplasie hanno proprietà invasive più pronunciate e in rari casi possono produrre metastasi. Sulla base di questo, ci sono idee in letteratura sul mixoma desmoide e sul mixosarcoma desmoide, che sono essenzialmente tipi di fibromatosi addominale e allo stesso tempo dimostrano la difficoltà di distinguere chiaramente tra varie forme di crescita tumorale e tumori del tessuto connettivo. La fibromatosi aggressiva (fibroma desmoide, fibromatosi muscolare aponeurotica, desmoide extraaddominale) è osservata nella maggior parte dei casi nei giovani, localizzati nella zona dell'aponeurosi e della fascia, principalmente sugli arti, cingolo scapolare, glutei. Alcuni autori indicano il verificarsi di un processo nelle cicatrici nell'area del precedente infortunio. Ha una crescita infiltrativa pronunciata, una tendenza a ripetere le ricadute. Macro- e microscopicamente identico al desmoide addominale, che differisce da quest'ultimo per la presenza di cellule giganti, la quasi completa assenza di mitosi e la più abbondante infiltrazione di linfoistiocitosi lungo la periferia. Con la microscopia elettronica, si nota un'abbondanza di miofibroblasti. Il processo spesso ricorre.
    Fonte: http://meduniver.com/Medical/gistologia/443.html MedUniver

    Come si manifesta la malattia?

    Un tumore patologico può svilupparsi in qualsiasi area del corpo, ma più spesso è localizzato sulla parete anteriore della cavità addominale. Ci sono casi in cui la formazione appare sulla schiena, sulle spalle, meno spesso nel petto, braccia, gambe. Se il tumore si trova sugli arti, il luogo si trova nell'area della piega.

    Quando un tumore è piccolo, non causa sensazioni dolorose, oltre a un difetto estetico. Se il tumore cresce, provoca dolore e disagio. Il fibroma porta disagio che si trova sulla pianta del piede, del collo, nella zona inguinale.

    Se la patologia si trova negli organi interni, porta a una violazione del loro funzionamento. Se colpisce le ossa, la malattia può innescare fratture patologiche.

    Il sintomo principale di un cambiamento patologico è la comparsa di una crescita che può crescere sulla gamba o adattarsi comodamente alla base della pelle e dei tessuti.

    Il colore della formazione non differisce dalla normale superficie del tessuto, ma in futuro può apparire in diverse tonalità - dal rosa al marrone scuro. A volte il fibroma porta sensazioni dolorose, prurito, prurito e infiammazione.

    • Le formazioni periferiche hanno una struttura elastica e mobile. Sulla pelle che copre il fibroma non ci sono segni. Le formazioni addominali spesso non causano sintomi, possono essere rilevate durante lo spiumatura.
    • I tumori intra-addominali e extra-addominali possono svilupparsi nell'uretra, interessando la vescica e lo scroto. Espandendosi nella parete anteriore della cavità addominale, la patologia viola la funzione dell'intestino, causa problemi al sistema nervoso e vascolare.
    • Il tumore al seno desmoide si verifica molto raramente, ma può rinascere come tumore.

    La causa della malattia è:

    • Eredità genetica.
    • Ecologia contaminata
    • Lesioni o lesioni meccaniche - eruzioni cutanee, punture di insetti, aborti permanenti, curettage diagnostico, uso della spirale, lavori pesanti, altre lesioni organiche.
    • Processi infiammatori cronici.
    • Eruzione cutanea costante sulla pelle.
    • Diminuzione del sistema immunitario.
    • Disturbi ormonali del corpo.
    • Situazioni stressanti
    • Diabete, problemi con la ghiandola tiroidea.

    È stato scientificamente provato che le persone con sindrome di Gardner soffrono di questa mutazione patologica più spesso di altre. Ma fino alla fine di questo problema non è stato studiato.

    Diagnosi e trattamento

    Non è difficile diagnosticare il desmoide della parete addominale anteriore: è sufficiente filtrare la pressa addominale, la formazione diventa immobile. Per sbarazzarsi dei tumori con l'intervento radicale.

    Ma dopo l'intervento chirurgico, sono state spesso osservate recidive. Pertanto, gli esperti raccomandano ai pazienti la radioterapia per prevenire il riemergere dell'educazione.

    Il fibroma nella cavità addominale è benigno, ma la chemioterapia è spesso utilizzata nel trattamento, dà un buon risultato. Lo svantaggio della procedura è la pesante tollerabilità dei farmaci, quindi il ciclo di trattamento viene scelto in ciascun caso singolarmente, a seconda dello stato del corpo.

    Se il tumore non causa ansia, il suo rapido aumento di dimensioni non viene osservato, i medici consigliano tattiche di attesa. Allo stesso tempo è necessario sottoporsi regolarmente a risonanza magnetica computata.

    Per i cambiamenti patologici nella cavità addominale, i medici utilizzano un'ampia asportazione chirurgica, quando viene colpita anche una grande porzione della parete anteriore del peritoneo e la pelle e i muscoli sono interessati.

    Questa malattia è pericolosa quando molti nodi sono stati diagnosticati nella cavità addominale, il che porta a conseguenze irreversibili. Se la malattia è localizzata nello strato posteriore della cavità addominale, è più difficile diagnosticare e determinare il tumore solo durante l'intervento.

    Con la sconfitta dei fibromi di altre parti del corpo, esegui anche un intervento chirurgico esteso:

    • L'area interessata dell'avambraccio, minaccia di rimuovere l'osso e di sostituirlo con una protesi.
    • L'articolazione interessata dell'osso radiale è stata sostituita con un'endoprotesi di metilmetacrilato.
    • Resezione condotta di cinque costole, la cupola sinistra del diaframma, questo difetto è compensato dal tessuto mylar.

    Esempi di tali operazioni suggeriscono che la sconfitta del processo tumorale raggiunge grandi dimensioni. La formazione desmoide coinvolge enormi aree degli arti, tessuti e muscoli molli e le pareti del peritoneo.
    Questa malattia è una patologia complessa dei tessuti connettivi, quindi i moderni specialisti nel campo della medicina usano la terapia ormonale. Gli studi hanno dimostrato che con l'uso di farmaci ormonali la recidiva della malattia è diminuita. Inoltre, il trattamento ormonale ha meno effetti collaterali di radiazioni e chemioterapia.

    È importante bloccare il riemergere di una neoplasia durante il periodo postoperatorio, se si è verificata una recidiva, il trattamento deve essere iniziato con radioterapia e terapia ormonale.

    Ma questa patologia non è completamente compresa, quindi è meglio contattare una buona istituzione medica per un aiuto qualificato. Gli specialisti faranno una diagnosi basata su studi clinici e morfologici, viene effettuata con un tumore, ematoma della parete addominale, infiltrato infiammatorio.