Il cancro di Paget

Il cancro di Paget (o cancro del capezzolo mammario, cancro del capezzolo mammario eczematoso, cancro di Paget della ghiandola mammaria) è un tipo di tumore maligno in cui la regione alveolare-capezzolo è interessata e le cellule patologiche stesse provengono sia da ghiandole apocrine sia da cellule duttali. Molto spesso, questa malattia è associata a un tumore della ghiandola mammaria, ma la prognosi di questa combinazione è molto peggiore rispetto a un "cancro al seno" indipendente.

La malattia si verifica più spesso all'età di cinquanta anni, l'età media dei pazienti al momento della diagnosi è di sessantacinque anni. Nella struttura di tutte le neoplasie mammarie, questa nosologia (malattia) varia dall'uno al cinque per cento, a seconda della regione. Il cancro di Paget può verificarsi sia nelle donne che negli uomini.

Cos'è il cancro e perché è così pericoloso per la vita?

Il cancro è un tumore maligno che si verifica a causa di una violazione della divisione cellulare e della differenziazione, che porta a una crescita incontrollata di questi oncociti (cellule tumorali).

Le cellule ordinarie del nostro corpo hanno un numero di proprietà che determinano la loro "normalità":

  • Il primo è il controllo della proliferazione (divisione). Ogni cellula del corpo ha un certo numero stabilito di divisioni (di solito, questo numero è cinquanta).
  • In secondo luogo, è il loro meccanismo intrinseco di frenatura dei contatti. Questa capacità è caratterizzata dal fatto che il tessuto normale del corpo cessa di proliferare quando viene a contatto con un tessuto simile (le cellule non crescono in assenza di spazio).
  • La terza proprietà è chiamata "differenziazione" - tutte le celle successive sono simili ai loro predecessori.

Le proprietà degli oncociti differiscono dai punti precedenti nelle caratteristiche del tessuto normale:

  • Queste cellule si dividono in modo incontrollabile, non hanno un meccanismo di inibizione del contatto, che porta alla crescita patologica del tessuto tumorale, alla compressione dei tessuti circostanti, alla penetrazione in essi.
  • Gli oncociti con ogni successiva mitosi (divisione) cessano di essere simili alla cellula derivata, caratterizzata da una bassa differenziazione.
  • Oltre alla crescita incontrollata, gli oncociti possono essere diffusi in tutto il corpo con un altro metodo - questa è la cosiddetta metastasi: la formazione di nuove lesioni in organi e tessuti lontani. Con la metastasi, la prognosi della vita viene drasticamente ridotta.
  • Grazie al suo sistema circolatorio, che cresce anche indifferenziato e incontrollato, sono possibili emorragie tumorali.
  • Il sistema immunitario del corpo non può sbarazzarsi della crescita del cancro a causa della capacità degli oncociti di bypassare il controllo immunitario.
  • Il tessuto patologico formato può produrre varie sostanze biologicamente attive (BAS), causando in tal modo sintomi di intossicazione umana.

Per una migliore analisi di questo argomento è di fare una breve escursione nella storia. La malattia stessa fu descritta per la prima volta non da James Paget, ma da un certo S. Velpo. Ha descritto cambiamenti eritematosi-eczematosi nella zona alveolare capezzolo. Pedzhet, a sua volta, determinò il rapporto tra questa nosologia e tumori maligni del seno. Tuttavia, il nome stesso della malattia "il cancro al seno di Pedzhet" è stato formulato dal seguace del chirurgo D. Erihsen. Non confondere questa patologia con l'identica "malattia di Paget" - osteite cronica deformante, i cui sintomi sono il dolore alle ossa e alle articolazioni, la loro deformazione. È stato descritto dallo stesso autore, ma non ha nulla a che fare con l'argomento in analisi.

eziologia

Ci sono due teorie principali sull'insorgenza di questa malattia:

A) La prima è la teoria secondo cui un guasto si verifica nell'apparato genetico delle cellule apocrine stesse o nei cheratinociti della zona nipple-areolare, che porta a una violazione della loro differenziazione e degenerazione in oncociti. La prognosi è condizionatamente favorevole, a condizione che questa forma di patologia venga diagnosticata precocemente prima che si verifichi la metastasi. Questa variante di sviluppo si verifica più spesso negli uomini. Il trattamento di solito comprende la chirurgia e la radioterapia.

B) Il secondo è la teoria della trasposizione. Secondo lei, il processo del tumore primario si verifica nella stessa ghiandola mammaria (più spesso - intraductal), e poi si sposta sul lato del capezzolo, dove si verifica il cancro al seno di Pedzhet. Questa teoria è stata avanzata da studi che hanno mostrato una relazione diretta tra il numero di malattie tumorali nella ghiandola mammaria e l'incidenza diretta del cancro del capezzolo. In questo caso, la prognosi è meno confortante: con questa teoria, la presenza stessa di un tumore maligno capezzolo è un fatto di disseminazione (lettura - metastasi) del tumore maligno intraductal primario. Il trattamento comprende chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Nella prima variante, i fattori che contribuiscono alla comparsa della malattia possono essere:

  • Età oltre cinquanta anni;
  • Disturbi ormonali nelle donne;
  • Inizio precoce delle mestruazioni;
  • Insorgenza tardiva della menopausa e della menopausa;
  • Impatto traumatico permanente sulla ghiandola di fattori esterni (reggiseno aderente, indossare corsetti correttivi);
  • Cancro nella famiglia del paziente;
  • La presenza di esposizione a radiazioni ionizzanti a ferro;
  • Tutte le possibili cattive abitudini.

Nella seconda variante, tutti gli elementi di cui sopra possono essere fattori, così come le mutazioni genetiche dei geni p53, BRCA1 e BRCA2. È stato dimostrato che la violazione di questi geni contribuisce alla comparsa del cancro al seno (con queste mutazioni il rischio di oncopatologia intraduttale è del sessanta per cento).

patogenesi

La patogenesi è un meccanismo per lo sviluppo di una malattia. Quindi, secondo la teoria delle trasformazioni dell'esplosione locale, le cellule epiteliali o apocrine del capezzolo della ghiandola mammaria subiscono cambiamenti maligni che portano alla malignità del tessuto capezzolo o areola stesso, senza coinvolgere (prima) nel processo patologico della ghiandola mammaria. Un certo numero di studi può essere notato a favore di questa teoria, che includeva uno studio microscopico del tessuto normale patologico e circostante. In questo studio, è stata trovata la somiglianza delle cellule superficiali con le cellule tumorali di Paget. Inoltre, sono state identificate le cellule che erano intermedie - avevano le proprietà e l'aspetto di entrambe le atipie di Paget e la forma caratteristica dei cheratinociti. Inoltre, questa teoria è una giustificazione logica per spiegare perché, in alcuni casi, una piccola percentuale di casi, c'erano sia il tumore di Paget che un tumore intraduttale della ghiandola mammaria, non collegati e distanti l'uno dall'altro. Come accennato in precedenza, la prognosi per questa forma è più favorevole rispetto alla seconda variante.

La teoria transposizionale descrive l'emergere del cancro di Paget come la migrazione del processo del tumore duttale lungo le membrane basali dei dotti al capezzolo, dove si verifica un tumore secondario dell'epidermide. Diversi fatti sono inclini a questa teoria. Uno di questi è un rilevamento molto frequente del cancro duttale nei pazienti con questa malattia. Questa combinazione è annotata nell'ottanta per cento dei pazienti. Inoltre, vi è una conferma istochimica della possibile origine della malattia per spiazzamento. Usando studi immuno-istochimici, una proteina specifica, oncoproteina-erbB-2, è stata trovata in pazienti con carcinoma mammario. Sulla base dei dati ottenuti, questa proteina è stata rilevata in tutti i pazienti con oncopatologia maligna duttale. Come è stato scoperto in seguito, questa proteina è secreta dai cheratinociti in grandi quantità e contribuisce alla proliferazione e alla chemiotassi degli oncociti duttali. La chemiotassi è, secondo la nomenclatura internazionale, il movimento di alcune cellule lungo un gradiente di concentrazione di sostanze chimiche verso uno stimolo chimico. Con il verificarsi transposizionale, la prognosi dipende dallo stadio di distribuzione del focus primario.

I medici-mammologi hanno identificato tre possibili opzioni di patologia clinica:

  • sconfiggere solo l'area del capezzolo;
  • lesione della regione del capezzolo in presenza di una lesione oncologica della ghiandola mammaria;
  • tumore clinica della ghiandola e solo segni istologici Pedzhetovskogo degenerazione dei cheratinociti.

Macroscopicamente, le cellule di Pedzhet si trovano solitamente lungo la membrana del basamento, molto simile alla posizione degli oncociti nei dotti della ghiandola. Più spesso, si osservano singoli oncociti, a volte è possibile rilevare il posizionamento di gruppo. Inoltre, possono sostituire completamente i tessuti normali, o strizzarli, causando ischemizzazione e danni a quest'ultimo. Esternamente, il capezzolo interessato e l'areola attorno ad esso appaiono infiammati, si può osservare erosione e iperemia del tessuto. A causa dell'iperplasia del sangue e dei vasi linfatici, le secrezioni sierose o emorragiche dalla zona interessata possono essere uno dei fenomeni visibili.

La microscopia delle cellule anormali fu eseguita per la prima volta da Butlin, datata 1876. Secondo la sua descrizione delle celle di Paget, piuttosto grande, ovale o rotonda, non connessa con le cellule circostanti, un gran numero di mitosi cellulari è piuttosto caratteristico, il nucleo (centrale) è ingrandito, si nota la presenza di piccoli nucleoli. Il citoplasma ha poche inclusioni, di solito abbastanza leggere.

Quadro clinico

Il quadro clinico è presentato da vari sintomi a seconda della fase del processo. Sfortunatamente, i primi sintomi non sono specifici e non costringono il paziente a consultare un medico:

  • i sintomi iniziali sono di solito l'eritema della zona capezzolo-capezzolo, è possibile il prurito o il peeling.
  • poi il dolore, il discarico di cui sopra può aderire. Questi sintomi sono già allarmanti, il che li porta a sottoporsi a una visita medica da uno specialista.
  • uno studio obiettivo può essere trovato la formazione del tumore, così come un aumento dei linfonodi periferici (in questo caso - ascellari e okolovrudnyh).

Come accennato in precedenza, la malattia si verifica negli uomini. Tuttavia, la diagnosi in questo caso è difficile, perché la patologia è inusuale per gli uomini. I sintomi principali in questo caso saranno manifestazioni eczematose e possibile desquamazione dell'epitelio.

La diagnosi della malattia consiste in: uno studio obiettivo e metodi di laboratorio e strumentali. La mammografia, la TC e la risonanza magnetica della ghiandola mammaria sono ora ampiamente utilizzate. Inoltre, per conferma citologica della diagnosi, una biopsia del materiale patologico viene eseguita con un'ulteriore istologia. La diagnosi di nosologia nelle prime fasi aumenta la sopravvivenza media a cinque anni del paziente e migliora l'ulteriore prognosi.

Il trattamento del cancro di Paget

Il trattamento comprende tre componenti:

  1. trattamento chirurgico, come il principale tipo di terapia;
  2. radioterapia - come un ulteriore metodo di trattamento;
  3. la chemioterapia è un metodo di trattamento terziario utilizzato nelle fasi successive.

La prognosi per il cancro di Paget dipende dallo stadio del processo tumorale e dalla possibilità di un trattamento chirurgico. Con un processo locale e un intervento chirurgico, è possibile la completa rimozione del tumore. Nelle fasi successive, la prognosi è mediocre: sopravvivenza media = 4-5 anni.

Principali sintomi, cause dello sviluppo del cancro di Pedzhet e caratteristiche del suo trattamento

Il cancro al capezzolo al seno o il cancro di Paget è una malattia rara. Rappresenta dall'1 al 5% dei casi di cancro al seno.

I sintomi della malattia sono molto simili ai segni di malattie della pelle, quindi il cancro di Paget viene spesso confuso con tali lesioni e la diagnosi corretta viene determinata con un ritardo significativo (in media 9-12 mesi). La difficoltà nel determinare la malattia sta nel fatto che i medici non hanno una pratica generale per diagnosticare e trattare questa patologia.

Caratteristiche del meccanismo di sviluppo di un tumore maligno


Il cancro di Paget della ghiandola mammaria si sviluppa principalmente nelle donne durante la menopausa o dopo la sua insorgenza. Tuttavia, negli ultimi anni, i casi di stabilire questa diagnosi nelle ragazze di 20-25 anni.

Secondo la storia dello studio della malattia, all'inizio questa patologia in medicina non era considerata un cancro, ma era considerata una malattia degenerativa della pelle. Solo nel 1874, James Paget stabilì la relazione tra i sintomi della malattia e il cancro al seno, quindi il cancro del capezzolo della mammella è anche chiamato cancro di Paget. Il ricercatore ha stabilito che tutte le donne con lesioni simili a capezzoli e aloni hanno iniziato a sviluppare il cancro al seno nel corso del prossimo anno. Dopo altri 35 anni, le cellule di Paget sono state sufficientemente identificate come maligne.

Ci sono diverse teorie sullo sviluppo di un tumore maligno nella zona del capezzolo. I fautori della prima teoria sostengono che le cellule maligne si formano prima all'interno del seno. Nel corso del tempo, si spostano sulla superficie della zona del capezzolo, l'areola, e un tumore è già formato lì. A favore di tale affermazione ci sono studi in cui si è riscontrato che quasi tutte le donne con cancro dell'area capezzolo-capezzolo avevano un tumore nella profondità della stessa ghiandola mammaria.

Secondo un'altra teoria, le cellule dei capezzoli sono trasformate in modo indipendente in quelle maligne. Il cancro del capezzolo è un tipo indipendente separato di oncologia e non un processo tumorale che accompagna il cancro al dotto. Tale affermazione è favorita dagli studi al microscopio elettronico delle cellule di Paget, che hanno mostrato la loro somiglianza con i cheratinociti (le principali cellule dell'epidermide).

Le celle Paget sono di grandi dimensioni, possono avere una forma rotonda e ovale. Possedere citoplasma leggero, nucleo allargato. Si trovano singolarmente o formano piccoli gruppi. Inizialmente, le malattie della cellula vengono poste in una singola quantità, ma nel tempo possono sostituire lo strato dell'epidermide. In questo caso, l'epidermide, situata vicino alla formazione maligna, atrofia.

Molto spesso, la malattia colpisce solo un seno, ma ci sono tre opzioni per lo sviluppo della malattia:

  • è interessata solo l'area capezzolo-areola;
  • deformazione dell'area capezzolo-areola in combinazione con il processo tumorale nei dotti del seno;
  • un nodulo tumorale si formò nella ghiandola mammaria, nel processo di diagnostica furono rilevate cellule di Paget, ma l'area di areola capezzolo non era ancora deformata.

Tipi e fasi di sviluppo del cancro Paget

La malattia di Pedzhet della ghiandola mammaria esiste in diversi tipi:

  1. Examatid carattere acuto - il capezzolo è coperto da piccole eruzioni cutanee, ulcere, dopo un po 'appare piangente.
  2. Eczematidi di forma cronica - la zona di capezzolo-capezzolo è ricoperta di croste, se vengono rimosse, in questo luogo si immergono le aree.
  3. Psoriasico - si formano papule di colore rosa sui capezzoli, esternamente sono ricoperti di croste secche, che costituiscono un'epidermide morta.
  4. Ulcerosa - nel processo di sviluppo del processo maligno, si forma un'ulcera simile a un cratere sui capezzoli, che, se non trattata, aumenta di dimensioni con il tempo.
  5. Tumore - nel processo di ispezione visiva o palpazione nel capezzolo ha rivelato la formazione del tumore.

Il cancro al capezzolo del seno passa attraverso cinque fasi di sviluppo:

  • zero - è interessata solo la zona superiore dell'epidermide;
  • il primo - il processo del tumore si estende ai dotti situati sotto i capezzoli;
  • il secondo - il tumore va oltre il capezzolo;
  • terzo, la membrana basale è interessata;
  • le quarte - metastasi distanti sono formate.

Motivi per l'educazione

La ragione per la formazione del cancro del capezzolo è la trasformazione di cellule sane in cellule maligne. Fino ad ora, non è stato accertato con certezza che cosa esattamente la degenerazione delle cellule del torace esca in una tale malattia: le cellule delle ghiandole mammarie o le cellule dell'epidermide dei capezzoli stessi. Pertanto, oggi, come detto sopra, ci sono due teorie sull'origine della malattia.

I fattori che possono innescare lo sviluppo di questo tipo di oncologia includono:

  • predisposizione genetica al cancro (presenza nel corpo umano di geni che possono innescare il processo del cancro);
  • l'effetto di agenti cancerogeni (colorante alimentare, conservanti, additivi, aria inquinata);
  • frequente infortunio al capezzolo;
  • esposizione prolungata alle radiazioni o alla sua influenza in grandi quantità;
  • squilibrio ormonale;
  • abuso di nicotina, bevande alcoliche;
  • radioterapia nel trattamento di altri tipi di cancro.

Nel processo di ricerca, è stato trovato che le cause più comuni della formazione delle cellule di Paget sono i disturbi ormonali, la radioterapia e l'effetto delle radiazioni. La malattia è più sensibile ai fallimenti nella produzione di ormoni sessuali, specialmente gli estrogeni.

Sintomi principali


Oggi, non è stabilito con precisione come e per quanto tempo il processo del tumore di Paget si sviluppa nel corpo umano. Nelle fasi iniziali della malattia non mostra sintomi e segni visivi particolarmente pronunciati. Quindi, ad un certo punto, il processo si aggrava, inizia a svilupparsi molto attivamente.

I primi segni della malattia includono:

  • l'aspetto di capezzoli o areola rosa o macchie rosse;
  • capezzoli formicolio, prurito o bruciore;
  • l'area capezzolo-areola può essere ricoperta di squame;
  • ipersensibilità della zona interessata, dolore;
  • i capezzoli sembrano dolenti, gonfiati.

La fase iniziale è caratterizzata dalla comparsa di macchie sui capezzoli o intorno a loro. Dopo un paio di giorni, possono andare, ma questo non dovrebbe essere considerato un recupero. Dopo un po 'di tempo, la malattia progredirà con una forza ancora maggiore.

I sintomi successivi della malattia includono:

  • l'aspetto della scarica mucopurulenta, possono essere strisce sanguinolente;
  • un aumento dei linfonodi periferici, assumono la forma di palle dense;
  • debolezza, letargia, febbre, polso rapido, insufficienza respiratoria;
  • sindrome da dolore acuto.

Nelle fasi successive, inizia la deformazione della zona areola-capezzolo. E solo il capezzolo può essere deformato, solo l'areola o l'intera area.

Gruppo di rischio

I più colpiti da questa malattia sono le donne dopo 50 anni. Ciò è dovuto a cambiamenti ormonali nel corpo in connessione con l'esordio o l'inizio della menopausa. L'età media delle donne malate è di 62 anni, uomini - 69 anni. Molto raramente, la malattia viene diagnosticata in ragazze di età compresa tra 20 e 25 anni.

Il gruppo di rischio speciale comprende persone con una predisposizione genetica, che hanno precedentemente sperimentato qualsiasi tipo di cancro, con disturbi ormonali cronici, che vivono in aree di radiazioni e specialmente aria inquinata.

Il rischio di sviluppare la malattia aumenta anche durante il periodo di alimentazione del bambino con il latte materno.

Quali metodi diagnostici devono passare?


In caso di sintomi di ansia, è necessario essere esaminato al più presto da un ginecologo o un mammologo. All'esame visivo, il medico può rilevare le deformazioni nell'area del capezzolo, l'indurimento dei linfonodi e negli stadi successivi trovare il tumore.

Le seguenti metodologie sono utilizzate per stabilire la diagnosi e confermare lo sviluppo del cancro di Paget:

  1. mammografia;
  2. ultrasuoni;
  3. risonanza magnetica;
  4. Citologia, istologia, immunoistochimica;
  5. Biopsia.

Sull'immagine della mammografia, si vedranno i siti di deformazione del tessuto e le peculiarità dello spessore della pelle nella zona del capezzolo, l'areola e la posizione delle microcalcificazioni.

Poiché il cancro del capezzolo si sviluppa spesso in parallelo con il cancro al seno, un esame di routine comporta l'ecografia del seno. Ci sono stati casi in cui un esame ecografico ha rivelato deformità maligne che la mammografia non ha mostrato.

La risonanza magnetica è uno dei metodi diagnostici più informativi, specialmente in assenza di segni clinici. Con esso, è possibile vedere le caratteristiche delle deformazioni, per distinguere tra i cambiamenti nel capezzolo e areola da deformazioni nei flussi del seno.

Con l'osservazione clinica dei sintomi della malattia, per confermare la diagnosi, è necessario eseguire una biopsia dell'area capezzolo-areola a tutto spessore. Lo specialista prende un campione di tessuto per la ricerca, il confronto con le cellule sane e rigenerate. Come test di laboratorio, raschiatura può anche essere utilizzato per analizzare la reazione con l'antigene cancro-embrionale. Tuttavia, è necessaria una biopsia per fare una diagnosi accurata.

Regime di trattamento e prevenzione


Il trattamento principale per il cancro di Paget è quello di rimuovere il tumore attraverso la chirurgia. Il tipo di intervento chirurgico dipende dal tipo e dallo stadio della formazione del tumore.

Con una diagnosi di carcinoma mammario, la rimozione del seno colpito è indicata:

  1. Se il tumore è benigno, i medici rimuovono la ghiandola mammaria e il rivestimento sotto il muscolo pettorale.
  2. Nel caso di una neoplasia maligna, il seno, la guaina sotto i muscoli pettorali, i linfonodi interessati della zona ascellare vengono rimossi. I linfonodi remoti devono essere esaminati per la diffusione di un tumore nel corpo.

Se è interessata solo l'area dell'areola del capezzolo, è possibile applicare la radioterapia. Nel processo della sua attuazione, a seconda delle specifiche della diffusione della malattia, è possibile rimuovere il capezzolo stesso, l'areola o l'intera ghiandola mammaria.

Come trattamento aggiuntivo, vengono utilizzati i seguenti tipi di terapia:

Questi metodi sono utilizzati in aggiunta alla chirurgia prima o dopo di essa. La radioterapia può anche essere prescritta come trattamento principale per i pazienti che hanno controindicazioni alla chirurgia. I pazienti operabili sono effettuati solo in casi in cui la sconfitta di più di quattro nodi di linfa è confermata. Viene utilizzato attivamente per prevenire il ritorno del cancro dopo la rimozione chirurgica del tumore.

La chemioterapia viene utilizzata per prevenire la formazione di metastasi, per bloccare lo sviluppo, per ridurre il tumore prima della rimozione chirurgica. Nelle prime fasi della malattia, questo tipo di terapia è razionale solo in caso di prognosi sfavorevole (alto livello di malignità, età giovane del paziente, alto tasso di crescita del tumore, ecc.). La chemioterapia è necessaria per la sconfitta dei linfonodi regionali.

Recentemente, è stata notata l'importanza della terapia ormonale nel cancro al seno. Il suo uso è razionale per le donne mestruate. Dopo la menopausa, non c'è bisogno di questo metodo di trattamento. Nel processo di ricerca, è stato trovato che l'uso di farmaci ormonali aumenta il tasso di sopravvivenza dei pazienti se ci sono i recettori per gli estrogeni, progesterone presente nel tumore. Come terapia, usa strumenti come Tamoxifen, Nolvadex.

Per il cancro è necessario un trattamento complesso. Lo schema è determinato dal medico in base all'età del paziente, alle caratteristiche individuali, al tipo, allo stadio e alle caratteristiche dello sviluppo del processo tumorale.

La radioterapia o la terapia ormonale vengono solitamente utilizzate per prevenire le ricadute dopo l'intervento chirurgico. Inoltre, il paziente deve evitare di influenzare il suo corpo di una serie di fattori che possono causare la recidiva di un tumore maligno (fumo, contatto con sostanze cancerogene, radiazioni, luce solare diretta, ecc.).

I metodi tradizionali possono essere utilizzati solo come supplemento al piano di trattamento di base, previa approvazione del medico curante.

Ulteriori previsioni

Certo, la prima cosa che interessa ai pazienti: quanto puoi vivere con il cancro al capezzolo. La previsione dipende da molti fattori:

  • fase;
  • aggressività del tumore;
  • età del paziente;
  • il numero di linfonodi interessati;
  • combinazione con altri tipi di cancro;
  • e DNA;
  • la presenza di fattori interni avversi.

Nelle fasi iniziali, il tumore può essere rimosso completamente con l'aiuto di un'operazione chirurgica, dopo di che la persona ritorna alla vita normale. Nelle fasi successive, quando è impossibile rimuovere completamente una neoplasia, la sopravvivenza media è di 4-5 anni.

La malattia di Paget del seno

La malattia di Paget (cancro di Paget) è una neoplasia cutanea relativamente rara che si verifica nelle cellule delle ghiandole apocrine. Questa malattia è divisa in due varietà, che differiscono nei metodi di trattamento (forme mamillary e extramillary). Una caratteristica comune di questi tipi di cancro è la presenza sulle aree colpite di cellule tumorali caratteristiche - le cosiddette cellule di Paget.

Tipi di cancro e localizzazione di Pedzhet

La malattia di Paget della ghiandola mammaria (forma mammillare) è una forma speciale di cancro del capezzolo. Si trova nell'1-3% di tutti i casi di cancro al seno. I pazienti possono essere sia uomini che donne di età compresa tra 50 anni. I rappresentanti del sesso più debole hanno maggiori probabilità di soffrire della malattia di Paget, sebbene per gli uomini questo disturbo sia più complicato. Questa specie è caratterizzata da cambiamenti cutanei nell'area capezzolo e areola.

Malattia di Paget: forma mammillare

Importante sapere! In quasi il 70%, la forma mamillare coesiste con altri tipi di tumore al seno situati più in profondità nel seno.

La forma extramuscolare della malattia di Paget è solitamente localizzata intorno all'ano e ai genitali di donne e uomini (meno spesso sotto le ascelle, l'ombelico, ecc.). Colpisce le ghiandole apocrine e il derma. Nel 25% dei casi, questo disturbo coesiste con altri tipi di cancro della pelle situati in strati più profondi.

La malattia di Paget: Extramallary Form

Meccanismo di comparsa di cancro di Pedzhet

Ogni cellula del corpo umano ha il suo ciclo di vita. Le informazioni a riguardo sono codificate nel DNA ed è presente nel nucleo di ogni cellula. Questo ciclo di vita consiste in formazione, crescita, divisione, invecchiamento e morte. La morte cellulare programmata è chiamata apoptosi.

Le neoplasie maligne non sono altro che un insieme di cellule danneggiate che non hanno un programma di morte. Tali oggetti non sono capaci di apoptosi - diventano immortali e cominciano a moltiplicarsi all'infinito.

Nel caso del cancro di Paget, c'è una patologia nelle cellule che formano le ghiandole apocrine della pelle. La loro funzione è quella di produrre ghiandole sudoripare e secrezioni sebacee che impediscono all'epidermide di seccarsi. Le ghiandole apocrine si trovano in tutto il corpo, ma soprattutto ce ne sono molte nei capezzoli, nei genitali e nelle ascelle.

Cause del cancro di Paget

La malattia del seno di Paget è solitamente accompagnata da altri cambiamenti oncologici nel seno. A questo proposito, i medici hanno una teoria che la ragione di questa patologia risiede nella migrazione delle cellule tumorali dal seno ai capezzoli. La seconda teoria suggerisce che il meccanismo di sviluppo della malattia si trova nella mutazione delle cellule dei cheratinociti e delle ghiandole apocrine direttamente sul capezzolo.

La forma extramuscolare della malattia di Paget si sviluppa a causa della crescita di cellule anormali nell'epidermide e della loro successiva diffusione ai follicoli piliferi epiteliali adiacenti e alle ghiandole sudoripare.
Fattori che possono iniziare lo sviluppo di tumori:

  • predisposizione genetica;
  • vivere in aree ecologicamente inquinate;
  • fumo e alcolismo;
  • età oltre 35 anni (il picco di incidenza è tra 50 e 70 anni);
  • menarca precoce, menopausa tardiva;
  • tarda maternità;
  • uso a lungo termine della terapia ormonale sostitutiva e dei contraccettivi orali;
  • l'obesità;
  • una dieta ricca di grassi animali;
  • esposizione a radiazioni ionizzanti;
  • contatto con sostanze chimiche pericolose e agenti cancerogeni;
  • frequente esposizione al sole;
  • altre malattie dermatologiche (eczema, psoriasi, pemfigo).

I sintomi del cancro di Paget

Il cancro al seno di Paget produce i seguenti sintomi:

  • cambiamenti infiammatori nella pelle del capezzolo e areola di carattere eritematoso-squamoso (questi cambiamenti sono chiaramente delineati e crescono con il tempo);
  • scarico purulento o acquoso dal capezzolo;
  • prurito;
  • dolore bruciante;
  • crepe di capezzoli non cicatrizzanti;
  • ulcerazione nella zona interessata.

Nella fase avanzata, il capezzolo può essere completamente tirato dentro o collassato. Ogni terzo paziente durante lo studio ha anche trovato un nodulo al petto.

Cambiamenti primari sul capezzolo

La forma extramuscolare della malattia al primo stadio causa macchie eritematose che causano prurito e bruciore. Il liquido può fuoriuscire da questi tumori. In una fase avanzata, appare l'erosione sanguinante.

I cambiamenti sono di solito localizzati nella regione degli organi genitali esterni (vulva, ano, pene e scroto) - intorno alle aree ricche di ghiandole apocrine. Meno comunemente, il tumore non appare sulla parte superiore delle cosce, sulle natiche e nell'ombelico. Ci sono casi di localizzazione di cambiamenti oncologici in aree della pelle prive di ghiandole apocrine (per esempio, sulle palpebre, sulle orecchie e nell'uretra).

Se noti uno dei sintomi sopra riportati, contatta immediatamente il tuo dermatologo!

La diagnosi di cancro di Paget

Il metodo principale per diagnosticare la forma mammillare della malattia è un'analisi istologica di un raschiamento da un capezzolo irritato. In condizioni di laboratorio, gli specialisti dovrebbero identificare nel campione le cellule tumorali caratteristiche chiamate cellule di Paget. Se i cambiamenti nel capezzolo sono accompagnati da un tumore al seno, sono inoltre prescritte la tomografia (mammografia, ecografia del seno) e la biopsia mammaria.

Sfortunatamente, questa patologia viene spesso diagnosticata in uno stadio avanzato di sviluppo, perché i medici la prendono erroneamente per altre malattie dermatologiche. Lo specialista prescrive pomate steroidee, che portano a un sollievo temporaneo, ma non curano il problema.
Per la diagnosi della forma extramamellare, viene prelevato un frammento di lesione cutanea (biopsia) per l'esame istopatologico. La presenza di cellule di Pedzhet confermerà la diagnosi.

Il medico dovrebbe escludere altre malattie che possono portare ai suddetti sintomi: psoriasi, malattia di Bowen, dermatite atopica, dermatite seborroica, dermatite da contatto, eczema, melanoma, istiocitosi, micosi.

Il trattamento del cancro di Paget

Il metodo di trattamento per il cancro del seno di Paget dipende dallo stadio della malattia e dalla presenza (o assenza) di un altro tipo di neoplasma nella mammella.

Chirurgia radicale (mastectomia) - comporta la rimozione di tutto il seno insieme ai linfonodi ascellari. Viene eseguito se la malattia di Paget è accompagnata da altri tumori al seno. A volte, quando le metastasi germinano nei muscoli situati sotto il seno, la mastectomia radicale viene eseguita secondo il metodo di Halsted - il seno, il tessuto ascellare con i linfonodi ei muscoli pettorali vengono rimossi. Dopo l'intervento chirurgico, viene eseguita la chemioterapia o la terapia ormonale.

Se la malattia di Paget non è accompagnata da altre neoplasie maligne, non è necessario ulteriore chemioterapia o terapia ormonale dopo mastectomia.

In rari casi (quando è interessato solo il capezzolo), viene eseguita un'operazione per preservare il seno. Comprende l'escissione della pelle colpita con una scorta di tessuto sano.

Il metodo di trattamento delle forme extramamillari di Paget dipende anche dalla gravità della malattia e dalla presenza / assenza di altri tipi di cancro della pelle. Nelle fasi iniziali, è possibile limitare l'uso di creme contenenti uno o più citostatici (farmaci che distruggono le cellule patologiche che si dividono rapidamente): 5-fluorouracile, imiquimod, paclitaxel, trastuzumab. Queste creme sono applicate alle aree interessate.

Le fasi di corsa richiedono la rimozione chirurgica della pelle alterata con una scorta di tessuti circostanti sani.

Oltre al rispetto delle raccomandazioni mediche, all'uso regolare di medicinali e visite mediche, il paziente deve seguire una dieta equilibrata contenente tutti i nutrienti necessari. La dieta quotidiana dovrebbe anche contenere una quantità sufficiente di calorie ed essere ricca di proteine.

Trattamento di rimedi popolari

Il trattamento dei tumori maligni è ancora un problema per la medicina, gli scienziati sono ancora alla ricerca di nuovi farmaci più efficaci. Come aggiunta ai metodi tradizionali, i pazienti possono utilizzare prodotti naturali che rafforzano il corpo dopo la chemioterapia, stimolano la morte e hanno un effetto immunomodulatore.

Si consiglia di assumere rimedi erboristici sotto la supervisione di un medico per prevenire possibili complicazioni.

Plaun claviforme
Questa pianta è velenosa (ha un leggero effetto tossico sul corpo). A causa di ciò, le cellule tumorali muoiono e quelle sane rimangono intatte.

Da plaun macera preparare il tè. Un cucchiaio di materie prime frantumate viene versato con un bicchiere di acqua bollente e infuso per 20 minuti, dopo di che la bevanda deve essere drenata. Nelle prime fasi del trattamento, bere un bicchiere del farmaco al giorno (al mattino, mezz'ora prima di colazione, prendere mezza tazza di tè, bere il resto della dose per via orale durante il giorno). Dopo 2-3 settimane, aumentare il dosaggio a 2 bicchieri al giorno. Il farmaco deve essere continuato fino alla completa guarigione.

Malva inosservata

In caso di malattie maligne si raccomanda anche di bere tè freddo dall'infusione senza farsi notare. È preparato in questo modo: mettere 1 cucchiaio di erba secca o 2 cucchiai di pianta fresca in un barattolo e versare un quarto di litro di acqua fredda. Lasciare la miscela in infusione durante la notte, filtrare al mattino e bere 50 ml 3-4 volte al giorno.

unguento
In caso di ulcere tumorali, l'unguento, che viene preparato secondo la seguente ricetta, aiuta:

  • 2 cucchiai da tavola di erba croccante presente;
  • 2 cucchiai di celandine alle erbe tritate;
  • 2 cucchiai di fiori di calendula;
  • 2 tazze di grasso di maiale non salato.

Sciogliere il lardo di maiale a bagnomaria e buttarvi dentro le piante, far bollire la miscela a fuoco medio per 1 ora, quindi raffreddare e lasciar passare attraverso il panno di nylon. Negozio di unguenti in un luogo freddo. Lubrificare i punti dolenti con esso il più spesso possibile.

Linfa delle piante
Con la linfa di alcune piante (celidonia, kalanchoe, geranio prato, ossigeno comune) si consiglia di lubrificare i cambiamenti cancerogeni sul corpo. Questo dovrebbe essere fatto il più spesso possibile, almeno 5 volte al giorno. Per l'inverno, il prodotto può essere conservato con alcol (nel rapporto di 1 parte di alcol a 2 parti di succo) o glicerina (nel rapporto 50:50). Inoltre, bere all'interno dell'infusione di celidonia (almeno 2 litri al giorno).

Parla di erbe e oli
Trattare le ulcere maligne con un mosto fatto secondo questa ricetta:

  • Succo di tarassaco - 1 cucchiaio;
  • Succo di Kibriya - 1 cucchiaio;
  • Succo di celidonia - 1 cucchiaio;
  • Olio di iperico - 1 cucchiaio;
  • Olio di olivello spinoso - 1 cucchiaio;
  • Olio essenziale dell'albero del tè - 10 gocce.

Mescolare tutto accuratamente e conservare in frigorifero in una bottiglia di vetro scuro. Agitare bene la poltiglia prima dell'uso in modo che gli oli si mescolino con il liquido. Applicare il prodotto alle aree interessate due volte al giorno.

La prognosi del cancro di Paget

La prognosi per i pazienti con malattia di Paget del seno dipende dal fatto che ci siano ulteriori cambiamenti maligni nel seno. Se è così, allora il tasso di sopravvivenza è del 60 percento. Nei casi in cui il tumore è limitato solo dai tessuti del capezzolo, la prognosi è più ottimistica: il 75-90 per cento dei pazienti guarisce.

Nelle fasi iniziali, la malattia extramiliarea di Paget è curata con successo (oltre il 97% dei pazienti sopravvissuti). Se il tumore ha metastasi e viene eseguita un'operazione, a seconda della precisione del lavoro del chirurgo, il rischio di recidiva va dall'8 al 50%.

La prevenzione del cancro di Paget

I metodi per prevenire la malattia di Paget dovrebbero includere le seguenti misure:

  • stile di vita sano;
  • elusione dei fattori di rischio;
  • effettuare esami regolari da uno specialista.

Uno stile di vita sano comporta un regolare esercizio fisico (abbinato all'età e allo stato di salute della persona) e una dieta corretta ed equilibrata. È stato dimostrato che l'uso di acidi grassi polinsaturi, frutta, verdura, pane integrale e prodotti caseari nella dieta riduce significativamente il rischio di sviluppare tumori maligni.

Dovresti anche condurre ispezioni:

  • esame del seno autosettimanale;
  • visite regolari (ogni 12 mesi) al medico per l'esame delle ghiandole mammarie;
  • mammografia regolare;
  • autoesame della pelle per la comparsa di cambiamenti (macchie, ulcere, desquamazione);
  • visita preventiva annuale a un dermatologo.

La combinazione dei metodi di cui sopra riduce il rischio di sviluppare questa malattia e aumenta la probabilità della sua individuazione in una fase iniziale, quando vi è un'alta percentuale di trattamento efficace.

Il cancro di Paget

Il cancro di Paget è uno dei rari tipi di cancro al seno che colpisce il complesso capezzolo-areola. È caratterizzato da manifestazioni sotto forma di sigilli nodali, prurito, bruciore, desquamazione, scarico dal capezzolo. Il cancro di Paget o il cosiddetto cancro simile all'eczema in mammografia richiede solo lo 0,5-5% dei casi da tumori al seno. La malattia fu diagnosticata per la prima volta nel 1874 dallo scienziato Paget, che stabilì la relazione tra lo sviluppo del cancro al seno e i cambiamenti nei capezzoli; Sulla base delle osservazioni, è stato dimostrato che nei pazienti con questa patologia, il cancro al seno si sviluppa entro un anno. Oltre al cancro del capezzolo, circa la metà dei pazienti ha un tumore palpabile, oltre il 90% dei casi è caratterizzato da una crescita invasiva, dalla penetrazione delle metastasi nei linfonodi. Se il tumore è assente, ai pazienti viene diagnosticata una forma non invasiva della malattia.

Il cancro di Paget si verifica principalmente in pazienti di età superiore ai 50 anni, anche se ci sono casi di rilevamento nei bambini di 20 anni, più spesso nelle donne. Tuttavia, negli uomini, il cancro di Paget è più aggressivo. Dal momento che il tumore al seno non è una tipica malattia maschile, la diagnosi corretta viene fatta in ritardo, il che è pericoloso per la vita del paziente. Il cancro extramammario di Pedzhet può colpire qualsiasi area in cui si trovano le ghiandole sudoripare apocrine. Nelle donne, nella vulva e nel perineo, negli uomini, nel pene e nello scroto.

Classificazione del cancro di Paget

Sulla base delle opzioni del corso clinico, il cancro di Paget può presentarsi in varie forme. Per eczematoide acuto caratterizzato dalla presenza di un'eruzione a grana fine, pianto, capezzolo ulcerato. Sotto forma di croste formate da eczematoidi croniche, la cui rimozione comporta la comparsa di un'area piangente. Il cancro pedzheta che scorre in forma psoriasica forma piccole papule rosa ricoperte di scaglie esfolianti. La forma dell'ulcera è caratterizzata dalla formazione di ulcerazioni nella forma di un cratere e la forma del tumore è caratterizzata dalla presenza di un tumore nella ghiandola mammaria. Nel 50% dei casi, il cancro di Paget colpisce solo l'area di capezzolo e areola, nei restanti pazienti, un sito di tumore palpabile è sicuramente rilevato nella regione dell'isola. Tipicamente, la lesione unilaterale è caratteristica del cancro di Paget, ma la malattia in entrambi i capezzoli non è esclusa.

Cause del cancro di Paget

Fino ad ora, la medicina non ha stabilito la causa esatta del cancro di Paget. Ci sono diverse teorie su questa malattia. Secondo la teoria epidermotropica, le cellule tumorali - le cellule di Paget si muovono lungo i condotti fino alla superficie dei capezzoli e iniziano a crescere. Questa opinione è dovuta al fatto che nel 95% dei casi, insieme al cancro di Paget, viene rilevata una forma intraduttale di cancro al seno. Le cellule ghiandolari dall'epitelio dei dotti lattei diventano cellule tumorali.

Gli aderenti alla teoria della trasformazione credono che la neoplasia appaia come risultato della trasformazione spontanea di cellule capezzoli e areole in cellule patogene. Questa ipotesi è adatta a quei casi in cui il cancro nella ghiandola mammaria non è identificato.

Anche nello sviluppo del cancro di Paget, specialmente negli uomini, un ruolo importante è giocato dalla predisposizione genetica. Lesioni, l'esposizione agli agenti cancerogeni può essere un fattore scatenante per il cancro.

I sintomi del cancro di Paget

Il cancro di Paget è furbo con le sue fasi iniziali asintomatiche. Peeling, arrossamento, irritazione del capezzolo e areola non sono un motivo per riferirsi a un oncologo o specialista del seno. Inoltre, questi sintomi scompaiono spontaneamente per qualche tempo, specialmente quando si usano pomate corticosteroidi. La malattia non scompare, ma divampa con una nuova forza. C'è dolore e aumento della sensibilità al capezzolo, prurito, bruciore, appiattimento o succhiamento del capezzolo, sierose sierose emorragiche. Più la malattia progredisce, più i sintomi appaiono luminosi: l'infiltrazione stagnante si sviluppa nell'area del capezzolo e dell'areola, sulla superficie si formano croste, erosioni e ulcere. Dopo aver rimosso le squame, viene esposta una superficie bagnata.

Le manifestazioni eczematose a volte catturano una parte della pelle della ghiandola mammaria, formando un'area lesionata chiaramente definita, piuttosto elevata. Il metodo di palpazione nel 50% dei pazienti ha avvertito un aumento dei linfonodi, neoplasie nodulari nella ghiandola mammaria. Per le fasi successive sono caratterizzati da una scarica sanguinolenta dall'area colpita.

Negli uomini, i sintomi del cancro al seno di Pedzhet sono simili: eritema, desquamazione, prurito, indurimento, macerazione della pelle, capezzolo retratto.

La diagnosi di cancro di Paget

È difficile diagnosticare il cancro di Paget a causa dei sintomi riscontrati in altre malattie. È necessario differenziare la malattia dall'eczema del capezzolo, dal carcinoma basocellulare superficiale, dal melanoma, dalla dermatite, dalla psoriasi, dalla malattia di Bowen. L'herpes, la micosi fungina, la tubercolosi, la sifilide della ghiandola mammaria hanno manifestazioni simili, quindi è necessario distinguerli dai sintomi del cancro di Paget. In caso di sospetto di cancro di Pedzhet, è necessario condurre studi diagnostici completi, che includono l'esame e la consultazione di mammografia, mammografia, ecografia, risonanza magnetica, citologia e biopsia mammaria di un oncologo.

Se osservati i cambiamenti visivi osservati nel capezzolo, con la palpazione si sentiva la formazione del tumore nodulare. Un test striscio di capezzolo aiuterà a stabilire la presenza delle cellule di Paget. Sotto il microscopio, puoi esaminare cellule grandi, singole, ovali o rotonde che non formano ponti intercellulari con citoplasma illuminato. Intorno a loro, le cellule epidermiche subiscono atrofia di compressione. Il derma cambia anche - è infiltrato con plasmacellule, iperemico, nuovi capillari compaiono in esso, essudazione sierosa, che è un quadro clinico tipico.

Se il sito tumorale è assente, la mammografia sarà efficace solo al 50% e dovrebbe essere eseguita in tre proiezioni. Un'ecografia può essere inclusa con successo nel piano di esame iniziale, soprattutto se i dati mammografici sono negativi. Pertanto, il più efficace per rilevare i cambiamenti che non sono nemmeno clinicamente manifesti è la risonanza magnetica e la scintigrafia.

Il trattamento del cancro di Paget

Il trattamento principale per il cancro di Paget oggi è la rimozione radicale - la mastectomia. È indicato nel caso di una forma invasiva di cancro o nel carcinoma intraduttale. Viene eseguita la rimozione della ghiandola mammaria con i muscoli pettorali, i linfonodi e le fibre.

Con una forma non invasiva di cancro, viene mostrata una mastecomia semplice, e il muscolo grande pettorale e il tessuto ghiandolare vengono rimossi. Se il tumore è nelle sue fasi iniziali, viene applicata una resezione radicale, che comporta la rimozione del complesso areola capezzolo e il tumore con parte della ghiandola interessata. Per scopi cosmetici, ulteriori pazienti sottoposti a mammoplastica ricostruttiva.

Oltre al trattamento chirurgico, sono prescritti chemioterapia, terapia ormonale e terapia gamma a distanza. L'obiettivo di questo complesso trattamento è prevenire le metastasi e le recidive, specialmente nei pazienti giovani. L'uso della radioterapia nelle prime fasi e con piccole dimensioni della lesione consente di evitare danni speciali ai tessuti circostanti. Se la progressione procede in base al tipo di recidiva locale, quindi al primo stadio del trattamento, l'intervento chirurgico radicale rimane in riserva. Per i pazienti operabili, l'irradiazione è indicata per lesioni di più di 4 linfonodi regionali. La radioterapia è una priorità rispetto alla mastectomia radicale e da una prospettiva emotiva.

Nei primi stadi localizzati del cancro di Pedzhet in pazienti con fattori avversi quali i recettori negativi, età giovane, crescita multicentrica, alta neoplasia, è consigliabile somministrare la chemioterapia e, se i linfonodi regionali sono interessati, è necessario.

La prognosi per il cancro di Paget

Sfortunatamente, non è sempre possibile rilevare il cancro al seno di Paget nelle sue fasi iniziali, quindi la prognosi dipende quasi sempre dalla diagnosi tempestiva della malattia e del trattamento. I principali fattori significativi che influenzano la prognosi per la vita di un paziente sono: la fase clinica, il numero di linfonodi colpiti, l'età del paziente, i criteri morfologici sfavorevoli, il grado di malignità, l'aggressività biologica della malattia. Se la malattia viene rilevata in modo tempestivo e il trattamento viene eseguito con successo, è possibile il pieno recupero.

Nel periodo postoperatorio c'è il rischio di recidive dovute all'aggressività del tumore. L'aspettativa di vita può essere superiore a 3 anni, ma la sua durata è ridotta a 1 anno, se ci sono metastasi e infiltrati.

Solo un auto-esame periodico, visite periodiche al seno per un esame approfondito delle ghiandole mammarie possono rilevare il cancro di Paget nelle sue fasi iniziali, far fronte con successo alla malattia insidiosa e influenzare in modo significativo la prognosi.

Cancro di Paget - Cancro al seno capezzolo

Il cancro di Paget - il cancro del capezzolo (il complesso capezzolo-areola) è un tumore maligno che cresce dalle cellule epiteliali che rivestono la superficie interna dei dotti della ghiandola mammaria. Di conseguenza, il capezzolo e il complesso areolare sono coinvolti nel processo. L'incidenza di questa malattia maligna varia dallo 0,5% al ​​5% tra tutti i casi di tumore al seno.

Classificazione TNM e codice ICD-10

Per determinare le tattiche di trattamento, è necessario stabilire l'estensione del processo. La classificazione internazionale, che consente di determinare lo stadio sulla base delle tre caratteristiche dell'oncoprocesso, è denominata sistema TNM. Oggi la 7a edizione, adottata nel 2010, è utilizzata nel mondo.

Ci sono due opzioni per la stadiazione. Il primo - sulla base di segni clinici, cioè, ispezione, palpazione, tecniche diagnostiche. La seconda opzione, più affidabile, è la caratteristica patologica del processo maligno, durante il quale vengono valutate le seguenti:

  • dimensione del tumore, grado della sua prevalenza;
  • il numero di linfonodi interessati;
  • la presenza di metastasi a distanza.

Il quadro patologico completo diventa noto dopo l'intervento.

Lo stadio del cancro Il cancro di Paget senza la presenza del tumore sottostante è definito come zero. Ma se un tumore con invasione si trova nella ghiandola mammaria, le metastasi ai linfonodi regionali o focolai distanti sono classificati, come mostrato nella tabella.

La classificazione internazionale delle malattie 10 revisioni è stata adottata nel 1999 e contiene il cancro di Paget sotto il codice C50.0 Tumore maligno del capezzolo e dell'areola.

Possiamo dire che il cancro della regione capezzolo-areola e la malattia di Paget è una malattia. I medici usano spesso il nome dell'autore che per primo ha studiato il processo maligno. Quest'uomo è Sir James Pedget, un chirurgo inglese che ha fatto la sua scoperta nel 1874.

Cause e gruppi a rischio

Nel mondo accademico ci sono diverse teorie sullo sviluppo della patologia:

  1. Il primo afferma che alcune cellule, chiamate pedzhetovskie, metastatizzano dal tumore principale, situato nella ghiandola mammaria, nei dotti lattiginosi nell'area del capezzolo. Prova di questa teoria è la somiglianza delle caratteristiche delle cellule dalla formazione nella ghiandola mammaria e capezzolo. Puoi anche confermare il fatto che la schiacciante percentuale di casi è la principale forma di cancro al seno.
  2. La seconda teoria suggerisce che lo sviluppo e la crescita delle cellule di Paget è un processo separato che si svolge nell'epitelio, cioè lo strato superficiale del capezzolo. I cambiamenti maligni si verificano spontaneamente, per ragioni sconosciute finora. Questa teoria spiega i rari casi in cui non vi è alcun tumore principale o lo è, ma ha un diverso tipo morfologico.

Come nel caso di altri tipi di cancro, la causa esatta della malattia di Paget non è stata ancora identificata. I ricercatori suggeriscono che lo sviluppo del processo è influenzato da anomalie genetiche e immunologiche, fattori ambientali (esposizione a raggi ultravioletti, alcuni prodotti chimici, radiazioni ionizzanti), dieta, stress. Queste condizioni possono svolgere il ruolo di fattori trigger (trigger) per l'insorgenza della trasformazione del tumore.

È stato anche dimostrato l'effetto delle mutazioni genetiche. Le anormalità del DNA sono alla base di alterazioni anomale delle cellule nella ghiandola mammaria. Le violazioni nel codice genetico avvengono spontaneamente e per ragioni sconosciute, ma possono essere ereditate.

Le cellule che subiscono una trasformazione maligna ritornano nel loro sviluppo a una forma più primitiva, questa è chiamata anaplasia o perdita di differenziazione. In tale stato, perdono la capacità di svolgere la loro funzione, ma hanno l'opportunità di condividere in modo incontrollabile e molto rapidamente, trasferendo le loro proprietà anomale alle loro cellule figlie. Questa crescita maligna della popolazione di cellule porta alla loro invasione nel letto vascolare, allo screening di singole cellule, che viene chiamato metastasi, e allo sviluppo di un nuovo carcinoma.

Il cancro al capezzolo del seno, come qualsiasi tumore di questa localizzazione, ha gruppi a rischio che si formano sulla base dei seguenti fattori:

  • età. Le probabilità aumentano dopo 50 anni;
  • il pavimento Le donne hanno maggiori probabilità di soffrire di malattia di Paget, ma questa patologia si riscontra anche negli uomini;
  • una storia di un processo oncologico in un organo aumenta le possibilità di una ricaduta nel secondo;
  • patologia maligna del seno, vulva, ovaie nei parenti di sangue: madre, sorella, figlia, anche il cancro al seno nel padre o nel fratello aumenta il rischio di ammalarsi;
  • la mutazione nei geni BRCA1 o BRCA2 aumenta la probabilità di malattia maligna;
  • esposizione alle radiazioni. Ad esempio, se durante l'infanzia o l'adolescenza ci sono stati casi di trattamento con energia radiante nel torace;
  • il tessuto adiposo in eccesso e in eccesso è un donatore di estrogeni, che crea uno sfondo ormonale sfavorevole;
  • l'inizio della menopausa aumenta il rischio di oncoprocesso;
  • I caucasici hanno maggiori probabilità di sviluppare il cancro al seno;
  • bere grandi quantità di alcol.

sintomi

La malattia di Paget è una condizione maligna in oncologia caratterizzata da un cambiamento simile all'eczema nel capezzolo e nelle aree circostanti.

I sintomi iniziali della malattia sono i seguenti (nella foto):

  • eritema (arrossamento) del capezzolo sotto forma di macchie;
  • aree di ispessimento della pelle del capezzolo e areola;
  • croste o placche a capezzolo e aree circostanti.

In alcuni casi, le donne si lamentano di secrezioni anormali, prurito, bruciore o sanguinamento dalla zona interessata. Nelle prime fasi, la condizione può migliorare o peggiorare.

I cambiamenti iniziali nella pelle del capezzolo possono sembrare benigni e molte donne ignorano questi sintomi, incolpandoli erroneamente per infiammazione o infezione. Di conseguenza, la diagnosi può essere ritardata, spesso per mezzo anno o più. È grave prurito, bruciore, dolore della zona alterata che induce le persone ad andare da un medico.

In coloro che hanno presentato domanda di aiuto, il tumore non può andare oltre i confini dei dotti (carcinoma in situ) o crescere nei tessuti circostanti, potenzialmente diffondendosi ai linfonodi regionali o altri organi del corpo (metastasi a distanza).

Circa il 50% dei pazienti ha una massa tumorale palpata sotto l'areola. Alcuni possono avere un sintomo positivo di un capezzolo retratto o una buccia di limone.

Il decorso della malattia varia a seconda del paziente, della natura e della dimensione del tumore.

diagnostica

La diagnosi del seno di Paget viene diagnosticata sulla base di un approfondito esame clinico, analisi dei cambiamenti patologici, raccolta di una storia della malattia, dei risultati dei metodi strumentali e, ovviamente, sulla base di una verifica istologica.

Algoritmo utilizzato per la diagnostica:

  • esame del sangue clinico;
  • mammografia, ecografia, risonanza magnetica;
  • impronta impronta su cellule atipiche;
  • rimozione chirurgica (biopsia) della parte interessata del seno e esame microscopico di un pezzo di tessuto;
  • esame immunoistochimico (IHH) per determinare il sottotipo biologico molecolare del tumore.

Una mammografia è una radiografia del parenchima mammario e viene utilizzata per rilevare un tumore al seno. La scansione ad ultrasuoni e la risonanza magnetica completano l'immagine del processo tumorale.

Se è presente una scarica dal capezzolo, è possibile eseguire una stampa di diffamazione per rilevare le celle di Paget.

Durante una biopsia, un piccolo campione di tessuto viene prelevato in anestesia locale ed esaminato da un istologo al microscopio. Se viene rilevato un tumore nello spessore della ghiandola, la triplobiopsia viene eseguita prendendo un pezzo di tessuto e un esame microscopico simile.

Nel caso del cancro invasivo, può essere eseguita una biopsia del linfonodo sentinella, che è la prima a trovarsi nel percorso del drenaggio linfatico dal seno. Se il sito è interessato, c'è una possibilità di metastasi ad altri linfonodi e dei loro limiti in tutto il corpo. Se il linfonodo è pulito, il processo è limitato al parenchima mammario.

Tipi di cancro

La malattia di Paget prende l'1-3% dei carcinomi mammari primitivi, che rappresentano una crescita infiltrativa nel complesso nipple-areolare. Esistono 3 tipi clinici:

  1. Limitata lesione di capezzolo e areola senza carcinoma duttale.
  2. Formazione cutanea simile all'eczema con tumore del parenchima.
  3. Carcinoma nella ghiandola mammaria come patologia primaria senza una chiara lesione areola. I cambiamenti nel capezzolo sono rilevati solo nel processo di esame istologico postoperatorio.

Circa il 95-99% è dovuto alla malattia di Paget associata a carcinoma nel parenchima mammario. E come detto sopra, solo nel 50% questo tumore è clinicamente determinato.

Un pezzo di tessuto prelevato durante una biopsia aiuta a chiarire il fenotipo del tumore, che influisce sulla tattica del trattamento. Nella conclusione dell'analisi IHC, saranno indicati i seguenti dati.