Cancro al timo - perché il timoma si sviluppa ed è associato a malattie

Il timoma è un tumore raro che colpisce il timo ed è associato a malattie come la miastenia. Spesso siamo benigni e favorevoli, ma possono essere maligni, se troppo tardi per rilevare.

Sfortunatamente, è difficile da diagnosticare, poiché nella maggior parte dei casi è completamente asintomatico e, se ci sono sintomi, non sono specifici: tosse, naso che cola, affaticamento muscolare, ecc.

Cos'è il timoma

Il timoma è una neoplasia, cioè un tumore che colpisce il timo (ghiandola del timo), un piccolo organo che si trova al livello del mediastino anteriore (sezione toracica). Il timoma è formato da cellule epiteliali del timo.

Questa patologia è molto rara, ma spesso associata ad altre malattie come la miastenia grave, che di solito si manifesta nella fascia di età compresa tra 30 e 70 anni.

Questo di solito è un tumore benigno, ma può assumere la natura di una neoplasia maligna e influenzare altre strutture che si trovano intorno al timo, come i polmoni, lo sterno, il pericardio e i vasi sanguigni.

Fasi del cancro del timo

Per una corretta prognosi per il paziente, è importante ottenere informazioni complete sullo stato del tessuto attorno al tumore e sulla sua invasività.

Sulla base dei criteri Masaoka, si distinguono le seguenti fasi dello sviluppo del timoma:

• Fase 1: Il tumore ha un aspetto incapsulato e non si osserva diffusione alle strutture adiacenti. La prognosi è buona, il tumore raramente ricorre e il tasso di sopravvivenza entro 5 anni supera il 90%.
• Fase 2: si verifica un'invasione della pleura (in questo caso il tumore entra in contatto con il pericardio) o il tessuto adiposo circostante.
• Fase 3: Un tumore cresce nelle strutture circostanti (ad esempio polmoni, sterno, pericardio, vasi sanguigni). In questa fase, l'intervento chirurgico è ancora possibile per rimuovere il tumore primario, questo migliora la prognosi e dà un tasso di sopravvivenza più alto per un periodo di 5 anni (circa 83%).
• Fase 4a: il tumore si diffonde all'interno del pericardio o della pleura.
• Stage 4b: il tumore produce metastasi a distanza a causa della diffusione nella linfa o nel sangue.

Malattie associate a timoma - sveglia

Tipicamente, il timoma è associato ad altre malattie: tra le più frequenti malattie associate al timoma, abbiamo:

• miastenia: Questa è una patologia in cui la trasmissione degli impulsi nervosi ai muscoli è disturbata a causa del deficit di acetilcolina, che causa debolezza muscolare, specialmente nei muscoli degli occhi e delle palpebre, ma anche nei muscoli del viso e coinvolti nel processo di deglutizione.
• Lupus eritematoso sistemico: Una malattia caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi che attaccano il corpo, che provoca forti reazioni infiammatorie.
• Aplasia delle cellule rosse: Questa patologia è caratterizzata da una diminuzione o assenza di sintesi dei globuli rossi a livello del midollo osseo, probabilmente a causa della presenza di autoanticorpi, che porta a uno stato di grave anemia.
• ipogammaglobulinemia: Questa è una patologia in cui c'è una carenza di gamma globuline, una classe di anticorpi e, di conseguenza, una maggiore suscettibilità del soggetto alle infezioni.

Sintomi di timoma - solo nel 50% dei casi

Timoma, soprattutto nelle fasi iniziali, spesso (nel 50% dei casi) si sviluppa completamente asintomatico. Se i sintomi sono presenti, sono molto aspecifici, come tosse, debolezza muscolare, sensazione di dolore toracico e difficoltà di respirazione.

Per questo motivo, la diagnosi preventiva è importante, che viene effettuata utilizzando:

• Radiografia del torace: Di norma, questo è sufficiente per diagnosticare un timoma.
• Tomografia computerizzata: eseguito dopo radiografia, per vedere l'effetto del tumore su organi e tessuti vicini. Utilizzato anche per identificare piccoli tumori che non erano visibili sulla radiografia. La tomografia computerizzata, inoltre, è necessaria per eseguire correttamente una biopsia, poiché fornisce un'immagine della posizione esatta del timoma.

Trattamento del timoma di scelta - chirurgia

La rimozione chirurgica del timoma è utilizzata in tutti i pazienti che non hanno metastasi a distanza, è efficace anche in caso di invasione di tessuti circostanti, come polmoni, vasi sanguigni e pericardio.

Ci sono vari tipi di interventi chirurgici eseguiti in anestesia generale finalizzata alla rimozione del tumore:

• Timectomia classica: comporta il taglio a livello dello sterno (sternotomia) per raggiungere e rimuovere il timo. Questo metodo consente non solo di rimuovere il timo, ma anche di esaminare visivamente il mediastino e gli organi, al fine di identificare le prime fasi del danno secondario. Purtroppo. ha un difetto - lascia una cicatrice evidente.
• Timectomia toracoscopica: questo metodo è meno invasivo e viene utilizzato nel caso di tim con una piccola dimensione o shell. L'operazione viene eseguita attraverso 3-4 fori su un lato del torace. Tuttavia, gli strumenti utilizzati sono rigidi e scomodi e non consentono una visualizzazione ottimale del campo chirurgico.
• Tecnologia robotica: combina i vantaggi di entrambi i metodi precedenti, ovvero è meno invasivo e offre risultati eccellenti.

Altri trattamenti per timoma senza chirurgia

Insieme al trattamento chirurgico, è possibile utilizzare altri tre tipi di terapia timoma:

• chemioterapia: ovvero l'introduzione del farmaco per distruggere le cellule tumorali o ridurre le dimensioni del tumore (ad esempio, prima dell'intervento chirurgico). Attualmente vengono utilizzati farmaci chemioterapici come il cisplatino in combinazione con etoposide.
• Radioterapia: comporta l'uso di radiazioni ad alta frequenza, che vengono inviate al luogo di localizzazione del tumore al fine di distruggere le cellule tumorali o ridurre le dimensioni del tumore.
• Terapia ormonale: Questo tipo di terapia prevede l'introduzione di ormoni (steroidi o ormoni sintetici) per prevenire la crescita e la riproduzione delle cellule tumorali.

Come scegliere i metodi di trattamento dipende dalla fase del cancro.

La scelta del tipo di terapia timoma - chirurgica, radioterapia o chemioterapia dipende molto dallo stadio dello sviluppo del timoma.

Possiamo sostenere che:

• Per il timoma di stadio 1, il metodo di scelta sarà la rimozione chirurgica dell'intero timo. Oppure, se la chirurgia non è possibile, chemioterapia o radioterapia.
• Per il timoma in stadio 2 è anche possibile la rimozione chirurgica del timo con radioterapia concomitante.
• Nel caso dello stadio 3 o 4 del timoma, si utilizza prima la chemioterapia, seguita dalla rimozione chirurgica della ghiandola del timo e, eventualmente, ulteriori sedute di chemioterapia o radioterapia.
• Nell'ultima fase del timoma, cioè nella fase 4b, la chirurgia non ha senso, ma vengono usati metodi di chemioterapia e radioterapia che migliorano i sintomi ma non portano guarigione.
• Se c'è una ricaduta di timoma, allora è necessario un intervento chirurgico con radioterapia o chemioterapia, a seconda del caso.

timoma

Il timoma è un tipo di lesione tumorale con una localizzazione predominante nella ghiandola del timo, con un decorso benigno e una tendenza alla malignità. In connessione con la peculiarità della localizzazione di una lesione tumorale, questa patologia nella classificazione oncologica è anche formulata come "timoma mediastinico".

Nei meccanismi patogenetici dell'insorgenza di questa patologia, il fattore di genere ed età del paziente non ha importanza, tuttavia, secondo le statistiche mondiali, il timoma nei bambini appartiene alla categoria delle patologie rare. Il gruppo a rischio per questa malattia è costituito da persone anziane affette da miastenia.

In una situazione in cui il substrato tumorale contiene non solo gli elementi della ghiandola del timo, ma anche il tessuto adiposo, si creano le condizioni per lo sviluppo di un lipotimoma, caratterizzato da un decorso asintomatico.

Cause del timoma

Il timoma della ghiandola del timo, di regola, è una neoplasia volumetrica con tutti i segni di bontà, cioè ha parametri relativamente piccoli, è circondato da una membrana densa dai tessuti circostanti ed è caratterizzato da un flusso lento.

In alcuni casi, i timomi acquisiscono segni di malignità, cioè "maligni", con la loro rapida crescita infiltrativa, la capacità di schermare metastasi a distanza e persino di ripresentarsi dopo la rimozione chirurgica radicale.

Le caratteristiche patologiche di questo tipo di tumore sono la presenza di focolai multipli di necrosi ed emorragie, successivamente risolti con la formazione di strutture cistiche con una componente sclerotica.

Sintomi di timoma

Questa patologia appartiene alla categoria delle malattie polisintomatiche, poiché anche a parità di condizioni della sua insorgenza, è possibile osservare un quadro clinico individuale in pazienti diversi. Nell'era del rapido sviluppo delle tecnologie nel campo degli studi diagnostici di varie malattie, vengono create le condizioni per la diagnosi precoce del timoma, che nelle fasi iniziali dello sviluppo non presenta sintomi specifici chiari.

Disturbi tipici sorgono in un paziente affetto da timoma, dopo aver raggiunto le grandi dimensioni del tumore, facendo pressione su altre strutture del mediastino superiore. In questo periodo, il paziente può notare disagio nello sterno, che è permanente e non ha nulla a che fare con il dolore.

Quando le strutture della cartilagine tracheale vengono schiacciate, il paziente ha problemi respiratori di vario grado di intensità, fino a quando si verifica l'apnea. Durante l'esame obiettivo primario di un paziente con timoma, alcuni cianosi della pelle, il pastos della metà superiore del corpo e il gonfiore dei vasi venosi nella zona del collo attirano l'attenzione.

In alcuni casi, il timoma può manifestare sintomi non caratteristici derivanti dal suo sviluppo rispetto ad altre malattie, come miastenia, agammaglobulinemia e sindrome di Itsenko-Cushing.

Tutti i tipi morfologici di timo hanno una sola variante del decorso della malattia, che si divide in due fasi: asintomatica e fase di manifestazioni cliniche e morfologiche pronunciate.

La durata del periodo di latenza, durante la quale il paziente non avverte cambiamenti nel suo stato di salute e nella maggior parte dei casi non conosce nemmeno la presenza di timoma, è influenzata da una serie di fattori, quali: posizione e parametri metrici del neoplasma, intensità di proliferazione del substrato tumorale, relazioni posizionali con altre strutture relativo a questa sezione del mediastino.

Tutte le manifestazioni cliniche del timoma possono essere attribuite a una particolare sindrome:

- sindrome di compressione di strutture mediastinalny;

- complesso sintomatologico specifico, caratteristico di neoplasie di varia localizzazione;

- manifestazioni comuni non specifiche di cancro.

La lamentela più comune dei pazienti con segni di timoma è una sensazione di disagio, e talvolta una sindrome del dolore pronunciata causata dalla germinazione del substrato tumorale nei tessuti circostanti con terminazioni nervose. Le sensazioni dolorose spesso non hanno una posizione chiara e sono soggette a irradiazione sul collo e sull'arto superiore sul lato interessato. Il timoma maligno con segni di metastasi ossee può essere accompagnato da dolore osseo abbastanza intenso.

A causa della posizione anatomica stretta del tumore con le strutture del tronco vagosimpatico, con la sua compressione, i sintomi caratteristici appaiono sotto forma di ptosi unilaterale della palpebra superiore, pupilla dilatata con enoftalmo simultaneo, differenze di temperatura locale della pelle e pronunciato dermografismo.

La compressione compressione del nervo che innerva la laringe e le corde vocali provoca raucedine nel paziente e la sconfitta del nervo frenico è accompagnata da un rialzo unilaterale della cupola del diaframma.

Nella proiezione del piano superiore del mediastino, dove il timoma è solitamente localizzato, c'è una moltitudine di strutture e vasi, quindi, quando la pressione viene applicata alle pareti di grandi vasi venosi, si verifica un complesso di sintomi di deflusso di sangue disturbato dai collettori venosi della metà superiore del corpo. Il paziente nota mal di testa persistente di spremitura e pulsazione della natura, vertigini, aggravato da movimenti improvvisi, pastosi di tessuti molli della testa e del collo.

In alcune situazioni, il paziente è costretto a chiedere un parere medico sulla difficoltà di deglutire cibi solidi e liquidi, derivanti dalla massiccia crescita del substrato tumorale del timoma, che comprime il lume dell'esofago.

I sintomi che si osservano in tutti i pazienti con neoplasie tumorali di una o altra localizzazione sono: grave debolezza e una brusca diminuzione della capacità di lavorare, febbre a breve termine che non può essere controllata da antipiretici e progressiva perdita di peso. Nella fase terminale del timoma, i sintomi del paziente correlati alla sindrome da intossicazione aumentano, in particolare: aritmie, artralgia, complicanze infettive e infiammatorie con localizzazione della pelle e delle articolazioni.

A causa del fatto che il timo è una delle più importanti strutture-regolatrici dell'immunità, i più piccoli cambiamenti in questa ghiandola portano a una diminuzione delle proprietà protettive del corpo e ad un aumento della suscettibilità al verificarsi di malattie infettive in forma grave.

Nonostante la diversità delle manifestazioni cliniche che caratterizzano il danno del timo, nella maggior parte dei casi, la loro non specificità non consente di stabilire la diagnosi nella fase iniziale della malattia, pertanto i metodi di diagnostica delle radiazioni hanno un ruolo importante in questa situazione.

Fasi del timoma

Nella pratica oncologica, la classificazione del timoma è utilizzata per determinare la quantità richiesta di misure terapeutiche e, secondo questa divisione, ci sono quattro fasi principali.

Un (1) passo è un substrato timoma tumore su tutti i lati racchiusi in una capsula stretto e questa neoplasia volumetrica è piccolo. Il tioma nella fase iniziale dello sviluppo è trattato con successo dal metodo di applicazione della terapia corticosteroidea e dai benefici operativi.

In una situazione in cui gli elementi definiti nel tumore substrato circostante tessuto adiposo e zona perikapsulyarnoy, si dovrebbe parlare di un secondo (2) Fase di timoma. Gli unici metodi efficaci per il trattamento delle neoplasie nella fase di sviluppo dei sintomi sono la resezione chirurgica e la radioterapia misurata.

L'ulteriore decorso della malattia con la germinazione degli elementi tumorali nelle strutture vicine del mediastino anteriore superiore indica la progressione del timoma al terzo stadio della malattia. Il modo più appropriato per trattare questo grado è la resezione chirurgica con preparazione preliminare del paziente con un ciclo di chemioterapia.

La quarta (4) fase del timoma è accompagnata dalla diffusione delle cellule del substrato tumorale con linfa e flusso sanguigno, cioè compaiono metastasi distanti. Le misure terapeutiche in questo caso sono limitate ai cicli del metodo di terapia chemioradiometrica.

Tra le misure diagnostiche, che consentono di determinare non solo la presenza di timoma, ma anche di indicare la dimensione della neoplasia, la sua struttura e il grado di malignità, i metodi strumentali di ricerca strumentale sono i più istruttivi. Nella maggior parte dei casi, la fluoroscopia standard consente di diagnosticare le grandi dimensioni del tumore e i tumori di piccole dimensioni vengono visualizzati solo durante la tomografia computerizzata.

Trattamento timoma

Nel determinare le tattiche di gestione del paziente e l'applicazione di un metodo appropriato di terapia, il medico curante dovrebbe essere basato sulle condizioni generali del paziente, sulla presenza di controindicazioni a un particolare metodo di trattamento, sull'estensione del processo tumorale.

Il trattamento chirurgico è considerato il modo più efficace per eliminare una lesione tumorale, tuttavia, i risultati positivi del trattamento dovrebbero essere previsti solo nelle prime fasi del timoma. In questo caso, è possibile rimuovere completamente un tumore alla rinfusa, poiché ha confini chiaramente definiti. Il manuale operativo viene eseguito attraverso l'accesso sternale mediano e, oltre alla rimozione radicale del timoma, si raccomanda la resezione settoriale delle strutture circostanti del mediastino superiore per prevenire il ripetersi della crescita del tumore.

Se vi sono segni di crescita del tumore infiltrante con danni agli organi vicini, la resezione del timoma è considerata inappropriata. Il substrato tumorale selezionato per accesso operativo è necessariamente sottoposto a un metodo istologico per determinare i segni di malignità del processo tumorale e, dopo la conferma della neoplasia nel periodo postoperatorio, il paziente viene sottoposto a un ciclo di radioterapia o chemioterapia.

La fase postoperatoria precoce è pericolosa perché durante questo periodo il paziente può avvertire segni di crisi miastenica che richiedono l'uso di misure di emergenza (tracheotomia, ventilazione polmonare artificiale a lungo termine, terapia di disintossicazione).

I metodi di irradiazione per il timoma sono usati non solo come misure diagnostiche, ma anche terapeutiche. Al fine di eliminare le cellule tumorali, viene utilizzata la radiazione ionizzante a raggi X ad alta energia. I metodi di radioterapia vengono utilizzati in aggiunta al trattamento chirurgico nel periodo postoperatorio e sono più efficaci se combinati con farmaci chemioterapici. Va tenuto presente che questo metodo di trattamento non appartiene alla categoria del risparmio per la salute del paziente e in alcuni casi il suo utilizzo può essere accompagnato dallo sviluppo di reazioni avverse sotto forma di disturbi nel funzionamento degli organi dell'apparato digerente, affaticamento e reazioni cutanee. Nella maggior parte dei casi, le reazioni avverse non richiedono l'uso di trattamenti specifici e sono autolivellanti dopo la cessazione della radioterapia. Casi di timoma in una categoria di pazienti anziani sono considerati esclusivamente per la radioterapia, a condizione che vi siano controindicazioni all'operazione.

I farmaci del gruppo di inibitori della colinesterasi (1% di soluzione di Galantamina 1 ml, soluzione allo 0,05% di Proserin 1 ml per via sottocutanea) sono usati come misure mediche palliative per il timoma.

Nella stragrande maggioranza dei casi di timoma sottocapsulare, una combinazione di terapia chirurgica e citostatica dà il 90% di risultati positivi grazie all'utilizzo delle più recenti tecnologie chirurgiche minimamente invasive. La terapia fotodinamica è considerata non sufficientemente studiata, tuttavia, con un marcato effetto positivo sulla prevenzione della ricorrenza del processo tumorale.

timoma

Il timoma è un gruppo estremamente eterogeneo di tumori epiteliali della ghiandola del timo, presente in tutte le fasce di età con un picco di incidenza di 40-60 anni. Nonostante il fatto che i timomi siano tumori piuttosto rari con crescita lenta, sono le neoplasie più comuni del mediastino anteriore. Nel 90% dei casi, il timoma si trova nel mediastino anteriore. Altra localizzazione (mediastino del collo, medio e posteriore) si verifica nel 5-10% dei casi ed è molto probabilmente associata al lobo accessorio della ghiandola del timo. Le cause dell'evento non sono completamente comprese, si presume che lo sviluppo di questa malattia sia associato a processi immunitari compromessi, in particolare a malattie sistemiche autoimmuni, vi siano informazioni sull'effetto del virus Epstein-Barr e dell'irradiazione mediastinica.

Fortunatamente oggi la maggior parte del tempo può essere curata con successo, a condizione che il trattamento venga inizialmente eseguito da uno specialista qualificato in questo campo. La maggior parte dei pazienti può riprendersi completamente e ritornare pienamente al loro solito stile di vita. L'eccezione è fatta da situazioni in cui più metastasi in altri organi vengono inizialmente rilevate o crescono nel cuore, vasi grandi. Ma anche in questi casi, con l'impossibilità di una completa guarigione, i pazienti possono aumentare l'aspettativa di vita e alleviare i sintomi della malattia.

Il trattamento con tim non è un singolo compito specialistico. A seconda della situazione specifica, sono necessari un chirurgo toracico altamente qualificato, un chemioterapista, uno specialista in radioterapia, un patologo, un terapeuta, un anestesista e un rianimatore. Nella loro oncologia NMIC. NNBlokhina si avvicina individualmente al trattamento di ciascun paziente, un piano di trattamento viene elaborato e discusso in una consultazione prima del ricovero, tutti gli specialisti necessari con una laurea non inferiore a un candidato di scienze mediche sono coinvolti.

Come si manifesta il timoma? Sintomi di timoma

La maggior parte dei timomi sono solitamente asintomatici e spesso sono un reperto casuale durante l'esame radiografico degli organi del torace. La durata della malattia dal momento dei primi reclami alla manifestazione clinica di un tumore può variare da diversi mesi a diversi anni. A causa della specificità della loro localizzazione, i timomi sono caratterizzati da una potenziale minaccia di ingrowth e / o compressione del cuore, polmoni, vasi di grandi dimensioni e tronchi nervosi. Con la compressione del torace, ci sono dolore dietro allo sterno, tosse, mancanza di respiro, raucedine, comparsa di liquido nelle cavità pleuriche, gonfiore del viso, gonfiore degli arti superiori, gonfiore delle vene del collo. Nel 30-40% di timoma può essere combinato con un numero di sindromi sistemiche, in particolare la miastenia grave. Myasthenia gravis o Erba - Goldflam - Malattia di Jolie, una malattia neuromuscolare autoimmune che si manifesta clinicamente per debolezza patologica e affaticabilità dei muscoli striati. I sintomi della miastenia ricordano le condizioni derivanti dall'esposizione a tossine di origine animale e vegetale: l'omissione della palpebra superiore, la visione doppia, aumento della produzione di saliva, disturbi del linguaggio, affaticamento, aumento della debolezza muscolare, difficoltà nella deglutizione del cibo, ecc. Dopo la rimozione del timoma in miastenia dopo uno o due anni, ci si può aspettare che le manifestazioni di debolezza muscolare scompaiano.

In caso di sospetto presenza di una formazione tumorale nel mediastino anteriore, la diagnosi finale e il complesso di misure mediche devono essere effettuati in un istituto oncologico specializzato che abbia una vasta esperienza nella diagnosi e nel trattamento dei tumori al torace, in particolare tim.

Diagnosi Tim. Quali test devono essere eseguiti quando il timoma viene rilevato prima dell'inizio del trattamento?

Molto spesso, la malattia viene rilevata durante un esame radiologico di routine o quando il tumore ha raggiunto dimensioni sufficienti per influenzare gli organi vicini. I principali metodi diagnostici sono: radiografia, tomografia computerizzata del torace, ecografia delle regioni sopraclaveari. La radiografia consente di rilevare un'ombra patologica nell'immagine, per determinare la localizzazione del tumore, la sua forma e dimensione. Informazioni più accurate forniscono la tomografia computerizzata. Aiuta a determinare i contorni di una formazione maligna, la sua relazione con gli organi vicini, la struttura, la mobilità. Secondo l'ecografia delle regioni sopraclaveari, è possibile rilevare i linfonodi alterati ed è possibile eseguire la loro biopsia. Tradizionalmente, la diagnosi del timoma si basa su un'analisi cumulativa del quadro clinico, metodi di imaging radiologico. Nel caso di una piccola dimensione del tumore, la sua completa rimozione è possibile senza previa biopsia per l'esame istologico. Viene eseguita una biopsia del tumore per stabilire la diagnosi. È possibile eseguire una biopsia del tumore mediante puntura, che viene eseguita in anestesia locale sotto visualizzazione utilizzando uno scanner CT. Questa è una procedura diagnostica complessa che richiede molta esperienza. I medici del dipartimento di consulenza scientifica e toracica del NMIC per l'oncologia. NN Blokhin ha le qualifiche necessarie per eseguire tali procedure. La biopsia è anche possibile durante la toracoscopia diagnostica. La toracoscopia consente una visualizzazione dettagliata del tumore mediastinico, ne determina la prevalenza, la connessione con gli organi e i tessuti circostanti, esegue una biopsia mirata e stabilisce la diagnosi in oltre il 90% degli studi.

Dopo aver stabilito la diagnosi, viene eseguita una diagnosi chiarificatrice. Viene eseguito per risolvere diversi problemi:

1. Valutazione della localizzazione di un tumore toracico in relazione agli organi e alle strutture adiacenti.
2. Eliminazione di metastasi in altri organi. I timomi più spesso metastatizzano ai linfonodi, al tessuto adiposo del mediastino anteriore, ai polmoni e alla pleura. È auspicabile eseguire ecografie delle regioni sopraclaveari e tomografia computerizzata del torace con contrasto endovenoso.
3. Valutazione delle condizioni generali del paziente, il grado di rischio dell'operazione. Questi esami sono prescritti individualmente e di solito comprendono ECG, consulenza terapeuta, ecocardiografia, spirometria, anestesista, specialista di rianimazione, consultazione endocrinologo.
4. Gli studi immunoistochimici per determinare il sottotipo di tumore comprendono i test del tessuto tumorale per determinare l'attività proliferativa del tumore Ki-67, l'espressione della proteina p53, l'espressione di bcl2. Questi fattori possono influenzare la prognosi della malattia e determinare i gruppi di rischio.

Come viene stabilito lo stadio del timoma?

Nei pazienti con un tumore della ghiandola del timo, lo stadio della malattia è finalmente stabilito solo dopo l'intervento chirurgico e uno studio morfologico completo del farmaco rimosso e dei linfonodi che lo circondano. Sulla base dei dati dell'indagine, un medico può dividere i pazienti in tre grandi gruppi per scegliere la giusta tattica di trattamento: "Tumore del timo di piccole dimensioni, senza metastasi", "Tumore del timo con ingrowth in altri organi", "Tumore del timo con metastasi in altri organi" ".

Ad oggi, la classificazione patologica del tipo istologico, proposta dal Comitato OMS nel 1999, è utilizzata dalla classificazione pathoanatomical.

Caratterizzato da una crescita lenta, può essere asintomatico per lungo tempo, ormonalmente inattivo.

Secondo le manifestazioni cliniche, è indistinguibile dal tipo A tim. Un tumore può raggiungere dimensioni gigantesche. Tymoma tipo A e AB sono più comuni negli anziani.

Portare a 70-80% tim. Più comune nei giovani.

Di regola, ormonalmente attivo. Caratterizzato da una crescita più rapida rispetto al timoma di tipo A e AB.

Il cancro del timo ("tipo C") è un gruppo di tumori maligni della ghiandola del timo. Più aggressivo e più spesso metastatico.

Oggi, la classificazione più conveniente dei tumori del timo secondo le fasi è considerata la classificazione proposta da Akira Masaoka nel 1981 e successivamente modificata da Kasui Koga. nel 1994.

Tabella 1. Classificazione Masaoka / Koga (1994)

il tumore non germina la capsula

IIa. la germinazione della capsula è visibile solo al microscopio

IIb. la germinazione della capsula è visibile all'occhio

Il tumore si diffonde agli organi vicini

IIIa. Cresce in grandi vasi

IIIb. Non cresce in grandi vasi

IVa. Cresce nella pleura e nel pericardio

IV ter. Metastasi a distanza (linfogene - nei linfonodi) T1-4N1-2M0;

(ematogeno - dal sangue) T1-4N0-2M1.

Questo sistema di stadiazione è stato approvato per l'uso pratico da organizzazioni leader come: International Timo Organization (ITMIG), Japan Thymus Research Association (JART), European Association of Thoracic Surgeons (EACTS), North American National Cancer Registry (NCCN), Chinese Alliance studiare tim (ChART).

Parallelamente alla classificazione Masaoka, la messa in scena TNM dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, sviluppata nel 1999, con successive aggiunte nel 2004 e nel 2015, a cura di William Travis, è generalmente accettata.

Trattamento Tim Cosa devi sapere prima di accettare il trattamento?

Esistono 3 situazioni più comuni che richiedono approcci terapeutici diversi:

Tumore della ghiandola del timo di piccole dimensioni, senza crescere negli organi adiacenti. Questa situazione è rara, soprattutto nei pazienti sottoposti a esame profilattico. Tali forme di tim non hanno sintomi. Il trattamento ottimale di tali forme di malattia è chirurgico. Ad oggi, sono emerse due aree nella chirurgia mediastinica: approcci operativi "aperti" e "minimamente invasivi" (attraverso punture che utilizzano una piccola incisione solo per rimuovere il tumore). La scelta dell'approccio chirurgico è determinata dalla dimensione del tumore e dello stadio. Nelle fasi iniziali, è possibile eseguire una rimozione toracoscopica "minimamente invasiva" del tumore. In un certo senso, l'indubbio vantaggio della chirurgia toracoscopica è considerato un recupero più veloce, oltre che un migliore effetto cosmetico. Tuttavia, tale procedura non può essere eseguita da alcun oncologo del torace. Idealmente, il medico dovrebbe avere la tecnica per eseguire sia la chirurgia endoscopica che quella a cielo aperto. Specialisti del Dipartimento di Thoracic della NICC di Oncologia. NN Blokhin può consigliarti sui vantaggi di questa tecnica e avere una vasta esperienza clinica nello svolgimento di tali operazioni. Il volume e la qualità dell'operazione non dipendono dall'accesso aperto o toracoscopico utilizzato. Operazioni nell'oncologia NMIC. NNBlokhina ha effettuato l'uso delle più moderne attrezzature, compresi moderni utensili elettrici, bisturi ad ultrasuoni, pinzatrici. L'uso di questa apparecchiatura consente di ridurre al minimo la perdita di sangue durante la maggior parte delle operazioni standard. Durante le operazioni toracoscopiche, viene utilizzata una telecamera, che consente di ottenere un'immagine tridimensionale della cavità toracica per la condotta più accurata e accurata di qualsiasi manipolazione. Un prerequisito per la rimozione del timoma è l'escissione completa dei resti della ghiandola del timo e del tessuto circostante con i linfonodi, che trova la "gamba" del tumore, che spesso va al collo. I linfonodi e il tessuto adiposo del mediastino devono essere rimossi in modo profilattico, indipendentemente dai dati degli esami della loro sconfitta. Dopo la rimozione, il tumore deve essere inviato allo studio morfologico. Nello studio morfologico finale, possono essere identificati ulteriori fattori di rischio, compresa la questione della necessità di ulteriori trattamenti. Per la maggior parte dei pazienti, la rimozione della ghiandola del timo non ha conseguenze a lungo termine e i pazienti possono tornare completamente al loro normale stile di vita. Dopo l'intervento chirurgico, a seconda dei risultati dello studio morfologico, può essere prescritta la chemioterapia profilattica (o adiuvante) e / o la radioterapia. La nomina di tale trattamento non significa che le manifestazioni della malattia rimangono nel corpo. Tale trattamento è prescritto se, durante uno studio immunoistochimico approfondito dei tessuti rimossi, il morfologo ha identificato alcuni fattori di rischio per un decorso più aggressivo della malattia. Molto spesso questo accade quando si identificano le metastasi nei linfonodi remoti. In questo caso, il trattamento profilattico può ridurre il rischio di ritorno della malattia.

Tumore con una forcella di una ghiandola con crescita in organi adiacenti, ma senza metastasi. Se possibile, completa la rimozione del tumore, il trattamento inizia con la chirurgia. Se il tumore non può essere completamente rimosso, il paziente deve ricevere una consulenza per la chemioterapia e radioterapia prima di ricevere il trattamento. In questo caso, il trattamento dovrebbe iniziare con la chemioterapia e / o la radioterapia. Se si ottiene un effetto positivo oggettivo, la questione dell'intervento chirurgico viene risolta. Le operazioni in questi casi sono associate a una serie di caratteristiche tecniche dovute a cambiamenti cicatriziali e sclerotiche nei tessuti circostanti, tuttavia, la completa rimozione del tumore consente di recuperare completamente. La presenza di un trattamento preoperatorio non è una garanzia per la nomina di un ulteriore trattamento dopo l'intervento, tutto dipende anche dai risultati degli studi istologici e immunoistochimici di un tumore remoto.

Tumore della ghiandola del timo con metastasi ad altri organi. Ognuno dei punti focali metastatici del timoma è indipendente e, se è impossibile rimuovere tutte le manifestazioni della malattia, la rimozione delle singole metastasi o di un tumore primitivo potrebbe non essere fattibile. Nella loro oncologia NMIC. NNBlokhina utilizza un approccio individuale al trattamento dei pazienti con malattia metastatica. Tutti gli specialisti necessari sono coinvolti nella discussione del piano di trattamento. È disponibile un'ampia gamma di trattamenti. Il principale metodo di trattamento per la maggior parte dei pazienti con un processo metastatico è la chemioterapia e / o la radioterapia. Nella loro oncologia NMIC. NNBlokhina utilizza tutti i moderni regimi chemioterapici, c'è la possibilità di irradiare un tumore sugli ultimi acceleratori lineari di ultima generazione. Inoltre, la clinica conduce costantemente studi clinici nazionali e internazionali, in cui i pazienti possono ricevere cure utilizzando gli ultimi sviluppi scientifici. È possibile conoscere la partecipazione a studi clinici consultando un oncologo presso una clinica o un chemioterapista.

Osservazione dopo il trattamento

Sfortunatamente, una caratteristica del tim è un alto tasso di recidiva, nonostante il trattamento radicale, che secondo la letteratura medica varia dal 10 al 50%. È noto che queste neoplasie hanno una tendenza alla recidiva tardiva anche durante le fasi iniziali. Un corretto controllo dopo il completamento della fase principale del trattamento è la chiave del successo nella lotta contro il timoma. Il monitoraggio dopo il trattamento viene effettuato per i pazienti nella clinica dell'oncologia NMIC. NN Blokhin su singoli programmi. Le visite di follow-up dopo l'intervento chirurgico sono di solito eseguite almeno 1 volta in 6 mesi e non più di 1 volta in 3 mesi. Ad ogni visita vengono eseguiti un chirurgo-oncologo, esami del sangue, radiografia del torace. Almeno una volta all'anno può essere eseguita la tomografia computerizzata (TC) o la tomografia a risonanza magnetica (MRI) del torace con contrasto EV.

Timoma: che cos'è, metodi di trattamento e prognosi

Quando le persone si trovano di fronte al timoma, solo un medico qualificato può spiegarle pienamente. Questi tumori sono formati dal tessuto epiteliale della ghiandola del timo. La sintomatologia di questa malattia può non manifestarsi per qualche tempo e, al contrario, può essere espressa da intossicazione generale o dolore severo o da un disturbo del ritmo cardiaco.

Le manifestazioni cliniche sono diverse. Spesso i timomi si trovano con miastenia e meno comunemente con altre sindromi endocrine e autoimmuni. Per comprendere appieno la natura di questa malattia, è necessario conoscere le cause della sua insorgenza, i metodi di trattamento e le possibili complicanze.

Cos'è il timoma

In oncologia, il timoma è un tumore di mediastino oragnospecifico che cresce dalle cellule cerebrali e dalla ghiandola del mediastino superiore noto come timo (ghiandola del timo). Il timo appartiene agli organi del mediastino anteriore, produce ormoni endocrini. Tali formazioni nella regione toracica tendono alla crescita e alla metastasi infiltrative. Tra tutti i tipi di formazioni tumorali nello spazio mediastinico, i timomi si trovano nel 10-20% dei casi.

La maggior parte dei casi è caratterizzata da uno sviluppo tumorale benigno. Per il 30% dei pazienti con questa malattia, la crescita del tumore può essere invasiva, con possibile germinazione nella regione dei polmoni, pericardio e pleura. Allo stesso tempo, saranno presenti ombre sulla radiografia e una struttura uniforme di oscuramento, e quando si ascoltano i polmoni, apparirà del rumore. La metastasi viene rilevata solo nel 5% dei casi di timoma. Le persone dai 40 ai 60 anni sono a maggior rischio e la malattia è più comune nella metà femminile della popolazione.

Cause di malattia

Nonostante la costante ricerca, non è stato ancora possibile identificare le cause esatte delle neoplasie del timo (tim), ma ci sono suggerimenti che questi tumori possano essere di origine embrionale o apparire a causa della sintesi dell'omeostasi immunitaria o della timopoietina. I fattori che possono scatenare la crescita di tumori includono:

• malattie infettive;
• lesioni del mediastino;
• esposizione alle radiazioni.

Le statistiche indicano che i timomi si verificano spesso con la presenza di sindromi autoimmuni, come miastenia, meno frequentemente con aregammaglobulinemia e sono rigenerative.

classificazione

Timoma mediastino in oncologia ha 3 gruppi principali:

1. benigna;
2. Timomi maligni del 1o tipo;
3. Timomi maligni del 2o tipo.

Benigni - nel 70% dei casi questi sono tumori del timo, hanno l'aspetto di un nodo con un diametro non superiore a 5 cm. Basato su istogenesi, questo gruppo è diviso in timoma midollare (tipo A), misto (AB) e corticale (B1).

• Il tipo A è il timoma midollare timico, che si verifica nel 7% dei casi di tumori benigni del timo. Un tumore ha quasi sempre una capsula. Sulla base della struttura, è solido e cellula-mandrino-macrocellulare. Per i pazienti con questo tumore, la prognosi è relativamente favorevole - la sopravvivenza a cinque anni è osservata in quasi il 100% dei casi.
• Il tipo AB è un timoma cortico-midollare, diagnosticato nel 34% dei pazienti. Può avere foci di differenziazione mediana e corticale. Nella maggior parte dei casi la prognosi per i pazienti è favorevole - la sopravvivenza a cinque anni è osservata nel 90% dei casi.
• Tim B1 - di solito, questo è il timoma corticale B1, osservato nel 20% dei casi. Caratterizzato da una grave infiltrazione nel sistema linfatico. Nella metà dei casi combinato con sindrome miastenica. Tasso di sopravvivenza a cinque anni fino al 90% dei pazienti.

Timoma maligno del 1o tipo è diagnosticato nel 25% dei casi. Esternamente, le formazioni tumorali possono essere nodi singoli o multipli che non hanno una capsula. La dimensione della neoplasia non raggiunge più di 5 cm, ma a volte ci sono eccezioni quando ci sono dimensioni impressionanti del tumore.

Il tipo B2 è un tumore corticale, osservato nel 36% delle malattie del timo. Può essere a celle scure, a cellule chiare, a cella d'acqua, ecc. Più spesso combinato con miastenia. La prognosi per i pazienti è del 60% con un tasso di sopravvivenza a 5 anni.

Tipo B3 - timoma epiteliale, diagnosticato nel 14% dei pazienti. È caratterizzato dall'attività ormonale. Solo per il 40% dei pazienti, sopravvivenza a cinque anni.

Il timoma maligno di tipo 2 è un timoma di tipo C (cancro del timo). La malattia è osservata solo nel 5% dei pazienti. È caratterizzato da una crescita invasiva con una tendenza a metastatizzare. Le metastasi colpiscono solitamente i polmoni, la pleura, le ghiandole surrenali, il fegato e le ossa.

palcoscenico

Sulla base del grado di invasività, i timomi hanno 4 fasi:

1. Stadio I - il tumore non germina nell'intero tessuto adiposo del mediastino anteriore;
2. Fase II - gli elementi di un tumore del 2o grado si sviluppano nella cellulosa media;
3. Stadio III - vi è un'invasione di grandi vasi, così come il pericardio, la pleura e i polmoni;
4. Stadio IV: formazione di metastasi ematogena o linfogena.

Il trattamento di tali tumori dipende direttamente dallo stadio di sviluppo, dal gruppo e dal tipo di neoplasma. Le precedenti diagnosi accurate sono state eseguite, maggiore è la probabilità di una prognosi favorevole per i pazienti.

sintomi

Lo sviluppo e i segni clinici del timoma dipendono completamente dal tipo, dalle dimensioni del tumore e dalla sua attività ormonale. Molto spesso vi è una neoplasia latente quando il tumore si sviluppa asintomaticamente e viene rilevato durante gli esami profilattici con un esame radiografico del torace.

Con lo sviluppo di tim invasivo, i sintomi di adulti e bambini non sono diversi. La sindrome mediastinica è spesso formata, con dolore caratteristico nei tessuti dei polmoni, del diaframma e del torace. In caso di danno agli organi del mediastino anteriore con spremitura significativa, insufficienza respiratoria, cianosi e stridore compaiono. Nel caso di manifestazione della sindrome da compressione della vena cava superiore nei pazienti, si osserva gonfiore del viso, la metà superiore del corpo diventa di colore bluastro e le vene si gonfiano attorno al collo. Anche caratterizzato da sudorazione compromessa.

Se un tumore in crescita causa la compressione di grandi gangli nervosi, nei pazienti è possibile osservare la raucedine e l'elevazione della cupola del diaframma. A causa della pressione sull'esofago, i pazienti hanno difficoltà a deglutire il cibo, si verifica disfagia. Uno studio dell'esofago e dei raggi X dà un'idea dello stato dei nervi.

Le manifestazioni del timoma sono caratterizzate da una maggiore stanchezza, debolezza del tessuto muscolare, alterazione della voce, mal di gola e visione doppia. Nel caso di una forma trascurata di timoma, i pazienti sviluppano i sintomi che sono caratteristici di un tumore maligno:

• anoressia;
• diminuzione del peso corporeo totale;
• febbre.

Spesso, insieme al timoma, si verificano spesso ematologia e disturbi da immunodeficienza, come anemia aplastica, ipogammaglobulinemia o porpora trombocitopenica. Queste violazioni possono essere la causa della morte senza trattamento, pertanto è necessaria una consultazione urgente con un medico se vengono rilevati segni simili.

diagnostica

Per condurre una diagnosi accurata del timoma, è necessario attirare vari specialisti in aree ristrette:

• chirurghi toracici;
• radiologi;
• endocrinologi;
• neurologi;
• oncologi.

Durante l'esame del paziente, il medico può rilevare:

• vene varicose al petto;
• rigonfiamento dello sterno;
• linfonodi ingrossati nel collo, oltre alle aree sopraclavicolare e succlavia;
• segni di miastenia grave e compressione della vena cava.

Inoltre, uno specialista durante un esame fisico può rivelare un aumento dei limiti del mediastino, del respiro sibilante e della tachicardia, poiché la patologia spesso causa complicazioni a livello di polmoni e cuore.

Al paziente possono essere offerti diversi metodi di esame aggiuntivi:

• Raggi X: sulle immagini a raggi X del timoma si presenta come una massa tridimensionale con una forma irregolare, che si trova nel mezzo del mediastino;
• tomografia computerizzata (CT): consente di ottenere maggiori informazioni sulla struttura del tumore e di effettuare una diagnosi morfologica;
• biopsia - può essere assegnato per l'esame visivo dell'area del mediastino;
• elettromiografia - necessaria per confermare la sindrome di miastenia.

In caso di sospetta compressione della vena cava, per confermare la sindrome, misurare la pressione venosa centrale. Il trattamento del timoma dipende in gran parte dal tipo, dalla natura, dalla dimensione della neoplasia, dallo stadio di crescita e dalle relazioni con gli organi mediastinici.

Metodi di trattamento

Quando si diagnostica il timoma, viene utilizzato un complesso di terapie, compresi i moderni metodi di disintossicazione. Il principale metodo di trattamento è la chirurgia. Tutte le manipolazioni durante il trattamento sono effettuate esclusivamente nei reparti di oncologia e chirurgia toracica. L'intervento chirurgico è il trattamento principale per il timoma. Poiché solo attraverso la timectomia è possibile ottenere risultati a lungo termine favorevoli.

Se viene rilevato un tumore tiroideo benigno, l'operazione comporta la rimozione del tumore insieme a timo, tessuto adiposo, linfonodi e altre masse mediastiniche. L'escissione di un tale volume di tessuto è spiegata dall'alta probabilità di recidiva della neoplasia e della miastenia. L'operazione viene eseguita solo dall'accesso sternotomico mediano.

Durante l'operazione in caso di timoma maligno, può essere eseguita la resezione del polmone e altre strutture situate in prossimità del tumore. La radioterapia dopo chirurgia è prescritta nel caso degli stadi II e III del tumore del timoma e durante la fase IV del trattamento di questa malattia.

Lo stadio di sviluppo della malattia non sempre consente il trattamento chirurgico. In questo caso, il trattamento viene avviato con la chemioterapia neoadiuvante, solo dopo che la neoplasia viene resecata e viene effettuata la radioterapia. Il periodo postoperatorio può essere caratterizzato da crisi miastenica, nel qual caso il paziente necessita di terapia intensiva con farmaci anticolinesterasici.

Predizione e sopravvivenza

Se un paziente ha un tumore benigno di timoma, la prognosi della sopravvivenza del timoma è favorevole e ammonta al 90% dei casi. Dopo l'intervento, i pazienti guariscono.

I timomi maligni sono suscettibili solo al trattamento radicale, esclusivamente nelle prime fasi dello sviluppo. In questo caso, la sopravvivenza a 5 anni può essere osservata nell'80% dei pazienti con i tiomi dopo la loro rimozione.

La prognosi più sfavorevole per i pazienti diagnosticati con forme inoperabili del tumore. In questo caso, il 90% dei pazienti muore per metastasi.

Timoma mediastino: trattamento e prognosi

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Cos'è il timoma

Il timo è il luogo in cui maturano le cellule T, prima che raggiungano i linfonodi in tutto il corpo. Queste cellule T sono molto importanti per la capacità del corpo di adattarsi e combattere nuove malattie da batteri, virus e infezioni fungine.
Il timo raggiunge la piena maturità durante la pubertà. Dopo questa fase, l'organo inizia lentamente a essere sostituito dal tessuto adiposo man mano che il paziente invecchia.

Il timo si trova appena sotto il collo. Dopo il rilascio dal timo, i linfociti si spostano verso i linfonodi, dove aiutano a combattere le infezioni. Il termine timoma si riferisce tradizionalmente a un cancro non invasivo, localizzato (solo nel timo).

I timomi derivano dalle cellule epiteliali della timina che costituiscono il rivestimento del timo. I timomi contengono spesso linfociti non cancerogeni. I timomi sono classificati come non invasivi (precedentemente noti come benigni) o invasivi (precedentemente chiamati maligni):

1. Timomi non invasivi sono quelli in cui il tumore è incapsulato e facilmente rimosso.
   
2. I timomi invasivi si sono diffusi alle strutture vicine (come i polmoni) e sono difficili da rimuovere. Circa il 30% al 40% dei timomi sono invasivi.

Nonostante il fatto che questo tipo di tumore sia considerato maligno, la maggior parte dei timomi crescono lentamente e tendono a diffondersi solo localmente, "seminando" le cellule nei tessuti circostanti, ad esempio lo spazio pleurico (che circonda ogni polmone).

Il cancro del timo è raro, ovvero tra lo 0,2% e l'1,5% di tutti i tipi di cancro e può essere difficile da diagnosticare.

In passato, il timoma era considerato una comunità medica, benigna (non cancerosa) o maligna (cancerosa). Ma ora questa malattia è attribuita esclusivamente al maligno.

Sintomi di timoma

La causa del timoma è sconosciuta. Il cancro si verifica quando i normali meccanismi che controllano la crescita cellulare sono disturbati, causando la crescita continua delle cellule, senza fermarsi. Questo è causato dal danno al DNA nella cellula.

Circa il 40% dei pazienti con una diagnosi di timoma non ha sintomi. I sintomi nel restante 60% dei pazienti sono causati dalla pressione del timo dilatato sulla valvola respiratoria (trachea) o dei vasi sanguigni o sindromi paraneoplastiche.

Le sindromi paraneoplastiche sono una combinazione di sintomi nei pazienti oncologici che non possono essere spiegati da un tumore. Il settanta percento di timo è associato a sindromi paraneoplastiche.

I sintomi di timoma e carcinoma timico variano da paziente a paziente, a seconda della gravità della condizione e se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo. Nelle prime fasi della malattia, i pazienti generalmente non si accorgono di alcun sintomo. Quando i sintomi sono presenti, possono includere:

1. Respiro confuso
   
2. Una tosse che può contenere sangue
   
3. Dolore al petto
   
4. Difficoltà a deglutire
   
5. Perdita di appetito
   
6. Perdita di peso

Se il tumore colpisce il vaso principale tra la testa e il cuore, noto come vena cava superiore, si può sviluppare la sindrome della vena cava superiore. I sintomi di questa sindrome possono includere:

1. Gonfiore alla faccia, al collo, a volte con un colore bluastro,
   
2. Gonfiore delle vene visibili in questa parte del corpo,
   
3. Mal di testa
   
4. Sensazione di vertigini.

Timoma e carcinoma timico possono causare condizioni secondarie che si sviluppano a causa di un tumore. Queste condizioni secondarie includono spesso disturbi autoimmuni che causano l'attacco del corpo.
Le sindromi più comuni associate al timoma sono:

1. aplasia dei globuli rossi puri (con livelli di globuli rossi anormalmente bassi),
   
2. miastenia grave (disturbo muscolare)
   
3. ipogammaglobulinemia (con livelli anormalmente bassi di anticorpi).

Queste condizioni sono malattie autoimmuni in cui il corpo attacca determinate cellule normali del corpo. Per quanto riguarda la miastenia, il 15% dei pazienti con questa sindrome ha timoma.
Inoltre, il 50% dei pazienti con timoma ha miastenia grave.

La relazione tra questi due oggetti non è chiaramente compresa, anche se si ritiene che il timo possa dare istruzioni errate sulla produzione di anticorpi ai recettori dell'acetilcolina, stabilendo così lo stato di errata trasmissione neuromuscolare. La presenza confermata di timoma o miastenia dovrebbe causare un'indagine su un'altra condizione.
Alcune altre malattie autoimmuni associate anche al timoma includono:

• lupus,
  
• polimiosite,
  
• colite ulcerosa
  
• artrite reumatoide,
  
• Sindrome di Sjogren
  
• sarcoidosi e sclerodermia.

Cause e fattori di rischio

La causa del timoma è sconosciuta. I fattori di rischio non sono definiti. La malattia viene diagnosticata in modo uguale negli uomini e nelle donne, ed è più frequente nelle persone di età compresa tra 50 e 60 anni. In questo caso, i pazienti possono avere altre malattie del sistema immunitario:

• Aplasia pura dei globuli rossi acquisita,
  
• Sindrome da carenza di anticorpi
  
• polimiosite,
  
• Lupus eritematoso
  
• Artrite reumatoide,
  
• tiroidite,
  
• Sindrome di Sjogren.

Il rischio di sviluppare questa condizione aumenta con l'età e la maggior parte dei pazienti è in età pensionabile al momento della diagnosi.

Fasi e progresso della malattia

Dopo il rilevamento della malattia, saranno necessari ulteriori test per scoprire quanto e come il tumore si è diffuso e, sulla base di ciò, raccomandare il trattamento appropriato. Il grado di diffusione del tumore è chiamato "stadio".

Stadio 1: un tumore non invasivo che non si è diffuso nello strato esterno (capsula) del timo. Microscopicamente e microscopicamente completamente incapsulato.

Stadio 2: il timoma penetra oltre il limite esterno del timo e nel tessuto adiacente o nella pleura, ma non si è diffuso ai linfonodi adiacenti o ai siti distanti.

2A: il tumore cresce nello strato esterno del tessuto del timo. Microcappia invasione transcapsulare.

2B: il tumore è cresciuto attraverso lo strato esterno del timo e ha invaso il tessuto adiposo adiacente, la pleura mediastinica o il pericardio.

Stadio 3A: il tumore cresce nei tessuti e negli organi vicini nel collo e nella parte superiore del torace, inclusi pericardio, polmoni e / o aorta, vasi che trasportano il sangue da o verso i polmoni, i principali vasi sanguigni che prelevano il sangue dal cuore (vena cava superiore) ) o nervo nervoso (il nervo che controlla il diaframma e la respirazione), ma non si estende ai linfonodi adiacenti o agli organi distanti.

3B: Il tumore cresce nei tessuti o organi vicini, tra cui la trachea (tubo), l'esofago (tubo di alimentazione) o i principali vasi sanguigni che estraggono il sangue dal cuore. Non si è diffuso ai linfonodi adiacenti o ai siti remoti (M0).

Stadio 4A: il tumore si è diffuso ampiamente attraverso la pleura e / o il pericardio.

Fase 4B: il tumore si è diffuso agli organi distanti.

Inoltre, l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha sviluppato un sistema per la classificazione del timoma. Questo sistema identifica 6 tipi di timoma in base alle cellule che compongono il tumore. Il tipo istologico viene utilizzato in combinazione con altri fattori per determinare i metodi di stadiazione e trattamento.

Cellule epiteliali fusiformi o ovali che sembrano abbastanza normali.

Il 17% dei casi può essere associato a miastenia

Le cellule sono come nel tipo A, ma includono anche linfociti neoplastici.

Circa il 16% dei casi può essere associato a miastenia grave.

Le cellule mostrano molti linfociti nel tumore, ma le cellule del timo sembrano sane.

Circa il 57% dei casi può essere associato a miastenia

Caratterizzato dalla presenza di molti linfociti e cellule del timo anormali

Circa il 71% dei casi può essere associato a miastenia grave.

Le cellule contengono pochi linfociti e cellule del timo anormali.

Circa il 46% dei casi può essere associato a miastenia grave.

diagnostica

La diagnosi di timoma e carcinoma timico può inavvertitamente verificarsi durante radiografia del torace o tomografia computerizzata eseguita per un altro motivo.

La diagnosi di solito inizia con un esame fisico e una revisione della storia e dei sintomi del paziente. L'unico modo per diagnosticare positivamente il timoma è una biopsia del tessuto interessato. Altri test diagnostici possono essere eseguiti per comprendere meglio la condizione.
Durante il processo di biopsia, un campione di tessuto può essere prelevato per analisi con un ago o durante una procedura chirurgica. Questo tessuto viene quindi esaminato al microscopio per determinare se il cancro è presente.

Una radiografia del torace, una scansione del computer, la risonanza magnetica (MRI) o la tomografia ad emissione di positroni (PET) possono essere utilizzate per fornire un'immagine di ciò che accade all'interno del corpo e sono spesso utilizzate per una diagnosi iniziale e una migliore comprensione delle condizioni del paziente.
Se questi test di imaging indicano la presenza di timoma o altri tipi di cancro, viene eseguita una biopsia.
Gli esami del sangue possono anche essere eseguiti per verificare la presenza di marker che indicano se il cancro o una malattia autoimmune è presente.

trattamento

La terapia preferita per questi tumori è la resezione chirurgica completa. Se il timoma non può essere completamente asportato, la radioterapia postoperatoria può dare risultati soddisfacenti nel controllo del tumore. Sono stati riportati significativi tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni nei pazienti con timoma avanzato trattati solo con radioterapia.

La chemioterapia può essere utilizzata in pazienti con timoma non operabile, ma i risultati sono meno promettenti rispetto alla radioterapia.

La combinazione di radioterapia e chemioterapia, utilizzata nei casi con timoma inoperabile, ha dato risultati incoraggianti.

Dopo il trattamento, l'osservazione dei pazienti con timoma deve essere continuata, poiché in un numero significativo di pazienti si può prevedere una recidiva tardiva (più di 5 anni dopo la terapia iniziale).
La terapia aggressiva della recidiva tardiva, inclusa la resezione di nuove masse tumorali e metastasi pleuriche, ha fornito intervalli regolari senza recidive, che confermano il trattamento persistente.

chirurgia

La rimozione chirurgica del tumore è il trattamento principale per il timoma / carcinoma timico. Il primo passo è determinare se un tumore può essere rimosso chirurgicamente (chiamato resezione), che dipende da diversi fattori. Se il tumore si è diffuso ai tessuti e agli organi vicini, non può essere asportato. Inoltre, a volte il paziente non può subire un intervento chirurgico alla luce di altre patologie preesistenti.

I pazienti devono essere studiati utilizzando una sternotomia mediana completa con la rimozione dell'intero timo e del grasso mediastinico dal nervo frenico al nervo frenico e dal diaframma alla vena brachiocefalica.

Rimozione del timo: la timectomia è il tipo più comune di chirurgia utilizzata nel trattamento del cancro del timo. Talvolta la chemioterapia o la radioterapia possono essere utilizzate in questi casi prima dell'intervento chirurgico, nella speranza di ridurre le dimensioni del tumore per facilitare la sua rimozione.

Sebbene il tradizionale approccio chirurgico sia ancora necessario per molti casi toracici complessi, è ora possibile affrontare più procedure diagnostiche e chirurgiche utilizzando piccole incisioni e utilizzando metodi meno invasivi basati su tecnologie video e robotiche.
È stato scoperto che queste procedure sono accurate, efficaci e sicure in molti anni di sviluppo tecnologico ed esperienza. Sono specificatamente indicati per piccoli tumori inferiori a 5 cm:

1. Resezione: rimuove parte o tutto il tumore nel mediastino.
   
2. Timectomia: rimozione chirurgica della ghiandola del timo.
   
3. Toracotomia o toracoscopia: accesso alla cavità toracica attraverso l'incisione sul lato, dietro o tra le costole.
   
4. La chirurgia toracica operatoria mediante video (VATS) è una procedura minimamente invasiva che prevede l'inserimento di un toracoscopio (una piccola telecamera) e strumenti chirurgici in piccole incisioni. La fotocamera viene utilizzata per assistere nella dissezione dei vasi sanguigni sensibili. Il risultato è meno dolore e recupero più veloce.
   
5. Una resezione robotica mediastinica di un tumore utilizza un dispositivo informatico che muove, posiziona e manipola strumenti chirurgici basati sui movimenti del chirurgo. BWH utilizza il sistema chirurgico Da Vinci per rimuovere la massa nel mediastino con una migliore manovrabilità, visualizzazione e controllo e piccole incisioni portano a una riduzione del dolore postoperatorio e delle cicatrici.
   
6. Pneumonectomia pleurica d'emergenza: i medici sono specializzati nel lavorare con pazienti che sviluppano una recidiva del cancro del timo. Tipicamente, tali tumori ricorrenti si verificano nella pleura, sul rivestimento del torace e richiedono una resezione dell'intero tumore, spesso con i tessuti circostanti, al fine di ridurre il rischio di recidiva. In alcuni casi, la chemioterapia riscaldata intraplex viene aggiunta per uccidere le cellule tumorali che possono diffondersi ma non possono essere visualizzate ad occhio nudo.
   
7. Quando la rimozione completa del tumore non è possibile, il chirurgo ne rimuoverà il più possibile (chirurgia da rimuovere, resezione subtotale). In questi casi, se il tumore si è diffuso, l'operazione può comportare la rimozione di altri tessuti, come la pleura, il pericardio, i vasi sanguigni del cuore, dei polmoni e dei nervi.
   
8. Grandi tumori richiedono ancora un intervento chirurgico aperto per ridurre il rischio di diffusione.

A volte i medici consigliano un intervento chirurgico, nonostante il fatto che il tumore non si presta a completare la rimozione, come nel caso di molti timomi dello stadio 3 e con la maggior parte dello stadio 4 del timoma. In questo caso, il medico cercherà di rimuovere quanti più tumori possibile (il cosiddetto debulking), e quindi sarà necessario un ulteriore trattamento con radio e / o chemioterapia.

Per le persone con tumori resecabili (quasi tutti i tumori del timo di stadio I e II, la maggior parte dei tumori in stadio III e una piccola quantità di tumori in stadio IV), l'intervento chirurgico offre le migliori possibilità di sopravvivenza a lungo termine. La chirurgia comporta la rimozione dell'intero timo e, a seconda dell'entità della malattia, possibilmente una porzione degli organi adiacenti o dei vasi sanguigni.

Le fasi iniziali del timoma (ad esempio, gli stadi 1 e 2) di solito non richiedono ulteriori trattamenti dopo l'intervento chirurgico se il tumore viene completamente rimosso. In alcuni casi, dopo la rimozione, si consiglia la radioterapia.

I pazienti con fasi successive del timoma (3 e 4) devono spesso sottoporsi a un ulteriore ciclo di trattamento dopo l'intervento, anche se l'intero tumore è stato rimosso. Se il tumore non può essere completamente rimosso, radioterapia e / o chemioterapia vengono prescritti dopo l'intervento chirurgico.
I carcinomi timici sono più probabili dei timomi a ritornare dopo il trattamento.

La capacità di eseguire una resezione microscopica completa varia a seconda dello stadio del timoma. La probabilità di un esito positivo:

• è molto alto nei pazienti con timoma di stadio 1,
  
• abbastanza alto nella maggior parte dei casi con timoma di stadio 2,
  
• circa la metà dei casi con stadio 3 e solo circa un quarto con tumori in stadio 4 può essere completamente asportato.

Tuttavia, ci sono differenze significative nei tassi di selettività tra gli studi in pazienti con timoma più alto (dal 43 al 100% per lo stadio 2, dallo 0 all'89% per lo stadio 3 e dallo 0 al 78% per lo stadio 4).

Trattamento non chirurgico

La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per distruggere o ridurre le cellule tumorali. La radioterapia viene spesso utilizzata in combinazione con la chemioterapia prima dell'intervento chirurgico per ridurre il gonfiore o dopo il trattamento del bordo dell'area per la resezione.

Radioterapia (radioterapia)

I timomi sono considerati sensibili alla radioterapia (l'uso di raggi X ad alta energia mirati al tumore o all'area da cui è stato rimosso il tumore):

1. Non è necessario utilizzare la radiazione per tumori del timoma non invasivi completamente remoti (fase 1).
   
2. Le radiazioni sono quasi sempre utilizzate nei tumori degli stadi 3 e 4 dopo la rimozione chirurgica completa o parziale del tumore.
3. Se la radiazione è necessaria dopo la completa rimozione chirurgica dei tumori di stadio 2 non è chiara e spesso dipende dal paziente e dalle caratteristiche del tumore.
   
4. La radioterapia è spesso raccomandata per ridurre la probabilità che un tumore ritorni e allo stesso tempo possa essere usato in qualsiasi stadio della malattia dove è tecnicamente impossibile eseguire un'operazione sicura e completa.

chemioterapia

La chemioterapia può essere prescritta prima dell'intervento chirurgico per cercare di ridurre le dimensioni del tumore, il che lo renderà più operabile e permetterà di rimuovere il più possibile durante l'operazione. Ma spesso si consiglia di usarlo dopo o al posto della chirurgia.
Aumento dell'uso della chemioterapia per le fasi avanzate:

Alcuni dei farmaci chemioterapici più comunemente usati includono: cisplatino, doxorubicina, carboplatino, ciclofosfamide, pacitylaxel, pemetrexed, 5-FU, gemcitabina e ifosfamide.

I corticosteroidi sono farmaci non chemioterapici, che a volte vengono anche usati nel trattamento del timoma.

I farmaci sono spesso usati in combinazione. Due combinazioni comuni di chemioterapia: PAC (Cisplatino, Doxorubicina e Ciclofosfamide) o Carboplatino con Paclitaxel.

In alcuni casi, Octreotide dà buoni risultati nei pazienti con timoma avanzato.

Alcuni tipi di cancro del timo possono essere trattati con trattamenti mirati che si concentrano su specifiche mutazioni geniche o proteine ​​presenti in questo tumore. La terapia mirata che può essere utile nel trattamento del timoma include Sunitinib e Serphenib.

Terapia ormonale

La terapia ormonale rimuove gli ormoni o blocca la loro azione e blocca la crescita delle cellule tumorali.
È possibile utilizzare farmaci corticosteroidi.

Timoma inutilizzabile

I tumori inoperabili sono quelli che non possono essere rimossi chirurgicamente: questo gruppo include tumori troppo vicini a strutture vitali (per esempio, nervi e vasi sanguigni) o che si diffondono troppo per completare la rimozione (che include molti casi fase e più 4). Inoltre, c'è un gruppo di persone che sono troppo malate per la chirurgia:

In alcuni casi, i medici possono consigliare di dare la chimica prima di provare a cambiare il tumore. Se è sufficientemente compresso, l'operazione viene eseguita. Questo è seguito da un ulteriore trattamento di chemioterapia o radioterapia.

Per i pazienti per i quali la chirurgia non è indicata a causa della diffusione di metastasi o a causa di ulteriori malattie, la chemioterapia e la radioterapia sono le principali opzioni di trattamento.

prospettiva

La prognosi per la sopravvivenza dopo il trattamento del cancro del timo dipende in gran parte dalla sua fase. Ma anche altre caratteristiche sono importanti, come il tipo di tumore del timo e la capacità di rimuovere l'intero tumore (bordi puliti).
L'aspettativa di vita si basa sul sistema Masaoka e si correla con un tasso di sopravvivenza totale di 5 anni:

1. Stadio - sopravvivenza del 94-100%
   
2. Stadio - tasso di sopravvivenza dell'86-95%
   
3. Stadio - sopravvivenza del 56-69%
   
4. Stage - sopravvivenza dell'11-50%

I carcinomi timici di solito si ripresentano e il timoma può ripresentarsi dopo molto tempo. C'è anche un aumentato rischio di avere un altro tipo di cancro dopo la presenza di timoma. Per questi motivi è necessaria un'osservazione continua.

Gli studi che riportano i tassi di mortalità per stadi mostrano costantemente tassi di mortalità per il timoma.

• 1% (range 0-2%) per i pazienti con lo stadio 1,
  
• 8% (range, 3-12%) per le persone con lo stage 2,
  
• 23% 10-36%) per le persone con lo stage 3,
  
• 50% (intervallo 36-67%) per le persone con lo stage 4.

Inoltre, la mortalità per timoma è:

• 5% (intervallo 5-6%) per i pazienti sottoposti a resezione completa,
  
• 38% (intervallo 31-44%) per la resezione del subtotale,
  
• 67% (range, 50-83%) dei pazienti sottoposti a sola biopsia.