Cos'è la leucemia del sangue: sintomi e segni della malattia

Leucemia (altrimenti - anemia, leucemia, leucemia, cancro del sangue, linfosarcoma) - un gruppo di malattie del sangue maligne di diverse eziologie. Le leucosi sono caratterizzate dalla riproduzione incontrollata di cellule patologicamente alterate e dalla graduale sostituzione delle cellule normali del sangue. La malattia colpisce persone di entrambi i sessi e di età diverse, compresi i bambini.

Informazioni generali

Per definizione, il sangue è un tipo insolito di tessuto connettivo. La sua sostanza intercellulare è rappresentata da una complessa soluzione multicomponente in cui le cellule sospese si muovono liberamente (altrimenti si formano le cellule del sangue). Ci sono tre tipi di cellule nel sangue:

  • Eritrociti o globuli rossi che svolgono la funzione di trasporto;
  • Leucociti o globuli bianchi, che forniscono protezione immunitaria al corpo;
  • Piastrine o piastrine coinvolte nel processo di coagulazione del sangue in caso di danno ai vasi sanguigni.

Solo le cellule funzionalmente mature circolano nel flusso sanguigno, la riproduzione e la maturazione di nuovi elementi formati si verificano nel midollo osseo. La leucemia si sviluppa nella degenerazione maligna delle cellule da cui si formano i leucociti. Il midollo osseo inizia a produrre globuli bianchi anormali (cellule leucemiche) incapaci o parzialmente in grado di svolgere le loro funzioni di base. Gli elementi della leucemia crescono più velocemente e non muoiono col tempo, a differenza dei leucociti sani. Si accumulano gradualmente nel corpo, spostano una popolazione sana e impediscono il normale funzionamento del sangue. Le cellule leucemiche possono accumularsi nei linfonodi e in alcuni organi, causando il loro allargamento e indolenzimento.

classificazione

Sotto il nome generale - leucociti - si riferisce a diversi tipi di cellule che differiscono per struttura e funzione. Molto spesso, i precursori (cellule esplosive) di due tipi di cellule (mielociti e linfociti) subiscono trasformazioni maligne. Linfoblastosi e mieloblastosi si distinguono per il tipo di cellule che sono diventate leucemiche. Anche altri tipi di blasti cellulari sono suscettibili alle lesioni maligne, ma sono molto meno comuni.

A seconda dell'aggressività del decorso della malattia, si distinguono leucemia acuta e cronica. La leucemia è l'unica malattia in cui questi termini non significano fasi consecutive di sviluppo, ma due processi patologici fondamentalmente diversi. La leucemia acuta non diventa mai cronica e la cronica non diventa quasi mai acuta. Nella pratica medica sono noti casi estremamente rari di leucemia cronica acuta.

La base di questi processi sono diversi meccanismi patogenetici. Con la sconfitta delle cellule immature (esplosione), si sviluppa la leucemia acuta. Le cellule della leucemia si moltiplicano rapidamente e crescono rapidamente. In assenza di trattamento tempestivo, la probabilità di morte è alta. Il paziente può morire entro poche settimane dopo la comparsa dei primi sintomi clinici.

Nella leucemia cronica, i globuli bianchi funzionalmente maturi o le cellule nella fase di maturazione sono coinvolti nel processo patologico. La sostituzione di una popolazione normale è lenta, i sintomi della leucemia di alcune forme rare sono lievi e la malattia viene rilevata per caso, quando si esamina un paziente per altre malattie. Leucemia cronica può progredire lentamente nel corso degli anni. I pazienti sono assegnati alla terapia di mantenimento.

Di conseguenza, nella pratica clinica, si distinguono i seguenti tipi di leucemia:

  • Leucemia linfoblastica acuta (TUTTI). Questa forma di leucemia è più spesso rilevata nei bambini, raramente negli adulti.
  • Leucemia linfatica cronica (LLC). Viene diagnosticato principalmente in persone di età superiore a 55 anni, estremamente raramente nei bambini. Ci sono casi di rilevamento di questa forma di patologia nei membri di una famiglia.
  • Leucemia mieloide acuta (LMA). Colpisce bambini e adulti.
  • Leucemia mieloide cronica (LMC). La malattia è rilevata principalmente in pazienti adulti.

Cause di malattia

Le cause della degenerazione maligna delle cellule del sangue non sono state stabilite in modo definitivo. Tra i fattori più noti che innescano il processo patologico c'è l'effetto delle radiazioni ionizzanti. Il grado di rischio di sviluppare la leucemia dipende poco dalla dose di radiazioni e aumenta anche con una leggera irradiazione.

Lo sviluppo della leucemia può essere innescato dall'uso di determinati farmaci, compresi quelli usati nella chemioterapia. Tra i farmaci potenzialmente pericolosi ci sono la penicillina, il cloramfenicolo, il butadiene. L'effetto leukozogenny è dimostrato per il benzene e un numero di pesticidi.

La mutazione può essere causata da un'infezione virale. Una volta infettato, il materiale genetico del virus è incorporato nelle cellule del corpo umano. In determinate circostanze, le cellule infette possono degenerare in quelle maligne. Secondo le statistiche, la più alta incidenza di leucemia si verifica tra le persone con infezione da HIV.

Alcuni casi di leucemia sono ereditari. Il meccanismo dell'eredità non è completamente compreso. L'ereditarietà è una delle cause più comuni di leucemia nei bambini.

Un aumento del rischio di leucemia è osservato nelle persone con patologie genetiche e nei fumatori. Allo stesso tempo, le cause di molti casi di malattia rimangono oscure.

sintomi

Se si sospetta la leucemia negli adulti e nei bambini, la diagnosi e il trattamento tempestivi diventano critici. I primi segni di leucemia non sono specifici, possono essere scambiati per sovraccarico di lavoro, manifestazioni di catarrale o altre malattie che non sono associate a lesioni del sistema ematopoietico. Il probabile sviluppo della leucemia può indicare:

  • Malessere generale, debolezza, disturbi del sonno. Il paziente soffre di insonnia o, al contrario, ha sonno.
  • Processi di rigenerazione tissutale disturbati. Le ferite non guariscono a lungo, le gengive possono sanguinare o possono verificarsi epistassi.
  • Appaiono lievi dolori nelle ossa.
  • Leggero aumento costante della temperatura.
  • I linfonodi, la milza e il fegato aumentano gradualmente e in alcune forme di leucemia diventano moderatamente dolorosi.
  • Il paziente è preoccupato per eccessiva sudorazione, vertigini, possibili svenimenti. La frequenza cardiaca è in aumento.
  • I segni di immunodeficienza si manifestano. Il paziente più spesso e più a lungo soffre di raffreddore, le esacerbazioni di malattie croniche sono più difficili da trattare.
  • I pazienti hanno attenuato l'attenzione e la memoria.
  • L'appetito si deteriora, il paziente perde peso in modo brusco.

Questi sono segni comuni di sviluppo della leucemia e al fine di escludere lo scenario più cupo dello sviluppo degli eventi, con la manifestazione di alcuni di essi, è consigliabile consultare un ematologo. Allo stesso tempo, ciascuna delle forme ha specifiche manifestazioni cliniche.

Mentre la malattia progredisce, il paziente sviluppa anemia ipocromica. Il numero di leucociti aumenta di migliaia di volte rispetto alla norma. I vasi diventano fragili e si danneggiano facilmente con la formazione di ematomi anche se leggermente schiacciati. Le emorragie sotto la pelle, le membrane mucose, le emorragie interne e le emorragie sono possibili, negli stadi successivi dello sviluppo della leucemia, la polmonite e la pleurite si sviluppano con versamento di sangue nei polmoni o nella cavità pleurica.

La più terribile manifestazione di leucemia - complicanze ulcerative-necrotiche, accompagnata da una grave forma di angina.

Per tutte le forme di leucemia, un aumento della milza è associato alla distruzione di un gran numero di cellule leucemiche. I pazienti lamentano una sensazione di pesantezza sul lato sinistro dell'addome.

L'infiltrato leucemico spesso penetra nel tessuto osseo, si sviluppa la cosiddetta cloro-leucemia.

diagnostica

La diagnosi di leucemia si basa su test di laboratorio. Possibili processi maligni nel corpo sono indicati da specifici cambiamenti nella formula del sangue, in particolare, un conteggio dei leucociti eccessivamente alto. Quando si identificano i segni che indicano la leucemia, condurre un complesso di studi per la diagnosi differenziale di diversi tipi e forme di patologia.

  • La ricerca citogenetica viene effettuata per identificare i cromosomi atipici caratteristici di varie forme della malattia.
  • L'analisi immunofenotipica basata sulle reazioni antigene-anticorpo consente la differenziazione delle forme mieloidi e linfoblastiche della malattia.
  • L'analisi citochimica viene utilizzata per differenziare la leucemia acuta.
  • Il mielogramma mostra il rapporto tra le cellule sane e leucemiche con cui il medico può trarre conclusioni sulla gravità della malattia e sulla dinamica del processo.
  • La puntura del midollo osseo, oltre alle informazioni sulla forma della malattia e sul tipo di cellule colpite, consente di determinare la loro sensibilità alla chemioterapia.

Inoltre effettuato la diagnostica strumentale. Le cellule leucemiche che si accumulano nei linfonodi e in altri organi causano lo sviluppo di tumori secondari. Per escludere le metastasi, viene eseguita la tomografia computerizzata.

L'esame radiografico del torace è mostrato in pazienti con tosse persistente, accompagnata dal rilascio di coaguli di sangue o senza di essi. La radiografia mostra cambiamenti nei polmoni associati a lesioni secondarie o focolai di infezione.

Se il paziente si lamenta di una violazione della sensibilità della pelle, si osservano disturbi visivi, vertigini, segni di confusione, è consigliata la risonanza magnetica del cervello.

Se si sospetta la presenza di metastasi, viene eseguito l'esame istologico dei tessuti prelevati dagli organi bersaglio.

Il programma di esami per i diversi pazienti può variare, ma tutte le prescrizioni del medico devono essere rigorosamente seguite. Scegliendo come trattare la leucemia in un caso particolare, il medico non ha il diritto di perdere tempo - a volte lascia rapidamente.

trattamento

La tattica del trattamento viene selezionata in base alla forma e allo stadio della malattia. Nelle prime fasi dello sviluppo, la leucemia viene curata con successo dalla chemioterapia. Il metodo consiste nell'uso di potenti farmaci che rallentano la riproduzione e la crescita delle cellule leucemiche, fino alla loro distruzione. Il corso di chemioterapia è diviso in tre fasi:

  • induzione;
  • consolidamento;
  • Terapia di supporto

Lo scopo del primo stadio è distruggere la popolazione di cellule mutanti. Dopo una terapia intensiva nel sangue non dovrebbero esserlo. La remissione si verifica in circa il 95% dei bambini e il 75% dei pazienti adulti.

Nella fase di consolidamento, è necessario consolidare i risultati del precedente ciclo di trattamento e prevenire il ripetersi della malattia. Questa fase dura fino a 6 mesi, il paziente può essere in ospedale o in modalità stazionaria del giorno di permanenza, a seconda del metodo di somministrazione dei farmaci.

La terapia di mantenimento dura fino a tre anni a casa. Il paziente subisce regolarmente un esame di follow-up.

Se è impossibile eseguire la chemioterapia in base a indicazioni oggettive, le trasfusioni di massa di eritrociti vengono eseguite secondo uno schema specifico.

Nei casi critici, il paziente ha bisogno di un trattamento chirurgico - midollo osseo o trapianto di cellule staminali.

Dopo il trattamento principale, al fine di prevenire il ripetersi della leucemia e la distruzione di micrometastasi, il paziente può essere trattato con radioterapia.

La terapia monoclonale è un metodo relativamente nuovo di trattamento della leucemia, basato sull'effetto selettivo di specifici anticorpi monoclonali su antigeni di cellule leucemiche. I leucociti normali non sono interessati.

prospettiva

La prognosi della leucemia dipende in gran parte dalla forma, dallo stadio di sviluppo della malattia e dal tipo di cellule che hanno subito la trasformazione.

Se l'inizio del trattamento viene ritardato, il paziente può morire entro poche settimane dopo aver rilevato una forma acuta di leucemia. Con un trattamento tempestivo, il 40% dei pazienti adulti sperimenta una remissione sostenuta, nei bambini questa percentuale raggiunge il 95%.

La prognosi delle leucemie che si verificano in una forma cronica varia notevolmente. Con un trattamento tempestivo e una corretta terapia di mantenimento, il paziente può contare su 15-20 anni di vita.

prevenzione

Poiché le cause esatte della malattia in molti casi clinici non sono chiare, tra le principali misure primarie per la prevenzione della leucemia figurano:

  • Rigoroso rispetto delle prescrizioni di un medico nel trattamento di eventuali malattie;
  • Rispetto delle singole misure di protezione quando si lavora con sostanze potenzialmente pericolose.

Nelle prime fasi dello sviluppo, la leucemia viene curata con successo, quindi non ignorare i controlli annuali con specialisti specializzati.

La prevenzione secondaria della leucemia consiste nella visita tempestiva del medico e nel seguire i regimi del trattamento di supporto prescritto e le raccomandazioni per la correzione dello stile di vita.

Leucemia del sangue - che cosa è nei bambini e negli adulti, cause e sintomi della malattia, trattamento e prognosi

Anemia, leucemia, leucemia o leucemia del sangue sono una malattia maligna del midollo osseo causata da una violazione delle sue funzioni di formazione del sangue. Con questo tipo di patologia, i blasti si formano da cellule immature che sostituiscono le cellule del sangue sane. La leucemia può essere determinata da sintomi caratteristici e con l'aiuto di test speciali. La malattia è considerata molto pericolosa, ma con un trattamento tempestivo, i medici riescono a ottenere una remissione stabile e prolungare la vita del paziente.

motivi

Quello che molte persone chiamavano il cancro del sangue, gli ematologi e gli oncologi considerano l'emooblastosi - un gruppo di malattie tumorali del tessuto ematopoietico. Tutti loro sono caratterizzati dalla modifica di un certo tipo di cellule del sangue in cellule maligne. In questo caso, il sito iniziale di localizzazione del processo patologico è il midollo osseo, ma nel tempo, la divisione cellulare anomala si verifica in tutto il sistema circolatorio.

La medicina moderna ha compiuto un grande passo in avanti: ha imparato a identificare tempestivamente varie patologie, diagnosticarle e trattarle correttamente. Allo stesso tempo, gli esperti non riescono ancora a dare una risposta affidabile alla domanda su quali siano le cause della leucemia. Tra le molte possibili teorie sulla mutazione cromosomica, gli scienziati in una categoria distinta distinguono i seguenti fattori di rischio:

  • Esposizione a radiazioni ionizzanti e radiazioni. Gli esperti hanno scoperto che il numero di casi è rapidamente aumentato dopo la guerra atomica in Giappone e l'incidente nella centrale nucleare di Chernobyl.
  • Eredità. Nelle famiglie in cui si sono verificati casi di leucemia acuta, il rischio di disordini genetici aumenta di 3-4 volte. In questo caso, si ritiene che il cancro del sangue stesso non sia ereditato, ma la capacità di mutare le cellule.
  • Sostanze cancerogene. Questi includono vari prodotti chimici, benzina, pesticidi, distillati di petrolio e alcuni tipi di farmaci (citostatici anticancro, butadione, cloramfenicolo).
  • I virus. Quando un organismo è infetto, il materiale genetico dei batteri patologici è incorporato nel DNA umano, in determinate circostanze, provocando la trasformazione di cromosomi sani in cellule maligne.
  • Malattie ematologiche Questi includono - sindrome mielodisplastica, linfoma di Hodgkin, mieloma multiplo, malattia di von Willebrand.
  • Il fumo aumenta anche il rischio di sviluppare la leucemia mieloblastica acuta.
  • Malattie autoimmuni (sindrome di Bloom), patologie genomiche (sindrome di Down), immunodeficienze (sindrome di Wiskott-Aldrich), patologie genetiche (anemia di Fanconi).
  • In una certa misura, l'insorgenza di cancro del sangue dipende dall'età, dalla razza di una persona e dall'area geografica della sua residenza.
  • Chemioterapia prima I pazienti oncologici che hanno già ricevuto un trattamento con sostanze chimiche hanno più probabilità di altri di essere a rischio di tumore del sangue.

A seconda del tipo di malattia e della complessità del trattamento, tutti i tipi di leucemia sono suddivisi in diversi tipi:

  • Leucemia acuta È caratterizzato da lesioni di cellule immature (esplosione). Si moltiplicano rapidamente e crescono, quindi, in assenza di un trattamento adeguato, la probabilità di morte è molto alta.
  • Anemia cronica In questa forma di patologia, le mutazioni sono suscettibili ai globuli bianchi o alle cellule mature già in fase di maturazione. I cambiamenti nel corpo avvengono lentamente, i sintomi sono lievi, quindi la malattia viene spesso diagnosticata per caso.
  • Tipo indifferenziato di malattia del sangue. Questa è una forma molto rara di leucemia che non si presta a nessuna classificazione. Gli scienziati non sono stati in grado di determinare quale parte delle cellule subisce modifiche. Il tumore del sangue attualmente indifferenziato è considerato il più sfavorevole.

La leucemia del sangue è l'unica malattia in cui i termini sopra elencati non implicano stadi, ma cambiamenti genetici fondamentalmente diversi. La forma acuta non diventa mai cronica o viceversa. Oltre alla classificazione generale, i tipi di anemia si distinguono a seconda di quali cellule mutano. Più spesso linfociti e mielociti subiscono trasformazione, provocando lo sviluppo della leucemia linfatica e della leucemia mieloide. Nella pratica clinica, ci sono occasionalmente:

  • leucemia acuta megacarioblastica;
  • eritremia / policitemia vera;
  • mieloskleroz;
  • leucemia eritromobloblastica;
  • leucemia cronica neutrofila o eosinofila;
  • mieloma multiplo;
  • Istiocitosi X.

I sintomi della leucemia sanguigna

A causa del fatto che la leucemia non è una malattia specifica, localizzata in un'area, e un numero enorme di cellule mutate si sta costantemente diffondendo in tutto il corpo, i suoi sintomi sono multiformi. I primi segni possono essere completamente non specifici e non percepiti dai pazienti come segnali di gravi violazioni. L'insorgenza della leucemia di solito assomiglia a un'influenza fredda o prolungata. I sintomi comuni della malattia sono:

  • l'emicrania;
  • pelle pallida;
  • raffreddori frequenti;
  • sanguinamento nasale;
  • la debolezza;
  • stanchezza;
  • esaurimento, perdita di peso;
  • febbre, brividi;
  • linfonodi ingrossati;
  • dolore alle articolazioni e riduzione del tono muscolare.

Oltre ai suddetti sintomi, alcuni pazienti presentano eruzioni cutanee o piccole macchie rosse sulla pelle, aumento della sudorazione, anemia e ingrossamento del fegato o della milza. A seconda del tipo di cellule sottoposte a trasformazione, i segni di leucemia possono differire leggermente. L'esordio acuto è caratterizzato da una rapida insorgenza della malattia, un tipo cronico di anemia può verificarsi senza segni evidenti per anni.

Leucemia acuta

I sintomi di una forma acuta di leucemia si manifestano spesso sotto forma di ARVI (malattia virale respiratoria acuta) - malessere generale, debolezza, vertigini, mal di gola, stomaco, dolori articolari. Man mano che il processo patologico si sviluppa, i segni esterni aumenteranno:

  1. C'è un deterioramento dell'appetito, una forte perdita di peso. A causa di un ingrossamento del fegato o della milza, nell'ipocondrio può verificarsi un dolore acuto costante. I linfonodi del paziente spesso aumentano e la loro palpazione diventa estremamente dolorosa.
  2. Leucemia acuta del sangue porta ad una diminuzione della produzione di piastrine, che è piena di sanguinamento da lesioni della pelle - contusioni, tagli, abrasioni, graffi. Allo stesso tempo, fermare l'emorragia può essere molto difficile. Col passare del tempo, le emorragie cominciano a comparire da effetti secondari sul corpo - a causa dell'attrito degli abiti, tocco leggero. Ci sono sanguinamento dal naso, gengive, tratto urinario, metrorragia.
  3. Con il progredire del cancro, compaiono disturbi della vista e dell'udito e vomito, si sviluppa mancanza di respiro. Alcuni pazienti si lamentano di attacchi forti e non di tosse secca.
  4. I sintomi della leucemia acuta completano i disturbi vestibolari - incapacità di controllare i movimenti, le convulsioni, la perdita di orientamento nello spazio

Tutti i pazienti hanno mal di testa, nausea, vomito, confusione. A seconda dell'organo colpito, possono comparire altri segni: una rapida frequenza cardiaca, sintomi di danni al tratto digestivo, ai polmoni, ai reni e ai genitali. Nel tempo, si sviluppa anemia. Al minimo deterioramento di salute, influenza prolungata, raffreddore o ARVI, necessità urgente di consultare un medico e superare esami del sangue.

cronico

La leucemia acuta del sangue è caratterizzata da un rapido sviluppo, allo stesso tempo, la forma cronica di oncologia può essere diagnosticata negli stadi successivi a causa di sintomi lievi. Gli unici segni attendibili di anemia cronica sono elevati livelli di linfociti nel sangue, aumento della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti) e rilevamento di esplosioni. Tra i sintomi comuni emettono:

  • Immunodeficienza (si verifica a causa di una diminuzione del livello delle gammaglobuline - le cellule responsabili del mantenimento dell'immunità).
  • Sanguinamento che è difficile da fermare con gli strumenti standard a portata di mano.
  • Linfonodi ingrossati, fegato, milza. La presenza di una sensazione di distensione nello stomaco.
  • Completa perdita o perdita di appetito, rapida saturazione.
  • Perdita di peso irragionevole e veloce.
  • Lieve ma costante aumento della temperatura corporea.
  • Dolore alle articolazioni, ai muscoli delle gambe o alle braccia.
  • Disturbi del sonno - insonnia o, al contrario, debolezza e sonnolenza.
  • Memoria compromessa, concentrazione.

La leucemia mieloblastica negli adulti è caratterizzata dalla manifestazione di sintomi tardivi. I sintomi sopra descritti spesso includono mal di testa, pallore della pelle, aumento della sudorazione (specialmente di notte). Con il progredire della leucemia, si uniscono anemia e trombocitopenia. Un alto numero di globuli bianchi porta a tinnito, ictus e cambiamenti neurologici.

Nei bambini

La malattia di leucemia è più spesso diagnosticata nei ragazzi che nelle ragazze. Nei bambini, la leucemia rappresenta un terzo di tutti i tumori maligni. Secondo il Ministero della Salute, l'incidenza di picco si verifica nei bambini di 2-5 anni. Per iniziare il trattamento in tempo, i medici consigliano ai genitori di prestare attenzione ai seguenti sintomi o cambiamenti nel benessere del bambino:

  • comparsa senza causa di una piccola eruzione emorragica sul corpo, lividi;
  • pallore della pelle;
  • un aumento delle dimensioni dell'addome;
  • l'apparizione di strane formazioni sul corpo sotto forma di coni, un aumento dei linfonodi;
  • dolori irragionevoli - mal di testa, nello stomaco, arti;
  • perdita di appetito, vomito, nausea.

I bambini con leucemia sono altamente sensibili a varie malattie infettive, il cui trattamento non è migliorato da farmaci antibatterici o antivirali. I piccoli pazienti sono più difficili degli adulti a tollerare anche abrasioni o graffi di lieve entità. Il loro sangue praticamente non coagula, il che porta spesso a sanguinamento prolungato e grave perdita di sangue.

complicazioni

I frequenti raffreddori con leucemia del sangue sono una violazione della funzione dei globuli bianchi. Le cellule immunitarie non funzionali sono prodotte dal corpo in grandi quantità, ma non sono in grado di resistere a virus e batteri. L'accumulo di anticorpi immunitari nel sangue porta ad una diminuzione del livello delle piastrine, che porta ad un aumento del sanguinamento, rash petecchiale. La sindrome emorragica grave può portare a complicazioni pericolose: emorragia interna massiccia, sanguinamento nel cervello o nel tratto gastrointestinale.

Per tutte le forme di tumore del sangue è caratterizzato da un aumento degli organi interni, in particolare il fegato e la milza. I pazienti possono avvertire una costante sensazione di pesantezza nell'addome, non correlata all'assunzione di cibo. Gravi forme di leucemia portano a intossicazione generale del corpo, insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria (a causa della compressione dei polmoni con linfonodi intratoracici).

Quando l'infiltrazione leucemica delle mucose della bocca o delle tonsille appare tonsillite necrotica, gengivite. A volte un'infezione secondaria si unisce a loro, si sviluppa la sepsi. Le forme gravi di cancro sono incurabili e spesso diventano la causa della morte. I pazienti sottoposti a un ciclo di terapia di successo ricevono un gruppo di disabili e sono costretti per tutta la vita a seguire uno schema terapeutico di supporto.

diagnostica

La diagnosi di "tumore del sangue" viene effettuata sulla base dei risultati di laboratorio. Possibili processi patologici nel corpo indicano aumento della VES, trombocitopenia, anemia, rilevamento di esplosioni in esami del sangue approfonditi. Quando si identificano questi segni, il medico prescrive ulteriori metodi diagnostici. Gli esperti si concentrano sulla realizzazione di:

  • Studio citogenetico: l'analisi aiuta a identificare i cromosomi atipici.
  • Analisi immunofenotipiche e citochimiche - metodi diagnostici finalizzati allo studio delle interazioni degli antigeni-anticorpi. Le analisi vengono eseguite per differenziare le forme mieloidi o leucemiche linfoblastiche.
  • I mielogrammi sono un campione di sangue i cui risultati riflettono il numero di cellule leucemiche in relazione a cromosomi sani. Lo studio aiuta il medico a formulare una conclusione sulla gravità del cancro.
  • Puntura di midollo osseo - raccolta del liquido cerebrospinale per determinare la forma della malattia, come la mutazione cellulare, la sensibilità al cancro alla chemioterapia.

Se necessario, l'oncologo può prescrivere ulteriori metodi diagnostici strumentali:

  • Per escludere la metastasi dei tumori, viene eseguita la tomografia computerizzata dell'intero organismo. Inoltre prescrivi un esame istologico dei tessuti molli degli organi bersaglio.
  • L'esame a raggi X degli organi addominali è assegnato a pazienti che hanno una tosse persistente secca con il rilascio di coaguli di sangue.
  • In caso di violazione della sensibilità della pelle, vertigini, disturbi dell'udito o della vista, confusione, viene eseguita la risonanza magnetica del cervello.

Trattamento della leucemia

I pazienti con un ciclo asintomatico di leucemia cronica non richiedono un trattamento urgente con l'uso di farmaci o operazioni aggressive. Tali pazienti sono prescritti terapia di supporto, monitorano costantemente la dinamica della progressione della patologia, monitorano le condizioni generali del corpo. La terapia intensiva è praticata solo se c'è una chiara progressione della mutazione cromosomica o deterioramento del benessere del paziente.

Il trattamento della leucemia acuta inizia immediatamente dopo la diagnosi. È condotto in speciali centri per il cancro sotto la supervisione di specialisti qualificati. L'obiettivo del trattamento è ottenere una remissione duratura. Per fare questo, utilizzare i seguenti metodi di terapia:

  • la chemioterapia;
  • metodo di trattamento biologico;
  • radioterapia;
  • un'operazione per trapiantare il midollo osseo o le cellule staminali dal sangue del cordone ombelicale.

Il trattamento più popolare è la chemioterapia. Implica l'uso di speciali farmaci che inibiscono la crescita delle cellule del sangue maligne, distruggono i leucociti del cancro. A seconda della fase e del tipo di patologia, possono usare un farmaco o dare la preferenza alla chemioterapia multicomponente. L'introduzione dei farmaci viene effettuata in due modi:

  1. Con l'aiuto della puntura spinale. Il farmaco viene iniettato attraverso un ago speciale nella regione lombare.
  2. Attraverso il serbatoio Ommaya - un piccolo catetere, un'estremità del quale è installato nel canale spinale, e il secondo è fissato sul cuoio capelluto. Grazie a questo approccio, i medici possono somministrare la giusta dose di farmaco senza punture ripetute.

La chemioterapia è condotta da corsi, dando al corpo il tempo di riposare e recuperare. Nelle prime fasi del trattamento, è possibile sostituire l'iniezione con una pillola. Dopo aver completato un ciclo di chemioterapia per la prevenzione dell'anemia e per la completa eliminazione delle metastasi, al paziente può essere somministrata la radioterapia. Il metodo prevede l'uso di speciali apparecchiature radio ad alta frequenza. La radiazione totale viene effettuata prima del trapianto di midollo osseo.

Negli ultimi anni, la terapia mirata (biologica) è diventata popolare nel trattamento del tumore del sangue. I suoi vantaggi rispetto alla chemioterapia sono che aiuta a far fronte alle prime fasi del cancro senza danni alla salute. Quando si rileva la leucemia viene spesso utilizzato:

  • Gli anticorpi monoclonali sono proteine ​​specifiche prodotte da cellule sane. Aiutano ad iniziare e ad aggiustare il lavoro del sistema immunitario, bloccano le molecole che sospendono il lavoro del sistema immunitario, impediscono la ri-divisione delle cellule tumorali.
  • L'interferone e l'interleuchina sono proteine ​​che appartengono al gruppo di sostanze chimiche chiamate citochine. Operano secondo il principio dell'immunoterapia: prevengono la divisione delle esplosioni, provocano l'attacco di tumori maligni a cellule T e altri corpi.

Dopo che tutte le cellule maligne sono state distrutte, le cellule staminali sane vengono trapiantate nel midollo osseo. Tali operazioni vengono eseguite esclusivamente in cliniche specializzate con un donatore di midollo osseo idoneo. Con il successo dell'operazione, nuove cellule sane si sviluppano dal campione trapiantato e si verifica la remissione. Per i bambini piccoli senza un donatore idoneo, viene eseguita una trasfusione di sangue del cordone ombelicale, a condizione che venga conservata dopo il parto.

Effetti collaterali del trattamento

Qualsiasi approccio al trattamento è associato a determinati rischi per il paziente. Inoltre, se per tutti i farmaci, ad eccezione della chemioterapia, gli effetti indesiderati pronunciati - un motivo per annullare il trattamento, la terapia antitumorale non è sospesa. A seconda della forma di trattamento scelta, possono verificarsi varie reazioni negative:

  • chemioterapia - calvizie, anemia, sanguinamento, nausea, vomito, ulcere in bocca e mucosa intestinale;
  • con il trattamento biologico compaiono sintomi simil-influenzali (rash, febbre, prurito);
  • durante la radioterapia: affaticamento, sonnolenza, arrossamento della pelle, calvizie, pelle secca;
  • dopo trapianto di midollo osseo - rigetto del campione donatore (trapianto contro malattia ospite), danno al fegato, tratto gastrointestinale.

prospettiva

La leucemia umana è una malattia completamente incurabile. Nella migliore delle ipotesi, i medici riescono a ottenere una remissione stabile, durante la quale il paziente dovrà bere pillole di supporto, se necessario, sottoporsi a cicli ripetuti di radioterapia o chemioterapia. Se la malattia è stata rilevata nelle prime fasi, il tasso di sopravvivenza dei pazienti nei primi cinque anni è del 58-86%, a seconda della forma della patologia.

prevenzione

Nelle prime fasi del rilevamento, la leucemia viene curata con successo, i medici riescono a ottenere una remissione stabile senza gravi danni all'organismo. Pertanto, non dovremmo ignorare gli esami preventivi di specialisti specializzati. Dal momento che le cause affidabili della leucemia non sono chiare. Come dovrebbe essere la prevenzione:

  • Seguire le regole del lavoro con sostanze potenzialmente pericolose: veleni, tossine, benzina, altri agenti cancerogeni.
  • Seguire chiaramente le istruzioni del medico dopo aver subito un trattamento per malattie autoimmuni o ematologiche.
  • Regolare lo stile di vita - mangiare bene, smettere di mangiare cibi geneticamente modificati, fumare, abuso di alcol.

Leucemia. Cause, fattori di rischio, sintomi, diagnosi e trattamento della malattia.

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Qualsiasi farmaco ha controindicazioni. Consultazione richiesta

Tipi di leucemia - acuta e cronica

  • Le leucemie acute sono malattie rapidamente progressive che si sviluppano a causa della rottura della maturazione delle cellule del sangue (corpi bianchi, leucociti) nel midollo osseo, la clonazione dei loro precursori (cellule immature (cellule blast)), la formazione di un tumore da loro e la sua crescita nel midollo osseo, con possibile ulteriore metastasi (diffusione di cellule del sangue o linfociti in organi sani).
  • Leucemie croniche differiscono da quelle acute in quanto la malattia dura a lungo, lo sviluppo patologico delle cellule progenitrici e dei leucociti maturi si verifica, interrompendo la formazione di altre linee cellulari (linea di eritrociti e piastrine). Un tumore è formato da cellule del sangue mature e giovani.
Le leucemie sono anche divise in diversi tipi, e i loro nomi si formano a seconda del tipo di cellule che le sottendono. Alcuni tipi di leucemia sono: leucemia acuta (linfoblastica, mieloblastica, monoblastica, megacarioblastica, eritromeloblastica, plasmablastica, ecc.), Leucemia cronica (megacariocitica, monocitica, linfocitaria, mieloma, ecc.).
La leucemia può causare sia adulti che bambini. Uomini e donne soffrono nella stessa proporzione. In diverse fasce d'età ci sono diversi tipi di leucemia. Nell'infanzia, la leucemia linfoblastica acuta è più comune, all'età di 20-30 anni - mieloblastica acuta, a 40-50 anni di età - più comune è la mieloblastica cronica, in età avanzata - leucemia linfatica cronica.

Anatomia e fisiologia del midollo osseo

Il midollo osseo è un tessuto situato all'interno delle ossa, principalmente nelle ossa del bacino. Questo è l'organo più importante coinvolto nel processo di formazione del sangue (nascita di nuove cellule del sangue: globuli rossi, leucociti, piastrine). Questo processo è necessario affinché il corpo sostituisca le cellule del sangue morenti con quelle nuove. Il midollo osseo è costituito da tessuto fibroso (forma la base) e tessuto ematopoietico (cellule del sangue a diversi stadi di maturazione). Il tessuto emopoietico comprende 3 linee cellulari (eritrociti, leucociti e piastrine), che si formano rispettivamente 3 gruppi di cellule (eritrociti, leucociti e piastrine). Un antenato comune di queste cellule è la cellula staminale, che avvia il processo di formazione del sangue. Se il processo di formazione delle cellule staminali o la loro mutazione viene disturbato, il processo di formazione delle cellule lungo tutte e 3 le linee cellulari è disturbato.

I globuli rossi sono globuli rossi che contengono l'emoglobina, fissa l'ossigeno, con cui le cellule del corpo si nutrono. Con la mancanza di globuli rossi, vi è un'insufficiente saturazione delle cellule e dei tessuti del corpo con l'ossigeno, a seguito della quale si manifesta con vari sintomi clinici.

I leucociti includono: linfociti, monociti, neutrofili, eosinofili, basofili. Sono globuli bianchi, svolgono un ruolo nella protezione del corpo e nello sviluppo dell'immunità. La loro carenza provoca una diminuzione dell'immunità e lo sviluppo di varie malattie infettive.
Le piastrine sono piastre di sangue che sono coinvolte nella formazione di un coagulo di sangue. La mancanza di piastrine porta a una varietà di sanguinamento.
Leggi di più sui tipi di cellule del sangue in un articolo separato seguendo il link.

Cause di leucemia, fattori di rischio

I sintomi di vari tipi di leucemia

  1. Nella leucemia acuta, si notano 4 sindromi cliniche:
  • Sindrome anemica: a causa della mancanza di produzione di globuli rossi, possono essere presenti molti o alcuni dei sintomi. Manifestata sotto forma di stanchezza, pallore della pelle e sclera, vertigini, nausea, battito cardiaco accelerato, unghie fragili, perdita di capelli, percezione anormale dell'olfatto;
  • Sindrome emorragica: si sviluppa a causa della mancanza di piastrine. Manifestato dai seguenti sintomi: primo sanguinamento dalle gengive, lividi, emorragie nelle mucose (lingua e altri) o nella pelle, sotto forma di piccoli punti o punti. Successivamente, con la progressione della leucemia, si sviluppa un sanguinamento massiccio a seguito della sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata);
  • Sindrome delle complicazioni infettive con sintomi di intossicazione: si sviluppa a causa della mancanza di globuli bianchi e di una successiva diminuzione dell'immunità, di un aumento della temperatura corporea a 39 °, nausea, vomito, perdita di appetito, forte diminuzione del peso, mal di testa e debolezza generale. Un paziente si unisce a varie infezioni: influenza, polmonite, pielonefrite, ascessi e altri;
  • Metastasi: dal flusso di sangue o linfa, le cellule tumorali entrano in organi sani, interrompendo la loro struttura, funzione e aumentando le loro dimensioni. Prima di tutto, le metastasi cadono nei linfonodi, nella milza, nel fegato e poi in altri organi.
Leucemia acuta mieloblastica, interruzione della maturazione della cellula mieloide, dalla quale maturano eosinofili, neutrofili e basofili. La malattia si sviluppa rapidamente, caratterizzata da una sindrome emorragica pronunciata, sintomi di intossicazione e complicanze infettive. Un aumento delle dimensioni del fegato, della milza, dei linfonodi. Nel sangue periferico sono presenti un numero ridotto di globuli rossi, una marcata diminuzione dei leucociti e delle piastrine, cellule giovani (mieloblastiche).
Leucemia eritroblastica acuta, le cellule progenitrici sono colpite, da cui gli eritrociti devono svilupparsi ulteriormente. È più comune nella vecchiaia, caratterizzata da una sindrome anemica pronunciata, non c'è aumento della milza, linfonodi. Nel sangue periferico, il numero di eritrociti, leucociti e piastrine, la presenza di cellule giovani (eritroblasti) è ridotta.
Leucemia acuta monoblastica, ridotta produzione di linfociti e monociti, rispettivamente, saranno ridotti nel sangue periferico. Clinicamente manifestato da febbre e l'aggiunta di varie infezioni.
Leucemia acuta megacarioblastica, produzione piastrinica interrotta. La microscopia elettronica rivela megacarioblasti nel midollo osseo (cellule giovani dalle quali si formano le piastrine) e un aumento della conta piastrinica. Opzione rara, ma più comune nell'infanzia e ha una prognosi infausta.
La leucemia mieloide cronica, una maggiore formazione di cellule mieloidi da cui si formano i leucociti (neutrofili, eosinofili, basofili), come risultato, aumenterà il livello di questi gruppi di cellule. Per molto tempo potrebbe essere asintomatico. Più tardi, compaiono i sintomi di intossicazione (febbre, debolezza generale, vertigini, nausea) e l'aggiunta di sintomi di anemia, una milza ingrossata e il fegato.
Leucemia linfatica cronica, aumento della formazione cellulare - il precursore dei linfociti, come risultato, aumenta il livello dei linfociti nel sangue. Tali linfociti non possono svolgere la loro funzione (sviluppo dell'immunità), pertanto i pazienti si uniscono a vari tipi di infezioni con sintomi di intossicazione.

Diagnosi di leucemia

  • Aumento della lattato deidrogenasi (normale 250 U / l);
  • Elevato ASAT (normale a 39 U / l);
  • Urea alta (normale 7,5 mmol / l);
  • Aumento dell'acido urico (normale fino a 400 μmol / l);
  • Aumento della bilirubina ˃20 μmol / l;
  • Diminuzione del fibrinogeno del 30%;
  • Bassi livelli di globuli rossi, leucociti, piastrine.
  1. Trepanobiopsia (esame istologico della biopsia dall'osso iliaco): non consente una diagnosi accurata, ma determina solo la crescita delle cellule tumorali, con la sostituzione delle cellule normali.
  2. Studio citochimico del punctato del midollo osseo: rivela specifici enzimi di blasti (reazione a perossidasi, lipidi, glicogeno, esterasi aspecifica), determina la variante della leucemia acuta.
  3. Metodo di ricerca immunologica: identifica specifici antigeni di superficie sulle cellule, determina la variante della leucemia acuta.
  4. Ultrasuoni degli organi interni: metodo non specifico, rivela ingrossamento del fegato, milza e altri organi interni con metastasi delle cellule tumorali.
  5. Radiografia del torace: è un metodo non specifico che rileva la presenza di infiammazione nei polmoni in caso di infezione e ingrossamento dei linfonodi.

Trattamento della leucemia

Trattamento farmacologico

  1. La polichemioterapia, è usata allo scopo di azione antitumorale:
Per il trattamento della leucemia acuta vengono prescritti diversi farmaci antitumorali contemporaneamente: Mercaptopurina, Leicrane, Ciclofosfamide, Fluorouracile e altri. La mercaptopurina viene assunta ad una dose di 2,5 mg / kg del peso corporeo del paziente (dose terapeutica), Leikaran viene somministrato alla dose di 10 mg al giorno. Il trattamento della leucemia acuta con farmaci antitumorali dura da 2 a 5 anni a dosi di mantenimento (inferiori);
  1. Terapia trasfusionale: massa di eritrociti, massa piastrinica, soluzioni isotoniche, per correggere la sindrome anemica pronunciata, la sindrome emorragica e la disintossicazione;
  2. Terapia riparativa:
  • usato per rafforzare il sistema immunitario. Duovite 1 compressa 1 volta al giorno.
  • Preparati di ferro per la correzione della carenza di ferro. Sorbifer 1 compressa 2 volte al giorno.
  • Gli immunomodulatori aumentano la reattività del corpo. Timalin, per via intramuscolare su 10-20 mg una volta al giorno, 5 giorni, T-activin, per via intramuscolare su 100 mcg 1 volta al giorno, 5 giorni;
  1. Terapia ormonale: Prednisolone alla dose di 50 g al giorno.
  2. Gli antibiotici ad ampio spettro sono prescritti per il trattamento delle infezioni associate. Imipenem 1-2 g al giorno.
  3. La radioterapia è usata per trattare la leucemia cronica. Irradiazione della milza ingrossata, linfonodi.

Trattamento chirurgico

Metodi tradizionali di trattamento

Utilizzare salse di sale con soluzione salina al 10% (100 g di sale per 1 litro di acqua). Bagnare il tessuto di lino in una soluzione calda, spremere un po 'il tessuto, piegarlo in quattro e applicarlo su un punto dolente o su un tumore, fissarlo con del nastro adesivo.

Infuso di aghi di pino sminuzzati, pelle secca di cipolle, cinorrodi, mescolare tutti gli ingredienti, aggiungere acqua e portare a ebollizione. Insistere giorno, filtrare e bere al posto dell'acqua.

Mangia la barbabietola rossa, il melograno, i succhi di carote. Mangia la zucca

Infuso di fiori di castagno: prendi 1 cucchiaio di fiori di castagno, versa dentro 200 g di acqua, fai bollire e lascia in infusione per diverse ore. Bere un sorso alla volta, è necessario bere 1 litro al giorno.
Bene aiuta a rafforzare il corpo, un decotto di foglie e frutti di mirtilli. Circa 1 litro di acqua bollente, versare 5 cucchiai di foglie e frutti di mirtillo, insistere per diverse ore, bere tutto in un giorno, impiegare circa 3 mesi.

leucemia

La leucemia è una lesione maligna del tessuto del midollo osseo, che porta ad alterare la maturazione e la differenziazione delle cellule precursori dei leucociti emopoietici, la loro crescita incontrollata e la loro diffusione in tutto il corpo sotto forma di infiltrati leucemici. I sintomi della leucemia possono essere debolezza, perdita di peso, febbre, dolore osseo, emorragia irragionevole, linfoadenite, splenosi ed epatomegalia, sintomi meningei, infezioni frequenti. La diagnosi di leucemia è confermata da un esame del sangue generale, puntura sternale con esame del midollo osseo, trepanobiopsia. Il trattamento della leucemia richiede una polichemioterapia continua a lungo termine, una terapia sintomatica e, se necessario, il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali.

leucemia

Leucemia (leucemia, tumore del sangue, leucemia) è una malattia tumorale del sistema ematopoietico (emoblastosi) associata alla sostituzione di cellule specializzate sane della serie leucocitaria con cellule leucemiche alterate in modo anomalo. La leucemia è caratterizzata da rapida espansione e danno sistemico al corpo - i sistemi ematopoietici e circolatori, i linfonodi e le formazioni linfoidi, la milza, il fegato, il sistema nervoso centrale, ecc. La leucemia colpisce sia gli adulti che i bambini, è il tumore infantile più comune. I maschi sono malati 1,5 volte più spesso delle donne.

Le cellule leucemiche non sono in grado di differenziare completamente e adempiere alle loro funzioni, ma allo stesso tempo hanno una durata di vita più lunga, un potenziale di divisione elevato. La leucemia è accompagnata da una graduale sostituzione delle popolazioni di leucociti normali (granulociti, monociti, linfociti) e dei loro predecessori, nonché da una carenza di piastrine ed eritrociti. Ciò è facilitato dall'autoproduzione attiva delle cellule leucemiche, dalla loro maggiore sensibilità ai fattori di crescita, dal rilascio di promotori di crescita per le cellule tumorali e da fattori che inibiscono la normale formazione del sangue.

Classificazione delle leucemie

Secondo le peculiarità dello sviluppo, si distingue la leucemia acuta e cronica. Nella leucemia acuta (50-60% di tutti i casi), vi è una rapida crescita progressiva della popolazione di blast cellule scarsamente differenziate che hanno perso la capacità di maturare. Dati i loro segni morfologici, citochimici e immunologici, la leucemia acuta è divisa in forme linfoblastiche, mieloblastiche e indifferenziate.

Leucemia linfoblastica acuta (LLA): rappresenta fino all'80-85% dei casi di leucemia nei bambini, principalmente all'età di 2-5 anni. Il tumore si forma lungo il lignaggio linfatico del sangue e consiste nei precursori dei linfociti - linfoblasti (tipi L1, L2, L3) appartenenti al germe proliferativo a cellule B, a cellule T o a cellule O.

La leucemia mieloide acuta (LMA) è il risultato di un danno alla linea mieloide; alla base delle crescite leucemiche sono i mieloblasti e i loro discendenti, altri tipi di cellule esplosive. Nei bambini, la proporzione di LMA è il 15% di tutte le leucemie, con l'età c'è un progressivo aumento dell'incidenza della malattia. Si distinguono diverse varianti di AML - con segni minimi di differenziazione (M0), senza maturazione (M1), con segni di maturazione (M2), promielocitica (M3), mielomonoblastico (M4), monoblastico (M5), eritroide (M6) e megacariocitico (M7).

La leucemia indifferenziata è caratterizzata dalla crescita di cellule progenitrici precoci senza segni di differenziazione, rappresentate da cellule staminali pluripotenti piccole omogenee del sangue o cellule semistatiche parzialmente determinate.

La forma cronica di leucemia è fissata nel 40-50% dei casi, il più comune tra la popolazione adulta (40-50 anni e oltre), specialmente tra quelli esposti a radiazioni ionizzanti. Leucemia cronica si sviluppa lentamente, per diversi anni, si manifesta con un aumento eccessivo del numero di leucociti maturi, ma funzionalmente inattivi, longevi - linfociti B e T nella forma linfocitica (CLL) e granulociti e cellule progenitrici mieloidi in via di maturazione nella forma mielocitica (LMC). Si distinguono separatamente varianti giovanili, bambini e adulti di LMC, eritremia, mieloma (plasmocitoma). L'eritremia è caratterizzata da trasformazione leucemica eritrocitaria, alta leucocitosi neutrofila e trombocitosi. La fonte del mieloma è la crescita tumorale delle plasmacellule, i disturbi metabolici Ig.

Cause di leucemia

La causa della leucemia è costituita da aberrazioni intra- e intercromosomiche - una violazione della struttura molecolare o dello scambio di regioni cromosomiche (delezioni, inversioni, frammentazione e traslocazione). Ad esempio, nella leucemia mieloide cronica, si osserva un cromosoma Philadelphia con traslocazione t (9; 22). Le cellule della leucemia possono verificarsi in qualsiasi stadio dell'ematopoiesi. Allo stesso tempo, le anomalie cromosomiche possono essere primarie - con un cambiamento nelle proprietà della cellula ematopoietica e la creazione del suo clone specifico (leucemia monoclonale) o secondaria nel processo di proliferazione di un clone leucemico geneticamente instabile (più maligna forma policlonale).

La leucemia è più comunemente rilevata in pazienti con malattie cromosomiche (sindrome di Down, sindrome di Klinefelter) e stati di immunodeficienza primaria. Una possibile causa di leucemia è l'infezione da virus oncogeni. La presenza di predisposizione ereditaria contribuisce alla malattia, in quanto è più comune nelle famiglie con pazienti affetti da leucemia.

La trasformazione maligna delle cellule ematopoietiche può avvenire sotto l'influenza di vari fattori mutageni: radiazioni ionizzanti, campi elettromagnetici ad alta tensione, agenti cancerogeni chimici (droghe, pesticidi, fumo di sigaretta). La leucemia secondaria è spesso associata a radioterapia o chemioterapia nel trattamento di un'altra oncopatologia.

I sintomi della leucemia

Il corso della leucemia passa attraverso diverse fasi: manifestazioni iniziali, sviluppate, remissione, recupero, recidiva e terminale. I sintomi della leucemia non sono specifici e hanno caratteristiche comuni in tutti i tipi di malattia. Sono determinati dall'iperplasia del tumore e dall'infiltrazione del midollo osseo, dei sistemi circolatorio e linfatico, del sistema nervoso centrale e di vari organi; carenza di globuli rossi normali; ipossia e intossicazione, lo sviluppo di effetti emorragici, immunitari e infettivi. Il grado di manifestazione della leucemia dipende dalla posizione e dalla massa delle lesioni leucemiche dell'ematopoiesi, dei tessuti e degli organi.

Con leucemia acuta, malessere generale, debolezza, perdita di appetito e perdita di peso, il pallore della pelle appare rapidamente e cresce. I pazienti sono preoccupati per la febbre alta (39-40 ° C), i brividi, l'artralgia e il dolore osseo; sanguinamento della mucosa che si verifica facilmente, emorragie cutanee (petecchie, lividi) e sanguinamento di diversa localizzazione.

V'è un aumento nei linfonodi regionali (cervicale, ascellari, inguinali), gonfiore delle ghiandole salivari, epatomegalia e splenomegalia osservato. Spesso si sviluppano processi infiammatori infettivi della mucosa orofaringea - stomatite, gengivite e angina necrotica ulcerativa. Anemia, emolisi viene rilevata e DIC può svilupparsi.

Sintomi meningei (vomito, forti mal di testa, gonfiore del nervo ottico, convulsioni), dolore alla colonna vertebrale, paresi, paralisi sono indicativi di neuroleucemia. TUTTI si sviluppa quando una massiccia esplosione sconfiggere tutti i gruppi di linfonodi, timo, polmoni, mediastino, tratto gastrointestinale, reni, organi sessuali; in AML - mielosarcomi multipli (cloromi) nel periostio, organi interni, tessuto adiposo, sulla pelle. Nei pazienti anziani con leucemia, è possibile l'angina pectoris, un disturbo del ritmo cardiaco.

La leucemia cronica ha un decorso lento o moderatamente progressivo (da 4-6 a 8-12 anni); manifestazioni tipiche della malattia si osservano nello stadio sviluppato (accelerazione) e terminale (crisi blastica), quando le metastasi delle cellule esplosive si verificano al di fuori del midollo. Sullo sfondo di esacerbazione dei sintomi comuni, si assiste a un drastico svuotamento, a un aumento delle dimensioni degli organi interni, in particolare alla milza, alla linfadenite generalizzata, a lesioni cutanee pustolose (piodermite) e alla polmonite.

Nel caso dell'eritmia, la trombosi vascolare degli arti inferiori, appaiono le arterie cerebrali e coronarie. Il mieloma si verifica con infiltrati tumorali singoli o multipli delle ossa del cranio, della colonna vertebrale, delle costole, della spalla, della coscia; osteolisi e osteoporosi, deformità ossea e fratture frequenti, accompagnate da dolore. Talvolta si sviluppa AL-amiloidosi, nefropatia da mieloma con CRF.

La morte di un paziente con leucemia può verificarsi in qualsiasi stadio a causa di ampie emorragie, emorragie negli organi vitali, rottura della milza, sviluppo di complicanze purulento-settiche (peritonite, sepsi), grave intossicazione, insufficienza renale e insufficienza cardiaca.

Diagnosi di leucemia

Nell'ambito degli studi diagnostici per la leucemia, vengono eseguiti un esame del sangue generale e biochimico, la puntura diagnostica del midollo osseo (sternale) e del midollo spinale (lombare), la biopsia del trapianto e la biopsia linfonodale, i raggi X, l'ecografia, la TC e la risonanza magnetica degli organi vitali.

Nel sangue periferico osservata grave anemia, trombocitopenia, cambiando il numero totale dei globuli bianchi (tipicamente un aumento, ma è possibile e negativo), formula leucocitaria alterata, la presenza di cellule atipiche. Nella leucemia acuta, si determinano esplosioni e una piccola percentuale di cellule mature senza elementi transizionali ("insufficienza leucemica"), nelle lesioni croniche, cellule del midollo osseo di diverse classi di sviluppo.

La chiave è lo studio per le biopsie del midollo osseo la leucemia (mielogramma) e liquido cerebrospinale, tra cui morfologica, citogenetica, citochimiche e saggi immunologici. Ciò consente di specificare le forme e i sottotipi di leucemia, che è importante per scegliere un protocollo di trattamento e prevedere una malattia. Nella leucemia acuta, il livello di blasti indifferenziati nel midollo osseo è superiore al 25%. Un criterio importante è la rilevazione del cromosoma Philadelphia (cromosoma Ph).

L'infiltrazione leucemica degli organi interni è determinata dall'ecografia dei linfonodi, della cavità addominale e della pelvi, radiografia del torace, del cranio, delle ossa e delle articolazioni, TC del torace, risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale con miglioramento del contrasto, echoCG. In caso di leucemia, è indicato un consulto di un otorinolaringoiatra, un neurologo, un urologo, un oculista.

La leucemia è differenziata dalla porpora trombocitopenica autoimmune, dal neuroblastoma, dall'artrite reumatoide giovanile, dalla mononucleosi infettiva e da altri tumori e malattie infettive che causano la reazione leucemoide.

Trattamento della leucemia

Il trattamento della leucemia viene effettuato dagli ematologi in cliniche oncoematologiche specializzate in accordo con i protocolli accettati, con l'osservanza di termini chiaramente stabiliti, i principali stadi e volumi delle misure terapeutiche e diagnostiche per ciascuna forma della malattia. L'obiettivo del trattamento della leucemia è ottenere una completa remissione clinica ed ematologica a lungo termine, ripristinare la normale formazione del sangue e prevenire le ricadute e, se possibile, completare il recupero del paziente.

La leucemia acuta richiede l'inizio immediato di un ciclo intensivo di trattamento. Come metodo di base per la leucemia, viene usata la chemioterapia multicomponente, a cui le forme acute sono più sensibili (efficacia in TUTTO - 95%, AML

80%) e leucemia infantile (fino a 10 anni). Per ottenere la remissione della leucemia acuta dovuta alla riduzione e all'eradicazione delle cellule leucemiche, vengono utilizzate combinazioni di vari farmaci citotossici. Nel periodo di remissione, il trattamento prolungato (per diversi anni) continua sotto forma di ancoraggio (consolidamento), e quindi la chemioterapia di mantenimento con l'aggiunta di nuovi citostatici al regime. Per la prevenzione della neuroleucemia durante la remissione, sono indicate la somministrazione locale intratecale e intralumbale di chemioterapia e irradiazione cerebrale.

Il trattamento dell'AML è problematico a causa del frequente sviluppo di complicanze emorragiche e infettive. La forma promielocitica della leucemia è più favorevole, che va in completa remissione clinica ed ematologica sotto l'azione degli stimolanti di differenziazione dei promielociti. Nella fase di completa remissione dell'AML, il trapianto allogenico di midollo osseo (o iniezione di cellule staminali) è efficace, consentendo al 55-70% dei casi di raggiungere la sopravvivenza a 5 anni senza ricaduta.

Nella leucemia cronica in fase preclinica sono sufficienti misure costanti di monitoraggio e riparazione (una dieta a tutti gli efetti, una modalità razionale di lavoro e di riposo, esclusione dall'insolazione, fisioterapia). Al di fuori della esacerbazione della leucemia cronica, vengono prescritte sostanze che bloccano l'attività tirosina chinasi della proteina Bcr-Abl; ma sono meno efficaci nella fase di accelerazione e crisi di esplosione. Nel primo anno della malattia, è consigliabile introdurre un interferone. Con la LMC, il trapianto allogenico di midollo osseo da un donatore HLA correlato o non correlato può dare buoni risultati (60% dei casi di remissione completa per 5 anni o più). Durante l'esacerbazione, la mono- o la polichemioterapia viene immediatamente prescritta. Forse l'uso di irradiazione dei linfonodi, milza, pelle; e secondo determinate indicazioni - splenectomia.

La terapia emostatica e disintossicante, l'infusione piastrinica e leucocitaria, terapia antibiotica sono utilizzate come misure sintomatiche in tutte le forme di leucemia.

Prognosi di leucemia

La prognosi della leucemia dipende dalla forma della malattia, dalla prevalenza della lesione, dal gruppo di rischio del paziente, dai tempi della diagnosi, dalla risposta al trattamento, ecc. La leucemia ha una prognosi peggiore nei pazienti di sesso maschile, nei bambini di età superiore a 10 anni e negli adulti di età superiore ai 60 anni; con un alto livello di leucociti, la presenza del cromosoma Philadelphia, neuroleucemia; in caso di diagnosi tardiva. Le leucemie acute hanno una prognosi molto peggiore a causa del decorso rapido e, se non trattate, portano rapidamente alla morte. Nei bambini con trattamento tempestivo e razionale, la prognosi della leucemia acuta è più favorevole rispetto agli adulti. Una buona prognosi di leucemia è la probabilità di un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 70% o più; il rischio di recidiva è inferiore al 25%.

La leucemia cronica raggiunge una crisi esplosiva, acquisisce un decorso aggressivo con rischio di morte a causa dello sviluppo di complicanze. Con il corretto trattamento della forma cronica, la remissione della leucemia può essere raggiunta per molti anni.