Screening di mieloma multiplo e paraproteinemia (immunofissazione sierica con siero pentavalente)

Questo test è progettato per rilevare l'immunoglobulina monoclonale (paraproteina) utilizzando una combinazione di metodi come l'elettroforesi clinica e l'immunofissazione. Come risultato della separazione delle proteine ​​del siero mediante elettroforesi, la paraproteina (chiamata anche M-peak o M-gradient) subisce una migrazione sotto forma di una banda compatta, che lo rende evidente sullo sfondo di altre frazioni proteiche. Il metodo di immunofissazione consente di identificare in modo affidabile il componente di immunoglobulina monoclonale e determinare il suo contenuto assoluto nel siero del sangue.

Sinonimi russi

Separazione elettroforetica delle proteine ​​del siero, elettroforesi clinica e immunofissazione, screening per la malattia di Rustitsky-Kalera, screening per mieloma, screening per mielomatosi, screening per reticoloplasmocitosi, screening per plasmocitoma generalizzato.

Sinonimi inglesi

Elettroforesi delle proteine ​​del siero, elettroforesi di immunofissazione, screening del mieloma multiplo, screening del plasmacellscancersing, screening del mieloma plasmacellico, screening della gammopatia monoclonale.

Metodo di ricerca

Unità di misura

G / l (grammi per litro).

Quale biomateriale può essere utilizzato per la ricerca?

Come prepararsi per lo studio?

  • Non fumare per 30 minuti prima dello studio.

Informazioni generali sullo studio

La diagnosi di mieloma multiplo viene eseguita utilizzando la simbiosi di due metodi di ricerca - elettroforesi clinica e immunofissazione - e consiste nel rilevare la presenza di paraproteina nel siero del sangue per la sua successiva tipizzazione. Con questo studio, è possibile identificare non solo il mieloma, ma anche altre malattie linfoproliferative, nonché amiloidosi, polineuropatia, anemia emolitica, crioglobulinemia e danno renale.

La caratteristica principale di queste malattie in termini di diagnosi di laboratorio è un aumento della sintesi di immunoglobulina. Il metodo di elettroforesi consente di separare le proteine ​​del siero e isolare l'immunoglobulina - come risultato della scissione, si distingue dallo sfondo di altre frazioni proteiche come banda migrante. Questa immunoglobulina è chiamata paraproteina (chiamata anche immunoglobulina monoclonale, picco M o gradiente M). È lui che è un marcatore tumorale se il paziente ha malattie ematologiche.

Le manifestazioni cliniche del mieloma sono associate alla distruzione ossea - queste possono essere fratture patologiche, dolore osseo, sindrome anemica, diminuzione dell'emoglobina nel sangue, sindrome da iperviscosità, trombosi e sanguinamento. La distruzione delle ossa porta ad un aumento della quantità di calcio nel sangue, che a sua volta comporta depositi di calcio nei reni, nei polmoni e sulla mucosa gastrica. Inoltre, quando si verifica il mieloma, si osservano frequenti infezioni batteriche in un paziente, a causa di una diminuzione del numero di immunoglobuline normali e della formazione di anticorpi alterati.

La presenza di mieloma multiplo è direttamente correlata alla proliferazione delle plasmacellule che possono secernere la paraproteina oi suoi frammenti. Al momento della diagnosi, la concentrazione di immunoglobulina monoclonale nel siero spesso supera i 25 g / l. Monitorare e monitorare i cambiamenti nel livello di concentrazione di paraproteina consente di monitorare le condizioni del paziente e valutare l'efficacia del trattamento del mieloma. Se c'è una malattia, i test di controllo per monitorare i cambiamenti nella concentrazione di paraproteinan durante la terapia devono essere eseguiti ogni 3 mesi.

Nel mieloma, la paraproteina nel siero nel 60% dei casi è IgG e il 20% è IgA. Questi 20% sono correlati alla definizione di mieloma di Bens-Jones - in questo caso è anche necessario controllare la produzione di catene leggere libere (kappa o lambda) e la loro presenza nelle urine. Raramente (nel 2-4% dei casi) in presenza di mieloma, si può anche notare la presenza di una paraproteina biclonale.

Il linfoma, in cui le IgM monoclonali vengono prodotte attivamente, è chiamato macroglobulinemia di Waldenstrom. In questo tipo di linfoma, le cellule tumorali sono distribuite diffusamente nella milza, nel midollo osseo e nei linfonodi. L'aumento della viscosità del sangue e un numero di sintomi clinici compaiono: cecità, confusione, tendenza al sanguinamento, ipertensione, insufficienza cardiaca - questo è associato ad un aumento della concentrazione di IgM monoclonale fino a 30 g / le oltre. In altri tipi di linfoma la concentrazione di paraproteine ​​della classe IgM di solito non supera i 30 g / l, sebbene siano presenti nel 20% dei pazienti.

In aggiunta a quanto sopra, la paraproteina monoclonale può essere rilevata in alcune malattie non neoplastiche. Questo può essere crioglobulinemia essenziale, polineuropatia cronica paraproteinemica, anemia emolitica fredda, AL-amiloidosi dei reni e degli organi interni, la malattia della deposizione a catena leggera. Inoltre, paraproteina viene rilevata nel siero in pazienti con malattia di Castelman, sindrome di POEMS ed herpes myxedematoso.

Se la paraproteinemia non progredisce nel mieloma multiplo o in un'altra malattia entro 5 anni, stiamo parlando di paraproteinemia benigna. In questo caso, la concentrazione di paraproteina è solitamente inferiore a 3 g / l.

Secondo le statistiche, la paraproteinemia è più comunemente rilevata in pazienti di età superiore ai 50 anni. Nelle persone di età superiore ai 65 anni, la rilevabilità della malattia raggiunge il 4-10%. Nella maggior parte dei casi, queste sono gammopatie monoclonali asintomatiche di significato inspiegabile (MGNZ) - questa è paraproteinemia senza altri segni di malattia ematologica. In questo caso non è richiesto il monitoraggio costante della concentrazione.

Se viene rilevata paraproteinemia in pazienti di età inferiore a 50 anni, devono essere eseguiti esami di follow-up di follow-up. Questo è associato ad un aumentato rischio di sviluppare mieloma multiplo. In caso di rilevamento della concentrazione di paraproteina superiore a 15 g / l, sono necessari numerosi studi supplementari: elettroforesi di un campione di urine nelle 24 ore e immunofissazione ogni 3-6 mesi.

A cosa serve la ricerca?

  • Diagnosi della causa dei sintomi clinici (mal di schiena, fratture spontanee, infezioni batteriche frequenti, polineurite, anemia emolitica, sindrome nefrosica, porpora cutanea, sindrome da ESR aumentata, ipercalcemia, amiloidosi degli organi interni, endocrinopatia, organomegalia).
  • Monitoraggio della concentrazione di paraproteine ​​in gammapathia monoclonale di valore sconosciuto.
  • Valutazione dell'efficacia della terapia nel mieloma e in altri gammopatii.

Cosa significano i risultati?

Valori di riferimento: paraproteina (IgG, A, M, kappa / lambda) non rilevata.

La paraproteina è presente nel siero se il paziente ha:

  • paraproteinemia transitoria;
  • gammopatia monoclonale non spiegata;
  • paraproteinemia benigna;
  • polineuropatia paraproteinemica;
  • crioglobulinemia;
  • anemia emolitica fredda;
  • Amiloidosi AL o depositi leggeri di catene;
  • lichene multidemato;
  • Sindrome POEMS (polineuropatia con organomegalia);
  • mieloma multiplo;
  • Macroglobulinemia di Waldenstrom;
  • linfomi e LLC (leucemia linfatica cronica);
  • malattie a catena pesante.

L'assenza di paraproteina nel siero rende possibile eliminare quasi completamente la probabilità di una diagnosi di "gammopatia" (per confermare è necessario escludere la presenza di proteina Bens-Jones nelle urine).

Note importanti

L'interpretazione dei risultati dello studio non è una diagnosi e contiene informazioni per il medico curante per utilizzare le informazioni insieme ad altre fonti (storia, anamnesi, altri studi).

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Chi fa lo studio?

Oncologo, terapeuta, ematologo, nefrologo, urologo.

letteratura

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Elettroforesi immunitaria delle proteine ​​delle urine

Le paraproteine ​​nelle urine sono normalmente assenti.

Nell'immunoglobulinopatia, un aumento della concentrazione di proteine ​​sieriche, in particolare macroglobuline o immunoglobuline, combinate in immunocomplessi con fattori di coagulazione del sangue o altri antigeni, provoca un aumento della viscosità del sangue, che a sua volta porta a una compromissione della circolazione sanguigna in piccoli vasi e danni alle pareti da complessi immunitari.

L'isolamento della proteina Bens-Jones nelle urine, di regola, indica la presenza di un processo tumorale, poiché la proteina Bens-Jones non è reattiva. Pertanto, la diagnosi precoce della proteina Bens-Jones nelle urine, anche in tracce, è una condizione necessaria per la diagnosi precoce del mieloma.

Va ricordato che in quasi il 50% dei casi di leucemia cronica, la proteina Bens-Jones viene escreta nelle urine.

Analisi delle urine per paraproteine

L'analisi delle urine per paraproteine ​​è un metodo per la diagnosi di laboratorio di malattie del sangue maligne (mieloma multiplo, patologia della catena pesante, linfoma non-Hodgkin, macroglobulinemia di Waldenstrom) e amiloidosi primaria.

Paraproteine: un gruppo di proteine ​​plasmatiche patologiche. Queste immunoglobuline sono sintetizzate da cellule atipiche per le malattie tumorali del sangue. Normalmente, le immunoglobuline sono sintetizzate dai linfociti in risposta all'infezione e hanno proprietà protettive. Tuttavia, nelle malattie ematologiche di natura maligna, le cellule tumorali sintetizzano l'immunoglobulina anormale (paraproteina monoclonale). La sua presenza nelle urine è un segno di patologia.

Preparazione per lo studio: non è richiesto un addestramento speciale. Quando si raccoglie l'urina del mattino usando un contenitore sigillato pulito per l'analisi. L'accettazione di corticosteroidi, salicilati, isoniazide, clorpromazina e alcuni altri farmaci distorce i risultati dell'analisi delle urine per le paraproteine.

paraproteinemia

Ch. 20, P. I.A.) vengono rilevati anticorpi monoclonali. Le malattie in cui è presente la paraproteinemia sono elencate nella Tabella. 16.6. Nel 30% dei casi la paraproteinemia è causata dall'emooblastosi. Paraproteinemia differenziano per il tipo di pesanti (gamma, mu, alfa, delta, epsilon) e leggera (kappa e lambda) catene. La frequenza delle singole forme di paraprotemia corrisponde al contenuto relativo di queste catene nella norma. Così, paraproteinemia manifesta alta IgG, si verifica nel 60% dei casi, IgM - 20%, IgA - 10%, IgD - meno dell'1%, IgE - catene leggere raramente - 7% con un rapporto di kappa / lambda - 2: 1.

A. La gammopatia monoclonale benigna è una paraproteinemia comune, che si riscontra nell'1,5% delle persone sopra i 50 anni e nel 3% delle persone sopra i 70 anni. Questa paraproteinemia di solito non progredisce ed è asintomatica.

1. Diagnostica. Nelle immunoglobuline monoclonali sieriche vengono rilevate, il loro livello è in genere inferiore al 3 g%. Il livello delle immunoglobuline rimanenti non differisce dalla norma, il numero di plasmacellule nel midollo osseo non supera il 5%, il contenuto di calcio nel siero è normale, le ossa non sono influenzate.

2. Il trattamento non è di solito necessario, tuttavia, a causa del maggior rischio di leucemia pazienti con questo paraproteinemia deve essere controllata regolarmente. Nel 47% dei pazienti paraproteinemia persiste per la vita (ma non la causa della morte) in 16% sviluppa mieloma multiplo, al 10% livello di aumenti paraproteina valori superiori a 3 g% in assenza di trasformazione neoplastica in 3% sviluppare amiloidosi primaria, 3% - Macroglobulinemia di Waldenstrom, nel 2% - altra emooblastosi. neoplasie ematologiche si sviluppano nel 17% dei pazienti oltre 10 anni e nel 33% - 20 anni dopo una diagnosi di gammopatia monoclonale benigna.

B. Il mieloma è il più frequente dell'emooblastosi, in cui si verifica la trasformazione delle plasmacellule.

1. Il quadro clinico dipende dalla gravità della malattia. Con la sconfitta delle ossa sono spesso segnati dolori alla schiena e al torace, fratture patologiche. Quasi tutti i pazienti mostrano anemia e una diminuzione dell'intervallo anionico. Con lesioni estese delle ossa, si osserva ipercalcemia e nella produzione di catene leggere, funzionalità renale compromessa. La progressione della malattia porta a leucopenia e trombocitopenia. L'aumento della viscosità plasmatica (dovuta all'elevata concentrazione di immunoglobuline monoclonali) porta a compromissione della vista, emorragia retinica, danno ischemico al sistema nervoso centrale, infarto miocardico e sindrome emorragica.

a. Il livello di immunoglobuline monoclonali nel siero supera il 3 g%.

b. Con l'urina vengono secreti oltre 12 g di proteine ​​al giorno (queste sono le catene leggere delle immunoglobuline monoclonali).

a. Il numero di plasmacellule nel midollo osseo supera il 30%.

Il livello di immunoglobuline normali (policlonali) nel siero è ridotto.

D. Quando i raggi X hanno rivelato danni alle ossa. L'osteoporosi è più comune, ma la lesione focale delle ossa è significativa dal punto di vista diagnostico.

3. Il trattamento mira ad aumentare l'aspettativa di vita, prevenire le complicanze e ridurre la gravità dei sintomi. Nonostante il trattamento, la sopravvivenza mediana è di 3 anni. La prognosi dipende dal livello di immunoglobuline monoclonali e beta 2-microglobulina, attività di lattato deidrogenasi, il grado di ipercalcemia, anemia e trombocitopenia, presenza di CRF, nonché dal tipo di immunoglobuline monoclonali: IgG, IgA, catene leggere, IgD, immunoglobuline monoclonali comprendenti una catena leggera kappa immunoglobuline monoclonali contenente un lambda a catena leggera (elencato nell'ordine di deterioramento delle previsioni).

a. La chemioterapia. Esistono molti regimi di trattamento per il mieloma multiplo. Di solito includono corticosteroidi, melfalan, ciclofosfamide, vincristina, doxorubicina, nitrosourea derivati, clorambucile, bleomicina ed etoposide.

b. La radioterapia per il mieloma multiplo viene utilizzata con un obiettivo palliativo - per ridurre il dolore con lesioni ossee, comprese le fratture patologiche.

a. Complicazioni del mieloma multiplo - insufficienza renale cronica, ipercalcemia, infezioni, neuropatia, disturbi endocrini, aumento della viscosità del plasma - richiedono un trattamento speciale.

Trapianto di midollo osseo. Sebbene il mieloma sia considerato incurabile, la polichemioterapia combinata con il trapianto di midollo osseo porta a una remissione prolungata nel 20-25% dei pazienti (dati dalla International Society for Bone Marrow Transplantation).

Macroglobulinemia di Waldenstrom B. - una malattia che si basa sulla proliferazione di un clone di plasmacellule che secernono l'monoclonale IgM - macroglobuline. Di solito si verifica all'età di 50-70 anni, un po 'più spesso negli uomini che nelle donne. Molti pazienti con marcata debolezza, stanchezza, tendenza al sanguinamento (che può essere causata da una funzione piastrinica difettoso e diminuire il livello di fattori di coagulazione), ingrossamento dei linfonodi, milza e del fegato, può essere aumentata viscosità plasmatica. Le ossa di solito non sono influenzate. In alcuni pazienti, il sangue appare crioglobuline, in questi casi, le principali manifestazioni della malattia sono la sindrome di Raynaud, orticaria da freddo.

a. La maggior parte dei pazienti ha anemia.

b. Il test diretto di Coombs è più spesso negativo.

a. L'elettroforesi rivela una frazione di macroglobuline (di solito oltre il 3 g%).

Il livello di immunoglobuline normali a volte è ridotto. In alcuni pazienti, le macroglobuline, come le agglutinine fredde e il fattore reumatoide, formano complessi con IgG che precipitano a bassa temperatura.

e. Le cellule plasmatiche dominano nel midollo osseo (più del 30%).

In contrasto con il mieloma, un aumento dei linfonodi e dell'epatosplenomegalia viene solitamente osservato con la macroglobulinemia di Waldenstrom, e il danno alle ossa e l'ipercalcemia sono rari.

2. Trattamento. La malattia è diversa Di solito progredisce lentamente. Con l'aumento della viscosità del plasma spendere la plasmaferesi. Si usa la chemioterapia con clorambucile e prednisone o ciclofosfamide, vincristina e prednisone.

G. Malattia catene pesanti - un gruppo di malattie rare che sono caratterizzate dalla comparsa di anormale siero catena pesante di immunoglobulina (CH1 porzione è collegato, Fc-frammento del normale) con la natura monoclonale. Ci sono 4 tipi di anormali immunoglobuline catene pesanti - gamma, alfa, mu e delta. Anormali catene pesanti si legano agli anticorpi anti immunoglobuline nativa e non si legano agli anticorpi alla luce catene di immunoglobuline. Secondo il quadro clinico, le malattie di questo gruppo sono simili ai linfomi. L'esame fisico ha rivelato gonfiore dei linfonodi ed epatosplenomegalia, lo studio del midollo osseo - infiltrazione diffusa di linfociti, plasmacellule, macrofagi ed eosinofili. I linfociti B mancano di immunoglobuline superficiali. Le cause delle malattie in questo gruppo sono sconosciute.

1. La malattia delle catene gamma pesanti di solito si verifica nelle persone di età superiore a 40 anni, anche se sono stati descritti diversi casi di età compresa tra 12 e 40 anni. Caratterizzato da febbre, linfonodi ingrossati e anemia. Il livello di immunoglobuline normali nel siero è generalmente ridotto, mentre il livello di catene anormali pesanti di immunoglobuline supera il 2 g%. La malattia può manifestarsi in modi diversi, il tasso di sopravvivenza varia da diversi mesi a diversi anni. Nella fase terminale della malattia si osserva un aumento significativo del numero di plasmacellule nel midollo osseo, come nella leucemia plasmacellulare. Non esiste un trattamento efficace per questa malattia.

2. Catene alfa pesanti della malattia - la più comune tra le malattie delle catene pesanti. Di solito si verifica nelle persone di età inferiore ai 50 anni (di solito tra 10 e 30 anni). Un marcato aumento dei linfonodi del mesentere. intestinale infiltrazione mucosa da linfociti e plasmacellule e atrofia dei villi della mucosa intestinale che portano alla diarrea cronica e sindrome da malassorbimento. In alcuni pazienti, efficaci regimi chemioterapici utilizzati nei linfomi, tra gli altri - la terapia antimicrobica.

3. La malattia delle catene muscolari pesanti è rara e accompagna quasi sempre la leucemia linfatica cronica. Un linfonodo ingrandito è insolito. Nel midollo osseo vengono rilevate cellule plasmatiche vacuolate. La maggior parte dei pazienti nelle urine ha rivelato un alto livello di catene leggere. La diagnosi viene effettuata quando si individuano catene mu anomali mediante metodi immunochimici. La malattia principale è trattata - leucemia linfatica cronica.

4. Le catene delta pesanti della malattia sono estremamente rare. Viene descritto un caso di malattia con sviluppo di CRF, danno alle ossa e una caratteristica del midollo osseo caratteristica del mieloma. Elettroforesi di siero tra le fazioni di gamma e beta globuline trovato una proteina che si lega all'anticorpo circuiti pesanti-delta, ma non si lega agli anticorpi da catene leggere di immunoglobuline.

D. crioglobulinemia. Le crioglobuline sono immunoglobuline che precipitano a basse temperature. Per rilevare le crioglobuline, il sangue viene raccolto con una siringa preriscaldata e incubato a 37 ° C fino a quando si forma un coagulo. Il siero separato viene raffreddato a 4 ° C e dopo 3 giorni vengono determinati i precipitati. Normalmente il siero contiene non più di 80 μg / ml di crioglobuline, con crioglobulinemia, la cui concentrazione raggiunge 500-5000 μg / ml.

1. Il quadro clinico. Le manifestazioni caratteristiche includono la sindrome di Raynaud, acrocianosi, cancrena secca delle dita, eruzione emorragica. Di solito è localizzato sulle gambe, specialmente nelle articolazioni della caviglia, dove a volte compaiono ulcere. Quando l'ipotermia ha osservato artralgia e limitata mobilità nelle articolazioni. Se le crioglobuline hanno le proprietà delle agglutinine fredde, è possibile l'emolisi intravascolare. Le complicanze tardive comprendono la CKD. Quando una biopsia del rene ha rivelato depositi di immunoglobuline e complemento sotto la membrana basale dei glomeruli.

2. Classificazione. I tipi di crioglobulinemia e le malattie in cui sono rilevati sono presentati in Tabella. 16.7. La crioglobulinemia mista e policlonale in circa la metà dei casi è dovuta all'emooblastosi e alla vasculite sistemica.

a. Si consiglia al paziente di evitare l'ipotermia.

b. Trattare malattie concomitanti.

a. Nei casi più gravi, è indicata la plasmaferesi, sebbene consenta solo un miglioramento temporaneo. Per evitare la precipitazione di crioglobuline plasmaferesi effettuato in un ambiente caldo - sia nella malattia da agglutinine a freddo (vedi il capitolo 16, p II.D.2.v...). Non c'è consenso sull'efficacia di plasmaferesi in insufficienza renale cronica e la sindrome nefrosica causati da crioglobulinemia, n.

d) Ciclofosfamide, clorambucile e corticosteroidi sono talvolta usati per sopprimere la sintesi di crioglobuline.

E. L'AL-amiloidosi, precedentemente chiamata amiloidosi primaria, è una malattia in cui le paraproteine, che sono le catene leggere monoclonali di immunoglobulina, si depositano nei tessuti. La deposizione di paraproteine ​​nei tessuti è accompagnata da un danno irreversibile agli organi interni, che porta ad una diminuzione dell'aspettativa di vita. L'amiloidosi AL si verifica in assenza di altre malattie.

1. Il quadro clinico dipende dai tessuti in cui le catene leggere delle immunoglobuline sono prevalentemente depositate. Debolezza, affaticamento, vertigini, svenimento, rash emorragico intorno agli occhi, raucedine, disfagia, edema alle gambe, mancanza di respiro, neuropatia periferica sono spesso osservati. Nel 34% dei casi si rileva epatomegalia, nel 22% - macroglossia, nel 4% - splenomegalia e aumento dei linfonodi. Nella metà dei pazienti, la malattia inizia all'età di 65 anni. Il cuore è più spesso affetto (il 35% dei pazienti sviluppa insufficienza cardiaca), lingua (20%), tratto gastrointestinale (disfagia caratteristica e sindrome di assorbimento ridotta), rene (35% di sindrome nefrosica), sistema nervoso (il 17% dei pazienti ha periferici e neuropatia vegetativa) e midollo osseo (30%).

2. Diagnostica. La diagnosi di AL-amiloidosi si basa sul quadro clinico e sui risultati degli esami di laboratorio.

a. Elettroforesi delle proteine ​​del siero e delle urine. L'elettroforesi (nel 40% dei pazienti) e l'immunoelettroforesi (nel 68% dei pazienti) delle proteine ​​del siero determinano la frazione di proteine ​​monoclonali. Durante l'elettroforesi delle proteine ​​del siero e delle urine, questa frazione si trova nell'89% dei pazienti. Circa il 70% dei pazienti, questa frazione consiste di immunoglobuline monoclonali, il resto - da catene leggere monoclonali. Nell'AL-amiloidosi, in contrasto con il mieloma, la sovrapproduzione di catene kappa è 2 volte meno comune rispetto alla sovrapproduzione di catene lambda.

b. Produrre una biopsia dell'organo interessato: midollo osseo, retto, rene, fermo dei flessori delle dita delle mani o dei piedi, fegato, pelle, nervo surale, miocardio, tessuto sottocutaneo dell'addome. I preparati sono colorati con rosso Congo ed esaminati con un microscopio polarizzatore. Allo stesso tempo, sono visibili fili birifrangenti di colore verde.

a. Poiché nel 20% dei casi, l'amiloidosi AL accompagna il mieloma, durante l'esame dei pazienti, produce una trepanobiopsia dell'ala dell'ileo, una radiografia delle ossa e la determinazione del livello di calcio nel siero.

La proteinuria si trova nell'82% dei pazienti, il livello di creatinina nel siero è aumentato nel 5-60%, il livello di IgG è ridotto del 50%. L'anemia si verifica solo con AL-amiloidosi associata a mieloma multiplo.

3. Previsione. La sopravvivenza mediana è di 12 mesi e dipende dalla posizione della lesione: nell'insufficienza cardiaca sono 6 mesi, nella neuropatia vegetativa - 9 mesi, nella sindrome nefrosica - 17 mesi, nella sindrome del tunnel carpale - 31 mesi, nella neuropatia periferica - 56 mesi.

4. Trattamento. Non esiste attualmente una cura per prolungare la vita nell'amiloidosi. Per scopi palliativi, vengono prescritti melfalan e prednisone, a volte in combinazione con la colchicina. Questo trattamento può ridurre la proteinuria e l'edema in circa un terzo dei pazienti con sindrome nefrosica. Con la sconfitta di altri organi, il trattamento è generalmente inefficace. Il trapianto di reni e cuore non viene eseguito, perché la morte si verifica a causa di danni ad altri organi.

Lo studio delle paraproteine ​​nelle urine

studi sui fluidi biologici, che sono usati per studiare le concentrazioni di sostanze nei fluidi corporei e l'attività dei sistemi enzimatici - un servizio una tantum legato al campo di "Reni e sistema urinario".

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Cliniche che forniscono un servizio per studiare le paraproteine ​​nelle urine

Rete di centri medici "Clinico"

La rete di centri medici "Klinitsist" è una delle più grandi reti di cliniche multi-profilo a Krasnodar. Dal 2003, ha iniziato il suo lavoro come una delle prime cliniche private, per 15 anni, confermando lo status di una onesta clinica di livello europeo. Le cliniche conducono oltre 300 tipi di procedure diagnostiche e di ricerca solo a livello di esperti. Nella rete di centri medici, i medici conducono ricevimenti in 34 specializzazioni. Puoi fidarti con fiducia di Clinicist per prendersi cura della tua salute!

LLC "SKLIFLAB-HASAVYURT"

Società a responsabilità limitata "SKLIFLAB-HASAVYURT" fornisce assistenza in 11 specialità mediche. Ha una licenza per fornire 17 servizi medici. Fornisce servizi dal 2016 sulla base di una licenza rilasciata dall'organizzazione "Ministero della Salute della Repubblica del Daghestan".

Farmacia MUP numero 39

La Farmacia Unitaria Enterprise comunale n. 39 fornisce assistenza in 0 specialità mediche. Ha una licenza per fornire 0 servizi medici. Fornisce servizi dal 2002 sulla base di una licenza rilasciata dall'organizzazione "Ministero della Salute della Repubblica di Adygea".

MUP "Farmacia №34"

Impresa unitaria comunale "Farmacia №34" fornisce assistenza in 0 specialità mediche. Ha una licenza per fornire 0 servizi medici. Fornisce servizi dal 2002 sulla base di una licenza rilasciata dall'organizzazione "Ministero della Salute della Repubblica di Buriazia".

Immunoglobulina monoclonale, paraproteina - indicazioni, valore normale, valore

Immunoglobulina monoclonale o paraproteina - una proteina del sangue anormale, un indicatore della trasformazione del tumore delle plasmacellule.

Sinonimi: M-componente, M-gradiente, M-picco, M-componente, M-proteina, M-proteina, M-spike, paraproteina, proteina del mieloma

Per proteggersi dalle infezioni, il corpo produce proteine ​​- immunoglobuline. A differenza di altre proteine ​​del sangue formate nel fegato, le immunoglobuline compaiono nel sistema linfatico dai linfociti B maturi, chiamati plasmacellule.

Nel mieloma multiplo, viene prodotto un solo tipo di immunoglobulina, ma in quantità molto elevate e non svolge alcuna funzione utile. Questa proteina è chiamata paraproteina o immunoglobulina monoclonale.

L'immunoglobulina monoclonale è

prodotto di un gruppo di plasmacellule.

Le immunoglobuline sono formate da 4 catene di cui 2 lunghe (pesanti) e 2 corte (leggere). Catene pesanti determinano il tipo di immunoglobulina - IgG, IgM, IgA, IgE, IgE e luce - kappa e lambda.

Le immunoglobuline sono molto diverse, perché devono combattere con centinaia e migliaia di microbi, virus, allergeni, ecc. Pertanto, normalmente sono policlonali - provengono da celle diverse. Gammopatia policlonale - un aumento dei tipi e dei frammenti delle immunoglobuline, è una normale reazione del corpo a una malattia acuta o cronica, un processo autoimmune quando il sistema immunitario si oppone al patogeno.

In una immunoglobulina monoclonale, tutto è lo stesso - è prodotto secondo un modello, può essere una molecola a tutti gli effetti o la sua parte (monomero, frammento di molecola) - più spesso si tratta di catene leggere, meno spesso - pesanti.

La paraproteina non è sempre indicativa di una malattia maligna. Livelli bassi stabili si verificano nei pazienti più anziani con malattie benigne. Con un forte aumento, condurre ulteriori diagnosi per una neoplasia maligna e iniziare il trattamento.

Gammopatia monoclonale

La gammopatia monoclonale è la proliferazione di un singolo clone di plasmacellule che produce un'immunoglobulina omogenea - paraproteina (proteina M). Si trova nel sangue e nelle urine.

La proteina M è suddivisa in: IgG, IgA, IgM, IgD e IgE, catene leggere kappa e lambda.

Le malattie accompagnate da gammapatia monoclonale sono suddivise in gammopatia monoclonale di origine non chiara (MGUS, MGUS) e gammapatia maligna.

Tipi di gammopatia monoclonale maligna

  1. mieloma multiplo (IgG, IgA, IgD, IgE o catene leggere)
  2. forme varianti di mieloma
  • mieloma fumante (inattivo)
  • leucemia plasmacellulare
  • mieloma non produttivo
  • plasmocitoma solitario
  • plasmocitoma extramedulare
  • mieloma osteosclerotico

3. Malattie linfoproliferative maligne

4. malattia della catena pesante - gamma, alfa, mu

La paraproteina nella gammopatia monoclonale maligna (in particolare le catene leggere lambda) danneggia i reni. Allo stesso tempo, aumenta la produzione di citochine, che stimolano la disgregazione del tessuto osseo e la comparsa di focolai di riassorbimento osseo (osteolisi). La capacità di sintetizzare le immunoglobuline normali diminuisce, il che porta a frequenti infezioni.

Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo è un tumore del sistema sanguigno, una variante estrema della gammopatia maligna, quando la paraproteina interrompe la funzione di molti organi.

sintomi

  • dolore alle ossa - nella spina dorsale e nelle ossa del torace
  • malattie infettive frequenti causate da batteri
  • anemia - riduzione del livello di emoglobina nel sangue
  • debolezza, affaticamento, prestazioni ridotte
  • proteine ​​delle urine
  • tromboembolismo - blocco dei vasi sanguigni con coaguli di sangue
  • mal di testa, disturbi visivi
  • insufficienza cardiaca
  • aumento della temperatura corporea

Il mieloma multiplo viene diagnosticato dopo il rilevamento della paraproteina nel sangue, l'analisi del midollo osseo e l'esame del tessuto osseo. Trattamento: bortezomb, carfizomib, talidomide, lenalidomide, chemioterapia, corticosteroidi. Midollo osseo trapiantato raramente.

Caratteristiche dell'analisi dell'immunoglobulina monoclonale

Il materiale per l'analisi è sangue o urina. Non è necessaria una preparazione specifica, solo un campione di sangue viene preso nell'ostetrica - dopo 8 ore di digiuno.

Tipi di analisi della paraproteina

  • elettroforesi delle proteine ​​del sangue e delle urine - divide le proteine ​​in diversi gruppi a seconda delle loro dimensioni e della loro carica elettrica; La proteina M su elettroforegramma sembra un picco tra alfa e gamma globuline
  • immunoelettroforesi delle proteine ​​del sangue
  • elettroforesi di immunofissazione del sangue e delle urine - rivela un tipo specifico di proteina M - IgG, IgA e così via, il test più sensibile

Le tecniche differiscono per sensibilità, specificità e accessibilità.

L'analisi paraproteina è preferibilmente eseguita nello stesso laboratorio.

Indicazioni sui sintomi

  • aumento della VES in assenza di sintomi di infezione
  • alti livelli di proteine ​​totali nel sangue
  • affaticamento patologico e prestazioni costantemente ridotte
  • dolore osseo di durata superiore a 1 mese
  • aumento della creatinina nel sangue
  • diminuzione del livello di emoglobina nel sangue o in tutte le cellule - leucociti, eritrociti, piastrine
  • manifestazioni di ipercalcemia (calcio elevato) - minzione frequente in piccole porzioni, costipazione, disidratazione
  • malattie infettive ripetute
  • aumento della viscosità del sangue - sanguinamento dal naso, gengive, stanchezza, mal di testa
  • sindrome nefrosica
  • insufficienza cardiaca inspiegabile
  • sintomi di alterato assorbimento intestinale - malassorbimento
  • compromissione della sensibilità delle braccia e delle gambe, sindrome del tunnel carpale

testimonianza

  • diagnosi e gravità della gammopatia maligna
  • controllo della progressione, delle complicanze e dell'efficacia del trattamento

La norma dell'immunoglobulina monoclonale

  • nel sangue e nelle urine - non rilevato, assente

Ulteriori ricerche

  • emocromo completo
  • analisi delle urine - proteine ​​nelle urine
  • esame del sangue biochimico - test del fegato, test renali (in particolare creatinina), proteine ​​totali, albumina
  • oligoelementi - calcio
  • immunoglobuline - IgG, IgM, IgA, IgE
  • Bens Jones proteina nelle urine
  • catene leggere libere di immunoglobuline nel sangue
  • beta 2-microglobulina
  • viscosità del sangue
  • puntura sternale o trepanobiopsia

Cosa influenza il risultato?

  • malattie acute e croniche

Cause della paraproteina nel sangue

  • mieloma multiplo
  • mieloma asintomatico
  • plasmocitoma solitario
  • Sindrome di POEMS
  • leucemia plasmacellulare
  • amiloidosi
  • macroglobulinemia waldenstrom
  • gammopatia monoclonale non identificata
  • malattie del sangue - linfoma di B-non-Hodgkin, leucemia linfatica cronica, sindrome mielodisplastica, sindrome di Sesari
  • malattie autoimmuni - anemia perniciosa, tiroidite di Hashimoto, miastenia grave, artrite reumatoide 3%, lupus eritematoso sistemico 3%, artrite psoriasica, sindrome di Sjogren
  • vasculite
  • Morbo di Alzheimer (demenza senile)
  • Sindrome di Schnitzler
  • dopo trattamento immunosoppressivo e trapianto di organi - rene (13-30%), midollo osseo (43%), fegato (28%), cuore (8%)
  • infezioni - HIV 50%, epatite B, tubercolosi, pioderma gangrenoso, endocardite batterica
  • cirrosi

Il più importante

La paraproteina o la proteina M vengono esaminate solo se vi sono indicazioni precise e il risultato determina l'ulteriore schema di esame. Le basse percentuali a lungo termine sono sicure e richiedono un monitoraggio periodico, ma un'alta paraproteina è molto specifica per i tumori del sangue, in particolare per il mieloma multiplo.

Analisi delle urine per paraproteine

L'analisi delle urine per paraproteine ​​è un metodo per la diagnosi di laboratorio di malattie del sangue maligne (mieloma multiplo, patologia della catena pesante, linfoma non-Hodgkin, macroglobulinemia di Waldenstrom) e amiloidosi primaria.

Paraproteine: un gruppo di proteine ​​plasmatiche patologiche. Queste immunoglobuline sono sintetizzate da cellule atipiche per le malattie tumorali del sangue. Normalmente, le immunoglobuline sono sintetizzate dai linfociti in risposta all'infezione e hanno proprietà protettive. Tuttavia, nelle malattie ematologiche di natura maligna, le cellule tumorali sintetizzano l'immunoglobulina anormale (paraproteina monoclonale). La sua presenza nelle urine è un segno di patologia.

Preparazione per lo studio: non è richiesto un addestramento speciale. Quando si raccoglie l'urina del mattino usando un contenitore sigillato pulito per l'analisi. L'accettazione di corticosteroidi, salicilati, isoniazide, clorpromazina e alcuni altri farmaci distorce i risultati dell'analisi delle urine per le paraproteine.

paraproteina

... queste sono immunoglobuline o i loro frammenti prodotti da un singolo clone di linfociti B.

In alcune malattie, le proteine ​​si trovano nel siero umano che si differenzia dalle normali proteine ​​del siero del latte per le loro caratteristiche fisico-chimiche e l'attività biologica. Ognuna di queste insolite proteine ​​è una gemella di una delle normali immunoglobuline con lo stesso tipo di catene leggere, che consistono in molecole di tipo χ e λ. L'uniformità antigenica di queste catene indica l'origine monoclonale delle paraproteine. Le paraproteine ​​hanno una specificità di classe singola. Secondo l'OMS, le paraproteine ​​della classe IgG (70-80%) sono più comuni, meno spesso - IgA (13-18%) e anche meno spesso - IgD o IgE. Gli stati accompagnati dall'apparizione di paraproteine ​​nel sangue hanno un termine generalizzato: paraproteinemia (paraproteinosi).

Il plasmocitoma (mieloma di Rustitsky-Kaller) si manifesta con affaticamento, sudorazione notturna, affaticamento, febbre, aumento delle infezioni comuni, comparsa frequente di herpes zoster. Le principali manifestazioni cliniche: dolore, fratture ossee, tumori ossei e deformità con cambiamenti radiologici caratteristici, grave decalcificazione dei denti. Laboratorio: aumento della VES, ipercalcemia, iperlipoproteninemia, alterazione della coagulazione del sangue, aumento del numero di frazioni sul proteinogramma, specialmente durante il disco per elettroforesi. Il sintomo più significativo è un alto grado di iperproteinemia, un aumento del contenuto di immunoglobuline e proteinuria, così come l'apparizione della proteina Bens-Jones nelle urine. Usando l'elettroforesi su agar, il mieloma globulina può essere caratterizzato, il più delle volte si tratta di proteine ​​della frazione IgG.

La macroglobulinemia di Waldenstrom è una malattia caratterizzata da una combinazione di iperglobulinemia di tipo IgM con proliferazione maligna linfoide, che interessa quasi tutti gli organi. Inizialmente, i reclami sono di natura generale: letargia, dispnea e aumento della fatica. In questa fase, la malattia viene rilevata per caso, con una VES estremamente elevata. Successivamente, la perdita di peso aumenta, c'è una diminuzione o una perdita di efficienza in combinazione con un grave pallore della pelle. Fenomeni emorragici accompagnano: emorragie nelle membrane mucose, membrane cerebrali, retina, organi interni, porpora della pelle, nelle donne - sanguinamento uterino. Tipica linfoadenopatia uterina. Laboratorio: anemia vari gradi normo-, ipo hyperchromic tipo talvolta sollevate colonne della moneta emolisi, leucopenia - raro leucocitosi moderata, eozinofilez monocitosi e l'allungamento del tempo di protrombina a normale consumo di protrombina, falso gipofibrinogenemia notevolmente aumentato ESR. Inoltre, ci sono ipososidermia e ipocolesterolemia. I risultati più probanti di immunoelettroforesi: macroglobuline esfoliare direttamente dietro il pozzo per il siero, un arco di precipitazione aggiuntivo si forma nella zona IgM, a volte si divide. Nel gel di agar, le paraproteine ​​nella zona di partenza esfoliano.

La patologia della catena pesante è una sindrome da immunodeficienza associata a un disturbo congenito nella sintesi delle immunoglobuline: una sintesi incompleta di catene pesanti e l'assenza di una porzione di frammenti di Fc. Tale immunoglobulina strutturalmente deficitaria manca della funzione di un anticorpo. Sono conosciute le seguenti forme della malattia:

La malattia di Franklin (forma γ) è una proliferazione linfoide con tendenza alla degenerazione maligna. I linfonodi periferici e profondi, i linfonodi di Waldeyer con gonfiore del palato molle (sintomo costante) vengono ingranditi. Laboratorio: diminuzione del numero di globuli rossi, leucopenia e plasmocitosi, iperbasofilia. Per differenziare il tipo di violazione consente immunoelettroforegramma, rilevando un componente monoclonale M, paraproteina, duplicando l'arco IgG o parte di esso.

La malattia di Seligmann (forma α) si manifesta con diarrea cronica con compromissione dell'assorbimento, come nella malattia celiaca. Grave proliferazione linfoide del sistema prevalentemente linfoide del tratto gastrointestinale. Laboratorio: marcata ipoproteinemia con una diminuzione predominante del contenuto di albumina, che è associata alla perdita di proteine ​​attraverso il tratto gastrointestinale. Il numero di α2-globuline è aumentato. Secondo i dati di immunoelettroforesi, l'ipoalbuminemia è determinata con un siero collettivo, il numero di IgG, IgM è ridotto. La diagnosi è verificata dall'assenza di catene leggere (metodo di immunodiffusione).

Le crioglobuline sono proteine ​​patologiche con immunoglobuline che si percipitano una volta raffreddate e si dissolvono quando riscaldate a 37 ° C. Le crioglobuline monoclonali si trovano nella malattia di Rustitsky-Kaller (IgM), nei mielomi (IgG e IgA - secondo il tipo di mieloma). Le crioglobuline miste si trovano in malattie autoimmuni, infezioni batteriche, virali e parassitarie, cirrosi, nefropatia, crioglobulinemia idiopatica e porpora poliartritica.

La piroglobulinemia è un tipo di disproteinemia caratterizzata dalla comparsa di globuline nel sangue che si coagula quando riscaldato a 56 ° C, ma a differenza della proteina Bens-Jones, non si dissolvono a 90-100 ° C. Questo tipo di proteina si trova nella sifilide, nella sarcoidosi, nel linfoma maligno e nel lupus eritematoso disseminato. Durante l'elettroforesi, le piroglobuline migrano con l'aptoglobina.

Elettroforesi immunitaria delle proteine ​​delle urine

Le paraproteine ​​nelle urine sono normalmente assenti.

Nell'immunoglobulinopatia, un aumento della concentrazione di proteine ​​sieriche, in particolare macroglobuline o immunoglobuline, combinate in immunocomplessi con fattori di coagulazione del sangue o altri antigeni, provoca un aumento della viscosità del sangue, che a sua volta porta a una compromissione della circolazione sanguigna in piccoli vasi e danni alle pareti da complessi immunitari. In questi casi, i reni sono principalmente colpiti, il che si manifesta con la proteinuria. La caratterizzazione della proteinuria è necessaria per chiarire la natura dell'immunoglobulinopatia. Una delle cause della proteinuria è la comparsa di proteine ​​anormali nelle urine dei pazienti affetti da mieloma. Un contenuto elevato di proteine ​​urinarie totali è osservato in quasi il 90% di tali pazienti. Immunoelettroforesi delle proteine ​​delle urine rivela immunoglobuline patologiche A, M, G, catene H, paraproteine, proteina Bens-Jones. Il 12-20% di tutti i casi di mieloma può essere attribuito al mieloma di Bens-Jones, caratterizzato dalla produzione di catene leggere esclusivamente monoclonali. Catene leggere monoclonali si trovano anche nel 50-60% dei casi di paraproteinemia IgG e IgA e in quasi tutti i pazienti con D-mieloma. Con la macroglobulinemia di Waldenstrom, la proteina Bens-Jones si trova nel 60-70% dei casi, ma la quantità totale di proteine ​​nelle urine non supera i 200 mg al giorno. L'identificazione della proteina Bens-Jones nelle urine ha uno speciale valore diagnostico e prognostico. Questa proteina, penetrando nei tubuli, danneggia il loro epitelio e si infiltra nell'interstizio, provocando un indurimento dello stroma renale, che porta allo sviluppo dell'insufficienza renale, che è la causa più comune di mortalità nel mieloma. Quando viene rilevata una proteina Bens-Jones, la sua tipizzazione è necessaria, poiché l'effetto patogeno della proteina X di tipo Bens-Jones è significativamente più alto della proteina di tipo K.

L'isolamento della proteina Bens-Jones nelle urine, di regola, indica la presenza di un processo tumorale, poiché la proteina Bens-Jones non è reattiva. Pertanto, la diagnosi precoce della proteina Bens-Jones nelle urine, anche in tracce, è una condizione necessaria per la diagnosi precoce del mieloma.

Va ricordato che in quasi il 50% dei casi di leucemia cronica, la proteina Bens-Jones viene escreta nelle urine.

Crioglobuline sieriche

Le crioglobuline sieriche sono normalmente assenti.

Le crioglobuline sono anticorpi freddi che precipitano a bassa temperatura. Le criopatie comprendono un gruppo di condizioni che sono caratterizzate da ipersensibilità o una reazione alterata del corpo agli effetti del freddo. In alcuni casi, la criopatia può essere un segno clinico pronunciato e, in altri casi, un sintomo secondario. È stata stabilita la connessione della criopatia con i processi immunitari. Possono essere rilevati in una serie di malattie:

• criopatia primaria (idiopatica);

• secondario - in combinazione con altre malattie (plasmocitoma, malattia di Walden
strem, leucemia linfocitica, sarcoidosi, anemia falciforme);

• con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, spondilite anchilosante, malattia di Sjogren,
Raynaud, glomerulonefrite;

• malattie infettive (mononucleosi, sifilide, toxoplasmosi, lebbra);

• malattia epatica cronica;

Esistono forme monoclonali di criopatia, che sono rappresentate da crioglobuline omogenee della struttura e miste, in cui vengono rilevate Ig di diverse classi. Le forme monoclonali sono caratteristiche delle malattie linfoproliferative, miste - principalmente per condizioni non correlate al processo tumorale (malattie del tessuto connettivo, glomerulonefrite cronica, infezioni croniche, malattie del fegato). In forme miste, le manifestazioni cliniche sono osservate più spesso rispetto alle forme monoclonali.

IMMUNITÀ CELLULARE

Lo studio dell'immunità cellulare è necessario per identificare l'immunodeficienza primaria o secondaria, nonché per monitorare la conduzione della terapia immunostimolante. L'immunità cellulare è rappresentata da varie popolazioni di linfociti T e B, il cui rapporto gioca un ruolo importante nella valutazione dello stato di questo legame immunitario.

Tra i linfociti B, ci sono tre gruppi di cellule:

g B-effettori, o plasmacellule che producono anticorpi (immunoglobuline);

aiutanti di aV, o aiutanti di tipo B, che aiutano i linfociti T a svolgere le loro funzioni;

soppressori di aV che rallentano le reazioni cellulari che inibiscono la sintesi del DNA, la produzione di anticorpi, la funzione dei linfociti T, la risposta dei linfociti all'azione dei mitogeni.

Sulla sua superficie, le cellule B portano molecole di immunoglobuline che fungono da recettori per gli antigeni. Insieme a questo, hanno recettori per frammenti Fc di immunoglobulina e componenti del complemento. Il sistema B è direttamente correlato alla produzione di immunoglobuline responsabili della risposta immunitaria del corpo. Da sole, le cellule B non sono in grado di riconoscere antigeni estranei senza cellule T.

I linfociti T trasportano i marcatori sulla loro superficie - antigeni che sono combinati in cluster di differenziazione (CD). Agiscono come stimolatori primari dei linfociti B e dei monociti del sangue e dei tessuti. Questo risultato è ottenuto isolando i loro fattori umorali (interleuchine e linfochine) o attraverso il contatto diretto con le cellule B. Per valutare l'immunità cellulare delle cellule T, viene esaminato il numero di linfociti T, cellule T-helper, T-killers, T-soppressori e viene valutata l'attività funzionale dei linfociti T e il sistema delle citochine.

Elettroforesi delle proteine ​​delle urine

L'elettroforesi delle proteine ​​urinarie è un metodo per rilevare le proteine ​​anomale (paraproteine) nelle urine in un numero di malattie neoplastiche (mieloma multiplo). Le principali indicazioni per l'uso: chiarimento delle cause di proteinuria, segni clinici di mieloma multiplo.

Il segno più precoce e persistente del mieloma (con sviluppo del rene del mieloma) è la proteinuria, riscontrata nel 65% o più dei pazienti. In alcuni casi, la proteinuria persistente è l'unico segno di mieloma. Utilizzando l'elettroforesi delle urine, è possibile determinare la natura dell'apparenza della proteina, in questo caso Bens-Jones. La proteina Bens-Jones è un dimero di catene leggere di immunoglobuline (catena monoclonale kappa o lambda di immunoglobuline - catene L), sintetizzata dalle plasmacellule in quantità eccessive nel mieloma, nella malattia di Hodgkin, nella macroglobulinemia di Waldenstrom, nella leucemia cronica. Pertanto, in caso di rilevamento di proteinuria di eziologia poco chiara in un'urina singola o giornaliera utilizzando metodi biochimici convenzionali, deve essere eseguita l'elettroforesi delle proteine ​​delle urine. La rilevazione della proteina Bens-Jones nelle urine è un criterio diagnostico per il mieloma multiplo. Questa proteina, penetrando nei tubuli dei reni, danneggia il loro epitelio, che alla fine porta all'indurimento dello stroma renale e porta all'insufficienza renale (una delle cause di morte nel mieloma). Lo studio del contenuto di questa proteina ha un valore grande e prognostico. La presenza persistente di questa proteina indica lo sviluppo di insufficienza renale irreversibile.

  • L'urina viene raccolta al giorno in un contenitore da 3 litri. All'inizio della raccolta, la prima porzione di urina (mattina) viene scartata e poi raccolta in 24 ore. Al momento della raccolta, il contenitore è conservato in un luogo buio e fresco. Dopo aver raccolto l'urina viene miscelata, il suo volume viene determinato e versato in un recipiente di volume più piccolo. Per l'analisi sono sufficienti 20-30 ml di urina.
  • Normalmente, le paraproteine ​​non vengono rilevate nelle urine.
  • Chiarire la natura dell'immunoglobulinopatia. Diagnosi precoce del mieloma multiplo.

    Mieloma multiplo. Macroglobulinemia Waldenstrom. Leucemia cronica

    L'elettroforesi delle proteine ​​urinarie è un metodo per rilevare le proteine ​​anomale (paraproteine) nelle urine in un numero di malattie neoplastiche (mieloma multiplo). Le principali indicazioni per l'uso: chiarimento delle cause di proteinuria, segni clinici di mieloma multiplo.

    Il segno più precoce e persistente del mieloma (con sviluppo del rene del mieloma) è la proteinuria, riscontrata nel 65% o più dei pazienti. In alcuni casi, la proteinuria persistente è l'unico segno di mieloma. Utilizzando l'elettroforesi delle urine, è possibile determinare la natura dell'apparenza della proteina, in questo caso Bens-Jones. La proteina Bens-Jones è un dimero di catene leggere di immunoglobuline (catena monoclonale kappa o lambda di immunoglobuline - catene L), sintetizzata dalle plasmacellule in quantità eccessive nel mieloma, nella malattia di Hodgkin, nella macroglobulinemia di Waldenstrom, nella leucemia cronica. Pertanto, in caso di rilevamento di proteinuria di eziologia poco chiara in un'urina singola o giornaliera utilizzando metodi biochimici convenzionali, deve essere eseguita l'elettroforesi delle proteine ​​delle urine. La rilevazione della proteina Bens-Jones nelle urine è un criterio diagnostico per il mieloma multiplo. Questa proteina, penetrando nei tubuli dei reni, danneggia il loro epitelio, che alla fine porta all'indurimento dello stroma renale e porta all'insufficienza renale (una delle cause di morte nel mieloma). Lo studio del contenuto di questa proteina ha un valore grande e prognostico. La presenza persistente di questa proteina indica lo sviluppo di insufficienza renale irreversibile.