Neuroblastoma in un bambino: sintomi, prognosi, trattamento

La patologia del cancro nei bambini è meno comune rispetto agli adulti. Tuttavia, esistono. Alcune malattie sono caratteristiche solo per i bambini piccoli. Uno di questi è il neuroblastoma. Spesso, tali processi patologici sono associati a difetti congeniti dello sviluppo. In alcuni casi, sono dovuti alla genetica. I neuroblastomi in un bambino sono considerati i tumori più comuni. Sono processi maligni e spesso fatali.

Cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma nei bambini è un tumore di cellule indifferenziate. Non ci sono analoghi di una tale malattia oncologica, dal momento che questo tipo di cancro ha caratteristiche uniche. Tra questi ci sono:

  1. La capacità di regredire. A differenza di altri tumori, il neuroblastoma può scomparire completamente senza l'uso di farmaci chemioterapici e interventi chirurgici.
  2. La capacità di differenziare le cellule. I neuroblastomi in un bambino possono trasformarsi in un processo benigno del tumore, cioè, sottoposti a maturazione spontanea a un tumore benigno - ganglioneuroma.
  3. Abilità all'aggressività spontanea. Il cancro può diffondersi rapidamente in tutto il corpo, nonostante il trattamento complesso.

Il neuroblastoma nei bambini può formare fino a 15 anni. Tuttavia, l'età media alla quale questo tumore viene diagnosticato è di 2 anni. La frequenza di occorrenza di questa patologia è di circa 1 caso ogni 100 mila abitanti. Nonostante il fatto che il neuroblastoma sia correlato al cancro infantile, è stato descritto anche negli anziani (molto raramente). In alcuni casi, il tumore viene rilevato nel periodo neonatale. In questo caso, la malattia è spesso combinata con uno sviluppo anormale. Più il bambino diventa vecchio, meno probabile è il verificarsi del neuroblastoma. Il rischio di sviluppare la malattia è già piuttosto basso tra i bambini da 5 anni.

Cause del neuroblastoma

Perché il neuroblastoma si sviluppa nei bambini? Le cause della malattia sono associate a cambiamenti genetici, effetti esogeni e psicogeni. Normalmente, le cellule nervose immature possono essere nel corpo fino a 3 mesi. A quest'ora devono completare la loro differenziazione. Se ciò non accade, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini. I sintomi, le cause e le caratteristiche del tumore possono variare in ogni singolo caso. Tuttavia, il principale meccanismo per lo sviluppo della malattia è sempre il processo incompleto di formazione dei neuroni. Le cause esatte del tumore non possono essere nominate, poiché non sono completamente comprese. Sotto l'assunzione di scienziati e risultati dell'analisi genetica, in alcuni casi i neuroblastomi in un bambino vengono ereditati. Tuttavia, è stato stabilito che i difetti cromosomici non sono sempre presenti nei pazienti.

Altri fattori di rischio per la formazione di neuroblasti includono i seguenti sintomi:

  1. La presenza di anomalie congenite nel bambino. Questo si riferisce sia a difetti esterni (polidattilia, labbro leporino) che a malformazioni degli organi interni.
  2. Grave carenza del sistema immunitario del neonato.

L'incidenza familiare di questa patologia del cancro è caratterizzata dalla comparsa precoce di un neuroblast. L'età media dei pazienti è di 8-9 mesi. Si ritiene che quanto prima sia sorto il tumore, maggiori sono le possibilità di una regressione spontanea. Con l'età, diminuisce la probabilità che le cellule raggiungano la piena differenziazione.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi della malattia

I segni della malattia dipendono dalla posizione del focus del tumore. Dove si trova il neuroblastoma nei bambini? I sintomi della patologia sono associati a localizzazioni. Spesso le prime manifestazioni della malattia sono il dolore. Possono essere posizionati ovunque, poiché il tessuto nervoso è distribuito in tutto il corpo. Nella maggior parte dei casi, il dolore è localizzato nell'addome o nei reni. A volte le manifestazioni di patologia iniziano con sintomi comuni, come la febbre. In alcuni casi, il neuroblastoma produce ormoni. Tra di loro - un mediatore adrenalina. In questo caso, saranno annotate le seguenti funzionalità:

  1. Palpitazioni.
  2. Ansia e paura
  3. Aumento della pressione sanguigna
  4. Grave sudorazione.
  5. Iperemia della pelle.
  6. La natura mutevole della sedia è la diarrea.

I neuroblastomi in un bambino possono essere rilevati per caso. Oltre alla sindrome da dolore e intossicazione, a volte il primo segno della malattia è il tumore stesso. Può essere posizionato su qualsiasi parte del corpo. Più spesso - sulla superficie della parete addominale o toracica, meno spesso - dalla parte posteriore. Un aumento della malignità delle dimensioni porta alla comparsa di nuovi sintomi. Si verificano a causa della compressione dei vasi sanguigni, terminazioni nervose, organi. Ciò porta all'interruzione dell'afflusso di sangue, alla comparsa di coaguli di sangue, al dolore.

Come risultato della compressione delle radici nervose, si verificano parestesie, aumento o perdita di sensibilità. La sconfitta della colonna vertebrale cervicale porta alla sindrome di Horner. Si manifesta attraverso la costrizione della pupilla, la discesa della palpebra superiore e la recessione del bulbo oculare. La compressione del midollo spinale è un pericoloso sviluppo della paralisi e della paresi degli arti. Con la germinazione delle cellule maligne negli organi, le funzioni di quest'ultimo sono violate.

A causa della diffusione del processo tumorale, il neuroblastoma si sviluppa nei bambini dello stadio 4. Nonostante questa terribile diagnosi, in giovane età ci sono stati casi di remissione, anche con la formazione di metastasi. I sintomi della progressione del tumore comprendono: debolezza generale, aumento dei linfonodi regionali, aumento della temperatura corporea a valori subfebrillari, perdita di appetito. I bambini piccoli possono rifiutarsi di allattare, costantemente piangendo, c'è una violazione della sedia.

Quadro clinico con neuroblastoma retroperitoneale

Il neuroblastoma retroperitoneale nei bambini viene rilevato in circa il 30% dei casi. In questa sezione è difficile diagnosticare un tumore. Spesso non ha manifestazioni cliniche nelle prime fasi della malattia. I sintomi che possono verificarsi sono spesso confusi con i segni di altre patologie del tratto digestivo, dal momento che non sono specifici per il cancro. Queste manifestazioni includono:

  1. L'aspetto di un tumore evidente sulla superficie anteriore dell'addome. La consistenza del neuroblastoma è densa, ricorda un nodo.
  2. Aumento costante della temperatura corporea.
  3. Fallimento delle feci - diarrea o stitichezza.
  4. Pallore della pelle dovuto alla sindrome anemica. Nonostante il fatto che una diminuzione del livello di emoglobina è quasi sempre osservata nelle malattie del cancro, può verificarsi anche nelle malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale.

Quali sono gli effetti dei neuroblastomi retroperitoneali nei bambini nelle ultime fasi? I sintomi di un tumore sono spesso diagnosticati già con una forma comune di cancro. Segni di neuroblastoma includono dolore periodico pronunciato nella colonna vertebrale, arti. Questa sindrome è dovuta a metastasi tumorali nel tessuto osseo. Anche un sintomo di progressione del cancro retroperitoneale è l'insorgenza di edema, non associato a malattia renale. Un altro segno di una lesione maligna è una diminuzione del peso corporeo. Con la germinazione del cancro negli organi urinari marcati sintomi disurici.

Segni di neuroblastoma surrenale

Oltre al tumore retroperitoneale, forme frequenti della malattia includono neuroblastoma surrenalico nei bambini. Come con altre varietà di questa malattia, la neoplasia è costituita da cellule indifferenziate. Sono formati nel periodo prenatale. Il neuroblastoma surrenale è un tumore maligno che produce ormoni. Questo è diverso dal feocromocitoma. Tale tumore porta anche ad un aumento della produzione di catecolamine, ma le sue cellule sono completamente differenziate (benigne).

I principali sintomi del neuroblastoma surrenale sono sintomi causati da un aumento dei livelli di adrenalina. Tra questi ci sono stati sudorazione, aggressivi e ansiosi, tachicardia, ipertensione. Il più delle volte nelle fasi iniziali della malattia è asintomatico.

Neuroblastoma surrenale si riferisce a tumori aggressivi, quindi può portare rapidamente a metastasi. In questo caso, un sintomo comune è la presenza di macchie cianotiche sulla superficie della pelle. Questi elementi indicano la diffusione delle cellule tumorali. Le manifestazioni tardive della malattia sono le stesse del neuroblastoma retroperitoneale.

La germinazione del tessuto renale porta all'ostruzione dei vasi sanguigni e alla ritenzione urinaria, dolore. In alcuni casi, si nota l'ematuria. Le lesioni del midollo spinale nella colonna lombare sono caratterizzate da disturbi pelvici e disturbi del movimento negli arti inferiori.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi, cause, foto patologia

Il quadro clinico della malattia è associato non solo alla localizzazione della lesione tumorale, ma anche agli elementi cellulari da cui si è formata la formazione maligna. Come appare il neuroblastoma nei bambini? I sintomi, una fotografia di un tumore, più precisamente, se parlare nella lingua di medici, i raggi X, i dati di una tomografia di computer possono essere diversi. Spesso le manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione. Pertanto, dopo aver ricevuto l'immagine di una formazione maligna, il medico ha l'opportunità di suggerire quali sintomi caratterizzano questo tumore e come è pericoloso in futuro.

La causa principale dello sviluppo del neuroblastoma è la differenziazione cellulare incompleta. Loro, a loro volta, potrebbero essere diversi. A seconda di ciò, si distinguono le seguenti forme di patologia:

  1. Medulloblastoma. Questo tumore è formato da cellule cerebellari. Il processo patologico è caratterizzato da una rapida diffusione e alta mortalità. È impossibile liberarsi del tumore, perché è localizzato in profondità nel cervello. I sintomi principali della malattia sono uno squilibrio e la coordinazione dei movimenti in un bambino.
  2. Retinoblastoma. Alcuni autori distinguono questa forma di cancro come una malattia separata. Tuttavia, nonostante il fatto che il tumore porti alla perdita della vista, è costituito da cellule nervose (retina). La patologia è asintomatica. L'unica manifestazione clinica della malattia è la trasmissione del tumore attraverso la pupilla. Questo fenomeno è chiamato il sintomo occhio di gatto. È caratterizzato dal fatto che quando il raggio di luce è diretto verso l'occhio, la pupilla diventa bianca.
  3. Neyrofibrosarkoma. Questo tumore ha origine da cellule indifferenziate di fibre simpatiche. Spesso si manifesta in una fase avanzata. Le metastasi si trovano nei linfonodi e nel tessuto osseo.
  4. Simpatoblastoma. Caratterizzato da una maggiore produzione di catecolamine. Può essere localizzato nelle ghiandole surrenali o nelle formazioni simpatiche (fibre nervose, nodi).

Che aspetto ha il neuroblastoma nei bambini? Le foto di tumori differiscono in ogni caso. La formazione patologica può essere visualizzata sull'addome, sulla schiena, sul torace. È impossibile diagnosticare un tumore solo da segni esterni e dalla sua palpazione. A tal fine, è necessario eseguire uno studio morfologico.

Fasi della patologia del cancro

Come tutti i tumori, i neuroblastomi sono classificati in base allo stadio del processo maligno. È di grande importanza in oncologia. La fase consente di valutare la prognosi della malattia e di determinare la tattica del trattamento. Tuttavia, si deve ricordare che il neuroblastoma è un tumore unico, incline alla capacità di regredire in modo indipendente e di entrare in un processo benigno. Tali "miracoli" possono verificarsi in qualsiasi momento. Pertanto, la diagnosi di "neuroblastoma" non è sempre una frase.

Il primo stadio della malattia (T1N0M0) è caratterizzato dalla presenza di una focalizzazione primaria del tumore di 5 cm o meno. Allo stesso tempo, i linfonodi regionali non sono interessati e non ci sono metastasi ad altri organi. Nel secondo stadio (T2N0M0), aumenta solo la lesione tumorale primaria. Le sue dimensioni vanno da 5 a 10 cm. Non ci sono segni di diffusione di cellule maligne nel corpo.

Il terzo stadio del neuroblastoma è caratterizzato da lesioni dei linfonodi vicini. Allo stesso tempo, le metastasi regionali possono essere singole (T1-2N1M0) o la loro localizzazione non può essere stabilita (T3NxM0).

Il più pericoloso è il neuroblastoma trascurato nei bambini. La fase 4 del processo oncologico è caratterizzata dalla presenza di molteplici focolai maligni (T4NxMx) o danni ad altri organi (T1-3NxM1). Le metastasi tumorali si trovano più spesso nelle ossa, nella pelle e nel fegato.

diagnostica

La diagnosi di neuroblastoma è un processo complesso, poiché la patologia è spesso asintomatica. Nelle fasi iniziali, la malignità ha una dimensione ridotta, quindi non è possibile determinare la presenza di un tumore durante un esame visivo. A volte, un neuroblastoma viene trovato per caso - se si sospetta l'esistenza di altre patologie dell'apparato digerente, urinario o respiratorio.

Per identificare il tumore, vengono eseguiti test di laboratorio come OAK, OAM, analisi del sangue biochimiche e campioni di urine speciali. Inoltre, è importante determinare il livello di ormoni (catecolamine). Un marker di danno maligno al tessuto nervoso è l'enzima enolasi (NSE). Può anche aumentare in altri tumori, tuttavia, determinando il livello di questa sostanza, si possono trarre conclusioni sulla prognosi della malattia.

I metodi diagnostici strumentali comprendono ultrasuoni, radiografia dell'apparato respiratorio e colonna vertebrale, imaging a risonanza magnetica e computerizzata. In alcuni casi è richiesto l'esame del midollo osseo. La diagnosi finale si basa sull'esame istologico del tessuto tumorale.

Metodi di trattamento del cancro nei bambini

Esistono diversi modi per trattare il neuroblastoma. Spesso, viene utilizzata una combinazione di 2 o 3 metodi. Indipendentemente dallo stadio del processo oncologico, viene eseguita la chemioterapia. Nelle fasi iniziali della malattia, viene utilizzato prima del trattamento chirurgico. L'obiettivo della chemioterapia neoadiuvante è ridurre le dimensioni del tumore e arrestarne la crescita. Nelle fasi 3 e 4, l'introduzione di farmaci può essere l'unico metodo di trattamento a causa dell'incapacità chirurgica di rimuovere il tumore.

Se possibile, l'escissione del tumore viene effettuata entro i limiti dei tessuti sani. In questo caso, aumenta la possibilità di una cura completa. Tuttavia, in alcuni casi, la chirurgia non è raccomandata a causa dell'alto rischio di complicazioni (danni al midollo spinale e al cervello).

La radioterapia per neuroblastoma viene eseguita solo in casi avanzati, poiché questo metodo di trattamento è relativamente controindicato per i bambini piccoli. Altri metodi includono la terapia con anticorpi monoclonali e il trapianto di midollo osseo.

Complicazioni e prognosi

Le complicanze del neuroblastoma comprendono la compromissione motoria - paresi e paralisi, compressione cerebrale, embolia vascolare tumorale. La prognosi della malattia dipende dallo stadio del processo e dall'età del bambino. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è alto nei bambini al di sotto di 1 anno nelle fasi iniziali dello sviluppo della patologia, quando non ci sono metastasi regionali e distanti.

Negli stadi 3 e 4, la prognosi dipende dall'età del paziente e dalle caratteristiche del tumore. Nei bambini di età inferiore a 1 anno, la sopravvivenza a 5 anni è del 60%. Ciò è dovuto alla capacità del tumore di regredire. Da 1 a 2 anni - il tasso di sopravvivenza è del 20%, più vecchio - 10%.

Le misure preventive delle malattie oncologiche nei bambini non sono sviluppate. In rari casi, un tumore può essere diagnosticato nel periodo prenatale.

Neuroblastoma nei bambini: sintomi, cause, trattamento, prognosi

Le malattie tumorali sono molto diverse e tutte ugualmente pericolose per il portatore di cellule maligne. Sfortunatamente, i bambini piccoli rilevano spesso tumori come il neuroblastoma, che è una delle malattie più pericolose e serie.

Neuroblastoma nei bambini: che cos'è

Ci sono un certo numero di malattie che sono difficili da trattare, nonostante tutti i risultati della medicina moderna. Ad esempio, il neuroblastoma nei bambini spesso causa la morte e varie anomalie. In realtà, è un tipo di tumore, che è quasi sempre considerato maligno. Le statistiche dicono che questo tipo di cellule morte colpisce più spesso i bambini dal primo anno di vita e fino a tre anni.

La malattia si sviluppa spasmodicamente, cattura in modo aggressivo i tessuti sani. La comparsa del neuroblastoma si verifica più spesso durante lo sviluppo fetale, in utero.

Sintomi e segni di malattia

I segni di manifestazione nei bambini di questo tumore possono svilupparsi in modi diversi. Se non sai cos'è il neuroblastoma nei bambini, allora è importante familiarizzare con i principali segni della malattia per riconoscerlo in una fase iniziale:

  • il bambino ingoia e parla con difficoltà;
  • la respirazione è accompagnata da respiro sibilante;
  • il bambino tossisce forte e senza fiato;
  • ci sono lamentele di dolore al petto;
  • la funzione intestinale è disturbata;
  • c'è dolore all'addome, l'ispessimento è notevole;
  • gambe e braccia regolarmente si gonfiano o si gonfiano;
  • cadute di pressione, da attacchi di forza a debolezza;
  • tachicardia;
  • arrossamento della pelle;
  • piccola temperatura, che è stabile;
  • problemi di coordinazione, camminare;
  • perdita di peso, sudorazione.

Il neuroblastoma nei bambini può avere vari sintomi e cause. La presenza di questo tumore deve essere immediatamente registrata nell'istituto medico per la registrazione di un bambino malato.

Quali organi possono essere localizzati

La localizzazione del neuroblastoma è più spesso lo sterno e le ghiandole surrenali. Le cellule ostili possono manifestare la loro natura maligna in una varietà di organi interni.

Di per sé, il neuroblastoma nei bambini - che cos'è? Questo è un tumore maligno che origina dai tessuti del sistema nervoso simpatico. Ci sono varietà della malattia - per esempio, il neuroblastoma surrenale o lo sterno si chiama simpaticoblastoma. Un tale tumore può portare il paziente a uno stato di paralisi. Se si verificano blastomi nello spazio retroperitoneale, viene diagnosticato un neurofibrosarcoma, che può provocare metastasi nel sistema linfatico e nei tessuti ossei.

In ogni caso, per una diagnosi accurata delle condizioni del paziente, sono necessari un esame completo e esami del sangue.

Cause della patologia nei bambini

Molti laboratori stanno conducendo uno studio sulla morfologia cellulare per identificare le principali fonti della malattia.

Le vere cause dell'apparizione di questa patologia nei bambini non sono attualmente rilevate. Le teorie esistenti esplorano principalmente il meccanismo dello sviluppo del tumore. Secondo vari specialisti, il neuroblastoma surrenalico nei bambini si verifica quando ci sono altri parenti in famiglia con una diagnosi simile. Cioè, la predisposizione genetica gioca anche un ruolo nel verificarsi di questo fenomeno medico. Se c'era un paziente nella famiglia del bambino, il rischio di sintomi di neuroblastoma è aumentato, ma non supera il livello del 2-3% di probabilità.

I principali fattori che contribuiscono allo sviluppo di un tumore includono:

  • vivere in aree ecologicamente pericolose o sfavorevoli;
  • la presenza di infezione intrauterina durante la gravidanza della madre;
  • anomalie genetiche.

Nel caso del neuroblastoma surrenalico si osserva una violazione della crescita cellulare e le cellule immature degli organi non possono funzionare pienamente. Da qui arriva una serie di deviazioni nello sviluppo di tessuti e organi.

Caratteristiche del trattamento

La scelta del tipo di trattamento è influenzata non solo dai risultati dell'esame, ma anche dall'età del paziente.

Quando possibile, rispetto ai bambini, i medici cercano di evitare il trattamento chirurgico.

Esistono diversi metodi per trattare il neuroblastoma. Spesso, la decisione di continuare la terapia o il passaggio a metodi di trattamento più radicali determinano la dimensione del tumore.

Anticorpi monoclonali terapeutici

A volte usano iniezioni di difensori di anticorpi che auto-regolano il corpo per resistere alle formazioni dannose. Gli anticorpi combattono contro la diffusione delle cellule tumorali nel corpo, sono derivate naturalmente.

fisioterapia

Il cancro nei bambini viene trattato in diversi modi. L'approccio principale è più spesso la fisioterapia, compreso l'indurimento, l'elettroforesi, vari tipi di terapia esterna. Questo è un trattamento delicato che può influenzare il bambino a seconda della fase della sua malattia.

Radioterapia

Questo metodo è usato per trattare il cancro e altre patologie. Le cellule del corpo reagiscono in modo diverso. A volte è necessaria una serie di sessioni di esposizione. I metodi di radiazione sono un buon catalizzatore per l'attivazione di tessuti sani, sopprimono le formazioni dolorose. La radioterapia è utilizzata solo nei casi avanzati di neuroblastoma nei bambini.

chemioterapia

Un metodo così radicale, come la chemioterapia con trapianto di cellule staminali, è usato se necessario per attuare un attacco radicale sulla neoplasia. Effetti chimici - trattamento aggressivo, che non solo distrugge le cellule malate, ma danneggia anche quelle sane. Pertanto, questa terapia viene utilizzata in casi estremi, nella rilevazione di metastasi.

Neuroblastoma nei bambini: cos'è, sopravvivenza, trattamento

Cos'è il neuroblastoma e come si presenta nell'infanzia, è necessario che ogni genitore sappia, perché la salute dei bambini è la cosa più importante che può essere. Il neuroblastoma è un tumore, un tumore che inizia la sua formazione nel sistema nervoso simpatico. Questa malattia ha un'origine embrionale, cioè i prerequisiti perché si manifestino anche prima del momento della nascita del bambino.

Quando il neuroblastoma si manifesta nei bambini, i sintomi principali sono dolore, perdita di peso e iperemia. Le metastasi per tale oncologia possono diffondersi a qualsiasi organo, sangue, ossa e al sistema linfatico. La diagnosi di neuroblastoma comprende molti metodi di esame. Il trattamento di questo tipo di tumore comporta interventi chirurgici, tecniche di radioterapia e chemioterapia con trapianto di cellule staminali.

Cos'è il neuroblastoma

Quando si tratta di oncologia, molti genitori sono interessati a ciò che è il neuroblastoma, perché questo tipo di cancro colpisce solo i bambini. Il neuroblastoma è al quarto posto in termini di prevalenza del cancro tra i bambini, e nell'anno colpisce otto bambini su un milione di età inferiore ai quindici anni. La maggior parte dei pazienti con neuroblastoma è tra i bambini di due anni, tuttavia, a volte può essere diagnosticata nei neonati, procedendo con anomalie congenite.

Il tessuto tissutale si sviluppa dalle immature cellule simpatiche del sistema nervoso (neuroblasti), che dovevano diventare neuroni. A causa di alcuni disturbi nel periodo prenatale, lo sviluppo di queste cellule si arresta, ma la loro crescita e divisione non si fermano. L'unicità di tale patologia sta nel fatto che i neuroblasti immaturi trovati in tenera età (fino a tre mesi) a volte spontaneamente maturano, trasformandosi in neuroni a pieno titolo.

Il luogo più comune dello sviluppo del tumore primario è le ghiandole surrenali, in cui colpisce i tronchi nervosi, seguito dallo spazio retroperitoneale, e meno frequentemente il cancro colpisce il mediastino posteriore, la regione pelvica e il collo. La malattia si diffonde molto rapidamente, principalmente metastatizzando all'osso e al midollo osseo, linfonodi distanti. Occasionalmente, il tipo metastatico di neuroblastoma può essere localizzato nel rene. Il neuroblastoma si verifica anche sulla pelle, ma raramente.

Una caratteristica distintiva di questo tipo di cancro è che i neuroblasti possono crescere, dividere, formare un tumore che metastatizza e poi smette di crescere e scompare, indipendentemente dalle dimensioni e dalla quantità di metastasi. Cioè, si verifica una regressione indipendente, una cura senza alcun intervento. Il neuroblastoma può anche maturare per un ganlioneuroma benigno. Altri tumori non possiedono questa capacità. Nonostante ciò, il neuroblastoma necessita di un trattamento obbligatorio.

Le cause della malattia

Le cause esatte di questa forma di cancro non sono state identificate. Il fattore ereditario è determinato solo nel 20% dei bambini malati. La neoplasia tumorale può verificarsi anche prima della nascita di un bambino e può svilupparsi nel processo di crescita, derivante da neuroblasti immaturi. La ragione della loro immaturità spesso diventa mutazioni genetiche del DNA, che sorgono sconosciute a causa di ciò. Le cause del neuroblastoma sono state studiate, ma finora la medicina non ha raggiunto un certo successo in questo.

classificazione

Questo tipo di tumore è classificato per localizzazione, in cui è più spesso osservato, e anche per il grado di differenziazione che ha. Secondo la posizione del tumore è di quattro tipi principali:

  1. Melolloblastoma - localizzazione di tumori - testa. Si trova in profondità nel cervelletto e quasi sempre non è utilizzabile. Questa specie è caratterizzata da aggressività, rapida metastasi e una grande percentuale di mortalità precoce. Nei pazienti con un neuroblastoma di questo tipo, all'inizio del suo sviluppo, si verifica una mancanza di coordinazione dei movimenti. Neuroblastoma adulta del cervello, come altri tipi di neuroblastoma, non accade.
  2. Retinoblastoma: rilevato nella retina. Una manifestazione della malattia è una violazione delle funzioni visive, fino alla completa cecità. Le metastasi con questo tipo di tumore vanno al cervello.
  3. Il neurofibrosarcoma è un neuroblastoma retroperitoneale che metastatizza ai linfonodi e alle ossa distanti.
  4. Simpaticoblastoma - è un neuroblastoma delle ghiandole surrenali nei bambini. Può anche verificarsi nella cavità toracica e nel peritoneo. Se le ghiandole surrenali aumentano, si verifica la paralisi.

Dal grado di differenziazione, un tumore è dei seguenti tipi:

  • ganglioneuroma - un tumore maturo derivante da cellule gangliari e ha la prognosi più favorevole, poiché ha un decorso benigno;
  • ganglioneuroblastoma: consiste di cellule che possono essere benigne da una parte e maligne dall'altra;
  • forma indifferenziata - è completamente maligna. Le cellule di cui è composto hanno una forma rotonda e nuclei chiazzati scuri.

Indipendentemente dal tipo di malattia maligna, devono essere diagnosticati il ​​prima possibile. Solo in questo caso, il bambino ha una migliore possibilità di vita.

Stadio della malattia

Il neuroblastoma è, nella maggior parte dei casi, un tumore in rapida progressione. In totale, ha quattro fasi nello sviluppo della malattia, ma alcune di esse sono suddivise in sotto-fasi:

  1. Al primo stadio, il tumore è piccolo (non più di cinque centimetri) e lei è sola. Diffusione su altri organi e linfonodi non si verifica.
  2. Anche il secondo grado non consente le metastasi, ma diventa già di dimensioni fino a dieci centimetri.
  3. Il terzo stadio, a seconda delle dimensioni è diviso in 3A e 3B gradi. Con un grado di 3A, la dimensione del tumore non supera i 10 centimetri, le metastasi non vanno agli organi, ma c'è una lesione dei linfonodi vicini. Al grado 3B, la dimensione del tumore è superiore a 10 centimetri, ma né i linfonodi né altri organi sono interessati dalle metastasi.
  4. Il neuroblastoma di fase 4 è anche diviso in due subdegrees. Il grado IV-A può essere di dimensioni diverse, lo stato dei linfonodi non è definito, ma le metastasi vengono distribuite agli organi distanti. Nel IV grado ci sono più tumori che crescono in modo sincrono. La condizione dei linfonodi e degli organi distanti non può essere valutata.

C'è un altro tipo di tumore del quarto grado, che è classificato dalla lettera "S". Questa neoplasia ha un'origine neurogenica, ha caratteristiche biologiche che sono assenti in simili neoplasie. La prognosi di un tale tumore è favorevole, con trattamento tempestivo, dà un buon tasso di sopravvivenza.

Sintomi della malattia

In un neuroblastoma, i sintomi possono essere molto diversi, poiché il tumore può essere localizzato in diversi organi. I segni di neuroblastoma nei bambini dipendono dalla posizione del tumore principale e dalle metastasi. Nel primo stadio, la neoplasia non è espressa da segni specifici. Il 30% dei bambini presenta sintomi come dolore al sito del tumore e ipertermia. Il 20% dei bambini pesa meno del normale o inizia a perdere peso.

Se il tumore si trova nello spazio retroperitoneale, a volte è possibile determinare la presenza di nodi nell'addome utilizzando la palpazione. Un po 'più tardi, il tumore può metastatizzare attraverso il forame intervertebrale, causando la compressione del midollo spinale. Ciò porta allo sviluppo della mielopatia di natura di compressione, che provoca disturbi della funzionalità degli organi pelvici, ad esempio una violazione della minzione o della defecazione.

Con un tumore nel mediastino, la respirazione del bambino diventa difficile, si verifica un colpo di tosse, il bambino sputa spesso, il suo petto si deforma nel processo di aumento del tumore. Se il tumore si trova nel collo, allora il tumore può essere non solo palpabile, ma anche visto. Spesso c'è la sindrome di Gorgen, in cui ci sono tali segni:

  • l'omissione della palpebra superiore;
  • riduzione della pupilla;
  • un più profondo rispetto alla posizione normale del bulbo oculare in orbita;
  • debole reazione della pupilla allo stimolo luminoso;
  • violazione della sudorazione;
  • arrossamento della pelle sul viso e congiuntiva.

Tutti questi segni sono segnati sul lato su cui si trova il tumore.

Con distanti metastasi, i segni sono anche diversi. Se le metastasi hanno superato il flusso linfatico, allora ci sarà un aumento dei linfonodi. Se lo scheletro è interessato, allora le ossa fanno male. Se il tumore metastatico si trova nel fegato, allora l'organo è notevolmente ingrandito, l'ittero si sviluppa. Se il midollo osseo è interessato, si verifica quanto segue:

  • l'anemia;
  • leucopenia;
  • trombocitopenia;
  • letargia;
  • la debolezza;
  • aumento del sanguinamento;
  • suscettibilità alle malattie infettive;
  • altri sintomi che assomigliano alla leucemia acuta.

Se la pelle è colpita, noduli densi di colore blu, rosso o bluastro appaiono sulla loro superficie. Estezioneuroblastoma (tumore al naso) è accompagnato da rinite e sanguinamento nasale. Anche durante il neuroblastoma, si verifica un disordine metabolico - la pelle diventa pallida, si manifesta la diarrea e aumenta la pressione intracranica. Dopo aver eseguito con successo il trattamento, tutti i segni perdono la loro espressione e gradualmente scompaiono del tutto.

diagnostica

Durante i casi patologici relativi al cancro, è necessario diagnosticare e iniziare la terapia il più presto possibile. Assicurati di condurre uno studio di laboratorio sul sangue, compresi i marcatori tumorali (proteine ​​prodotte da alcuni organi). Metodi di indagine:

  • biopsia di aspirazione del midollo osseo;
  • trepanobiopia del torace e dell'ileo;
  • biopsia delle aree in cui si sospetta metastasi.

Il materiale raccolto durante la biopsia viene inviato a citologia, istologia e analisi immunologiche e immunoistochimiche. Inoltre, viene effettuato:

  • diagnostica ad ultrasuoni;
  • radiografia del torace;
  • tomografia computerizzata;
  • imaging a risonanza magnetica.

I restanti metodi diagnostici dipendono dalla posizione del tumore.

Metodi di trattamento

I medici sviluppano un piano di trattamento solo dopo un esame completo del bambino e la diagnosi. Fondamentalmente, il trattamento viene eseguito in modo completo, inclusi la chirurgia, la chimica e la radioterapia. A volte un bambino ha bisogno di assumere vari farmaci - antibiotici, antivirali, immunomodulatori e altri farmaci, a seconda del quadro clinico e delle complicanze oncologiche.

Trattamento chirurgico

La rimozione chirurgica del tumore è più vantaggiosa per il corpo del bambino, ma è efficace solo nella fase iniziale dello sviluppo del neuroblastoma e parzialmente aiuta il secondo grado. Se si sono verificate più metastasi, l'operazione sarà inefficace. A volte durante l'intervento chirurgico, l'organo su cui è localizzato il tumore, così come i tessuti e i linfonodi circostanti, viene parzialmente o completamente rimosso. Prima e dopo l'intervento chirurgico, specialmente nelle fasi successive, viene somministrata la chemioterapia.

chemioterapia

Le preparazioni chimiche di una composizione chimica sono molto forti e sono in grado di fermare la crescita di un tumore o di ucciderlo completamente. Tuttavia, tali farmaci, passando attraverso il flusso sanguigno generale, hanno effetti collaterali. Come risultato della chemioterapia, il bambino può manifestare nausea, vomito, febbre. Il bambino diventa debole e suscettibile alle malattie infettive e virali. Dopo la cessazione della terapia, tutti i sintomi degli effetti indesiderati scompaiono.

Radioterapia

A seconda della fase della malattia, i medici possono eseguire sia la radiazione esterna che quella interna. Questo tipo di terapia è molto aggressivo nei confronti del corpo del bambino, ma nelle ultime fasi è impossibile sconfiggere il tumore senza di esso. Dopo l'irradiazione, il bambino ha i capelli non solo sulla testa, ma su tutto il corpo, comprese le ciglia e le sopracciglia. Il bambino diventa indebolito, letargico, il suo appetito è sparito, può perdere peso. Sfortunatamente, nella fase 4B, anche la radioterapia non aiuta sempre.

prospettiva

La sopravvivenza complessiva a cinque anni dei bambini con neuroblastoma lascia il settanta per cento. Più alto è lo stadio dell'oncologia, minori sono le possibilità di successo del trattamento. Nella quarta fase del cancro in un bambino, il tasso di sopravvivenza per cinque anni o più lascia solo il quaranta percento, ma per i bambini al di sotto di un anno questo numero raggiunge i sessanta. Più piccolo è il bambino, più possibilità ha anche nelle fasi più alte.

Se il primo o il secondo stadio sono stati trattati, il neuroblastoma è estremamente raro. Più spesso le recidive si verificano dopo il trattamento del terzo grado del tumore, ma non meno frequentemente rispetto ad altre forme di cancro. Nei bambini, la fase 4 porta molto spesso alla recidiva, il che rende la prognosi sfavorevole quando la patologia viene rilevata in un secondo momento.

prevenzione

Sfortunatamente, non ci sono raccomandazioni specifiche, a seguito delle quali, sarebbe possibile prevenire lo sviluppo di neuroblastoma in un bambino, poiché le ragioni esatte del suo verificarsi non sono ancora note. Se qualcuno in famiglia ha avuto casi di oncologia, durante la pianificazione della gravidanza, i genitori dovrebbero passare alla genetica, che, dopo aver condotto una serie di studi, può determinare con un certo grado di probabilità il rischio di patologia in un futuro bambino. Durante la gravidanza, una donna deve essere sottoposta a screening ogni trimestre.

Neuroblastoma in un bambino: cause, sintomi, prognosi e trattamento della malattia

Il corpo umano è una struttura multicellulare, la cui nascita e formazione avvengono nell'utero. Insieme agli organi interni, l'embrione forma il sistema circolatorio, i muscoli scheletrici, le ghiandole surrenali e le fibre del sistema nervoso.

È al livello dell'embriogenesi che si formano i neuroblasti, che nello sviluppo successivo diventano neuroni - i "mattoni" del sistema nervoso simpatico. Quando questo ordine è rotto, cioè i neuroblasti rimangono al livello della nucleazione, possono comparire neoplasie nelle fibre del sistema nervoso del bambino chiamate neuroblastoma.

Cos'è?

Il neuroblastoma è una neoplasia maligna, che nella maggior parte dei casi viene diagnosticata nei bambini sotto i 6 anni di età. Questa malattia è considerata particolarmente infantile, poiché negli adulti il ​​sistema nervoso è completamente formato. La patologia colpisce le ghiandole surrenali del bambino, può sorgere nella parte retroperitoneale, almeno - nel mezzo del torace, del collo, nella pelvi.

In alcuni pazienti (circa il 17%), i medici non sono in grado di determinare la posizione del sito del tumore primario. Nel 70% di tutti i casi di neuroblastoma nei bambini, si verificano metastasi, che interessano il midollo osseo, la linfa e i nodi, e talvolta la pelle e gli organi interni del bambino.

Gli scienziati hanno identificato una caratteristica distintiva del neuroblastoma - degenerare in una neoplasia benigna (ganglioneuroma), ea volte regredire in modo indipendente, senza lasciare sintomi. Molto spesso, questo fenomeno si osserva nei bambini fino a un anno.

A volte la patologia del feto può svilupparsi anche nell'utero. Identificare il tumore può essere il risultato degli ultrasuoni. Il neuroblastoma si trova anche nei neonati. In questo caso, la malattia è spesso combinata con stati anormali di sviluppo fetale.

Cause della malattia

La causa principale dell'aspetto della patologia è la mutazione delle cellule a livello genico. Al momento, gli scienziati non sono in grado di spiegare la natura di questi cambiamenti nel corpo. Una cosa è chiara, il neuroblastoma si sviluppa da neuroni immaturi, che per qualche motivo non hanno completato il processo di differenziazione.

Si ritiene che in alcuni casi la malattia possa essere ereditaria, ma i test genetici non mostrano sempre la presenza di difetti cromosomici. Solo nel 2% di tutti i casi la patologia viene trasmessa in modo autosomico dominante. Sono considerati anche i fattori che influenzano l'insorgenza del neuroblastoma:

  • insufficiente formazione del sistema immunitario del bambino;
  • anomalie congenite degli organi interni (labbro leporino, polidattilia).

Quando nasce un bambino, quasi tutti i neuroblasti diventano fibre nervose a pieno titolo e formano cellule surrenali. All'età di tre mesi, i restanti neuroni immaturi si trasformano in tessuto maturo. Nel caso in cui i neuroblasti continuano il processo di divisione, si verifica una crescita cancerosa.

Il neuroblastoma maligno è determinato dalla sua capacità di dividere e crescere rapidamente. La mutazione delle cellule embrionali può verificarsi a seguito dell'esposizione del corpo della futura mamma a radiazioni e sostanze cancerogene. Questo fatto non è completamente confermato.

Gli studi hanno confermato che nel neuroblastoma, un difetto caratteristico del background genetico è l'assenza della spalla del primo cromosoma. Nel 30% dei pazienti viene rilevata l'espressione di neoplasie nei corpi cellulari e l'amplificazione dell'oncogene N-myc, che è considerato un fattore sfavorevole a causa dello sviluppo potenziato del processo tumorale e della resistenza della patologia alla chemioterapia.

Quando si osserva un neuroblastoma al microscopio, sono state trovate piccole cellule rotonde con nuclei oscurati. Una caratteristica distintiva del tumore è l'emorragia nei tessuti interni del tumore e il luogo di calcificazione.

Fasi e forme della malattia

Il neuroblastoma è una malattia in rapido sviluppo nei bambini sotto i 5 anni di età. La patologia è classificata in fasi:

  • nel primo stadio viene diagnosticata una neoplasia di piccole dimensioni (non più di 5 cm) che non influisce sugli organi interni e sul sistema linfatico del bambino;
  • il secondo stadio della malattia non metastatizza, il tumore può raggiungere dimensioni non superiori a 10 cm in volume;
  • il terzo stadio è diviso in due sottotesti: IIIА e IIIВ (tenendo conto dei parametri di dimensione dell'istruzione), neuroblastoma di III ° - 10 cm, i nodi più vicini sono affetti da metastasi, IIIB - le neoplasie raggiungono dimensioni superiori a 10 cm, ma senza metastasi;
  • al quarto stadio: sottosaggio IVA - le dimensioni della neoplasia possono essere qualsiasi, i metastasi sono distribuiti a parti distanti del corpo e degli organi; stadio IVB - ci sono più formazioni che stanno crescendo rapidamente; non è possibile valutare lo stato dei sistemi corporei;
  • stadio IVS - diagnosticato nei neonati fino a 3-5 mesi, il tumore può raggiungere grandi dimensioni e dare metastasi, ma poi scomparire spontaneamente (regredire).

La posizione della neoplasia nel corpo del bambino influisce sulla determinazione del tipo di neuroblastoma:

  1. Medulloblastoma. È caratterizzato da una rapida crescita con la formazione di metastasi. La patologia si sviluppa nei tessuti interni del cervelletto, che lo rende inutilizzabile. Molto spesso, questo decorso della malattia porta alla morte.
  2. Retinoblastoma. La patologia influisce negativamente sulla retina, che può portare al glaucoma e completa cecità. Il tumore si metastatizza al cervello. I sintomi del retinoblastoma nei bambini sono un insolito fulmine, lo sviluppo di strabismo, aumento della pressione intraoculare.
  3. Neyrofibrosarkoma. La malattia si manifesta nello spazio del sistema nervoso simpatico. Il processo maligno raggiunge rapidamente i linfonodi e metastatizza il tessuto osseo. La malattia è difficile da diagnosticare nelle prime fasi, perché è localizzata nelle fibre dei nervi periferici.
  4. Simpatoblastoma. La patologia ha origine nel sistema nervoso simpatico. I prerequisiti per la malattia compaiono allo stadio dello sviluppo embrionale fetale. Quando un tumore diventa di grandi dimensioni, può interessare parti del midollo spinale, causando problemi di movimento (paralisi degli arti).

I genitori dovrebbero capire che il neuroblastoma surrenale nei bambini non è considerato un verdetto: quanto prima viene diagnosticata una neoplasia, tanto più è probabile che si tratti di fermare il processo patologico. Inoltre, la malattia è caratterizzata dalla capacità di regredire da sola o degenerare in una benigna. Questo comportamento del tumore può comparire in qualsiasi stadio del tumore.

Sintomi di neuroblastoma nei bambini

A seconda di dove il tumore è localizzato, i segni dello sviluppo della patologia nei bambini possono essere molto diversi. Nelle fasi iniziali, la malattia può manifestarsi senza sintomi caratteristici o segni di altre malattie. Se un bambino ha il neuroblastoma nella parte retroperitoneale, i sintomi della sua manifestazione saranno:

  • crampi addominali;
  • nausea;
  • violazione della minzione;
  • un aumento dell'addome;
  • comparsa di stitichezza o feci molli;
  • ipertermia.

Le neoplasie che si verificano nelle fibre del sistema simpatico della sezione spinale causano sintomi come malessere generale, dolore alle ossa, febbre, paralisi, problemi alla vescica e all'intestino. Di norma, una neoplasia originaria della regione toracica è asintomatica nelle fasi iniziali. Con un aumento della neoplasia, il paziente sviluppa una tosse cronica, difficoltà respiratorie e deformità toracica.

Il neuroblastoma, situato sul collo del bambino, non è solo palpabile, ma anche visibile a occhio nudo. La patologia può essere vista nella foto. Il bambino ha la sindrome di Horner (sul lato della localizzazione del tumore), caratterizzata da segni quali:

  • arrossamento e cadenti della palpebra;
  • mancanza di reazione della pupilla alla luce;
  • violazione della sudorazione.

La presenza di metastasi nel corpo ha anche sintomi caratteristici. Di norma, la sconfitta del flusso linfatico provoca un aumento dei linfonodi. Se le metastasi colpiscono il sistema osseo, il paziente viene tormentato dal dolore alle estremità. Danni al fegato comportano un aumento significativo del corpo e lo sviluppo dell'ittero. Le metastasi nel midollo osseo causano:

  • l'anemia;
  • sanguinamento;
  • leucopenia;
  • letargia;
  • suscettibilità alle malattie infettive.

Come viene diagnosticata una malattia?

Se si sospetta un neuroblastoma, il bambino deve essere esaminato con urgenza. Metodi diagnostici obbligatori sono i test delle urine per la presenza di catecolamine e sangue per i marcatori tumorali (ferritina ed enolasi).

Gli studi necessari per una diagnosi accurata dei tumori sono:

  1. ecografia (rivela la posizione del tumore);
  2. Risonanza magnetica della colonna vertebrale, il cervello (aiuta a determinare lo stadio topografico della patologia);
  3. Raggi X (rivela una formazione cancerosa nello spazio retrosternale);
  4. tomografia computerizzata (consente di determinare le calcificazioni del neuroblastoma e la natura della neoplasia).

Un importante metodo diagnostico è considerato biopsia del midollo osseo. Il materiale prelevato viene inviato per esame citologico e istologico. L'analisi consente di ottenere risposte accurate e determinare il tipo di neoplasma.

Metodi di trattamento

Il trattamento del neuroblastoma nei bambini dipende dalla natura, dal tipo e dallo stadio della neoplasia, dalla presenza di metastasi nel corpo. La rimozione chirurgica della neoplasia è indicata in tutti i casi, ad eccezione della fase 4 della malattia, quando il tumore diventa di grandi dimensioni e diventa inutilizzabile.

La chemioterapia viene spesso prescritta al paziente prima dell'operazione per ridurre le dimensioni del tumore, il che faciliterà il processo di escissione del tumore. La terapia citotossica è di due tipi:

  1. chemioterapia regionale (somministrando farmaci sul sito di localizzazione del tumore);
  2. comune (implica la distruzione delle cellule tumorali in tutto il corpo).

Con un trattamento adeguato dei neuroblastomi del 1 ° e 2 ° stadio, non vi è praticamente alcuna recidiva della malattia. Ricorrenti inerenti ai tumori del terzo stadio e, in misura maggiore, al 4 °.

Una misura aggiuntiva per il trattamento dei tumori maligni può essere la terapia MIBG. Questo metodo consiste nell'uso di iodio radioattivo in luoghi di localizzazione del tumore.

Nei casi avanzati di neuroblastoma (3-4 gradi), al bambino viene mostrato un ciclo di radioterapia. Il metodo delle radiazioni ionizzanti è controindicato nei bambini piccoli, ma a seconda del tipo e della gravità della patologia, può essere utilizzato. La radioterapia consente di fermare la diffusione maligna e in alcuni casi superare completamente il cancro.

Nel trattamento del neuroblastoma, il trapianto di midollo osseo è ampiamente utilizzato. È usato nei casi in cui:

  • al paziente è stato diagnosticato un tumore che non può essere rimosso in modo funzionante;
  • la chemioterapia non ha dato l'effetto desiderato.

Un trapianto di midollo osseo è indicato dopo chemioterapia e radioterapia, poiché queste procedure distruggono la struttura del tronco dorsale del paziente. Le cellule per il trapianto vengono rimosse da un donatore adatto o dal paziente stesso prima dell'inizio del trattamento antitumorale. Questo metodo di terapia dà un risultato positivo e aumenta la sopravvivenza.

Dopo la rimozione del tumore e l'uso di radiazioni o chemioterapia, il bambino non dovrebbe prendere il sole per circa sei mesi. Le radiazioni solari possono causare mutazioni nelle cellule della pelle. Questo può causare complicazioni o ricaduta della malattia. Prendere il sole può essere preso quando la malattia si abbassa completamente e l'impatto negativo dei farmaci sul corpo è ridotto.

Complicazioni della malattia e prognosi

In assenza di un trattamento appropriato, il neuroblastoma può causare vari tipi di complicanze. Questi includono:

  1. paralisi degli arti;
  2. embolia vascolare;
  3. metastasi a organi lontani;
  4. sindrome paraneoplastica;
  5. violazione del cervello.

La malattia insidiosa è in grado di svilupparsi rapidamente, ma non è sempre possibile diagnosticarla nelle sue fasi iniziali. Spesso, il neuroblastoma si trova per caso, quando si diagnosticano altre malattie. In presenza di forme avanzate di cancro, la malattia porta alla morte.

Nei bambini al di sotto di un anno, così come se il paziente ha un grado 4S, la probabilità di guarigione è maggiore che in altri casi - il neuroblastoma può scomparire completamente (incluse le metastasi) anche se non trattato. Gli scienziati non possono ancora spiegare questa capacità unica della malattia.

Un tumore localizzato, così come 2 e 3 gradi di patologia sono suscettibili di un trattamento più efficace, che dà una prognosi favorevole. Nei bambini con malattia di stadio 4 di età superiore ai due anni, le possibilità di far fronte al disturbo sono ridotte. Prognosi deludente in pazienti con metastasi multiple in organi distanti, anche con chemioterapia molto intensiva.

Un bambino con cancro ha tutte le possibilità di recupero. I genitori non possono arrendersi, si dovrebbe sempre sperare per il meglio, aiutare il bambino a credere nel futuro. È importante non solo l'uso di metodi adeguati di trattamento anti-cancro, ma anche l'atteggiamento positivo dei parenti.

Sintomi e stadi del neuroblastoma nei bambini, cause della malattia, prognosi

Le malattie del cancro sono pericolose e serie. Colpiscono i pazienti indipendentemente dall'età, dallo stato finanziario e dallo stato sociale. Uno dei neoplasmi è considerato neuroblastoma. Cos'è questo? Perché la patologia può svilupparsi nei bambini? Quali sono i sintomi suggeriscono sullo sviluppo della malattia? Quali sono le caratteristiche della localizzazione del neoplasma? Come viene trattato il neuroblastoma nel mondo moderno? Qual è la prognosi per il recupero? Le risposte a queste domande possono essere trovate nel nostro articolo.

Cos'è il neuroblastoma?

Formazione di tumore di un carattere maligno che appartiene al sistema nervoso simpatico - questo è neuroblastoma. Viene diagnosticato più spesso durante l'infanzia e nella maggior parte dei casi si tratta di patologie congenite rilevate nei bambini al di sotto dei tre anni.

Al momento, questa patologia è considerata una delle più imprevedibili tra tutti i tumori. Il neuroblastoma può sviluppare uno dei tre scenari principali. Allo stesso tempo, è potenzialmente problematico determinare in anticipo quale di essi verrà implementato nella pratica in un caso particolare.

Le opzioni principali per il "comportamento" del tumore:

  • crescita aggressiva, rapido sviluppo, metastasi;
  • regressione spontanea - cioè, il tumore semplicemente scompare da solo senza alcun trattamento (questo scenario si realizza nei bambini fino a un anno);
  • maturazione indipendente delle cellule degenerate, portando alla transizione di una formazione maligna ad un benigno, noto come ganglioneuroma.

Cause della patologia nei bambini

Una neoplasia patologica si sviluppa nei bambini a causa del fatto che una parte delle cellule nervose del corpo non "matura" nel periodo di sviluppo prenatale, rinasce e diventa il sito di origine di un neuroblastoma. La causa della malattia in un bambino non è stata stabilita.

Il rischio di sviluppare neuroblastoma è significativamente più alto nei bambini le cui famiglie sono state diagnosticate con tali malattie. Questo è l'unico fattore la cui relazione con la probabilità di sviluppo del tumore è stata dimostrata dai ricercatori. Se un parente stretto ha una tale educazione, il rischio di avere un bambino con una predisposizione ad esso non è superiore al 2%.

I moderni scienziati sospettano che l'influenza di fattori cancerogeni - ad esempio, il fumo della donna incinta durante la gravidanza del bambino - possa innescare lo sviluppo di un neuroblastoma. Non sono stati ancora presentati studi autorevoli su questo argomento e prove ragionevoli di questa teoria. Per questo motivo non esistono misure preventive efficaci che riducano i rischi o impediscano la malattia originata durante la formazione prenatale dell'uomo.

Quali organi possono essere localizzati?

Se l'educazione si è sviluppata nelle ghiandole surrenali o nel petto, allora sarà una questione di simpatoblastoma. Questo tipo di patologia può provocare paralisi se le ghiandole surrenali sono notevolmente ingrandite. Un tumore nello spazio retroperitoneale è chiamato neurofibrosarcoma. Il suo pericolo - nelle metastasi, che spesso si diffondono ai nodi del sistema linfatico e del tessuto osseo.

Se i sintomi principali sono il deterioramento o la completa perdita della vista, viene diagnosticato un retinoblastoma, un tipo di tumore che colpisce la retina. Può metastatizzare al cervello. Gli specialisti più pericolosi chiamano il mellloblastoma. Questa è la forma più aggressiva di neuroblastoma, che è localizzata nel cervelletto, rapidamente metastatizza ed è in grado di causare un esito letale - spesso la formazione è inutilizzabile.

Fasi, forme e sintomi del neuroblastoma nei bambini

Il processo patologico attraversa diverse fasi del suo sviluppo. Ognuno di loro è caratterizzato da caratteristiche distintive, il grado di prevalenza nel corpo, la gravità della sua sconfitta. La prognosi del trattamento e le possibilità di sopravvivenza per un piccolo paziente dipenderanno direttamente dallo stadio e dal tasso di progressione del neuroblastoma.

La posizione della neoplasia, lo stadio del suo sviluppo, la presenza o l'assenza di metastasi, così come l'età del paziente - un complesso di questi fattori influenza i segni caratteristici che indicano lo sviluppo del neuroblastoma. I sintomi più comuni della malattia, a seconda della posizione del tumore, possono essere trovati nella foto per l'articolo e nella tabella sottostante.

Caratteristiche del trattamento

Per un intero secolo, scienziati di un'ampia varietà di campi, inclusi i clinici, hanno lavorato al problema del trattamento del neuroblastoma. Tuttavia, la strategia di trattamento ottimale non è stata ancora sviluppata, il che garantirebbe risultati positivi garantiti. Oggi, il neuroblastoma nei bambini e nella popolazione adulta è considerato una formazione tumorale difficilmente prevedibile, quindi la tattica del trattamento dipende in gran parte dalla risposta della formazione del tumore ai metodi applicati.

Trattamento farmacologico

La selezione di farmaci per il trattamento del neuroblastoma in pazienti di qualsiasi età può essere eseguita solo da uno specialista qualificato dopo aver effettuato e specificando la diagnosi. Diagnosticare in modo indipendente la malattia, soprattutto per usare qualsiasi farmaco non può. Tutti i farmaci mostrati per tali cambiamenti patologici sono potenti e, se usati in modo improprio, possono causare gravi danni alla salute del paziente. Tra gli strumenti spesso utilizzati in questa patologia sono i seguenti:

  1. Vincristina. Soluzione iniettabile Può essere usato nel trattamento della malattia nei bambini, a condizione che il dosaggio venga selezionato dal medico individualmente.
  2. Nidran. Polvere per la preparazione della soluzione iniettabile. Il bambino può essere assegnato con cautela. Non compatibile con altri farmaci.
  3. Holoxan. Polvere per la preparazione della soluzione iniettabile. È indicato per il trattamento del neuroblastoma, anche nei pazienti più piccoli.
  4. Cytoxan. Polvere liofilizzata Utilizzato nella preparazione della soluzione iniettabile. Raccomandato per l'uso nel trattamento dei bambini. Controindicato nelle forme gravi di mielosoppressione e intolleranza individuale ai componenti del farmaco.
  5. Temodal. Capsule di gelatina Non raccomandato per bambini in gravidanza, in allattamento e bambini piccoli.

Intervento chirurgico

La chirurgia per rimuovere il tumore rimane il metodo più comune ed efficace di trattamento del neuroblastoma, specialmente nelle fasi iniziali. Nella forma primaria di un tumore, a volte è possibile rimuoverlo completamente. Anche in alcuni casi le formazioni tumorali metastatiche o localmente avanzate devono essere rimosse chirurgicamente.

Radiazioni e chemioterapia

L'uso di tecniche di radioterapia è considerato efficace, in particolare dal punto di vista di fermare la diffusione della formazione del tumore e liberare il paziente dal corpo delle cellule rinate. Solitamente utilizzato per neuroblastoma stadio III o IV.

Tuttavia, questo tipo di esposizione è associato ad un'alta probabilità di sviluppare conseguenze negative e gravi complicanze, pertanto, viene utilizzato con estrema cautela nel trattamento dei bambini e solo se l'educazione mostra resistenza ai farmaci utilizzati, è altamente metastatico, inoperabile, resistente ai farmaci chemioterapici.

La procedura per la radioterapia

Esistono due tipi principali di radioterapia:

  • interno - una sostanza radioattiva viene iniettata nella neoplasia stessa o in tessuti situati nelle immediate vicinanze di esso, attraverso un catetere, un tubo, aghi speciali;
  • esterno - l'area interessata dal tumore viene irradiata, mentre il medico usa un coltello gamma o un acceleratore lineare.

L'uso di metodi di trattamento con farmaci chemioterapici nella maggior parte dei casi è mostrato con neuroblastoma 3 o successivo - 4 stadi. L'essenza del trattamento, se è descritta molto brevemente, è l'introduzione di sostanze velenose che sono distruttive per le cellule tumorali.

Nella medicina moderna, viene utilizzato attivamente come monochemioterapia tradizionale, oltre a polichemioterapia più intensiva. In alcune forme della malattia, l'effetto chemioterapico svolge la funzione della fase preparatoria prima dell'operazione - un tale approccio integrato spesso dà buoni risultati.

I farmaci chemioterapici vengono introdotti nel sistema circolatorio in uno dei seguenti modi:

  • iniezione intramuscolare;
  • amministrazione endovenosa;
  • farmaci per via orale

Trapianto di midollo osseo

Come prescritto dal medico, il paziente può essere esposto agli effetti combinati della chemioterapia ad alte dosi e della radioterapia. Questa strategia di trattamento è considerata aggressiva e ha un effetto dannoso non solo sulle cellule tumorali, ma anche sul midollo osseo. Le sostanze radioattive e chimiche distruggono i tronchi ematopoietici delle cellule, quindi il trapianto di midollo osseo viene mostrato come un elemento di tale strategia terapeutica.

Le cellule per il trapianto vengono prelevate dal donatore o dal paziente stesso prima dell'inizio del trattamento (quindi vengono sottoposte a congelamento). Secondo alcuni studi, l'uso di tali tattiche può migliorare significativamente la sopravvivenza del paziente.

fisioterapia

Il medico seleziona i metodi fisioterapeutici individualmente. I più comuni e usati frequentemente sono:

  • Miostimolazione;
  • effetti meccanici di diversa natura;
  • radiazione termica;
  • crioterapia;
  • terapia laser a bassa frequenza;
  • laser terapia standard.

Anticorpi monoclonali terapeutici

Un altro metodo terapeutico che dovrebbe essere menzionato è l'uso di anticorpi monoclonali. Questo metodo progressivo ha iniziato a essere utilizzato nella pratica relativamente di recente, ma molti ricercatori osservano che esso mostra buoni risultati nell'ambito di trattamenti complessi che utilizzano altri metodi. L'essenza di questo metodo di trattamento è la seguente:

  • gli anticorpi sono prodotti da un singolo tipo di cellula (il processo avviene in laboratorio);
  • gli anticorpi possono "intrecciarsi" con una neoplasia, mentre il loro impatto provoca la morte di cellule maligne, bloccandone la crescita;
  • uso accettabile come metodo di terapia indipendente.

Sopravvivenza dei bambini con neuroblastoma in diverse fasi

La sopravvivenza dei giovani pazienti dipende da quale età e in quale fase è stata diagnosticata la neoplasia. Altrettanto importanti sono le caratteristiche morfologiche della struttura del neuroblastoma e il contenuto di ferritina nel sangue del paziente. La prognosi più favorevole del medico viene data ai bambini di età inferiore a un anno.

Se guardiamo le statistiche sulla sopravvivenza nella diagnosi della malattia in diverse fasi, il quadro è il seguente:

  • Le migliori probabilità sono i pazienti il ​​cui trattamento è stato avviato al più presto, primo stadio: oltre il 90% dei pazienti sopravvive.
  • Indicatori per la seconda fase sotto - 70-80%.
  • Al terzo posto in termini di numero di pazienti sopravvissuti è lo stadio 4 - 75%. Ciò è dovuto al fatto che il tumore spesso regredisce spontaneamente.

Se il neuroblastoma si è sviluppato fino al terzo stadio, quindi con un trattamento qualitativo e tempestivo, il 40-70% dei pazienti sopravvive. La prognosi più pessimistica è data a pazienti di età superiore ad un anno a cui è stata diagnosticata la quarta fase finale della malattia - secondo le statistiche solo 1 paziente su 5 sopravvive.